Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
III Профилактика ИЭ не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией полости рта, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С). Физическая нагрузка Большинство оперированных по поводу АВК детей с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, что не отражается на качестве и образе жизни. Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки. Рекомендации по возможности заниматься спортом носят индивидуальный характер. Следует исключить участие в атлетических видах спорта и чрезмерную физическую нагрузку. 71 ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Определение и сочетанные пороки Открытый артериальный проток - открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП. Клинические проявления и течение У большинства новорожденных с данным пороком отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. У неоперирован- ных пациентов более старшей возрастной категории над сердцем выслушивается шум и определяются явления, связанные с большим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек», в основном выраженными в нижней половине тела [28]. Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндокардита, обструктивной легочно-сосудистой болезни и внезапной смерти. Рекомендации по обследованию неоперированного больного Класс I Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации, демонстрирующих наличие сброса крови через аортолегочное сообщение (при наличии данных или их отсутствии о существенной объемной перегрузке левого сердца) (уровень доказательности C). Класс III Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показаны в случаях адекватной визуализации сброса крови через ОАП при применении других методов обследования (уровень доказательности B). При ОАП с легочной гипертензией (ЛГ) не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку (уровень доказательности B). 72 У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортолегочного сообщения, функциональных изменений левого желудочка, легочной циркуляции и наличия какого-либо сопутствующего порока [70]. Клиническое обследование При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется непрерывный систолодиастолический шум «машинного» типа и повышение пульсации на лучевой артерии. При ЛГ, как правило, можно услышать только систолический шум или акцент II тона на легочной артерии [160]. У новорожденных, а также грудных детей при сопутствующей пневмонии шум может отсутствовать. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса крови слева направо. У пациентов с большим ОАП и высокой ЛГ большое диагностическое значение имеет разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным сбросом или сбросом крови справа налево на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях могут развиться акроцианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Электрокардиография При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ. Рентгеногра.фия грудной клетки Отмечаются увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются. Эхокардиография При ЭхоКГ-исследовании специфических признаков ОАП нет, используются косвенные признаки: увеличение полости 73 левого желудочка и изменение соотношения размеров левого предсердия и диаметра аорты, которое в норме равно 1. При ОАП оно может составить 1,2 и больше. Иногда на ЭхоКГ можно увидеть проток. В диагностике ОАП ведущее место занимает допплер-эхо- кардиография. Она позволяет определить шунтирование крови слева направо, а при обструктивной форме легочной гипертензии - противоположное, выявить увеличение полостей сердца, связанное с объемной перегрузкой его левых отделов. При помощи этого исследования можно провести дифференциальный диагноз между ОАП, дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, так как клиническая картина этих пороков может быть схожей. Катетеризация сердца При катетеризации сердца важно оценить величину сброса, его направленность, ОЛС и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока. Дифференциальная диагностика Нужно проводить дифференциальную диагностику между ОАП и дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, большими аортолегочными коллатеральными артериями, коронарно-легочными фистулами, прорывом аневризмы синуса Вальсальвы и ДМЖП с аортальной недостаточностью, имеющими схожую аускультативную картину. Стратегии лечения Недоношенным детям вначале проводят курс лечения ин- дометацином. При отсутствии эффекта ОАП закрывают хирургическим путем. В настоящее время практически любой ОАП возможно закрыть эндоваскулярно. Противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ОАП являются ранний детский возраст и небольшая масса тела ребенка. В этих случаях рекомендованы хирургические процедуры - перевязка или клипи- рование протока. Если ОАП сочетается с другими пороками, то он может быть закрыт во время открытой операции. Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию (при отсутствии сопутствующих ВПС, за исключением коарктации аорты) или стернотомию в условиях 74 искусственного кровообращения (при одномоментной коррекции сопутствующих ВПС). Ранняя летальность отсутствует. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока. Рекомендации по наблюдению за пациентами Класс I Для пациентов с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца рекомендуемая периодичность наблюдения составляет один раз в 1-2 года (уровень доказательности C). Больным после закрытия ОАП при отсутствии остаточного сброса профилактика ИЭ не рекомендуется (уровень доказательности C). Рекомендации по закрытию открытого артериального протока Класс I Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: расширение левых отделов сердца и/или признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо (уровень доказательности C); ранее перенесенный эндокардит (уровень доказательности C). Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС, и рекомендуется в случаях, если: размер ОАП большой и не позволяет отложить операцию до более старшего возраста (уровень доказательности C); анатомия протока не позволяет закрыть ОАП эндовас- кулярным устройством (например, при аневризме или эндартериите) (уровень доказательности B). Класс IIa Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП (уровень доказательности C). Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо (уровень доказательности C). 75 Класс III Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево (уровень доказательности C). Хирургическое лечение В настоящее время закрытие ОАП возможно двумя способами: эндоваскулярно и хирургическим путем. В случаях сочетания ОАП с другими ВПС, требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт во время проведения основной операции, хотя чрескожное закрытие ОАП предопе- рационно снижает риски, связанные с вероятностью травмы во время выделения ОАП. Ключевые вопросы обследования и наблюдения У пациентов старшего возраста с большим ОАП, как правило, присутствует комплекс Эйзенменгера. Таким пациентам требуются частое наблюдение и контроль за ухудшающимся состоянием. Вопросы, связанные с комплексом Эйзенменге- ра, рассмотрены в разделе 9. Пациентов, перенесших хирургическое закрытие ОАП, выписывают с подтверждением отсутствия сброса на уровне протока по данным ЭхоКГ. Антибактериальную профилактику можно прекратить через 6 мес после вмешательства. Повторные обследования после эндоваскулярного закрытия ОАП показаны приблизительно каждые 5 лет ввиду отсутствия достаточных данных об отдаленных результатах применения этого метода. 76 ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ К синдромам обструкции выводного тракта левого желудочка относятся: подклапанный и надклапанный стеноз аорты, стеноз аорты и коарктация аорты. Обструкция может встречаться как на одном, так и на нескольких уровнях, как без сопутствующих нарушений, так и в сочетании с дефектом перегородки сердца или конотрункальными нарушениями [20]. Определение Двухстворчатый аортальный клапан (ДАК) является одним из наиболее распространенных врожденных сердечно-сосудистых нарушений, которое встречается у 1-2% населения. Уровень доказательности распространения стеноза аорты трудно определить, потому что в отличие от многих других врожденных патологий сердца наличие ДАК может сопровождаться развитием стеноза или недостаточности в зрелом возрасте. Мужчины в большей степени подвержены стенозу аорты. Двухстворчатый аортальный клапан может передаваться наследственным путем, поэтому следует изучать историю болезней всей семьи [22]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. Двухстворчатый аортальный клапан может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [32]. В целом тяжесть клапанного стеноза аорты классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная 77 в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допп- лер-эхокардиографии [73, 74]. Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза аорты может быть незначительной (средний градиент менее 25 мм рт. ст.), умеренной (средний градиент 25-40 мм рт. ст.) и выраженной (средний градиент более 40 мм рт. ст.). Не все специалисты придерживаются данной классификации, однако именно она служит ориентиром при обсуждении степени тяжести стеноза аорты [56]. |