венозное полнокровие. инфа. Циркуляторные расстройства в печени
 Скачать 213.84 Kb.
|
|
Примечание. Существует множество альтернативных классификаций, выделяющих такие формы как фульминантная, субфульминантная, отсроченная (Trey and Davidson, Bernuau et al., Gimson et al.). Этиология и патогенез I. Общие причины острой печеночной недостаточности (кодируются в других подрубриках): - инфекции (вирусы гепатитов A, B, D, E, вирусы простого герпеса, вирус Эпштейна - Барр, цитомегаловирус, аденовирус, Ку-лихорадка, туберкулез, амёбы); - лекарственные препараты (чаще всего - парацетамол); - токсины (грибы рода Amanita, четыреххлористый углерод, афлатоксин, желтый фосфор, пирролизидиновые алкалоиды), алкоголь; - гипоперфузия печени при хронической сердечной недостаточности, болезнях сосудов печени; - другие причины (массивный опухолевый процесс, метаболические заболевания печени, болезнь Коновалова-Вильсона, аутоиммунный гепатит, митохондриальные цитопатии, гипертермия и др.). II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике). III. Патофизиология. Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны. Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами. Коагулопатия - второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов. Возникают метаболические расстройства: - гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия); - гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией); - гипокалиемия; - гипофосфатемия; - нарушения КЩС. Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза. Эпидемиология Пол: Все Возраст: исключая новорожденных Признак распространенности: Крайне редко Соотношение полов(м/ж): 0.4 Международные данные по заболеваемости неизвестны. Количество госпитализаций в США с этим диагнозом составляет приблизительно 34 на 1 000 000, а общее количество пациентов составляет около 2000 в год (в США). В многоцентровом исследовании пациентов в США, острая печеночная недостаточность была отмечена чаще у женщин (73%), чем у мужчин. Средний возраст пациента для женщин с острой печеночной недостаточностью составлял 39 лет, для мужчин - 32,5 года. В Европе заболеваемость оценивается как 1-6 случаев на 1 000 000 населения. Факторы и группы риска Факторы и группы риска однозначно не выявлены. К предполагаемым (для печеночной недостаточности различной этиологии) относятся: - заболевания печени; - врожденная или приобретенная ферментная недостаточность; - нарушения питания; - прием медицинских препаратов и использование средств народной медицины. Клиническая картина Клинические критерии диагностики желтуха; энцефалопатия; асцит; боль в правом подреберье; изменение размеров печени; боль в животе; рвота; гематохезия; слабость; вялость; спленомегалия; гепатомегалия; телеангиоэктазии; ладонная эритема Cимптомы, течение Клиническая картина при печеночной недостаточности, как правило, характеризуется развитием желтухи, вслед за которой формируются печеночная энцефалопатия, прогрессирующая вплоть до комы, и коагулопатия. В развернутой стадии наблюдаются признаки полиорганной недостаточности. Общие положения 1. Диагноз печеночной недостаточности является комплексным. 2. Острая и хроническая формы в терминальной стадии протекают одинаково. 3. Наиболее общими критериями диагностики являются: - желтуха; - энцефалопатия; - коагулопатия. Анамнез: - дата начала желтухи и энцефалопатии; - употребление алкоголя; - прием лекарственных препаратов (назначения врача, самолечение, прием незаконных наркотиков или психотропных препаратов); - фитотерапия или использование средств народной медицины (например, зверобой); - семейный анамнез заболеваний печени (например, болезнь Вильсона); - наличие факторов риска вирусных гепатитов (туризм, трансфузии, сексуальные контакты, род занятий, пирсинг); - воздействие гепатотоксинов (грибы, органические растворители; фосфор, содержащийся в фейерверках); - признаки осложнений (например, почечная недостаточность, судороги, кровотечения, инфекции). |