Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Особенности ведения детей с брадиаритмиями Дисфункция синоатриального узла У пациентов детского возраста нарушение функции синусного узла чаще всего связано с врожденной дисфункцией или отсутствием синоатриального узла, а патологическая синусовая брадикардия у детей с ВПС нередко вызвана оперативными вмешательствами на сердце. Прямая травма синоатриального узла часто происходит после операций Mustard, Senning, Glenn и Фонтена. Существует несколько технических методик по имплантации ЭКС у детей с ВПС. Эндокардиальные электроды бывают многих модификаций. Это имеет большое значение при наличии пороков сердца: отмечаются особенности анатомии сердца, изменение хода сосудов, в частности после операций Mustard и Senning. Эндокардиальная или эпикардиальная имплантация электродов используется в зависимости от наличия участков фиброза и особенностей оперативного пособия. Необходимы четкие знания специфической анатомии и особенностей предшествующих хирургических вмешательств до установки пациенту ЭКС. 306 17.3.2. Атриовентрикулярная блокада Хирургическая коррекция ВПС может привести к прямой травме проводящей системы атриовентрикулярного соединения и пучка Гйса, хотя современное знание анатомии АВ-узла и пучка Гиса при различных ВПС значительно уменьшили риск возникновения подобных осложнений. Устранение дефекта межжелудочковой перегородки, операции при обструкциях выводного тракта левого желудочка и замена или коррекция атриовентрикулярного клапана могут осложняться АВ-блокадой в 2-3% случаев. К счастью, более чем в половине случаев это повреждение является проходящим, и проводимость восстанавливается через 7-10 дней после операции. Необходимо иметь представление и о врожденной патологии проводящих путей, АВ-узла, пучка Гиса по отношению к структурам сердца при различных ВПС, таких как КТМС, дефект атриовентрикулярной перегородки, особенно у пациентов с синдромом Дауна. Такие больные более подвержены возникновению хирургически или катетер-индуцированных АВ-блокад, хотя могут развиваться и спонтанные АВ-блокады в любое время: от эмбрионального периода до взрослого возраста. Пациентам с такими специфическими пороками периодически должны проводиться ЭКГ и холтеровское монитори- рование, даже если атриовентрикулярный узел не был поврежден при операции. Особенности ведения детей с нарушениями ритма при отдельных врожденных пороках сердца Атриовентрикулярный канал При АВК АВ-узел и пучок Гиса смещены книзу вдоль кольца АВ-клапана. Такая локализация создает условия для повреждения проводящей системы сердца в ходе коррекции порока [28]. Функциональные свойства этих смещенных составляющих проводящей системы сердца бывают субоптимальными с рождения (вплоть до врожденной полной поперечной блокады сердца) и могут ухудшаться с возрастом. По этим причинам необходимо регулярно проверять состояние АВ-проведения путем регистрации ЭКГ и периодического холтеровского мониторирования у пациентов после радикальной или паллиативной коррекции АВК. 307 Также достаточно часто могут встречаться АВУРТ, что проявляется приступами регулярного частого сердцебиения до 200 уд/мин. В этих случаях рекомендовано проводить инвазивное ЭФИ и РЧА. При невозможности устранения интервенционными методиками рекомендовано проводить одномоментную коррекцию порока и тахикардии на открытом сердце (класс Па). Радикальная коррекция тетрады Фалло Рекомендации по ведению больных Класс I Показаны ежегодное наблюдение пациента с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции правого желудочка и периодически тест на толерантность к физической нагрузке у пациентов с имплантированными ЭКС и ИКД (уровень доказательности C). Класс На Периодический контроль ЭКГ и холтеровское монитори- рование могут быть полезными методами контроля ритма. Частота обследования должна быть индивидуальна в зависимости от состояния гемодинамики и клинического прогноза аритмии (уровень доказательности C). Класс IIb Электрофизиологическое исследование в условиях специализированного центра у детей с ВПС позволит выявить возможные аритмии у пациентов с тетрадой Фалло (уровень доказательности C). Несмотря на хорошие гемодинамические результаты после коррекции тетрады Фалло, у пациентов остается риск внезапной сердечной смерти в течение отдаленного периода. ЖТ является основным механизмом развития этого осложнения, хотя имеет место трепетание предсердий или АВ-блокада. Вероятность внезапной смерти у пациентов с ТФ увеличивается с возрастом и может быть оценена в среднем 2,5% в каждое десятилетие наблюдения [29]. Хотя эта вероятность ниже, чем риск внезапной сердечной смерти при других заболеваниях сердца, она изучается многими исследователями и клиницистами уже более 30 лет. 308 Задачей многочисленных исследований было определение механизма и факторов риска развития внезапной смерти от аритмий у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло. Так, нарушения АВ-проводимости обусловлены травмой проводящих путей во время операции, что может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки, по-видимому, из-за резкого ухудшения проводимости. Уже в 1980-х годах выяснено, что ЖТ - наиболее частый механизм внезапной смерти у пациентов после коррекции ТФ. Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ являются следующие: 1) ранее выполненный анастомоз; 2) старший возраст во время операции; 3) патологическая гемодинамика правого желудочка (из-за легочной регургитации или остаточного стеноза); 4) высокая градация желудочковых нарушений ритма при холтеровском мониторировании; 5) индуцируемая Жт при инвазивном электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между наличием ЖТ и определенными данными кардиограммы, особенно если продолжительность комплекса QRS больше 180 мс [30, 31]. Самая значительная степень удлинения комплекса QRS отмечена именно у пациентов с дисфункцией и расширением правого желудочка (так называемое механоэлектрическое взаимодействие). Таким образом, ширина комплекса QRS на кардиограмме может быть отслежена у любого пациента с ТФ, за исключением пациентов с ЭКС. Необходим определенный подход к стратификации риска у асимптомных пациентов с корригированной ТФ. Большинство клиницистов полагаются на ежегодное физикальное обследование, ЭКГ, холтеровское мониторирование и пробу переносимости нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, а также на периодически проводимые эхокар- диографию или МРТ, чтобы контролировать функциональный статус правого желудочка. Некоторые симптомы (сердцебиение, головокружение или эпизоды потери сознания) усиливают подозрение на наличие аритмий у пациентов с тетрадой Фалло и требуют проведения инвазивного ЭФИ. Дальнейшая тактика лечения определяется результатами ЭФИ. Программированная стимуляция желудочков во время ЭФИ дает прогноз относительно риска возможного развития ЖТ. ЭФИ также позволяет выявить и предсердные нарушения ритма - ПТ и ТП. 309 Ряд гемодинамических проблем могут также быть идентифицированы эхокардиографией или зондированием сердца, которое позволит определить показания к хирургическому подходу: закрытие остаточного шунта или протезирование легочного клапана, а также возможность проведения интраоперационного картирования ЖТ во время операции. Выраженные симптомы у пациентов с тетрадой Фалло (то есть зарегистрированный эпизод ЖТ или остановки сердца) в настоящее время являются показанием к имплантации КД почти во всех центрах. Транспозиция магистральных сосудов Необходимо учитывать риск внезапной смерти вследствие нарушений ритма у пациентов после операции внутрипред- сердного переключения по поводу ТМА. Это может произойти вследствие ЖТ, а также вследствие ускоренного проведения по АВС при предсердных нарушениях ритма. В ряде случаев после коррекции порока может наблюдаться прогрессирующая АВ-блокада. Рекомендации по ведению пациентов Класс I Показано проведение инвазивного ЭФИ для диагностики характера аритмий и выбора оптимальной тактики лечения (уровень доказательности В). Имплантация ЭКС рекомендуется для симптомных пациентов с D-ТМА при наличии синусовой брадикардии или синдрома слабости синусного узла или АВБ (уровень доказательности В). Корригированная транспозиция магистральных артерий Для КТМА характерно смещение АВ-узла от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть с самого рождения приблизительно у 4% пациентов. Травма проводящей системы часто бывает и после хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее снижение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной 310 АВ-блокады с его увеличением до 2% в год. Состояние функции АВ-проведения должно оцениваться регулярно методом ЭКГ и с помощью холтеровского мониторирования у пациентов с КТМА. В ряде случаев у таких пациентов встречаются дополнительные пути проведения, особенно при наличии аномалии леворасположенного системного трикуспидального клапана по типу аномалии Эбштейна [32]. Электрокардиостимуляция может быть также причиной изменения положения (сдвига) межжелудочковой перегородки, что может увеличить дилатацию системного желудочка и таким образом усугубить недостаточность системного АВ-клапана. Поэтому целесообразно более часто выполнять клинические и эхокардиографические исследования у неоперированных пациентов после имплантации электрокардиостимулятора [33]. Аномалия Эбштейна Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с аномалией Эбштейна. Катетерная аблация стала наиболее распространенным методом лечения для таких пациентов, несмотря на то, что выполнение процедуры может быть крайне затруднительным. Частота успешных аблаций ниже, а рецидивов - выше, чем у подобных манипуляций, выполняемых для анатомически нормальных сердец, отчасти из-за того, что почти у 50% пациентов с аномалией Эбштейна присутствуют множественные дополнительные пути [32]. Любому пациенту с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должно выполняться инвазивное электрофизиологическое исследование до хирургической коррекции для определения локализации дополнительных путей и попытки катетерной аблации. Если последняя была безуспешной, хирургическое устранение дополнительных путей можно выполнить интра- операционно (операция Сили, радиочастотная аблация, криоаблация). Рекомендации по ведению больных Класс IIa Показаны проведение инвазивного ЭФИ для определения локализации дополнительных путей и выполнение катетерной аблации (уровень доказательности В). 