Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 7 из 57

Рекомендации по кадровому составу и медицинским процедурам для региональных центров оказания медицинской помощи детям с ВПС

Вид медицинской помощи/кадровое обеспечение	Число специалистов, обеспечивающих медицинскую помощь 24 ч в сутки в течение 7 дней в неделю
Детский кардиолог, прошедший специализацию по ведению ВПС	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области ВПС	Не менее 2
Анестезиолог-реаниматолог, прошедший специализацию по ведению больных с ВПС	Не менее 2
Врач ультразвуковой диагностики, прошедший специализацию по диагностике ВПС, в том числе ТТЭхоКГ, ЭхоКГ с нагрузкой	Не менее 1
Врач функциональной диагностики, прошедший специализацию по выполнению нагрузочных проб	Не менее 1
Врач по специальности «рентгеноэндоваскулярные методы диагностики и лечения», прошедший специализацию по ведению ВПС у детей и владеющий навыками диагностической и интервенционной катетеризации	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области ВПС и ЭФИ, имплантации ЭКС и КД	Не менее 1
Врач лучевой диагностики, прошедший специализацию по диагностике ВПС с помощью МРТ сердца, КТ-сканирования, радионуклидных методов диагностики	Не менее 1
Мультидисциплинарные команды должны обеспечивать медицинскую и социальную помощь, информационную поддержку по следующим направлениям: легочная гипертензия сердечная недостаточность генетика неврология нефрология патологоанатомия сердца реабилитация социальное обеспечение решение финансовых вопросов создание базы данных, подготовка аналитических и статистических материалов	В соответствии со штатным расписанием

Примечание. ТТЭхоКГ - трансэзофагеальная эхокардиография; ЭФИ - электрофизиологичес- кое исследование; ЭКС - электрокардиостимулятор; КД - кардиовертер-дефибриллятор; МРТ - магнитно-резонансная томография; КТ - компьютерная томография.

32

в лечении пациентов с хроническими заболеваниями, напри­мер сердечной недостаточностью, которые выражаются в еди­нообразии ведения больных на основе разработанных реко­мендаций, сокращении количества обращений, улучшении исходов на фоне медикаментозного и хирургического лече­ния, качестве жизни пациента, повышении уровня их защи­щенности и сдерживании роста стоимости лечения; сборе данных и распространении знаний, разработке новых мето­дов лечения.

Наиболее предпочтительной следует считать систему трех­уровневого обучения специалистов, которые принимают уча­стие в оказании помощи детям с ВПС. На 1-м уровне обучения (для врачей-педиатров) врачи должны научиться четко рас­познавать случаи необходимости направления в центр оказа­ния специализированной помощи. На 2-м уровне (для детских кардиологов, которые будут самостоятельно вести пациентов с ВПС в региональных центрах) продолжительностью не менее

1. 
   года врачи должны овладеть практическими навыками веде­ния пациентов на базе крупного центра, специализирующего­ся на лечении детей с ВПС. На 3-м уровне подготовки (для дет­ских кардиологов, которые будут работать в крупных центрах) предусмотрено двухгодичное обучение в ведущем центре. В программу обучения входят вопросы, касающиеся лечебной помощи, получения педагогических навыков и опыта проведе­ния научных исследований. Желательно, чтобы врачи, оказы­вающие помощь детям с комплексными и сложными ВПС, имели 3-й уровень подготовки. Кроме того, специалисты, име­ющие 3-й уровень, в последующем должны принимать учас­тие в организации и проведении образовательных программ и семинаров.
   

В целом подготовка врача-эксперта, специализирующего­ся на проблемах детей с ВПС, занимает 5-6 лет.

3. 
   Рекомендации по организации оказания медицинской помощи Класс I
   

1. 
   Оказание медицинской помощи детям со сложными и комплексными ВПС детским кардиологом без специ­альной подготовки (1-й уровень) должно проводиться в сотрудничестве со специалистами, имеющими 2-й или 3-й уровень подготовки (уровень доказательности C).
   

