Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 45 из 57

Рентгенография грудной клетки

Определяется расширение тени сердца за счет «левого» или «правого» желудочка с отсутствием признаков гидропери­карда. Нередко выявляется декстро- или мезокардия. Степень усиления легочного рисунка может быть вариабельной. Также могут отмечаться сколиоз и аномалии расположения ребер со стороны торакотомии.

4. 
   Эхокардиография
   

Эхокардиография является ведущим методом диагности­ки. При проведении ЭхоКГ-обследования пациентам с атре­зией трехстворчатого клапана/единственным желудочком необходимо обратить внимание на следующие моменты:

271

• 
  сердечный/висцеральный situs;
  
• 
  положение верхушки сердца, атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, взаимоотношения желудочков и магистральных артерий;
  
• 
  анатомию системных и легочных вен, характеристики потока в них;
  
• 
  наличие праволевого и левоправого шунтов;
  
• 
  наличие клапанной патологии, обструкции оттока;
  
• 
  наличие ДМПП/ДМЖП, их размер, количество и место­положение;
  
• 
  функцию/гипертрофию желудочков;
  
• 
  аномалии аорты, легочной артерии, в том числе коаркта- цию, размер легочной артерии, наличие или отсутствие стенозов.
  

16.3.5. Магнитно-резонансная и компьютерная томография

Данные методы диагностики точно отображают анатомию артериальных и венозных сосудов, внутрисердечную анато­мию, объем желудочков, фракцию выброса, степень регургита­ции и степень гипертрофии миокарда. Результаты МРТ и КТ во многих случаях могут заменить катетеризацию полостей серд­ца, а также позволяют кардиологу или интервенционисту оп­тимально подготовиться к инвазивному исследованию.

6. 
   Рекомендации для катетеризации
   

Класс I

1. 
   Больным с единственным желудочком для оценки ге­модинамики и возможности проведения одномомент­ной или многоэтапной коррекции катетеризация по­казана с целью:
   

а) оценки характера обструкции легочной артерии, для определения возможности восстановления мак­симально эффективного и беспрепятственного сис­темного венозного кровотока к максимальному чис­лу сегментов легочных артерий (уровень доказа­тельности С);

б) оценки и устранения коллатералей между системны­ми и легочными венами (уровень доказательности С);

в) оценки и устранения аортолегочных коллатералей (уровень доказательности С);

г) у больных с системно-легочным анастомозом для оценки его функции (уровень доказательности С).

272




Обследование включает измерение давления, насыщения кислородом в легочной артерии, аорте, полостях сердца, опре­деление легочного и системного кровотока и сосудистого со­противления. Ангиография позволяет оценить анатомию ма­гистральных сосудов (особенно анатомию легочной артерии и объема желудочка), гипертрофию миокарда, фракцию вы­броса. Выявление аортолегочных коллатералей тоже очень важно, так как они должны быть окклюзированы до операции.

4. 
   Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с функционально единственным желудочком Класс I
   

Операция должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца (уровень доказательности B).

Хирургические подходы к лечению больных с атрезией трехстворчатого клапана/ единственным желудочком описа­ны ниже.

Системно-легочный анастомоз. Накладывается от правой или левой подключичной артерии к соответствующей легоч­ной артерии или от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, редко выполняется как изолирован­ная процедура или в случае, когда создание кавопульмональ- ного анастомоза противопоказано. С целью предотвращения деформаций легочных артерий в дальнейшем некоторые хи­рурги предпочитают выполнять центральный анастомоз.

Показанием к наложению системно-легочного анастомоза служит выраженная артериальная гипоксемия в возрасте ме­нее 4 мес, а у детей старшего возраста - гипоплазия легочных артерий, не позволяющая выполнить ДКПА (уровень доказа­тельности С).

Двунаправленный кавопулъмоналъный анастомоз. Час­то выполняется в период новорожденности (в возрасте стар­ше 4 мес) или в раннем детском возрасте как этап гемодина- мической коррекции по Фонтену. Это позволяет получить ус­тойчивый источник легочного кровотока без увеличения объемной нагрузки на единый желудочек; у детей старше 3 лет он не должен быть единственным источником легочно­го кровотока.

273




Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополни­тельным источником легочного кровотока Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит есте­ственный кровоток через выводной тракт правого желудочка с ле­гочным стенозом или суженной легочной артерией. Дополни­тельный системно-легочный анастомоз со стороны, противопо­ложной ДКПА, может быть наложен, если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагруз- ку на единый желудочек и часто - давление в верхней полой вене.

1. 
   Рекомендации по отбору больных на операцию Фонтена
   

Класс I

1. 
   Операция Фонтена может быть выполнена при соблюде­нии следующих критериев (уровень доказательности В):
   
   1. 
      Возраст старше 2 лет.
      
   2. 
      Среднее давление в легочной артерии не более 15 мм рт. ст.
      
   3. 
      Индекс McGoon более 1,5.
      
   4. 
      Нормальная функция системного желудочка с фракцией выброса не менее 0,5.
      
2. 
   Наличие аномалий полых и легочных вен, деформации легочных артерий, недостаточности системного АВ-кла- пана не являются абсолютными противопоказаниями к операции Фонтена, но должны быть корригированы до операции или во время ее выполнения (уровень доказа­тельности В).
   

