Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по оценке неоперированных пациентов Класс I Диагноз ДМПП ставят при помощи визуализирующих методов, которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом правого желудочка (ПЖ) и связанные с ними аномалии (уровень доказательности С). Пациенты с неясной перегрузкой объемом ПЖ должны быть направлены в специализированное учреждение 44 с целью проведения дальнейших диагностических исследований для выявления ДМПП или частичного аномального дренажа легочных вен (уровень доказательности С). Класс III Диагностическая катетеризация сердца не показана детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений (уровень доказательности B). Максимальный нагрузочный тест не рекомендован при ДМПП с высокой легочной гипертензией (уровень доказательности B). Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональную оценку сброса правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также любых связанных с ними повреждений. Клиническое обследование Клинические данные включают систолический шум во втором и третьем межреберье слева от грудины, фиксированное расщепление II тона сердца. При сопутствующей трикус- пидальной недостаточности наблюдается диастолический шум на трехстворчатом клапане. Электрокардиография На электрокардиограмме часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гйса (вторичный ДмПп) или аномальная ось зубца P(дефект венозного синуса). Рентгенография грудной клетки На рентгенографии органов грудной клетки могут выявляться увеличение ПЖ или ПП, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка. Эхокардиография Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим визуализирующим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение 45 межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Вся межпредсердная перегородка от устья верхней полой вены до устья нижней полой вены должна быть осмотрена с целью определения дефектов венозного синуса (sinus venosus) или протяженности больших вторичных дефектов в этих зонах. Большое отверстие венечного синуса с признаками предсердного сброса может указывать на дефект крыши венечного синуса (например, синосептальные дефекты). Таким образом, вся крыша венечного синуса должна быть визуализирована при подозрении на этот дефект. Если венечный синосепталь- ный дефект сочетается с другим ДМПП, сопровождающимся сбросом, отверстие венечного синуса может быть не увеличено и дефект можно распознать только интраоперационно. При легочной гипертензии низкую скорость сброса через венечный синосептальный дефект бывает сложно отличить от другого низкоскоростного потока внутри предсердий. Увеличение ПП и ПЖ с парадоксальным движением меж- желудочковой перегородки свидетельствуют о перегрузке объемом ПЖ и значительном сбросе крови слева направо. Систолическое давление в ПЖ может быть измерено с помощью пиковой скорости трикуспидальной регургитации крови. С помощью двухмерной ЭхоКГ необходимо дать оценку сопутствующим аномалиям, таким как пролапс митрального клапана, расщепление створки митрального клапана, аномальный дренаж легочных вен, легочный стеноз. Их функциональная значимость должна быть определена цветовым и спектральным допплеровским исследованием. Контрастная ЭхоКГ с внутривенным введением взболтанного физиологического раствора применяется для подтверждения наличия предсердного сброса справа налево, если видео и цветовое допплеровское исследование неубедительны. Если сброс слева направо и перегрузка объемом ПЖ были установлены, но не объяснены, ребенка следует направить в специализированный центр, занимающийся лечением ВПС для дальнейших исследований. Магнитно-резонансная томография Дополнительным неинвазивным способом визуализации является МРТ, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Возможны прямая визуализация дефекта и легочных вен, измере 46 ние объема и функции ПЖ, выполнение оценки объема сброса. Также может потребоваться катетеризация для определения размера ДМПП, аномального дренажа легочных вен, если неинвазивные методы оказались малоинформативными. В настоящее время катетеризация сердца также выполняется при закрытии дефекта окклюдером. Диагностические проблемы и ошибки Постепенное развитие симптомов и нечеткая картина, полученная при помощи физикального исследования при разных формах ДМПП, часто приводят к поздней постановке диагноза, вследствие чего увеличивается риск развития легочной артериальной гипертензии, аритмии, парадоксальной эмболии. Ложноположительный диагноз ДМПП бывает при явном перерыве эхосигнала на двухмерной ЭхоКГ или при неправильной интерпретации цветовым допплером потоков крови из полых вен как сброса крови. Использование контрастной или чреспищеводной ЭхоКГ помогает избежать ложноположительных интерпретаций. Пациенты с частичным аномальным дренажем легочных вен без ДМПП имеют перегрузку объемом ПЖ, что может быть ложно интерпретировано как ДМПП, однако не отразится на тактике дальнейшего лечения. Ложноотрицательные диагнозы достаточно часты у пациентов при трансторакальных изображениях плохого качества, особенно у пациентов с дефектом венозного синуса. Из-за своего высокого расположения небольшой верхний дефект венозного синуса часто пропускают при трансторакальной ЭхоКГ. Пациентам, у которых по результатам трансторакальной ЭхоКГ не удалось объяснить перегрузку объемом ПЖ, необходимо выполнять чреспищеводную ЭхоКГ или контрастное визуализирующее исследование для полной оценки межпред- сердной перегородки и дренажа легочных вен и для выявления дефектов крыши венечного синуса. Лечение Рекомендации по медикаментозной терапии Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может 47 сопровождаться явлениями недостаточности кровообращения. Назначение диуретиков обычно бывает эффективно и приводит к исчезновению симптомов. Новорожденные дети с ДМПП подлежат динамическому наблюдению. Оперативное лечение показано при отсутствии тенденции к закрытию ДМПП в течение первого года жизни и при возрастании степени нагрузки на ПЖ. Медикаментозная терапия легочной гипертензии показана только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия, и поэтому закрытие ДМПП им не показано (см. раздел 9). Рекомендации для интервенционного и хирургического лечения Класс I Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и ПП при наличии симптомов или без симптомов (уровень доказательности В). Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожным путем (уровень доказательности В). Класс IIa Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснованно, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ (уровень доказательности С). Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП обоснованно при наличии парадоксальной эмболии (уровень доказательности С). Класс IIb Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общем легочном сопротивлении (ОЛС) менее 2/3 системного сосудистого сопротивления либо при реагировании на легочную вазодилатационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения легочной гипертензии) (уровень доказательности С). 48 Класс III Хирургическое лечение неосложненных ДМПП не показано детям в возрасте менее 6 мес (уровень доказательности С). Чрескожное закрытие ДМПП не показано детям раннего возраста (уровень доказательности С). Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). Хирургическое закрытие ДМПП является «золотым стандартом» лечения с отличными отдаленными результатами. Хирург, не имеющий опыта лечения ВПС, должен соблюдать осторожность при планировании закрытия вторичного ДМПП, так как неожиданная интраоперационная находка частичного аномального дренажа легочных вен может вызвать сложности. Операция, как правило, включает закрытие дефекта заплатой или прямое ушивание. Пластика трехстворчатого клапана может выполняться при выраженной его недостаточности. Должен быть восстановлен нормальный дренаж легочных вен. Может использоваться правая торакотомия или стерно- томия, небольшие разрезы выполнимы при обоих подходах. Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты хорошие. Дооперационные симптомы уменьшаются или ослабевают. В большинстве случаев происходит регресс правых камер сердца до нормальных размеров. Однако наджелудочковые нарушения ритма могут возникнуть в отдаленные сроки после хирургического лечения. Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. Стеноз верхней полой вены или легочной вены может произойти после закрытия дефекта венозного синуса с перемещением аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие. Показания к закрытию дефекта межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной перегородки диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на 49 продолжительность жизни человека, и поэтому никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ (по данным ЭхоКГ) симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, и закрытие этих дефектов предпочтительно в детском возрасте для профилактики отдаленных осложнений, таких как снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность трехстворчатого клапана, наджелудочковые аритмии и сброс крови справа налево. Катетерное вмешательство Развитие технологий чрескожного транскатетерного закрытия дает альтернативный метод закрытия неосложненных вторичных ДМПП с соответствующей морфологией. В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется проведение хирургического закрытия. Кате- терное вмешательство не рекомендуется у детей раннего возраста (уровень доказательности С). Дефект венозного синуса, венечного синуса и первичные дефекты не подлежат транскатетерному закрытию, а ДМПП с большой аневризмой перегородки или фенестрированной межпредсердной перегородкой требуют тщательной оценки и консультации кардиохирурга перед выполнением транскате- терного закрытия. Рекомендации по наблюдению после хирургического вмешательства Класс I Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать пост- кардиотомный синдром с тампонадой, который требует немедленной эхокардиографической оценки (уровень доказательности С). Ежегодный клинический осмотр рекомендован пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия (уровень доказательности С); 50 наджелудочковая аритмия (уровень доказательности С); правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция (уровень доказательности С); сопутствующие пороки или другие заболевания сердца (уровень доказательности С). Оценка возможной миграции окклюдера, развития эрозии или других осложнений при помощи ЭхоКГ рекомендованы пациентам через 3-12 мес после операции и периодически далее (уровень доказательности С). Разрушение окклюдера, которое может проявляться болью в груди или синкопальным состоянием, требует немедленного обследования (уровень доказательности С). Для наблюдения пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП необходима клиническая оценка возможных приступов аритмии, болей в груди или симптомов эмболии, а также ЭхоКГ-исследования положения окклюдера, резидуального сброса (шунта), осложнений, таких как тромбоз или перикардиальный выпот. Обычно ЭхоКГ выполняют через 24 ч, 1 мес, 6 мес и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе. Перикардиальный выпот и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического закрытия ДМПП, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады. Измерение легочного давления, функции ПЖ и резидуального межпредсердного сброса должно быть выполнено в ходе послеоперационной ЭхоКГ. Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования. Периодические отдаленные клинические обследования необходимы пациентам в послеоперационном периоде, если их оперировали в зрелом возрасте, если наблюдалась наджелудочковая аритмия (дооперацион- ная или послеоперационная), если до операции была легочная 51 артериальная гипертензия, а также если имеются сопутствующие клапанные или другие заболевания сердца. У пациентов, которым хирургическое лечение ДМПП было выполнено в детском возрасте, обычно нет поздних осложнений. |