Главная страница
Навигация по странице:

  • ПРИНЦИПЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ ЭТИОТРОПНЫЙ ПРИНЦИП

  • ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

  • СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

  • ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

  • ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ Наиболее часто встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).Патогенез

  • ВТОРИЧНЫЕ АБСОЛЮТНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

  • ВТОРИЧНЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

  • КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ • Причина

  • Тип кроветворения

  • Размер эритроцитов

  • Степень насыщения эритроцитов гемоглобином

  • Степень регенерации эритроцитов.

  • Концентрация гемоглобина

  • ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Анемия может развиться в результате острого или хронического кровотечения.Острая постгеморрагическая анемия

  • Патфиз ч.3. Патфиз ч. Частнаяпатология


    Скачать 13.12 Mb.
    НазваниеЧастнаяпатология
    АнкорПатфиз ч.3.docx
    Дата23.12.2017
    Размер13.12 Mb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаПатфиз ч.3.docx
    ТипДокументы
    #12666
    страница2 из 29
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   29
    § Быстрое и значительное образование факторов с сосудорасширяющим действием: аденозина, Пг, кининов, NO.

    § Изменение физикохимических свойств клеток и интерстициальной жидкости в указанных органах, в том числе — в стенках их сосудов: накопление в клетках и интерстиции ионов H+, выход из клеток ионов K+, увеличение в них содержания Na+, Ca2+ и других ионов.

    Указанные и другие изменения способствуют снижению тонуса стенок артериол и поддержанию приоритетного кровоснабжения сердца и мозга.

    ‡ артериальные сосуды подкожной клетчатки, кожи, мышц, органов брюшной полости, почек и некоторых других тканей и органов сужаются, а кровоток в них существенно снижается.

    Повышение тонуса артериол в указанных органах и тканях обусловливает также выброс депонированной крови в сосудистое русло и увеличение ОЦК.

    На этапе сердечнососудистой компенсации ещё сохраняется нормоцитемическая гиповолемия.

    • Гидремическая компенсация

    В первые же минуты после кровопотери активируются механизмы, обеспечивающие активацию тока жидкости из тканей в сосудистое русло.

    Инициальный фактор — снижение ОЦК.

    Механизм гидремической компенсации. Основное значение при этом имеют вазопрессин (АДГ) и альдостерон.

    † Гиповолемия стимулирует секрецию АДГ через барорецепторы каротидной области.

    ‡ АДГ регулирует активность образованного аквапорином-2 водного канала в собирательных трубочках. Это усиливает реабсорбцию воды из просвета собирательных трубочек в межклеточное пространство.

    ‡ Под влиянием АДГ сужается просвет междольковых артерий и приносящих артериол нефронов. Это уменьшает клубочковую фильтрацию, что также способствует уменьшению степени гиповолемии.

    ‡ АДГ снижает кровоснабжение клеток околоклубочкового комплекса (юкстагломерулярного аппарата). В связи с этим возрастает секреция ими ренина, образование при его участии ангиотензина II. Последний обусловливает повышение тонуса стенок артериол, стимуляцию высвобождения катехоламинов и активацию секреции альдостерона.

    † Повышение уровня альдостерона в крови стимулирует реабсорбцию Na+ в почечных канальцах почек. В связи с этим развивается гиперосмия плазмы крови, что активирует осморефлекс. Возбуждение осморецепторов сосудистого русла стимулирует секрецию АДГ нейронами гипоталамуса, обеспечивающего усиление тока жидкости в сосудистое русло и восстановлению утраченного объёма жидкой части крови.

    † Одновременно с описанными выше изменениями активируется ток жидкости из клеток в межклеточное пространство (по градиенту осмотического давления), в лимфатические капилляры и далее — в кровь.

    На этапе гидремической компенсации (на 2–3е сутки после кровопотери) наблюдается олигоцитемическая гипо или нормоволемия. Поступающая в сосудистое русло интерстициальная жидкость, содержит меньшее, в сравнении с плазмой, количество белка. Это стимулирует в организме синтетические процессы.

    • Белковая компенсация. Реализуется благодаря активации протеосинтеза в печени и выявляется уже через несколько часов после кровотечения. В последующем признаки повышенного синтеза белков регистрируются в течение 1,5–3 нед и более в зависимости от объёма кровопотери и состояния реактивности организма.

