Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Сопутствующие заболевания Нарушениями, сопровождающими ДАК, являются подкла- панный стеноз аорты, парашютообразный митральный клапан, ДМЖП, ОАП и коарктация аорты с различной степенью гипоплазии дуги. При ДАК часто встречается доминирующая левосторонняя коронарная артериальная система. Коарктация аорты может сопровождаться также синдромом Тернера. Наличие множественных стенозов ВТЛЖ на различных уровнях (например, подклапанный стеноз аорты, ДАК, аортальный стеноз, коарктация, парашютообразный митральный клапан) называется синдромом Шона [14б, 156, 157]. Заболевание у пациентов, с раннего детства имеющих обструкцию ВТЛЖ, протекает более тяжело, чем у тех, у которых расстройства гемодинамики возникли в более старшем возрасте. Двухстворчатый аортальный клапан может сопровождаться прогрессирующей дилата- цией корня аорты, развитием аневризмы аорты и даже ее разрывом или диссекцией; внутренние нарушения эластина стенок аорты могут привести к ее дилатации даже при нормальном функционировании аортального клапана [25]. Течение болезни В периоде новорожденности и в первые месяцы жизни заболевание может манифестировать, и тогда при критическом стенозе аортального клапана потребуется срочное лечение. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности и низкого сердечного выброса. Обычно синдром сопровождается фиброэластозом, патологией митрального 78 клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального протока, который обеспечивает поступление крови не только в нисходящую аорту, но и ретроградно - в восходящую аорту и в систему коронарных артерий. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния ребенка и к летальному исходу. Несмотря на современные достижения интервенционной кардиологии, смертность детей с этой патологией остается высокой [58, 59]. В случаях умеренного стеноза или отсутствия такового, а также при отсутствии инфекционного эндокардита заболевание обычно протекает медленно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургита- ции [37, 89]. Склеротические изменения клапана при ЭхоКГ-иссле- довании могут быть диагностированы на второй декаде, кальциноз может быть определен на четвертой декаде жизни [90]. Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при ДАК, поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или вальву- лопластика в детском возрасте, и только менее одной трети пациентов живут без оперативного лечения в течение 50 лет. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию порока. Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при ДАК может происходить по нескольким причинам: например, провисание створки или фиброз, ретракция краев створки или дилатация корня аорты. Резкая аортальная регургита- ция может появиться вследствие инфекционного эндокардита. Коарктация аорты при ДАК встречается в 5-9 раз чаще, чем в целом у населения. Рекомендации для обследования неоперированных пациентов Класс I Первичная визуализация и гемодинамическая оценка стеноза аорты и заболеваний клапана аорты 79 рекомендуются при использовании допплер-эхокар- диографии для определения наличия и степени тяжести стеноза аорты и аортальной регургитации, размеров, функционирования и массы левого желудочка сердца, параметров и анатомии восходящей аорты и сопутствующих пороков (уровень доказательности В). Эхокардиография рекомендуется для повторного динамического обследования пациентов (уровень доказательности В). При отсутствии симптомов болезни детям рекомендуется проходить ежегодные обследования, если средний градиент при допплеровском исследовании больше 30 мм рт. ст. или пиковый градиент больше 50 мм рт. ст., а пациентам, у которых показатели градиента ниже, - каждые 2 года (уровень доказательности С). Катетеризация сердца рекомендуется в случае, когда неинвазивные методы не приводят к конкретным результатам или не соответствуют клиническим симптомам (уровень доказательности С). Коронарная ангиография рекомендуется перед операцией Росса, если неинвазивная диагностика коронарных артерий неполноценна (уровень доказательности С). Ежегодное прохождение ЭКГ рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковый градиент более 50 мм рт. ст. (уровень доказательности С). Проведение ЭКГ раз в 2 года рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании менее 30 мм рт. ст. или пиковый градиент менее 50 мм рт. ст. (уровень доказательности С). Класс IIa При отсутствии симптомов болезни детям следует выполнять ЭКГ и измерять артериальное давление во время физических нагрузок для того, чтобы определить уровень допустимой физической нагрузки (уровень доказательности С). Электрокардиограмма во время физических нагрузок рекомендуется пациентам с показателем среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковым градиентом более 50 мм рт. ст., если у них есть физические нагрузки или если клиничес- 80 кие наблюдения отличаются от неинвазивных исследований (уровень доказательности С). Магнитно-резонансная и компьютерная томография могут быть полезны для составления более полной картины анатомии грудной аорты (уровень доказательности С). Класс IIb Магнитно-резонансная ангиография может использоваться для диагностики аортальной регургитации, когда данные, полученные при других исследованиях, неоднозначны или ограничены (уровень доказательности С). Класс III Стресс-эхокардиографию не следует использовать для пациентов с симптомным стенозом аорты или при нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании, а также при систолических нарушениях, выявленных при эхо- кардиографии (уровень