33

2. 
   Медицинская помощь детям с простыми ВПС, относя­щимися к группе самого низкого риска, может быть ор­ганизована на уровне первичного звена, с формирова­нием конкретных рекомендаций по дальнейшему веде­нию пациента (уровень доказательности C).
   
3. 
   Наблюдение в региональном центре, специализирую­щемся на ведении детей с ВПС, целесообразно каждые 12-24 мес большинству пациентов со сложными и комплексными ВПС. Небольшой группе пациентов с очень сложным ВПС требуется наблюдение в регио­нальном центре каждые 6-12 мес (уровень доказатель­ности С).
   
4. 
   Диагностические и интервенционные процедуры, включая ЭхоКГ, МРТ, КТ, катетеризацию сердца, ЭФИ у больных со сложными и комплексными ВПС, должны быть выполнены в региональном центре, который спе­циализируется на ведении пациентов с ВПС и облада­ет соответствующим опытом проведения таких иссле­дований (уровень доказательности С).
   
5. 
   Хирургические операции под общим наркозом или местной анестезией у пациентов со сложными и ком­плексными ВПС должны быть выполнены в региональ­ном центре, где есть штатный анестезиолог, имеющий опыт ведения пациентов с ВПС (уровень доказатель­ности С).
   

3. 
   Рекомендации по решению психосоциальных проблем Класс I
   

1. 
   Медицинские сестры, психологи, социальные работ­ники играют важную роль в организации медицинской помощи пациентам с ВПС и их родителям. Необходимо использовать скрининг для уточнения следующих во­просов: знания пациента и его родственников о состо­янии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаи­мосвязи с родственниками, знакомыми, другими ли­цами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, пси­хические отклонения) (уровень доказательности С).
   

34

2. 
   Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо­мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента или его родственников и вклю­чать следующее:
   

• 
  демографические данные и контактную информа­цию (уровень доказательности С);
  
• 
  наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле­дований (уровень доказательности С);
  
• 
  получаемое пациентом медикаментозное лечение (уровень доказательности С).
  

3. 
   Перечень проблем, обсуждаемых во время визита к врачу (уровень доказательности С):
   

• 
  профилактика эндокардита;
  
• 
  рекомендуемый уровень физической активности (фи­зических тренировок);
  
• 
  периодичность наблюдения у кардиолога.
  

4. 
   В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко­мендуется учитывать течение болезни и психосоци­альный статус пациента в процессе «передачи» паци­ента от педиатра к взрослому кардиологу (уровень до­казательности С).
   
5. 
   Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы (уровень доказательности С).
   

Психологические особенности и соматическое течение ВПС взаимосвязаны. Проведено достаточно много исследова­ний, оценивающих взаимосвязи психологических, клиничес­ких, социальных, демографических, генетических особеннос­тей, но методологически исследования значительно различа­лись, в связи с чем очень трудно сделать какие-либо общие выводы.

Наиболее ранние исследования сравнивали психосоци­альные функции детей с ВПС и детей без ВПС. Данные, полу­ченные при изучении подростков с ВПС, перенесших операцию

35




в условиях искусственного кровообращения (ИК) в раннем детстве, свидетельствуют о дефиците некоторых функций. Увеличение продолжительности жизни больных с ВПС на фо­не все более успешного хирургического лечения в дальнейшем позволит провести широкомасштабные исследования по оценке качества жизни, образования и т. д.

В одном из исследований показано, что психические рас­стройства в виде депрессивно-ипохондрического синдрома регистрируются у каждого третьего пациента с ВПС, в то вре­мя как в общей популяции частота таких расстройств состав­ляет 20%. Оценка и своевременное выявление симптомов (в том числе связанных с побочными действиями принимае­мых медикаментов) являются частью клинического ведения детей с ВПС.