311 17.4.6. Модификации операции Фонтена Большинство значимых нарушений ритма у пациентов после различных модификаций операций Фонтена проявляются возникновением предсердных риентри тахикардий и ТП. Эти аритмии могут быть причиной повышенной смертности у оперированных больных, особенно у тех пациентов, которым был наложен атриопульмональный или атриовентрикулярный анастомоз с последующим развитием дилатации предсердия, утолщения и рубцовых изменений стенок правого предсердия. Новые модификации процедуры Фонтена реже сопровождаются предсердными нарушениями ритма в послеоперационном периоде по сравнению с ранее используемыми методиками. Более чем у половины пациентов с атриопульмональным анастомозом развивается предсердная риентри тахикардия в течение 15 лет после операции. Кроме хирургической причины факторами риска развития предсердной риентри тахикардии являются сопутствующая дисфункция синусного узла и более старший возраст пациентов. Эпизоды тахикардии могут привести к значимым гемодинамическим изменениям, а при длительных эпизодах может сформироваться тромб в расширенной правой легочной артерии. Участки миокарда, ответственные за развитие предсердной риентри тахикардии у пациентов после процедуры Фон- тена, локализуются в фиброзной части правого предсердия, расположенной на боковой стенке атриотомного рубца, меж- предсердной перегородке, области анастомоза и легочных вен. Естественные барьеры проводимости, такие как crista terminalis и отверстия верхней и нижней полой вены, также играют определенную роль. Достаточно часто наблюдаются множественные предсердные риентри тахикардии. Общепринято, что купирование острой тахикардии может быть достигнуто кардиоверсией, учащающей стимуляцией или анти- аритмическими препаратами I или III класса. Однако купирование рецидивирующей предсердной риентри тахикардии остается главной проблемой. Разработаны многочисленные методики лечения рецидивирующей предсердной риентри тахикардии у пациентов после операции Фонтена, но нет общепринятого стандарта лечения. 312 Варианты лечения рецидивирующей предсердной аритмии после операции Фонтена: Кардиоверсия (если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие, быстро диагностируются и хорошо переносятся). Чреспищеводная ЭхоКГ рекомендуется перед кардиоверсией для исключения тромбов предсердия тем пациентам, у которых не проводился прием антикоагулянтов в течение последних нескольких недель. Имплантация ЭКС при выраженной дисфункции синусного узла. Назначение антиаритмических препаратов при наличии нормальной функции синусного узла и достаточной функции желудочков. Катетерная аблация аритмии. Хирургическая ревизия атриопульмонального или атриовентрикулярного анастомоза с конверсией в латеральный тоннель или экстракардиальный кондуит в сочетании с операцией «лабиринт». Если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие (меньше 1 в год), хорошо переносятся и быстро диагностируются, то может быть достаточно проведения периодической кардиоверсии без использования терапии мощными анти- аритмическими препаратами или катетерной аблации. В таких случаях возможны прием дигоксина, бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов для уменьшения риска быстрого желудочкового ответа в течение последующих эпизодов, а также постоянная антикоагулянтная терапия. Если эпизоды аритмий частые, клинически значимые, неконтролируемые в течение длительного времени или связаны с тромбозом предсердия, то должна быть применена более активная тактика лечения. Это особенно важно для пациентов с расширенным правым предсердием и больных с измененной гемодинамикой, например с уменьшенной функцией единственного желудочка, регургитацией на АВ-клапане, сдавлением легочных вен. Как отмечалось ранее, методами активной терапии являются имплантация ЭКС, назначение антиаритмических препаратов, катетерная аблация с использованием систем навигационного картирования и хирургическая ревизия путей Фонтена в сочетании с операцией «лабиринт». Выбор метода лечения должен быть определен в соответствии с гемодинами- ческим и электрофизиологическим статусом пациента. 313 Рекомендации по ведению больных |