венозное полнокровие. инфа. Циркуляторные расстройства в печени

• Название: Циркуляторные расстройства в печени
• Анкор: венозное полнокровие
• Дата: 16.03.2021
• Размер: 213.84 Kb.
• Имя файла: инфа.docx
• Тип: Документы; #185333
• страница: 1 из 4

ЦИРКУЛЯТОРНЫЕ РАССТРОЙСТВА В ПЕЧЕНИ

Печень имеет обильное двойное кровоснабжение, интенсивный внутриорганный кровоток и мощный венозный отток. Нарушение гемодинамики в любом из этих участков отражается на структуре органа, хотя клинически может какое-то время оставаться мало заметным или бессимптомным.

Нарушение притока крови к печени Обструкция и тромбоз печеночной артерии

Инфаркты в печени развиваются редко, однако, нарушение кровотока во внутрипеченoчных ветвях a. hepatica вследствие тромбоза, эмболии или сдавливания опухолью может привести к развитию инфаркта печени. Инфаркт имеет неправильную форму, бледно-желтый или темно- красный (из-за пропитывания венозной кровью) цвет. Нарушение кровотока в стволе a. hepatica не сопровождается ишемическим некрозом всего органа. При не измененной другой болезнью печени при нарушении кровоснабжения часть артериальной крови поступает в орган благодаря ретроградному артериальному кровотоку по добавочным сосудам.

Тромбоз и обструкция портальной вены

Тромбоз и обструкция портальной вены клинически проявляются болью в животе, массивным асцитом и другими признаками портальной гипер-тензии. Часто развиваются инфаркты кишечника. Причинами внепеченоч-нoгo нарушения кровотока в v. porta могут быть перитонит с пилефлебитoм в бассейне портальной вены (дивертикулит, аппендицит), метастазы опухоли в лимфатические узлы ворот печени со сдавлением v. porta, панкреатит с тромбозом селезеночной вены и ростом тромба в v. рorta, тромбоз после хирургических операций на органах брюшной полости, пупочный сепсис новорожденных.

Нарушение циркуляции крови в печени

Нарушение циркуляции крови в печени наиболее часто является причиной ее перестройки. Механическая окклюзия синусоидов возможна также при ряде болезней, например: серповидноклеточной анемии, ДВС-синдроме, лимфомах и лейкозах. В результате механической окклюзии синусоидов тромбами или опухолевыми клетками нарушается ток крови, гепатоциты подвергаются некрозу, развивается фульминантная ПН.

Циркуляторные повреждения печени системного характера

Циркуляторные повреждения печени системного характера развиваются при острой и/или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Пра-вожелудочковая

недостаточность сопровождается венозным застоем в центральных отделах долек (в третьей зоне ацинуса). При этом печень увеличена в размерах, цианотическая, края ее закруглены, с поверхности разреза стекает много темной венозной крови. Микроскопически определяется застой крови вокруг терминальных печеночных вен. Со временем гепатоциты третьей зоны ацинуса подвергаются атрофии, печеночные балки истончаются. Левожелудочковая

недостаточность может привести к снижению кровотока в печени и гипоксии, с развитием некрозов гепатоцитов третьей зоны ацину-са - центрилобулярные некрозы. Недостаточность обоих желудочков может развиваться одновременно, особенно в терминальном периоде. В этом случае морфологические изменения в печени накладываются, приводя к формированию так

называемой мускатной печени. Печень увеличена в размерах, плотная, с гладкой поверхностью, закругленными краями. На разрезе паренхима имеет пестрый вид вследствие чередования мелких темно-красных слегка западающих участков с желтовато-коричневыми, что напоминает рисунок мускатного ореха. Микроскопически в центральных отделах долек определяется атрофия и некроз гепатоцитов, резкое полнокровие центральных вен, сину-соидов центральных отделов долек. На периферии долек кровенаполнение синусоидов нормальное, гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, иногда отмечается компенсаторная узелковая гиперплазия гепатоцитов.

Клинически может отмечаться небольшая желтуха, умеренное повышение уровня транс-аминаз в сыворотке крови.

Нарушение оттока крови от печени

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) включает острую, подо-струю и хроническую окклюзию печеночных вен, проявляется гепатомега-лией, увеличением веса, асцитом, болями в животе. Синдром Бадда-Киари наблюдается с убывающей частотой при истинной полицитемии, беременности, в послеродовом периоде, при использовании оральных контрацептивов, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и опухолях брюшной полости (особенно ГЦК). У 30% больных причина остается невыясненной. При остро развившейся окклюзии печень отечная, пурпурно-красная, капсула напряжена.