    Помимо прочих белков, в печени синтезируются и прокоагулянты. Это сочетается с активацией реакций гомеостаза. Последнее способствует увеличению так называемого гемостатического потенциала, тромбированию дефекта сосудистого русла и снижению интенсивности или прекращению кровотечения.

    • Клеточная (костномозговая) компенсация

    † Причины

    ‡ Гипоксия. Она носит смешанный характер и по существу является гемической, циркуляторной, дыхательной (последняя развивается в связи со снижением величины лёгочной перфузии).

    ‡ Физикохимические изменения в тканях и биологических жидкостях (увеличение содержания H+, Na+, продуктов гидролиза АТФ и др.). Указанные и другие изменения стимулируют синтез веществ, активирующих пролиферацию гемопоэтических клеток костного мозга, а также лимфоидной ткани. Ведущее значение среди этих веществ имеет эритропоэтин.

    ВИДЫ КРОВОПОТЕРИ

    В зависимости от повреждённого сосуда или отдела сердца, объёма потерянной крови, времени кровотечения, места кровоизлияния выделяют следующие виды кровопотери (табл. 21–2).

    Таблица 21–2. Виды кровопотери.

    По виду повреждённого сосуда или камеры сердца 

    Артериальная, венозная, капиллярная, смешанная 

    По объёму потерянной крови 

    Лёгкая (до 20–25% от ОЦК) 

    Средняя (25–35%) 

    Тяжёлая (более 35–40%) 

    По времени начала кровотечения после травмы сердца или сосуда 

    Первичная — кровотечение начинается сразу после травмы 

    Вторичная — кровотечение отставлено во времени от момента травмы 

    По месту излияния крови 

    Наружная — кровоизлияние во внешнюю среду 

    Внутренняя — кровоизлияние в полости тела или в органы 

    ПРИНЦИПЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ

    ЭТИОТРОПНЫЙ ПРИНЦИП

    Для прекращения кровопотери (уменьшения её степени) необходимо воздействовать на причину кровопотери — восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

    ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

    • Для восстановления ОЦК необходимо устранить или уменьшить степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (путем переливания крови, плазмы, плазмозаменителей [например, полиглюкина, гемодеза и др.]).

    • Для нормализации транскапиллярного обмена следует снять или уменьшить степень расстройств микроциркуляции (вливанием плазмозаменителей [например, реополиглюкина, желатиноля, физиологического раствора и др.]).

    • Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ионного дисбаланса надо (помимо восстановления ОЦК и нормализации транскапиллярного обмена) вводить растворы, содержащие белки и ионы в количестве и в соотношении, устраняющие их дисбаланс в организме.

    • Для коррекции КЩР необходимо нормализовать его показатели. Для этого восстанавливают ОЦК, снимают или уменьшают степень расстройств микроциркуляции, вводят буферные растворы и нормализуют (активируют) функции органов, компенсирующих сдвиги КЩР.

    СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

    Необходимо проводить мероприятия, направленные на нормализацию функций органов и их систем, нарушенных в результате кровопотери и гипоксии (ССС, дыхательная система, почки, печень и др.).

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

    Эритроцит — безъядерная клетка диаметром 7–8 мкм (нормоцит). Количество эритроцитов: у женщин — 3,9–4,9×1012/л, у мужчин — 4,0–5,2×1012/л. Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимулирующим эритропоэз влиянием андрогенов. Продолжительность жизни (время циркуляции в крови) — 100—120 дней. Форма эритроцита — двояковогнутый диск. Такая конфигурация создаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму, что обеспечивает максимальный газообмен.

    Эритропоэз и другие гемопоэзы рассмотрены в статьях «Гемопоэз» и «Эритропоэз» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.

    Разрушение эритроцитов, закончивших жизненный цикл, происходит в основном в селезёнке, а также в печени и костном мозге. При разрушении Hb образуются аминокислоты, ионы железа и биливердин, восстанавливающийся в билирубин. Билирубин в комплексе с альбумином транспортируется в печень, откуда в составе жёлчи конъюгированный билирубин поступает в кишечник, где происходит его превращение в уробилиногены (рис. 21–2, см. также рис. 25–6).

