Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
![]()
|
Рекомендации по хирургическому лечению Класс I Хирургические вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по ВПС, в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на аорте и клапанах сердца (уровень доказательности В). Хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять пациентам с надклапанной обструкцией ВТЛЖ (локальной или диффузной) с клиническими проявлениями (одышка, нарушения ритма, синкопальные состояния) и/или при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и аортой выше 70 мм рт. ст. или при значении среднего градиента выше 40 мм рт. ст. (уровень доказательности В). При наличии показаний к хирургическому лечению больных следует оперировать незамедлительно, так как длительное существование порока приводит к его прогрессированию, возникновению сочетанных форм, а также появлению дисфункции аортального и митрального клапанов, ЛЖ и нарушений ритма, что приводит к выполнению операции в худших условиях и дает менее оптимистичный прогноз (уровень доказательности В). Выбор методики реконструкции восходящей аорты (Doty, Brom, J. Myers) определяется конкретной анатомической формой порока, а также предпочтениями и опытом хирурга (уровень доказательности С). Класс IIa При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выраженной гипоплазией дуги аорты, гемодинамически значимым градиентом систолического давления между ЛЖ и аортой, а также после ранее выполненного хирургического вмешательства на восходящей аорте в качестве операции выбора может быть рекомендована имплантация апико-аортального кондуита между ЛЖ и нисходящей аортой. Данная методика позволяет адекватно разгрузить ЛЖ, вывести ребенка из критического 97 состояния, чтобы в более старшем возрасте вернуться к вопросу о хирургической коррекции патологии (уровень доказательности С). При сочетании НСА с патологией ветвей дуги аорты, а также устьев почечных артерий в качестве первого этапа хирургического лечения могут быть выполнены эндоваскулярные процедуры (баллонирование и/или стентирование) устьев соответствующих артерий (уровень доказательности С). Класс III Дети, имеющие диагностированный врожденный НСА с пиковым градиентом систолического давления между ЛЖ и аортой до 50 мм рт. ст. или средним градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст., подлежат динамическому наблюдению у кардиолога по месту жительства с обязательной ЭхоКГ каждые 6 мес с целью оценки функционального состояния ЛЖ и выявления нарастания этого градиента (уровень доказательности В). Рекомендации по динамическому наблюдению, в том числе после операции Класс I В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения нарастания остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и аортой, выявления дисфункции ЛЖ, а также обнаружения возможной коронарной ишемии (уровень доказательности С). Больным с синдромом Вильямса рекомендуется долгосрочная психосоциальная поддержка и надзор, включая юридическую помощь (уровень доказательности С). Коарктация аорты Определение Частота встречаемости коарктации аорты (КоА) - около 6,5% среди всех ВПС. Этот порок встречается примерно у 50 из 100 000 живорожденных, около 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП или без него. 98 Коарктация аорты - гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89-98%) - дисталь- нее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент дуги аорты (ДА) называется перешейком (isthmus). Традиционно коарктацию аорты подразделяют на инфантильный и взрослый типы. Эта классификация имеет незначительную практическую ценность. Инфантильный тип КоА в зависимости от локализации видимого сужения аорты по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдукталь- ную КоА. Большинство коарктаций - юкстадуктальные, важную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоА сокращение дуктальной ткани открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожающей обструкции или быстрого формирования коллатерального кровотока наступает вторичная фаза фиброза, которая развивается в первые 2-3 мес жизни. С дальнейшим ростом ребенка фиброз тканей усиливается, вследствие чего в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КоА, но в отличие от взрослых больных сужение аорты у них может иметь большую протяженность и степень - вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%). Сопутствующие пороки сердца и сосудов Сопутствующие заболевания включают АВ-блокаду, над- клапанный стеноз аорты, пороки митрального клапана, такие как парашютообразный митральный клапан, ДМЖП, и аневризмы церебральных артерий. В зависимости от сочетания КоА с другими ВПС выделяют следующие ее типы: Изолированная КоА. КоА в сочетании с ОАП. КоА в сочетании с ДМЖП. КоА в сочетании с другими ВПС. На практике удобно выделять три группы КоА: «Простая» КоА - изолированная КоА или в сочетании с ОАП. КоА в сочетании с ДМЖП. 99 КоА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов). Иную систему классификации предложил J. Amato: Первичная КоА. КоА с гипоплазией перешейка аорты. КоА с тубулярной гипоплазией перешейка и дистального отдела ДА. В каждой из этих групп он выделил две подгруппы: в сочетании с ДМЖП; в сочетании с другими ВПС. О гипоплазии перешейка говорят, когда его диаметр меньше 40% диаметра восходящей аорты. Для проксимального и дистального отделов ДА этот показатель равен 60 и 50% соответственно Естественное течение Хирургическая коррекция коарктации стала возможной с 1944 г. В связи с этим объективной информации о естественном течении заболевания найти практически невозможно. По данным исследований, проведенных до эры хирургического лечения порока, установлено, что средняя продолжительность жизни больных составляет примерно 31 год. Эти исследования не учитывают детей младше 2 лет. Около 10% новорожденных с изолированной КоА без хирургического лечения умирают в течение 1-го месяца жизни. В течение 1-го года жизни без хирургической коррекции погибают еще 20% детей. В связи с этим средняя продолжительность жизни составляет 10 лет. Рекомендации по диагностике Класс I Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоА: дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины; дети с комплексом клинических проявлений, свойственных данному заболеванию: значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях по сравнению с нижними выше более чем на 20 мм рт. ст.; дети с артериальной гипертензией неясного генеза; дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза (уровень доказательности С). 100 Алгоритм обследования пациентов с КоА должен включать в себя: физикальные методы исследования; электрокардиографию; двухмерную эхокардиографию с допплерографией: для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты; для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов; метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса (уровень доказательности С); магнитно-резонансную или компьютерную томографию с контрастированием и возможной 3D-реконст- рукцией - в настоящее время метод выбора в диагностике КоА (уровень доказательности С). Класс IIa Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны пациентам с сопутствующими пороками сердца (уровень доказательности В). Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны при планировании эндоваскулярного вмешательства (уровень доказательности В). Проблемы и ошибки У новорожденных детей с критической КоА и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокар- диографии может быть невысоким. Важным диагностическим критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом вводя в заблуждение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития идиопатической артериальной гипертензии в старшем возрасте. Устранение КоА у пациентов подросткового возраста и взрослых больных часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова через несколько лет после коррекции КоА. 101 Рекомендации по консервативному лечению Класс I У новорожденных детей с критической КоА и признаками декомпенсации необходимо обеспечить внутривенный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диуретиками. Также могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO2 до 21% и поддержание pCO2 выше 45 мм рт. ст. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию КоА выполняют в течение ближайших 12-24 ч. Однако если ребенок не реагирует на проведенное лечение адекватным улучшением гемодинамики и персистирует ацидоз или анурия, то операцию выполняют безотлагательно (уровень доказательности С). Рекомендации по хирургическому лечению Класс I Хирургические вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по ВПС, в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на аорте и крупных сосудах (уровень доказательности B). Хирургическое вмешательство должно быть выполнено у пациентов с КоА при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт. ст. по данным допплеровского исследования (уровень доказательности С). Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления менее 20 мм рт. ст., при потере диаметра аорты в зоне коарктации больше чем на 50% и наличии выраженного коллатерального кровотока по данным ЭхоКГ или МРТ (уровень доказательности С). Хирургическое вмешательство абсолютно показано в любом возрасте при наличии клинических проявлений (уровень доказательности B). При бессимптомной КоА рекомендуется проводить хирургическое лечение не раньше 2-3 мес жизни в связи с продолжающимся фиброзом и созреванием коаркта- ции (уровень доказательности С). Баллонная ангиопластика является методом выбора хирургического вмешательства при рецидиве КоА по- 102 сле предыдущего хирургического вмешательства (уровень доказательности С). |