Гистологически выявляется резчайшее венозное полнокровие в центральных отделах долек, некрозы гепатоцитов. При постепенной окклюзии в центральных отделах долек развивается фиброз. В просвете печеночных вен или нижней полой вены можно обнаружить либо свежие обтурирующие, либо пристеночные, либо организующиеся тромбы. Смертность у нелеченных больных очень высока.

Веноокклюзионная болезнь впервые была описана на Ямайке у лиц, упo-треблявших чай с травами, содержащими алкалоиды пиролизидиновой группы. В настоящее время эта болезнь время является причиной смерти 30% реципиентов костного мозга (после операции пересадки костного мозга). Диагноз в этой группе больных ставится на основании клинических симптомов: болезненная печень, асцит, увеличение веса, желтуха. Гистологически болезнь характеризуется облитерацией бассейна печеночных вен (терминальных печеночных вен) вследствие отека и отложения тонковолокнистого коллагена в субэндотелиальном пространстве, с появлением нагруженных гемосидерином макрофагов. При хроническом течении болезни перивену-лярный фиброз распространяется в паренхиму дольки, часто наблюдается полная облитерация центральных вен с очаговым гемосидерозом паренхимы органа.

Хроническое пассивное полнокровие печени - состояние, включающее в себя спектр печеночных расстройств, которые возникают в условиях правосторонней сердечной недостаточности. 

При описании заболевания в данной статье для обозначения застойной гепатопатии с или без фиброза печени используется термин "сердечный цирроз".

Несмотря на свое название, сердечный цирроз печени (который обычно подразумевает застойную гепатопатию, приводящую к фиброзу печени) редко удовлетворяет строгим патанатомическим критериям цирроза печени. Термин "застойная гепатопатия" является более точными, но термин сердечный цирроз является общеупотребительным. 

Хроническое пассивное полнокровие печени почти никогда не бывает единственным или основным диагнозом, чаще фигурируя в качестве осложнения основного заболевания. 


Примечание. В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
- кардиальный цирроз печени;

- кардиальный склероз печени.

Классификация


Выделено 3 стадии изменений в печени:
 

1. Стадия мускатной печени. Орган увеличен, уплотнен. На разрезе ткань имеет пеструю окраску (как ядро мускатного ореха) - на серо-желтом фоне (результат жировой дистрофии гепатоцитов) видны множественные мелкие темно-красные участки (полнокровные центры долек).

2. Стадия мускатного (застойного) фиброза. Печень плотная за счет разрастания волокнистой ткани. На разрезе ткань пестрая ("мускат наоборот") - на темно-красном фоне (результат смещения полнокровия из центра долек на периферию) обнаруживаются многочисленные мелкие серые очаги (фиброз в центре долек).

3. Стадия сердечного (застойного) цирроза. О данной стадии говорят в случае деформации печени (поверхность ее становится бугристой).

Этиология и патогенез


Этиология и патогенез

Застойное (пассивное) полнокровие печени чаще всего является результатом повышения давления в системе нижней полой вены, связанного с декомпенсацией функции правого желудочка или обоих желудочков. Состояние является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
К непосредственным причинам правожелудочковой недостаточности могут относиться констриктивный перикардит, митральный стеноз, трикуспидальная регургитация, легочное сердце, кардиомиопатии.

Наиболее частыми причинами являются:
- ИБС (31%);
- кардиомиопатии (23%);
- клапанные пороки сердца (23%);
- первичные заболевания легких (15%);
- заболевания перикарда (8%).

Патофизиологическая  сущность общего венозного полнокровия состоит в перераспределении объема крови в общем круге кровообращения с накоплением ее в венозной части большого круга кровообращения (полых венах, а иногда и в сосудах легких) и уменьшением в артериальной части. Повышенное венозное давление в правом предсердии передается на печень через нижнюю полую вену и печеночные вены. 
На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному синусоидальному кровотоку в терминальных печеночных венулах. Результаты возникающего синусоидального  застоя венозной крови проявляются виде паренхиматозной атрофии, некроза, отложения коллагена, и, в конечном счете, фиброза.