    21-02.jpg

    Рис. 21–2. Обмен гемоглобина и билирубина.

    К типовым формам изменений и патологии в системе эритроцитов относятся эритроцитозы, эритропении и анемии.

    ЭРИТРОЦИТОЗЫ

    Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) — состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы (более 4,7×1012/л у женщин и 5,0×1012/л у мужчин).

    ВИДЫ

    Различают первичные и вторичные эритроцитозы (рис. 21–3).

    e:\patofiz-litv-pril\db\gtmn0063\cimg\pictures\21-03.jpg

    Рис. 21–3. Виды эритроцитозов.

    К первичным эритроцитозам (самостоятельные формы болезни) относят истинную полицитемию (болезнь Вакеза) и семейные (наследуемые) формы.

    Среди вторичных эритроцитозов (симптомы других болезней, патологических состояний или процессов) различают абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.

    ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

    Наиболее часто встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

    Патогенез

    В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежат:

    • Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток — предшественниц миелопоэза.

    • Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками–предшественницами миелопоэза.

    О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах одного и того же дефекта хромосом (аберрации, анеуплоидии и др.) или дефектного фермента, кодируемого одним и тем же мутантным аллелем.

    Проявления

    Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

    •Гематологические проявления представлены на рис. 21–4.

    e:\patofiz-litv-pril\db\gtmn0063\cimg\pictures\21-04.jpg

    Рис. 21–4. Основные гематологические проявления эритремии.

    • Система кровообращения

    Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 21–5.

    e:\patofiz-litv-pril\db\gtmn0063\cimg\pictures\21-05.jpg

    Рис. 21–5. Изменения кровообращения при эритремии.

    † Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка.

    Причины артериальной гипертензии.

    ‡ Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности).

    ‡ Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии.

    ‡ Активация системы «ренинангиотензинальдостеронАДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.

    † Расстройства органнотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.

    † Нарушения микроциркуляции, главным образом — интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.

    † Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.

    † Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

    Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

    ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

    Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.

    Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

    ВТОРИЧНЫЕ АБСОЛЮТНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

    Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

    • Причина

    Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза — повышенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток. Наиболее часто это обусловливают:

    † Общая, как правило, хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия является важнейшим фактором, стимулирующим продукцию эритропоэтина

    † Ишемия почки или обеих почек, реже печени, селезёнки (при кистах в них, отёке, стенозе артерий, воспалении), что стимулирует выработку эритропоэтинов.

    † Опухолевый рост, сопровождающийся избыточной продукцией эритропоэтина (например, новообразования почки — гипернефромы, печени, селезёнки, матки).

    • Проявления

    Проявления вторичного абсолютного эритроцитоза приведены на рис. 21–6.

    e:\patofiz-litv-pril\db\gtmn0063\cimg\pictures\21-06.jpg

    Рис. 21–6. Основные гематологические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов.

    В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

    ВТОРИЧНЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

    Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

    • Причины:

    † Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия). Это обусловливает развитие полицитемической гиповолемии.

    † Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стрессреакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

    • Проявления:

    †Повышение Ht (что свидетельствует о гемоконцентрации).

    †Нормо или гиповолемическая полицитемия (в основном за счёт эритроцитоза). Увеличение вязкости крови.

    АНЕМИИ

    Анемия — уменьшение общего количества Hb, которое характеризуется снижением уровня Hb в единице объёма крови (за исключением острой кровопотери).

    В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией. Исключением являются некоторые железодефицитные состояния и талассемии. При них количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

    Термин «анемия» отражает только изменения в крови, выявленные лабораторными методами. Таким образом, анемия может характеризовать конкретное заболевание (например, железодефицитная анемия) или быть одним из симптомов других патологических состояний.

    С практической точки зрения, основной и обязательной характеристикой анемии является снижение содержания Hb в единице объёма крови. Сущность анемии и её значение для организма определяются прежде всего уменьшением кислородной ёмкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа. Именно с гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.

    • От анемий следует отличать гидремии — состояния, обусловленные увеличением жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании в организме Hb и эритроцитов. Концентрация Hb в единице объёма крови при этом снижена, что даёт формальную картину анемии. В данном случае говорят о ложной анемии, поскольку общее количество Hb в крови не уменьшается. Ложная анемия наблюдается, в частности, после инфузии большого количества жидкости, плазмы или сыворотки крови.

