Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс I Только хирурги, прошедшие специализацию по ВПС, должны выполнять коррекцию больным с КТМС по следующим показаниям: Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана (уровень доказательности В). 253 Анатомическая коррекция с предсердным и артериальным уровнями переключения или операция Rastelli в случаях, когда ЛЖ функционирует как системный (уровень доказательности В). Простое закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным (уровень доказательности В). Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в редких случаях, когда есть выраженная дисфункция ЛЖ или выраженная обструкция ЛЖ (уровень доказательности С). Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана (уровень доказательности В). Стеноз кондуита при системном давлении в ПЖ и/или дисфункции ПЖ после анатомической коррекции (уровень доказательности В). Стеноз кондуита при системном или супрасистем- ном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией (уровень доказательности В). Умеренная или выраженная недостаточность аортального или неоаортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация (уровень доказательности В). Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-кла- пана, если предварительно была выполнена неанатомическая коррекция, замену кондуита у пациентов после операции Rastelli, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ. Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам после анатомической коррекции. Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения. Вне зависимости от того, подвергался ли пациент оперативным вмешательствам или нет, хирургическая коррекция должна выполняться в центре, где есть опыт лечения ВПС у больных, хирургом, имеющим опыт выполнения подобных вмешательств и представление об анатомической вариабельности порока и операциях предсердного переключения. 254 14.8.3. Возможные трудности и ошибки Часто основные проблемы связаны со своевременной постановкой диагноза, поздним обращением при наличии выраженной недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции системного ПЖ, прогрессированием недостаточности АВ-клапана и дисфункции системного желудочка после имплантации ЭКС. Аритмии При КТМС АВ-узел смещен от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть у 4% пациентов с самого рождения, а травма проводящей системы возможна во время хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее ухудшение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ-блокады 2% в год [106]. Дополнительные пути проведения достаточно часто встречаются у пациентов с КТМС, особенно при смещении створок артериального трикуспидального клапана. Поражение ПЖ может привести к внезапной смерти в результате желудочковой или суправентрикулярной аритмии. Фибрилляция предсердий развивается в связи с дилатацией левого предсердия, возможна суправентрикулярная тахикардия при WPW-синдроме. Состояние функции АВ-проведения должно оцениваться регулярно с помощью методов ЭКГ и холтеровского монитори- рования. Рекомендации для послеоперационного наблюдения Класс I Пациенты после хирургического вмешательства по поводу КТМС должны регулярно наблюдаться у кардиолога, компетентного в области ВПС (уровень доказательности С). Допплеровское ЭхоКГ-исследование и/или МРТ должны выполняться каждый год или по меньшей мере 1 раз в 2 года кардиологом, специально обученным диагностике сложных ВПС (уровень доказательности С). 255 У пациентов, перенесших операцию, следует: 1) периодически оценивать функцию системного желудочка; 2) контролировать функцию протеза системного АВ-клапана. Необходимо регулярное наблюдение (обычно ежегодно), что особенно важно для оценки следующих показателей: Функция системного желудочка. Функция кондуита после операции. Функция системного АВ-клапана или протеза в позиции системного АВ-клапана. Динамика аритмий (следует периодически выполнять холтеровское мониторирование для контроля функции АВ-про- ведения. Синусовый ритм должен поддерживаться, когда это возможно). Резидуальные шунты на уровне перегородок сердца. Развитие или прогрессирование недостаточности аортального клапана. Степень легочной гипертензии при ее наличии. Устранение сопутствующих пороков при сложных формах КТМС сопровождается достаточно высокой летальностью: 14-37%. У больных с преобладающим цианозом в большинстве случаев после операции происходит симптоматическое улучшение. Однако в течение 1 года после операции умирают 14% этих больных. У больных с преобладающими симптомами дисфункции ПЖ летальность в течение 6 мес после операции составляет 37%, а 26% выживших остаются в III и IV функциональных классах. При долголетнем наблюдении больших групп больных с КТМС 10-летняя смертность составила 25-36%. Причинами смерти более чем в 50% случаев были прогрессирующая дисфункция ПЖ, внезапная смерть от суправентрикулярных и желудочковых аритмий, бактериальный