Дек. 32 Для железодефицитной анемии характерно Ответ гипохромия
 Скачать 166.13 Kb.
|
|
232. Мальчик 7 мес, болен в течение 6 мес. Беспокоит слабость, снижен аппетит. Родители отмечают бледность кожных покровов, малую подвижность, быструю утомляемость, замкнутость. В анамнезе частые ОРВИ с увеличением лимфоузлов. При обследовании объективно: бледнось кожи, бронзовая пигментация в подмышечных впадинах, паховых областях, на шее, половых органах, геморрагическая сыпь в виде петехий на лице, малые признаки дизэмбриогенеза(гипоплазия большого пальца на руке, деформация ушных раковин, гипоспадия). Отставание в физическом развитии, пропорциональное снижение роста и массы тела. Снижено АД, тахикардия, сердечные тоны приглушены. Печень, селезенка не увеличены. Физ.отправления в норме. О каком варианте гипопластической анемии идет речь: Ответ: Анемия Фанкони. 233. Ребенок З. 10 лет поступил с жалобами на слабость, вялость, повышение температуры тела, затруднённое носовое дыхание, опухолевидные образования на шее, геморрагические высыпания на коже. Лечился в ЦРБ с диагнозом хр. тонзиллит, аденоиды, лимфаденит. Без эффекта. В ОАК выявлена анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз. Состояние при поступлении тяжелое. Выражены интоксикационный, анемический синдромы (слабость, бледность кожи и слизистых, тахикардия). Все группы периферических лимфатических узлов 2,0-3,0 см, аденоидные вегетации, гипертрофия миндалин, печень +4,0 см, селезенка +12,0 см. Кожный геморрагический синдром. Субфебрильная лихорадка. ОАК 13.09.05: эр. 3,2х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ЦП 0,9, тромбоциты единичные, лейкоциты 124,5 х109/л, СОЭ 14 мм/ч. Предварительный диагноз: 1) Апластическая анемия 2) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3) Острый лейкоз 4) Геморрагический васкулит Тактика обследования: А) Трепанобиопсия Б) Биопсия периферического лимф.узла В) Коагулограмма Г) Миелограмма Ответ: 3-Г 234. Мальчик, 10 лет с жалобами на появление подкожных кровоизлияний после ушибов, длительные кровотечения после травм, экстракции зубов, отечность и болезненность левого коленного сустава. Из анамнеза: ребенок болен с восьмимесячного возраста, когда мама стала отмечать появление подкожных кровоизлияний на локтевых сгибах, животе. Далее отмечали появление гематом, длительные кровотечения после травм, ушибов, при выпадении молочных зубов. Данное ухудшение около недели после ушиба колена появилась отечность, болезненность, деформация сустава, ограничение движения в нем. Объективно: состояние ребенка средней степени тяжести за счет кожно-геморрагического синдрома, болезненности левого коленного сустава. Status localis: левый коленный сустав деформирован, отечный, болезненный при движении, ограничение движения в нем. Левый локтевой сустав болезненный при движении.,отечный. ОАК - анемия легкой степени. Коагулограмма: нарушение протромбинообразования. Гематомный тип коагуляции.VIII фактор свертывания 2%, IX фактор - 65%. Выставлен диагноз: 1. Гемофилия А, тяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов. 2. Гемофилия А среднетяжелая форма. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов. 3. Гемофилия В. Гемартроз левого коленного и левого локтевого суставов. 4. Тробастения Гланцмана Современная тактика лечения: А) Переливание криопреципитата Б) Переливание СЗП В) Введение очищенного VIII фактора Г) Введение очищенного IX фактора Ответ: 1-В 235. Ребенку 5 лет. жалобы на бледность кожи и слизистых, снижение аппетита. При обследовании по месту жительства в ОАК - выявлена анемия (Нв 40г/л), тромбоцитопения 18 тыс. С направительным диагнозом ЖДА тяжелой степени направлен в гематологическое отделение. Объективно: бледность кожи и слизистых. Периферические л/узлы, печень, селезенка не увеличены. В ОАК - Нв 46г/л, тромб 40 тыс, лейк 1,3х10/л, лимф 90%, СОЭ 60мм/ч, бл.кл 3%. Предварительный диагноз: 1. Апластическая анемия 2. Гемолитическая анемия 3. Острый лейкоз 4. ЖДА тяжелой степени Тактика обследования: А) Трепанобиопсия Б) Биохимия крови В) Коагулограмма Г) Миелограмма Ответ: 3-Г 236. Девочки- близнецы, 2года 8мес. Жалобы на увеличение живота, бледность кожи и слизистых. Объективно- отставание в физическом развитии, весят по 10 кг. Кожа и слизистые бледные, единичные петехиальные высыпания по телу. