Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Хирургическое лечение пациентов с атрезией легочной артерии III-IV типов и дефектом межжелудочковой перегородки При АЛА III типа по классификации J. Somerville (1970 г.) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с атрезией легочной артерии типа и дефектом межжелудочковой перегородки Класс II При соответствии больного критериям операбельности необходимо проводить радикальную коррекцию порока (уровень доказательности С). При несоответствии пациента анатомическим или ге- модинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (уровень доказательности С). При наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение - унифо- кализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией (уровень доказательности С). Одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы Ла сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна (уровень доказательности С) [7]. Состояние больных с IV типом порока зависит не от количества коллатеральных артерий, а от их величины, размера, 206 наличия и степени сужения просвета. Традиционно эти пациенты подвергаются многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции. Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксенопери- карда для создания центральных ветвей ЛА [23]. При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex. У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2-3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. К данным процедурам относятся пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда; выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом. После завершения процедур унифокализации проводится радикальная коррекция порока, которая заключается в ликвидации внесердечных источников легочного кровотока (анастомозы, оставшиеся коллатеральные артерии), в пластике ДМЖП, обьединении унифокализированных легочных артерий в одну систему с кровоснабжением из ПЖ (использование различных видов Т- и Y-образных кондуитов). Данные вмешательства проводятся достаточно редко и сопровождаются большими хирургическими трудностями, многочисленными осложнениями. У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий [225]. При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается. Рекомендации по выполнению эндоваскулярных вмешательств у больных с атрезией легочной артерии типа с дефектом межжелудочковой перегородки Класс IIa Тяжелое состояние больных, гипоксемия, уровень гемоглобина более 180 г/л (уровень доказательности С). 207 Невозможность выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии (уровень доказательности С). Отсутствие противопоказаний для антикоагулянтной терапии (уровень доказательности С). Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого (уровень доказательности С). Среднее давление в коллатеральном сосуде дисталь- нее стеноза менее 15 мм рт. ст. (уровень доказательности С). При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии (уровень доказательности С). Должны отсутствовать выраженные периферические стенозы БАЛКА (уровень доказательности С). Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно (уровень доказательности С). Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с атрезией легочной артерии типа с дефектом межжелудочковой перегородки Класс Па При наличии БАЛКА предпочтительно этапное хирургическое лечение - унифокализация легочного кровотока, в дальнейшем при соответствии больного критериям операбельности выполняется радикальная коррекция порока (уровень доказательности С). Одномоментная радикальная коррекция и унифока- лизация БАЛКА сопровождаются довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительны (уровень доказательности С). При несоответствии пациента анатомическим или ге- модинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (создание системно-легочного анастомоза, унифокализация или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) (уровень доказательности С). 208 В качестве паллиативной процедуры при АЛА IV типа с ДМЖП может выполняться транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов БАЛКА (уровень доказательности С). Клинические особенности и оценка состояния больных после радикальной коррекции Обследование после операции После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, исчезают симптомы хронической гипоксемии, практически нормализуется физическая активность и больные ведут активный образ жизни. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88-94% [124, 126, 144]. После операции обычно выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. Консервативное лечение Большинство пациентов не нуждаются в регулярном лечении при отсутствии остаточных гемодинамических проблем. Может быть необходимо медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ. Электрокардиография При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% - ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо и числа пациентов с этим ее положением в 56% случаев, появление вертикального положения электрической оси сердца в 24%, нормального - в 12% и даже отклонения влево - в 8% случаев. Уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ. Гипертрофия правого предсердия встречается в 72% случаев, ПЖ - в 100%, ЛЖ - в 16%. Блокада правой ножки пучка Гиса выявляется в 84% случаев с расширением комплекса QRS и увеличением времени внутреннего отклонения отведения V1, бифасцикулярная блокада- в 12% случаев. 209 11.5.4. Рентгенография грудной клетки У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2-3-й дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных - остаются без изменений. Эхокардиография ЭхоКГ необходима для оценки состояния пациентов после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивается герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение при ЭхоКГ миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ. Катетеризация сердца и ангиокардиография Катетеризация сердца обычно не используется в оценке состояния пациентов, которые подверглись радикальной операции, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении. Магнитно-резонансная томогра.фия МРТ считается стандартом для оценки объема ПЖ, его систолической функции и может быть полезной в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты [217]. Исследование толерантности к физической нагрузке Исследование толерантности к физической нагрузке может использоваться, чтобы объективно оценить функциональную способность и потенциальные аритмии. 210 Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики. Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин. При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом. Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ; обычно выявляются значимая легочная регургитация и недостаточность трикуспи- дального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции, вторичной при выраженной дисфункции ПЖ. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению Класс I Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспи- дальной регургитации. Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год (уровень доказательности С). |