доказательности С). Клиническое обследование Замедление кровотока и снижение его объема на уровне сонных артерий обычно наблюдаются в сочетании с тяжелой формой стеноза аорты. При этом в яремной ямке или над верхней частью грудины справа может определяться систолическое дрожание. При пальпации выявляется повышенный и устойчивый верхушечный толчок. При стенозе аорты характерен возрастающий или уменьшающийся систолический шум от правого верхнего края грудины и на сонных артериях. У пациентов с умеренной или тяжелой степенью аортальной регургитации и увеличенным левым желудочком сердца верхушечный толчок гипердинамичен и смещается латерально. Ранний диастолический высокочастотный шум при регургитации аорты обычно громче вдоль левого края грудины в средней ее части. Если шум при аортальной регургитации громче вдоль правого края грудины, то это признак дилатации корня аорты. Электрокардиография На ЭКГ может определяться повышение комплекса QRS, указывающее на гипертрофию левого желудочка сердца, особенности патологии левого предсердия и/или реполяризаци- онные изменения. 81 Катетеризация сердца Диагностическая катетеризация используется избирательно в случаях, когда результаты клинических исследований и допплеровской эхокардиографии не поддаются однозначной трактовке либо перед катетеризацией или хирургическим вмешательством. Во многих лабораториях она проводится в основном для определения анатомии коронарных артерий перед операцией Росса, а также у пациентов старше 35 лет или пациентов с факторами риска развития атеросклероза. Проблемы и трудности К проблемам и сложностям, касающимся ДАК, относятся следующие: Для определения выраженности клапанного стеноза аорты во избежание переоценки его степени нельзя ориентироваться только на значение максимального систолического градиента. Необходимо учитывать величину среднего градиента и площадь клапана аорты, полученные при допплер-эхо- кардиографии, а также сократительную способность левого желудочка. Площадь клапанов аорты должна быть индексирована в зависимости от площади поверхности тела пациента и его конституционных особенностей телосложения. Прогрессирующая дилатация аорты может появиться у пациентов с ДАК даже при отсутствии значимых стенозов и недостаточности клапана аорты. При увеличенном размере левого желудочка сердца или нормальной толщине стенок происходит увеличение массы левого желудочка сердца. Расчет массы левого желудочка необходим и должен варьироваться в зависимости от размеров тела. Стратегия ведения обструкции выводного тракта левого желудочка и сопутствующих заболеваний Новорожденным с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии простаг- ландина Е1 проводят лечение инотропными средствами и диуретиками. Могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция. Больные должны быть седирова- ны для минимизации потребления кислорода организмом. 82 Проводят коррекцию ацидоза. При стабилизации ребенка необходимо принятие решения о хирургическом лечении. Рекомендации по медикаментозному лечению Класс I При критическом аортальном стенозе раннее назначение простагландина Е1 для поддержания проходимости артериального протока значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства - хирургической операции или рентгено- эндоваскулярной дилатации стеноза (уровень доказательности С). Класс IIa При лечении пациентов с аортальным стенозом целесообразно подвергать лечебному контролю артериальную гипертензию, наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (уровень доказательности С). Рекомендуется назначать пациентам с ДАК и дилата- цией корня аорты бета-блокаторы (уровень доказательности С). Целесообразно использовать длительную сосудорасширяющую терапию для пациентов с ДАК и системной гипертензией, тщательно наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (уровень доказательности С). Класс III Сосудорасширяющая терапия не назначается на длительный срок для лечения аортальной регургитации: пациентам с асимптомным течением минимальной или умеренной аортальной регургитации и нормальной функцией левого желудочка сердца (уровень доказательности В); пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана, с асимптомным течением систолической дисфункции левого желудочка (уровень доказательности В); пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана, либо с асимптомным 83 течением систолической дисфункции левого желудочка, либо с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией левого желудочка (уровень доказательности С). В настоящее время не существует общепринятой медикаментозной терапии, которая изменяла бы течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию ДАК. Бета-бло- каторы могут назначать пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня аорты или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки левого желудочка, могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции левого желудочка, но при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования аортального клапана. Катетеризация и хирургическое вмешательство Для лечения детей со стенозом аорты обычно используется протезирование аортального клапана или операция Росса. Однако для детей раннего, а иногда и более старшего возраста с узким фиброзным кольцом аортального клапана эффективной может быть открытая аортальная вальвулопластика. Применение чрескожной баллонной вальвулопластики целесообразно при критических стенозах аорты в периоде новорожденности. Оперативное лечение должно выполняться в специализированных центрах. Рекомендации по интервенционной катетеризации детей со стенозом клапанов аорты |