Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации для профилактики и диагностики инфекционного эндокардита Класс I Родителей детей с ВПС и самих пациентов нужно поставить в известность о потенциальном риске развития инфекционного эндокардита (ИЭ) и обеспечить инструкциями по профилактике (уровень доказательности B). У пациентов с ВПС при наличии субфебрильной температуры неясного происхождения и потенциальной возможности развития ИЭ до назначения антибиоти- котерапии необходимо провести бактериологическое исследование крови во избежание затруднения постановки диагноза ИЭ (уровень доказательности B). При подозрении на ИЭ клапанов сердца показано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТЭхоКГ) (уровень доказательности B). Транспищеводная ЭхоКГ показана в случаях, когда ТТЭхоКГ не обеспечивает адекватной оценки состояния клапанного протеза или материала, созданного шунта, сложной анатомии порока или возможных проявлений ИЭ, таких как сепсис, абсцесс, деструкция или дисфункция клапана, эмболия или расстройства гемодинамики (уровень доказательности В). Пациенты с симптомами ИЭ должны быть как можно скорее осмотрены сердечно-сосудистым хирургом в связи с опасностью быстрого развития заболевания (уровень доказательности C). 38 Класс IIa При необходимости санации полости рта, зубов и десен у больных с ВПС нужно учитывать высокий риск развития ИЭ. Профилактика антибактериальными препаратами особенно показана в случаях: протезирования или использования протезного материала для реконструкции клапана сердца (уровень доказательности B); перенесенного ранее ИЭ (уровень доказательности B); некорригированного цианотического врожденного порока сердца (уровень доказательности B); радикальной коррекции ВПС с имплантацией протезных материалов во время открытых и эндоваску- лярных вмешательств в течение первых 6 мес после операции (уровень доказательности B); корригированного ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых заплат или устройств (уровень доказательности B). Класс III Профилактика ИЭ не рекомендуется при выполнении процедур типа эзофагогастродуоденоскопии или колоно- скопии в отсутствие признаков активной инфекции (уровень доказательности C). Клинические проявления и методы лечения эндокардита существенно изменились за прошедшие 50 лет вследствие разработки новых технологий (например, развитие сердечной хирургии, гемодиализа), распространенности лечения внутривенными лекарственными средствами, появления устойчивых микроорганизмов и непрерывной разработки все более и более мощных антибиотиков. Добиться идеального результата лечения врожденных расстройств системы кровообращения путем хирургической коррекции удается далеко не всегда, и почти у всех пациентов, перенесших хирургические вмешательства, остаются различные, той или иной степени выраженности, остаточные явления или осложнения, многие из которых предрасполагают к развитию ИЭ. Эпидемиологические исследования ИЭ указывают на взаимосвязь с ВПС в 11-13% случаев. По данным W. Li, J. Somerville (1998 г.), в 4% случаев обращения к специалистам по ВПС вызваны ИЭ. Данные педиатрического наблюдения показывают, что 39 оперированные и неоперированные больные с пороками сердца могут быть более восприимчивы к инфекции. Пациенты с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных артерий (ТМА), некорригированным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком (ОАП) и двухстворчатым аортальным клапаном со стенозом или недостаточностью предрасположены к развитию ИЭ. Пациенты, перенесшие паллиативные (например, создание системно-легочного анастомоза) или различные реконструктивные операции по поводу ВПС с имплантацией протезных материалов, искусственных клапанов или кондуитов (включая замену последних), составляют основную группу риска по заболеванию ИЭ. Исследования по естественному течению ВПС показали очевидную склонность к возникновению эндокардита в популяции пациентов молодого возраста с аортальным стенозом, стенозом легочной артерии. Кроме того, наличие недостаточности аортального клапана увеличивало риск ИЭ у больных с ДМЖП, пролеченных как терапевтическим, так и хирургическим путем. Среди оперированных пациентов ИЭ развивался, по крайней мере, у 22% больных с реканализацией ДМЖП. Одним из патогенетических признаков ИЭ является наличие поврежденного или травмированного эндотелия и входных ворот инфекции. Бактерии могут связываться с тромбоцитами и депонироваться в фокусах повреждения эндотелия сосудов. Инфекционное поражение обычно возникает на участках развития сброса со стороны меньшего давления. Например, при коарктации аорты вегетации обычно развиваются со стороны нисходящей аорты. При болезнях аортального клапана вегетации развиваются не только на желудочковой поверхности створок клапана, реактивная регургитация на митральном клапане может вызвать образование вторичных вегетаций. При рестриктивном ДМЖП вегетации обычно появляются в местах воздействия высокоскоростного сбросового потока в правой половине сердца (септальная створка три- куспидального клапана или правого желудочка). Последствия разрастания вегетаций зависят от их локализации, поврежденных структур сердца и вирулентности микроорганизма. Клапанная деструкция со значимой регургитацией или пара- протезные фистулы могут стать причиной сердечной недостаточности. Эндартериит при ОАП и коарктации аорты может вызвать формирование аневризмы с угрозой