Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 17 из 57

Рекомендации по хирургическому лечению

Класс I

1. 
   Хирургические вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по ВПС, в сте­нах центра, обладающего опытом выполнения хирур­гических вмешательств на аорте и клапанах сердца (уровень доказательности В).
   
2. 
   Хирургическое вмешательство рекомендуется выпол­нять пациентам с надклапанной обструкцией ВТЛЖ (локальной или диффузной) с клиническими проявле­ниями (одышка, нарушения ритма, синкопальные со­стояния) и/или при значении пикового градиента сис­толического давления между ЛЖ и аортой выше 70 мм рт. ст. или при значении среднего градиента выше 40 мм рт. ст. (уровень доказательности В).
   
3. 
   При наличии показаний к хирургическому лечению больных следует оперировать незамедлительно, так как длительное существование порока приводит к его прогрессированию, возникновению сочетанных форм, а также появлению дисфункции аортального и мит­рального клапанов, ЛЖ и нарушений ритма, что при­водит к выполнению операции в худших условиях и да­ет менее оптимистичный прогноз (уровень доказатель­ности В).
   
4. 
   Выбор методики реконструкции восходящей аорты (Doty, Brom, J. Myers) определяется конкретной анато­мической формой порока, а также предпочтениями и опытом хирурга (уровень доказательности С).
   

Класс IIa

1. 
   При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выра­женной гипоплазией дуги аорты, гемодинамически значимым градиентом систолического давления меж­ду ЛЖ и аортой, а также после ранее выполненного хи­рургического вмешательства на восходящей аорте в качестве операции выбора может быть рекомендована имплантация апико-аортального кондуита между ЛЖ и нисходящей аортой. Данная методика позволяет адек­ватно разгрузить ЛЖ, вывести ребенка из критического
   

97




состояния, чтобы в более старшем возрасте вернуться к вопросу о хирургической коррекции патологии (уро­вень доказательности С).

2. 
   При сочетании НСА с патологией ветвей дуги аорты, а также устьев почечных артерий в качестве первого этапа хирургического лечения могут быть выполнены эндоваскулярные процедуры (баллонирование и/или стентирование) устьев соответствующих артерий (уро­вень доказательности С).
   

Класс III

Дети, имеющие диагностированный врожденный НСА с пиковым градиентом систолического давления между ЛЖ и аортой до 50 мм рт. ст. или средним градиентом сис­толического давления менее 30 мм рт. ст., подлежат дина­мическому наблюдению у кардиолога по месту жительст­ва с обязательной ЭхоКГ каждые 6 мес с целью оценки функционального состояния ЛЖ и выявления нараста­ния этого градиента (уровень доказательности В).

7. 
   Рекомендации по динамическому наблюдению, в том числе после операции
   

Класс I

1. 
   В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электро­кардиографии, эхокардиографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения на­растания остаточного градиента систолического дав­ления между ЛЖ и аортой, выявления дисфункции ЛЖ, а также обнаружения возможной коронарной ишемии (уровень доказательности С).
   
2. 
   Больным с синдромом Вильямса рекомендуется долго­срочная психосоциальная поддержка и надзор, вклю­чая юридическую помощь (уровень доказательности С).
   

10. 
    Коарктация аорты
    
    1. 
       Определение
       

Частота встречаемости коарктации аорты (КоА) - около 6,5% среди всех ВПС. Этот порок встречается примерно у 50 из 100 000 живорожденных, около 40 из них имеют изолиро­ванную форму в сочетании с ОАП или без него.

98




Коарктация аорты - гемодинамически значимое врожден­ное сегментарное сужение аорты, которое может быть локали­зовано на любом ее участке, но чаще всего (89-98%) - дисталь- нее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент дуги аорты (ДА) называется перешейком (isthmus). Традиционно коарктацию аорты подразделяют на инфантильный и взрослый типы. Эта классификация имеет незначительную практическую цен­ность. Инфантильный тип КоА в зависимости от локализации видимого сужения аорты по отношению к устью ОАП подраз­деляется на предуктальную, юкстадуктальную и постдукталь- ную КоА. Большинство коарктаций - юкстадуктальные, важ­ную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоА сокращение дуктальной ткани открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожаю­щей обструкции или быстрого формирования коллатерально­го кровотока наступает вторичная фаза фиброза, которая раз­вивается в первые 2-3 мес жизни. С дальнейшим ростом ребенка фиброз тканей усиливается, вследствие чего в про­свете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КоА, но в отличие от взрослых больных сужение аорты у них может иметь большую протяженность и степень - вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).

2. 
   Сопутствующие пороки сердца и сосудов
   

Сопутствующие заболевания включают АВ-блокаду, над- клапанный стеноз аорты, пороки митрального клапана, такие как парашютообразный митральный клапан, ДМЖП, и анев­ризмы церебральных артерий.

В зависимости от сочетания КоА с другими ВПС выделяют следующие ее типы:

1. 
   Изолированная КоА.
   
2. 
   КоА в сочетании с ОАП.
   
3. 
   КоА в сочетании с ДМЖП.
   
4. 
   КоА в сочетании с другими ВПС.
   