3. 
   Физическая активность и тренировки
   

Физическая активность тесно связана с понятием качест­ва жизни, социальными взаимосвязями. Дети с ВПС часто ограничены в своей физической активности по многим при­чинам: снижение функциональных возможностей сердца, общее физическое недоразвитие в связи со значительным ог­раничением физической активности, сопутствующая пато­логия; неправильная оценка значимости физической актив­ности, страх. Клиническая симптоматика только в 30% слу­чаев является «барьером» для физически активного образа жизни. Начиная с раннего подросткового возраста, пациен­ты с ВПС должны получать адекватную для своего состояния информацию о необходимости и дозировании физических нагрузок и тренировок. Дозирование физической активнос­ти и контроль за состоянием организма во время физических нагрузок должны соответствовать рекомендациям ведущих центров, работающих по профилю «сердечно-сосудистая хи­рургия».

3. 
   Финансирование медицинской помощи и возможности медицинского страхования
   

В РФ источниками финансирования медицинской помо­щи пациентам с ВПС являются средства бюджета (федераль­ного при оказании высокотехнологичной медицинской помо­щи или бюджета субъекта Федерации, когда специализиро­

36




ванная медицинская помощь оказывается пациенту в учреж­дении здравоохранения субъекта Федерации), средства обяза­тельного медицинского страхования (при обращении пациен­та с ВПС в поликлинику по месту жительства), средства добро­вольного медицинского страхования (в том случае, если дополнительно к гарантированной государством бесплатной медицинской помощи заключен договор о добровольном меди­цинском страховании со страховой компанией).

3. 
   Сочетанная врожденная патология
   

Сочетание ВПС с врожденной неврологической патологией и когнитивными расстройствами часто приводит к пробле­мам психологической и социальной адаптации пациента в обществе. Около 18% ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями. Среди хромосомных аномалий у детей с ВПС на­иболее часто регистрируется синдром Дауна (81% от всех хро­мосомных аномалий), в то же время при синдроме Дауна ВПС регистрируется в 40% случаев. Число таких пациентов увели­чивается с каждым годом. Кроме того, у пациентов с синдро­мом Дауна часто регистрируются гипотиреоидизм, лейкемия, болезнь Альцгеймера, депрессии, ожирение, ночное апноэ. Та­ким пациентам необходимо общее обезболивание даже при выполнении рутинных процедур, например лечения зубов, диагностических исследований, требующих сохранения непо­движности в течение определенного времени.

Приблизительно 15% пациентов с тетрадой Фалло и дру­гими пороками конотрункуса имеют хромосомные аномалии (22q11.2), сочетающиеся с синдромами DiGeorge, Shprintzen, Takao. У большинства пациентов с перечисленными синдро­мами нарушены социальные функции. Хромосомные анома­лии часто сопровождаются такой патологией, как шизофре­ния, иммунодефицит, нарушения мышления, глухота, эндо- кринопатии, косолапость.

Синдром Вильямса связан с хромосомной аномалией (де- лецией 7q11.23) и сопровождается надклапанным аорталь­ным стенозом, двигательными и психическими нарушениями в результате поражения соединительной ткани, центральной нервной системы. У большинства пациентов с синдромом Вильямса имеются задержка психического развития и про­блемы с социальной адаптацией. При синдромах Noonan и Тернера также имеются когнитивные нарушения различной

37




степени. Синдром Тернера может сопровождаться как карди­альной, так и некардиальной патологией: нарушением функ­ции яичников, поражением кишечника, наличием невусов, нейросенсорным дефицитом.

Учитывая, что не все хромосомные аномалии и другая со­путствующая патология выявляются сразу после рождения, кардиолог должен знать о возможности наличия сопутствую­щей патологии и направлять пациента на консультацию к со­ответствующим специалистам. Решения о тактике ведения пациентов должны приниматься мультидисциплинарной ко­мандой специалистов. Генетическое консультирование долж­но быть назначено всем пациентам с ВПС.

3.