    • Необходимо помнить также о возможности развития так называемой скрытой анемии. Так, при обезвоживании организма у пациентов с анемией (рвота, понос, интенсивное и/или длительное потение без восполнения утраченного объёма жидкости) может отмечаться «сгущение» крови (гемоконцентрация), при котором в единице её объёма количество Hb может быть нормальным или даже повышенным, несмотря на снижение его общего содержания в организме.

    ВИДЫ АНЕМИЙ

    Анемия — всегда симптом какого-либо конкретного заболевания, поэтому строго классифицировать анемии невозможно. Тем не менее, предложены классификационные критерии, позволяющие дифференцировать анемии по ряду качественных и количественных параметров (например, по причине, патогенезу, типу кроветворения и др.).

    КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ

    Причина. Различают первичные (наследственные, врождённые) и вторичные (приобретённые) анемии.

    Патогенез. Постгеморрагические, гемолитические и дизэритропоэтические анемии.

    Тип кроветворения. Нормобластные (нормоцитарные) и мегалобластные (мегалоцитарные) анемии.

    Регенераторная способность эритроидного ростка. Регенераторные, гиперрегенераторные, гипорегенераторные, арегенераторные, апластические анемии.

    Размер эритроцитов. Нормоцитарные, микроцитарные, макроцитарные, мегалоцитарные анемии.

    Острота развития. Острые (развиваются в течение нескольких суток) и хронические (наблюдаются в течение нескольких недель–лет) анемии.

    Некоторые дополнительные наименования анемий приведены в статье «Анемии» приложения «Справочник терминов» на компакт диске.

    На практике важное внимание уделяют также следующим критериям.

    Размер эритроцитов. Критерий оценки — диаметр эритроцита, составляющий в норме 7–8 мкм (объективный критерий оценки — средний эритроцитарный объём, в норме составляет 80–94 фемтолитра [фл]). В соответствии с этим выделяют микроцитарные (средний диаметр менее 6,7 мкм), нормоцитарные и макроцитарные (средний диаметр менее 9,5 мкм).

    Степень_насыщения_эритроцитов_гемоглобином'>Степень насыщения эритроцитов гемоглобином (или содержание сывороточного железа). Объективный критерий оценки — среднее содержание Hb в эритроците, в норме составляет 27–33 пикограмма (пг). В повседневной практике наиболее доступный метод определения содержания Hb в эритроцитах — определение цветового показателя. В норме значение цветового показателя — 0,8–1,0 (нормохромия эритроцитов), при значении цветового показателя менее 0,8 говорят об их гипохромии, при цветовом показателе более 1,0 — о гиперхромии (-хромный указывает на содержании Hb в эритроцитах). Возможно сочетание двух критериев, например гипохромные микроцитарные анемии, нормохромные нормоцитарные анемии.

    Степень регенерации эритроцитов. Для этого определяют количество ретикулоцитов в периферической крови и по полученному значению оценивают эффективность эритропоэза. В норме количество ретикулоцитов в крови — 0,5–1,5% (5–15‰). Количество ретикулоцитов — индикатор регенераторной способности красного ростка костного мозга. При увеличении их числа речь идёт об активации эритропоэза (например, при гемолитических анемиях, железодефицитных анемиях). При уменьшении их количества говорят о снижении эффективности эритропоэза (например, при апластических анемиях, витамин B12-дефицитной анемии, лейкозах).

    Концентрация гемоглобина. В зависимости от уровня Hb, различают лёгкую степень анемии (Hb от 80 до 100 г/л), среднюю степень (Hb от 60 до 80 г/л), тяжёлую степень (Hb ниже 60 г/л).

    МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

    В настоящей главе анемии рассматриваются, главным образом, с позиций их этиопатогенетической дифференцировки. В связи с этим они подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и дизэритропоэтические анемии.

    ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

    Анемия может развиться в результате острого или хронического кровотечения.

    Острая постгеморрагическая анемия

    Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, — 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения.

    • Причина:

    Массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением).

    • Проявления:

    † Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, т.к. нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровотечения.

    † Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от времени, прошедшего после кровотечения.

    ‡ Первые часы и сутки.

    1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   29


    написать администратору сайта