Класс На

При неполном несоответствии пациента критериям опе­рабельности предпочтительно выполнять ДкпА с сохра­нением дополнительных источников легочного кровотока (уровень доказательности C).

Класс IIb

Операция Фонтена может быть выполнена у детей с час­тично неустраненными факторами риска в качестве «мос­та» к трансплантации сердца (уровень доказательности C).

Класс III

Операция Фонтена не должна выполняться при склероти­ческих изменениях сосудов легких и выраженной дисфунк­ции системного желудочка (уровень доказательности В).

274




Операция Фонтена также описывается термином «одно­желудочковая или гемодинамическая коррекция» [139, 140].

Модификации процедуры Фонтена, применяемые в насто­ящее время:

1. 
   Экстракардиальный кондуит - двунаправленный каво- пульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии.
   
2. 
   Интракардиальный латеральный тоннель с созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза.
   
3. 
   При наличии факторов риска может выполняться фе- нестрация между системным венозным путем и левым пред­сердием.
   

Полуторажелудочковая коррекция. Термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда веноз­ный желудочек недостаточно развит для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз на­правляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недораз­витый венозный желудочек. Применяется при объеме правого желудочка от 40 до 70% от нормы (уровень доказательности С).

Двухжелудочковая коррекция. Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желу­дочком или адекватном размере венозного желудочка. Сис­темный и легочный кровоток разделяется интравентрикуляр- ной заплатой (для общего желудочка) или ДМЖП закрывается заплатой.

5. 
   Рекомендации для повторных операций после коррекции по Фонтену Класс I
   

1. 
   Реоперация после коррекции по Фонтену должна вы­полняться только хирургами, имеющими опыт в лече­нии врожденных пороков сердца (уровень доказатель­ности С).
   
2. 
   Реоперация после операции Фонтена показана в сле­дующих случаях:
   

а) гемодинамически значимый остаточный систем­ный артериально-легочный анастомоз, резидуаль­ный шунт или резидуальное вентрикулопульмо- нальное сообщение, не подходящие для транскате- терной окклюзии (уровень доказательности С);

275




б) средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-желудочковых клапанов (уровень дока­зательности С);

в) значительная (градиент систолического давления более 30 мм рт. ст.) субаортальная обструкция (уро­вень доказательности С);

г) обструкция путей венозного оттока (уровень доказа­тельности С);

д) развитие венозных коллатералей или легочных ат- риовенозных мальформаций, не подлежащих транскатетерной окклюзии (уровень доказательнос­ти С);

е) обструкция легочных вен (уровень доказательности С);

ж) нарушения ритма, такие как полный АВ-блок или синдром слабости синусного узла, требующие по­становки эпикардиального стимулятора (уровень доказательности С);

з) создание или закрытие фенестраций, не подлежа­щих транскатетерному вмешательству (уровень до­казательности С).

Класс IIb

Трансплантация сердца может быть показана при тяже­лой дисфункции системного желудочка или белково-де­фицитной энтеропатии (уровень доказательности С).

Реоперации включают пластику или протезирование ат­риовентрикулярных клапанов по поводу недостаточности, ре­зекции субаортального стеноза, закрытие резидуальных шун­тов, ревизию обструкции путей Фонтена.

Венозные коллатерали или артериовенозные мальформа- ции в правом легком, сопровождающие классический каво- пульмональный анастомоз, развиваются по причине отсутст­вия кровотока из печеночных вен в праворасположенных легочных сосудах. Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяжен­ные. Клинически значимые персистирующие венозные и ар- териовенозные коллатерали обычно подлежат транскатетер- ной окклюзии.

Полная АВ-блокада или синдром слабости синусного узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с эпикарди- альным расположением электродов.

276




БДЭ, не поддающаяся медикаментозной или эндоваску- лярной терапии, может быть пролечена путем создания фене- страции. Если БДЭ возникает вследствие обструкции веноз­ного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство дает положительные результаты. При БДЭ часто необходима трансплантация сердца. Тяжелая дисфункция системного же­лудочка также часто требует трансплантации сердца.

6. 
   Рекомендации по обследованию и диспансерному наблюдению больных после процедуры Фонтена Класс I
   

Диспансерное наблюдение необходимо в течение всей жизни после коррекции по Фонтену и должно включать ежегодное обследование у кардиолога (уровень доказа­тельности С).

Все пациенты должны наблюдаться у кардиолога. Частота обследования, как правило, 1 раз в год, но может изменяться в зависимости от степени выраженности остаточных анома­лий. Отдаленные осложнения могут проявляться наличием предсердных аритмий, а также желудочковой дисфункцией, необходимостью в реоперации, развитием печеночной недо­статочности, белково-дефицитной энтеропатией. 10-летняя выживаемость после операции Фонтена составляет 90% и за­висит от количества факторов риска и времени выполнения первичной коррекции. Если развивается белково-дефицитная энтеропатия, то 5-летняя выживаемость снижается до 50%. Обычно поздние смерти при едином желудочке обусловлены наличием сердечной недостаточности, аритмиями, повтор­ной операцией или белково-дефицитной энтеропатией.

7.