разрыва послед 40 ней. Эмболия вегетациями может приводить к обструкции артериальных сосудов (например, инсульт, инфаркт миокарда), формированию абсцесса, эмболия легочных сосудов может протекать по типу пневмонии. Нередко возникают трудности с подтверждением диагноза ИЭ, что может быть связано с измененным иммунным ответом, предшествующей антибиотикотерапией или отсутствием иммунного ответа у некоторых больных с патологией правых отделов сердца даже при остром ИЭ. В настоящее время для выявления вегетаций широкое распространение получил метод двухмерной ЭхоКГ. Данные ЭхоКГ являются определяющими в диагностике ИЭ, исследование полезно с точки зрения подтверждения наличия вегетаций, но часто чувствительность методики слишком низка, чтобы исключить их наличие. Если результаты трансторакального исследования представляются сомнительными, а экспозиция протеза клапана или анатомии сложного ВПС затруднена, показано проведение чреспищеводного исследования, которое приобретает особое значение при обследовании грудной аорты, путей оттока из желудочков, клапаносодержащих кондуитов и для визуализации всей межжелудочковой перегородки у больных подросткового возраста. Интерпретация результатов ЭхоКГ-ис- следования должна проводиться экспертом, имеющим опыт оценки нормальной и патологической/постоперационной анатомии сердца ввиду сложности многих пороков развития и разнообразия радикальных и паллиативных хирургических вмешательств и реконструкций. Состояния самого высокого риска, тРебУющие антибактериалъной профилактики инфекционного эндокардита при проведении санации полости рта Перенесенный ранее ИЭ. Некорригированный цианотический ВПС. Искусственный протез или протезный материал для реконструкции клапана сердца. Полностью корригированный ВПС с имплантацией протезного материала или устройств открытым или эндовас- кулярным способом в течение первых 6 мес после операции. Корригированный ВПС с остаточным дефектом в области имплантации плохо эндотелизируемой заплаты или устройства. 41 Антибактериальная профилактика в настоящее время не рекомендована для любой другой формы ВПС, кроме состояний, упомянутых выше. Медико-этические аспекты Не все дети, особенно с хромосомными аномалиями, способны адекватно воспринимать информацию о своем состоянии и необходимом лечении. Следовательно, важно, чтобы родственники или опекуны таких пациентов принимали участие в решении вопросов, связанных с их здоровьем. Опекун должен так же, как и родители пациента, пройти соответствующее обучение (то есть должен быть ознакомлен с возможными проблемами, связанными с ВПС, генетической, неврологической и психической патологией). В процессе оказания медицинской помощи детям, у которых существуют проблемы с речью, может потребоваться помощь специалиста, который сможет «перевести» врачу пожелания пациента и его семьи. 42 ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Определение Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из самых частых ВПС и представляет собой сообщение между предсердиями. Существует несколько разных типов ДМПП: дефект в области овальной ямки (fossa ovalis), или центральный (до 85% случаев); дефект венозного синуса (5-10%), расположенный вверху (у устья верхней полой вены) или внизу (над устьем нижней полой вены); редко встречающийся дефект венечного синуса, или обескрышенный коронарный синус (менее 1%), который приводит к сбросу крови через отверстие венечного синуса [178, 179]. Сопутствующие пороки Дефекты венозного синуса часто сопровождаются частичным аномальным дренажем правых легочных вен, что также может наблюдаться у части детей с другими формами вторичного ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии часто сочетается с ДМПП, но в большинстве случаев носит функциональный характер, обусловленный выраженным увеличением кровотока через клапан, а не его структурной аномалией. Пролапс митрального клапана также может наблюдаться у пациентов с ДМПП [64]. Дефект венечного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие. Клиническое течение Неоперированный дефект межпредсердной перегородки До 50% ДМПП, диагностированных при рождении, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в течение первого года жизни. Как правило, это относится к ДМПП, локализующимся в области овального окна или в аневризме межпредсердной перегородки; ДМПП другой локализации, как правило, спонтанно не закрываются. 43 Следствием сброса крови слева направо через ДМПП является перегрузка правого желудочка объемом и избыточный легочный кровоток. Вследствие большого легочного кровотока и правожелудочковой сердечной недостаточности значительный сброс крови на уровне предсердий приводит к симптомам, включающим частые легочные инфекции, утомляемость, непереносимость физической нагрузки и сердцебиение. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте. Легочная артериальная гипертензия при ДМПП развивается крайне редко и, как правило, у взрослых больных, а у детей чаще имеет первичный характер. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфиль- трованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем у большей части детей ДМПП протекают асимптомно, пациенты жалоб не имеют. Больные с небольшими дефектами (менее 5-6 мм) могут оставаться бессимптомными до четвертого и пятого десятилетий жизни, однако в результате увеличения сброса крови симптомы могут появляться с возрастом даже при небольших дефектах. |