Альтернативная  теория предполагает, что сердечный цирроз - это не только ответ на хроническое повышение венозного давления и синусоидальный застой. Для развития фиброза печени может потребоваться более высокая степень обструкции сосудов, такая как, например, внутрипеченочный тромбоз. Тромбоз, в этом случае, может распространяться от синусоидов печеночных венул на средние вены печени и далее на ветви портальной вены, в результате постепенного отмирания паренхимы и фиброза.


Морфология: печень увеличена, капсула напряжена, передний край тупой, ложе желчного пузыря отечно; на разрезе - подчеркнутый рисунок долек.

Микроскопически: центральные вены и прилежащие капилляры расширены, заполнены кровью; печеночные пластинки раздвинуты, сдавлены; ретикулиновая строма сохранена.

При подостром застойном полнокровии печень уменьшена, края ее острые. На разрезе центр долек - темно-красный, запавший, периферия - желто-коричневая (мускатная печень). Микроскопически: печеночные пластинки в центре долек атрофированы, иногда до полного исчезновения.

Хроническое застойное полнокровие печени сопровождается застойной индурацией (мускатный фиброз печени). Печень плотная, капсула утолщена, ложе желчного пузыря склерозировано. Микроскопически: коллагенизация коллабированных ретикулиновых волокон в опустошенных (гибель гепатоцитов) центрах долек; утолщение и склероз центральных вен, портальный фиброз.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1.2
Эпидемиология заболевания неизвестна, так как признаки "мускатной печени" достоверно обнаруживаются в основном на аутопсии, а при жизни маскируются симптомами основного заболевания. Считается, что с развитием кардиохирургии и трансплантологии, количество случаев сердечного цирроза печени в развитых странах сокращается.

Пол. Считается, что имеет место небольшое преобладание мужского пола. В старческом возрасте возможно небольшое преобладание женщин.

Возраст. Хотя признаки правосторонней сердечной недостаточности могут встречаться в любом возрасте (например, у младенцев в силу врожденных пороков сердца), преобладающим возрастом считается зрелый и старческий. Это связано с превалированием ишемической болезни сердца и других причин. Таким образом, распространенность увеличивается с возрастом.

Факторы и группы риска


- зрелый и пожилой возраст;
- заболевания сердца с сердечным индексом менее 2 литр/мин/м².

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

дискомфорт в правом подреберье; желтуха; гепатомегалия; спленомегалия; гипотрофия; анорексия; асцит; отеки нижних конечностей; анасарка; вздутие шейных вен; расширение вен нижних конечностей; цианоз нижних конечностей; снижение температуры нижних конечностей; пигментация кожи нижних конечностей; шумы в сердце; расширение границ сердца вправо; хрипы в легких; плеврит; одышка; тошнота

Cимптомы, течение


I. Общая информация

1. При застойном (пассивном) полнокровии печени симптомы сердечной недостаточности почти всегда маскируют симптомы со стороны печени и желудочно-кишечного тракта, которые обычно прогрессируют скрыто, но могут манифестировать внезапно и резко (в основном в случаях констриктивного перикардита или острой декомпенсации правого желудочка). Имеются сообщения о случаях развития молниеносной печеночной недостаточности на фоне хронической правложелудочковой недостаточности..

I. Лабораторная оценка тяжести повреждения печени включает определение:
-  печеночных трансаминаз;
- щелочной фосфатазы;
- общего билирубина и альбумина.


1.1 Повышение билирубина в сыворотке крови.
Наблюдается у 15-50 % пациентов с сердечной недостаточностью.
Повышение, как правило, умеренное, обычно менее 4,5 мг/дл (80 ммоль/л). Примерно 50-60% сывороточного билирубина при этом составляет неконъюгированный билирубин (связано с комбинацией легкого гемолиза и нарушений процессов поглощения и конъюгации).

Значительное повышение уровня билирубина в сыворотке крови может наблюдаться при острой правосторонней сердечной недостаточности.
После улучшения печеночного кровотока билирубин в сыворотке крови  может довольно быстро снизиться с нормализацией в среднем в течение 3-7 дней.
У пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) уровень билирубина может не вернуться к нормальным показателям в течение длительного времени, даже после нормализации кровотока вследствие образования ковалентной связи билирубина с альбумином, которая формирует дельта билирубин, имеющий длительный период полураспада (21 день).


Повышение уровня общего билирубина является независимым предиктором неблагоприятного прогноза у больных с сердечной недостаточностью.

У пациентов, которые подвергаются пересадке сердца, повышение уровня билирубина более чем в 3 раза выше нормы является значительным негативным прогностическим индикатором выживаемости после выписки.