эндокардит [124, 126, 144]. У некоторых больных выявляются реканализация ДМЖП, дисфункция имплантированных кондуитов, стенозы ЛА. Необходимость замены имплантированных кондуитов высокая - у 50% больных через 10 лет после первичной операции. Смертность после реопераций, особенно с заменой трикуспи- дального клапана, высокая - 10-15% [190]. Рекомендации для профилактики инфекционного эндокардита Класс IIa Антибиотикопрофилактика целесообразна перед стоматологическими процедурами, при которых осущест 256 вляются манипуляции с мягкими тканями, слизистой оболочкой ротовой полости, периапикальной областью зубов, у пациентов, имеющих: а) искусственный клапан сердца (уровень доказательности В); б) инфекционный эндокардит в анамнезе (уровень доказательности В); в) некорригированный порок сердца, перенесенные паллиативные вмешательства при цианотических ВПС для формирования системно-легочных шунтов, кондуитов (уровень доказательности В); г) радикальные операции по поводу ВПС с использованием искусственных материалов, имплантированных открытым способом или эндоваскулярно в первые 6 мес после вмешательства (уровень доказательности В); д) корригированные ВПС с резидуальными дефектами вблизи от заплат из искусственных материалов или устройств, которые препятствуют эндотелизации (уровень доказательности В). У некоторых пациентов с наиболее высоким риском развития инфекционного эндокардита перед общехирургическими операциями рационально использовать антибиотикопрофилактику данного осложнения. Это пациенты, имеющие: а) искусственный клапан сердца или синтетический материал, использованный для пластики клапана (уровень доказательности С); б) некорригированные ВПС или выполненные паллиативные операции по поводу ВПС: хирургически имплантированные шунты и кондуиты (уровень доказательности С). Класс III Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендуется при других процедурах, таких как эзофагогастро- дуоденоскопия или колоноскопия, вследствие отсутствия активной инфекции (уровень доказательности С). Физическая активность Показаны умеренная физическая активность и поддержание сердечно-сосудистой системы в тонусе, следует исключить физические нагрузки в анаэробных условиях. 257 АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА Определение Аномалия Эбштейна- сложный ВПС, обусловленный смещением септальной и задней створок ТК и характеризующийся широкой вариабельностью анатомических вариантов порока. Она включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трикуспидального клапана и правого желудочка. Частота порока. Естественное течение и прогноз По данным литературы, долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по данным J. Nora (1984 г.) и вовсе составляет 0,005%. По данным E. Oechslin и соавт. (2000 г.), порок встречается приблизительно в 1 случае на 20 000 новорожденных. И тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана. С ростом возможностей современных диагностических методов стало ясно, что материалы по частоте аномалии Эб- штейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения больных несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали некоторые исследования, частота внутриутробной аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается у одного из 1000 больных с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1989 г.), Lang и соавт. (1991 г.), частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально, составляет 8,5%. Приблизительно такова же (7,8%) частота АЭ по данным пренатальной эхокардиографии. Исследования D. Roberson и N. Silverman (1989 г.) свидетельствуют о том, что аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно. Выраженные нарушения функции сердца при Аэ, еще внутриутробно приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления 258 пациенток от гинекологов к кардиологам. С учетом того что случаи с невыраженной кардиомегалией на эхокардиографии обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эб- штейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что настоящая частота аномалии Эбштейна значительно выше предполагаемой [36]. Естественное клиническое течение Прогноз у детей до 3 дней, особенно у больных с цианозом, исключительно плохой, и без операции летальность достигает 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна. Несколько иная картина складывается у больных, переживших первые 3-6 мес. Так, по данным A. Kumar и соавт. (1971 г.), 70% больных с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается больных с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-летнего возраста доживают только 15%. Таким образом, прогноз заболевания зависит: а) от анатомического варианта порока; б) сопутствующих врожденных пороков сердца; в) выраженности цианоза; г) постановки диагноза в младенчестве; д) выраженности кардиомегалии; е) появления цианоза в покое; ж) правожелудочковой недостаточности [2]. |