Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс III Инфузия простагландина Е потенциально опасна (уровень доказательности С). Рекомендации для хирургического лечения Класс I Рекомендована неотложная хирургическая коррекция ТАДЛВ, направленная на переориентацию легочного венозного возврата в левое предсердие (уровень доказательности В). Класс IIa В случае обструкции кровотока на уровне межпред- сердного сообщения при невозможности безотлагательной хирургической коррекции показана баллонная атриосептостомия (уровень доказательности В). Рекомендовано устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после 325 коррекции ТАДЛВ давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает (уровень доказательности С). Класс IIb Возможно сохранение сообщения между системным и легочным венозными потоками, если при пробном пережатии вертикальной вены происходят повышение давления в левом предсердии и снижение артериального давления (уровень доказательности С). Возможно суживание вертикальной вены после коррекции ТАДЛВ с целью ее отсроченной эндоваскуляр- ной окклюзии (уровень доказательности С). Класс III Расширение маленького левого предсердия при помощи заплаты при коррекции ТАДЛВ не показано, так как не влияет на выживаемость пациентов после операции (уровень доказательности В). 326 ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ Определение Перерыв дуги аорты характеризуется полным отсутствием анатомической связи между поперечной дугой аорты или перешейком и нисходящей грудной аортой с различными вариантами отхождения брахиоцефальных артерий [18]. Морфология порока Перерыв дуги аорты выявляют в изолированном виде только у 2% пациентов. Перерыв дуги аорты входит в группу эмбрионально связанных аномалий, к которым относятся: ДМЖП со смещением инфундибулярной перегородки кзади и субаортальным стенозом, ОАС, дефект аортолегочной перегородки, транспозиция магистральных артерий, отхождение магистральных артерий от правого желудочка типа Taussig- Bing, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые формы двуприточного единственного желудочка [21]. Классификация перерыва дуги аорты была предложена Celoria и Patton. Она отражает место перерыва дуги: Тип А - дистальнее левой подключичной артерии. Тип В - между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией (наиболее часто встречающийся). Тип С - между безымянной артерией и левой общей сонной артерией. Естественное течение Естественное течение порока неблагоприятное. В течение первой недели жизни умирают 42,1% младенцев, к 6 мес выживаемость снижается до 26,3%. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента Клиническое обследование Порок проявляется у новорожденных при сужении или закрытии артериального протока. Пациенты поступают в состоянии сердечно-сосудистого шока или с сердечной недостаточностью. 327 Характерным клиническим признаком является различие пульса на руках, зависящее от типа перерыва. Электрокардиография Отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография грудной клетки Наблюдаются кардиомегалия, усиленный легочный рисунок, легочно-венозный застой или отек. Эхокардиогра.фия Порок может быть заподозрен по выраженному несоответствию размеров восходящей аорты и легочного ствола при наличии типичного несоосного ДМЖП вследствие отклонения кзади конусной перегородки. Исследование дуги позволяет определить ее проходимость и характер отхождения брахиоцефальных сосудов [112, 113, 169]. Катетеризация сердца Диагностическая катетеризация сердца редко бывает необходима. Большое расстояние между сонными артериями и нисходящей аортой однозначно указывает на перерыв дуги аорты [44]. Лечение Рекомендации для дооперационного лечения Класс I В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (уровень доказательности С). Сразу после возникновения подозрения на ПДА у новорожденного необходимо начать инфузию проста- гландина Е еще в роддоме и продолжать ее во время транспортировки пациента в кардиохирургический стационар (уровень доказательности В): а) при полностью открытом ОАП требуемая начальная доза составляет 0,01-0,025 мкг/кг/мин (уровень доказательности С); 328 б) для пациентов со сниженным кровотоком через ОАП необходимая начальная доза составляет 1 мкг/кг/мин (уровень доказательности С). Искусственная вентиляция легких воздухом рекомендована при нестабильной гемодинамике (уровень доказательности С). Пациенты, находящиеся в шоке, и с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований (уровень доказательности С). Класс IIa Больным со сниженной сократительной способностью миокарда показана инфузия допамина (до 5 мкг/кг/мин) или других кардиотонических средств (уровень доказательности С). При титровании дозы симпатомиметиков следует считать удовлетворительными минимально допустимые показатели достаточности системного кровотока (уровень доказательности С). Класс IIb Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии (ателектаз, аспирация мекония, пневмония) (уровень доказательности С). Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48-72 ч (уровень доказательности С). Класс III На дооперационном этапе следует избегать применения кислорода (уровень доказательности С). Противопоказано внутривенное введение индоме- тацина, затрудняющего проходимость открытого артериального протока (уровень доказательности С). Рекомендации для хирургического лечения Класс I Показано неотложное хирургическое лечение порока, направленное на создание непрерывности аорты с восстановлением физиологического кровотока в области ее 329 дуги, разобщение большого и малого кругов кровообращения (уровень доказательности В). Класс IIa Рекомендована одномоментная операция реконструкции дуги аорты и коррекции интракардиальной патологии (уровень доказательности С). На этапе реконструкции дуги аорты следует применять специальные приемы искусственного кровообращения, такие как селективная церебральная перфузия, регионарная перфузия головного мозга и миокарда, остановка кровообращения в условиях глубокой гипотермии (уровень доказательности С). Класс IIb Возможно этапное хирургическое лечение ПДА, в качестве первого этапа выполняются создание непрерывности дуги аорты и паллиативное суживание легочного ствола (уровень доказательности С). При наличии субаортальной обструкции возможным паллиативным этапом хирургического лечения является гибридная операция стентирования открытого артериального протока с раздельным суживанием легочных ветвей (уровень доказательности С). Класс III Применения сосудистого протеза для создания непрерывности дуги аорты следует избегать во время первичной операции в младенческом возрасте (уровень доказательности С). 330 ЛИТЕРАТУРА Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Вахромеева М.Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Арх. патологии. 1990; 5: 21—7. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. Рентгенэндоваскулярная хирургия при заболеваниях сердца и сосудов. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство. М.; 1996. Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискордант- ность: выбор хирургической тактики. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1999; 6: 30-6. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013. Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007. Ревишвили А.Ш. Электрофизиологическая диагностика и хирургическое лечение наджелудочковых тахиаритмий. Кардиология. 1990; 11: 56-9. Рекомендации по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной аблации и имплантации кардиостимуляторов, кардиоверте- ров-дефибрилляторов у больных с нарушениями ритма сердца. Л.А. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, С.П. Голицин, Д.Ф. Егоров, С.В. Сулимов, В.А. Сулимов (ред.). М.; 2013. |