 

1.2. Трансаминазы.
Трансаминазы повышаются умеренно - от 2 до 4-х раз.
В стадии компенсации ХСН повышение трансаминаз встречается редко (у 10% пациентов).
Аномальные значения чаще встречаются у пациентов со средним давлением в правом предсердии (свыше 10 мм рт.ст.) и сердечном индексе менее 1,5 л/мин/м², то есть в стадии суб- или декомпенсации.

Увеличение трансаминаз более чем в 10 раз от нормы наблюдается у пациентов с острой декомпенсацией ХСН, артериальной гипотонией, шоком или указывает на гепатит.

Повышение уровня АСТ, как правило, немного выше, чем АЛТ и возникает раньше.
Очень высокие уровни АСТ могут быть найдены у пациентов с медикаментозным или вирусным гепатитами. Однако при вирусных гепатитах уровень АЛТв основном выше, чем уровень АСТ.
При улучшении кровообращения АСТ быстро нормализуется, что также отличает кардиальный цирроз от токсических и вирусных гепатитов.


Умеренное увеличение уровня AСT может быть вызвано инфарктом миокарда. Последующая дисфункция миокарда и сердечная недостаточность могут усложнить интерпретацию повышения АСТ. 


1.3. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
Отмечается редко при сердечной недостаточности и носит очень умеренный характер (выше норме не более, чем в 2 раза). Более высокие показатели требуют проведения дифференциальной диагностики с синдромом холестаза.

Точный механизм, приводящий к увеличению ЩФ у больных с кардиальным циррозом, неизвестен.
При узловой регенеративной гиперплазии, осложненной сердечной недостаточностью, повышенный уровень ЩФ может быть единственным биохимическим признаком процесса.


1.4. Снижение альбумина наблюдается у 30-50% пациентов. Уровень нормализуется спустя месяц после компенсации ХСН.

 

1.5. Протромбиновое время: принято считать, что удлинение ПТ и МНО наблюдается у 80% пациентов с острой или хронической правосторонней сердечной недостаточностью. Нормализация показателя происходит в течение 2-3 недель, после достижения стойкой компенсации.

 


II. Поиск доказательств обратимых причин ХСН:


2.1 Определение сывороточного железа, ферритина, общей железосвязывающей способности осуществляется при подозрении на гемохроматоз, когда признаки кардиального цирроза протекают со значительной или персистирующей печеночной недостаточностью. 


2.2 Определение уровня тиреотропного гормона показано пациентам с необъяснимыми признаками кардиального цирроза и фибрилляцией предсердий.

 


III. У пациентов с сердечным циррозом, особенно при обострении (усилении симптомов), следует дополнительно определить маркеры повреждения миокарда, исследовать электролиты и креатинин сыворотки, провести общие анализы крови (количество эритроцитов) и мочи. 

Заболевания печени, связанные с циркуляторными нарушениями

Общий объем крови, протекающей за 1 мин через печень, равен примерно 1,5 л; 75 % этого объема поставляется воротной веной и 25 % — печеночной артерией. Таким образом, хотя кровь, приносимая a.

 hepatica, насыщена кислородом больше (95 %), чем кровь v. portae (85 %), снабжение воротной вены покрывает около 70 % запросов печени в кислороде. В печеночных синусоидах происходит смешение артериальной и венозной крови, а интенсивность кровотока контролируется своеобразными сфинктерами на обоих их концах. Таким образом, поступление артериальной крови в синусоиды может быть прерывистым с последующими колебаниями во внутрисинусоидных пропорциях артериальной и венозной (портальной) крови.

ЦИРКУЛЯТОРНЫЕ РАССТРОЙСТВА В ПЕЧЕНИ

Нарушения притока крови

Обструкция и тромбоз печёночной артерии. Благодаря двойному кровоснабжению (a. hepatica, v. porta) инфаркты печени редки. Однако нарушение кровотока во внутрипечёночных ветвях a. hepatica вследствие тромбоза, эмболии или сдавления их опухолью может привести к развитию инфаркта печени. Он имеет неправильную форму, цвет бледно-жёлтый или тёмно-красный из-за пропитывания венозной кровью. Нарушение кровотока в стволе a. hepatica не вызывает ишемического некроза всего органа. При неизменённой печени кровоснабжения из v. porta достаточно, кроме того, артериальная кровь поступает в печень ретроградно по добавочным сосудам.