На практике удобно выделять три группы КоА:

1. 
   «Простая» КоА - изолированная КоА или в сочетании с ОАП.
   
2. 
   КоА в сочетании с ДМЖП.
   

99

3. 
   КоА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов).
   

Иную систему классификации предложил J. Amato:

1. 
   Первичная КоА.
   
2. 
   КоА с гипоплазией перешейка аорты.
   
3. 
   КоА с тубулярной гипоплазией перешейка и дистально­го отдела ДА.
   

В каждой из этих групп он выделил две подгруппы:

1. 
   в сочетании с ДМЖП;
   
2. 
   в сочетании с другими ВПС.
   

О гипоплазии перешейка говорят, когда его диаметр меньше 40% диаметра восходящей аорты. Для проксимального и дисталь­ного отделов ДА этот показатель равен 60 и 50% соответственно

3. 
   Естественное течение
   

Хирургическая коррекция коарктации стала возможной с 1944 г. В связи с этим объективной информации о естествен­ном течении заболевания найти практически невозможно. По данным исследований, проведенных до эры хирургического лечения порока, установлено, что средняя продолжительность жизни больных составляет примерно 31 год. Эти исследования не учитывают детей младше 2 лет. Около 10% новорожденных с изолированной КоА без хирургического лечения умирают в те­чение 1-го месяца жизни. В течение 1-го года жизни без хирур­гической коррекции погибают еще 20% детей. В связи с этим средняя продолжительность жизни составляет 10 лет.

4. 
   Рекомендации по диагностике
   

Класс I

1. 
   Контингент больных, подлежащий алгоритму обследо­вания для выявления КоА:
   

1. 
   дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины;
   
2. 
   дети с комплексом клинических проявлений, свой­ственных данному заболеванию: значительное сни­жение пульсации на бедренных артериях по сравне­нию с пульсацией на лучевых артериях. Артериаль­ное давление на верхних конечностях по сравнению с нижними выше более чем на 20 мм рт. ст.;
   
3. 
   дети с артериальной гипертензией неясного генеза;
   
4. 
   дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза (уровень доказательности С).
   

100

2. 
   Алгоритм обследования пациентов с КоА должен вклю­чать в себя:
   

1. 
   физикальные методы исследования;
   
2. 
   электрокардиографию;
   
3. 
   двухмерную эхокардиографию с допплерографией:
   

• 
  для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;
  
• 
  для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;
  
• 
  метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса (уровень доказательности С);
  

4. 
   магнитно-резонансную или компьютерную томогра­фию с контрастированием и возможной 3D-реконст- рукцией - в настоящее время метод выбора в диагно­стике КоА (уровень доказательности С).
   

Класс IIa

1. 
   Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны пациентам с сопутствующими пороками сердца (уро­вень доказательности В).
   
2. 
   Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны при планировании эндоваскулярного вмешательства (уровень доказательности В).
   

1. 
   Проблемы и ошибки
   

У новорожденных детей с критической КоА и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокар- диографии может быть невысоким. Важным диагностичес­ким критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты арте­риального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом вводя в заблуж­дение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значи­тельно увеличивает риск развития идиопатической артери­альной гипертензии в старшем возрасте. Устранение КоА у пациентов подросткового возраста и взрослых больных часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова через несколько лет после коррек­ции КоА.

101

5. 
   Рекомендации по консервативному лечению Класс I
   

У новорожденных детей с критической КоА и признака­ми декомпенсации необходимо обеспечить внутривен­ный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диу­ретиками. Также могут быть показаны плановая интуба­ция и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO₂ до 21% и поддержание pCO₂ выше 45 мм рт. ст. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию КоА выполняют в течение ближайших 12-24 ч. Однако если ребенок не реагирует на проведен­ное лечение адекватным улучшением гемодинамики и персистирует ацидоз или анурия, то операцию выполня­ют безотлагательно (уровень доказательности С).

6. 
   Рекомендации по хирургическому лечению
   

Класс I

1. 
   Хирургические вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по ВПС, в сте­нах центра, обладающего опытом выполнения хирур­гических вмешательств на аорте и крупных сосудах (уровень доказательности B).
   
2. 
   Хирургическое вмешательство должно быть выполне­но у пациентов с КоА при среднем градиенте систоли­ческого давления выше 30 мм рт. ст. по данным доппле­ровского исследования (уровень доказательности С).
   
3. 
   Хирургическое лечение показано при градиенте систо­лического давления менее 20 мм рт. ст., при потере ди­аметра аорты в зоне коарктации больше чем на 50% и наличии выраженного коллатерального кровотока по данным ЭхоКГ или МРТ (уровень доказательности С).
   
4. 
   Хирургическое вмешательство абсолютно показано в любом возрасте при наличии клинических проявлений (уровень доказательности B).
   
5. 
   При бессимптомной КоА рекомендуется проводить хи­рургическое лечение не раньше 2-3 мес жизни в связи с продолжающимся фиброзом и созреванием коаркта- ции (уровень доказательности С).
   
6. 
   Баллонная ангиопластика является методом выбора хирургического вмешательства при рецидиве КоА по-
   

102




сле предыдущего хирургического вмешательства (уро­вень доказательности С).