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомагалии, печень +6,0см, селезенка +8,0см. аналогичная клиника у второго ребенка. В ОАК- Нв 65г/л, тромб 20тыс, лейк 2,5х10/, с/я 36%, лимф 59%, мон 5%. В миелограмме- п.к.м.клеточный, полиморфный, бластных клеток нет, отмечается наличие атипичных клеток. Диагноз: 1. Острый лейкоз 2. Болезнь Гоше 3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 4. ЖДА Тактика лечения: А) Заместительная терапия (церезим.) Б) препараты железа В) цитостатики Г) преднизалон Ответ: 2-А 237. Мальчик, 12лет поступил с жалобами на повышение температуры тела, желтушность кожи и склер, бледность слизистых. Из анамнеза последние 3-4 года частые гемолитические кризы Объективно: катаральных явлений нет. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные. Печень по краю реберной дуги, селезенка +8,0см. В ОАК - Нв 70г/л, ретикулоциты 165 ‰, лейк 6,0х10/л, тромб 256тыс. в биохимическом анализе крови - о. билирубин 118 ммоль/л, прямой 10 ммоль/л, непрямой 108ммоль/л. Диагноз: I. Вирусный гепатит II. Гемолитическая анемия, криз III. Портальная гипертензия IV. ЖДА Дальнейшая тактика обследования: 1) ИФА на маркеры гепатитов 2) ОРЭ, СДЭ 3) Сывороточное железо 4) ФЭГДС Тактика лечения: А) Спленэктомия Б) п/вирусная терапия В) препараты железа Г) преднизалон Ответ: II,2,А 238. Ребенку 15 лет. Болен с рождения. В 2-х месячном возрасте впервые появилась желтушность кожи и слизистых. Объективно: ребенок астенического телосложения, кожа и слизистые желтушные, башенный череп, готическое небо. Печень +2,0см, селезенка +15,0см. В ОАК - Нв 82г/л, лейк 8,3х10/л, тромб 240 тыс. ретикулоциты 121 ‰, биохимический анализ крови - креатинин 84, 5 мкмоль/л, мочевина 4,0 ммоль/л, о.биллирубин 210 ммоль/л, прямой 12 ммоль/л, непрямой 198 ммоль/л. Предварительный диагноз: 1. Вирусный гепатит 2. Гемолитическая анемия, криз 3. Портальная гипертензия 4. Острый лейкоз Дальнейшая тактика обследования: А) ИФА на маркеры гепатитов Б) Биопсия печени В) Миелограмма Г) ОРЭ, СДЭ Ответ: 2-В 239. Жалобы на слабость, утомляемость, геморрагическую сыпь на верхних и нижних конечностях. Болен в течении 3 мес, отмечались повторые вирусные инфекции, увеличение периферических узлов, на R-графии органов грудной клетки расширение тени средостения. По месту жительства получал антибактериальную терапию без эффекта. Объективно: Увеличенные все группы периферических лимф узлов. В легких справа в нижних отделах ослабление дыхание. Печень+6см, селезенка+7см. В ОАК Нв-92г/л, тромб.- ед, лейкоц.-292 тыс., бласты 92 % Миелограмма: Тотальная бластная метаплазия с угнетением всех ростков кроветворения. Цитохимическая реакция на МПО в бластах отрицат. ОЛЛ(L1). Иммунофенотипирование: соответствует Т-лимфобластному лейкозу. Тактика лечения Ответ: Программное лечение +сопроводительная терапия. 240. Девочка 9 л. Жалобы на слабость, появление геморрагической сыпи на коже. Больна в течение 2-х лет с появления носовых кровотечений, геморрагической сыпи на коже. Объективно: кожные покровы бледно-розовые, на нижних конечностях несимметричные подкожные кровоизлияния в различной стадии цветения. Печень и селезенка не увеличены. ОАК : эритр.-4,18х1012/л, Нв-142г/л, ЦП-1,0, ретик.-14%0, тромб.-55тыс., лейк.-8,3х109/л, с/я-72%, лимф.-27%,мон.- 1 %, , СОЭ-4мм/ч. Миелограмма: Пунктат костного мозга умеренно-клеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения. Гранулоцитопоэз сохранен, преобладают зрелые формы. Эритропоэз сохранен, преобладают зрелые формы. МКЦ 3-4 и более в мазках, без отшнуровки тромбоцитов. Предварительный диагноз: 1. Геморрагический васкулит 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3. Апластическая анемия 4. Острый лейкоз Тактика лечения: А) Программное лечение +сопроводительная терапия. Б) Симптоматическая терапия В) Сандиммун 5 мг/кг/сут Г) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут. Ответ: 2-Г 241. Девочка 10 л. Жалобы на геморрагическую сыпь на нижних конечностях. Их анамнеза: сыпь появилась после перенесенной вирусной инфекции. Объективно: На коже голеней геморрагическая мелкая, пятнисто-папулезная сыпь, симметричная. Кожно-суставная система без видимых деформаций. Живот мягкий, умеренно болезненный в области пупка. Печень и селезенка у края реберной дуги. ОАК Нв-129г/, тромб.361тыс., лейк.6,2-х109/л, с/я-72%, лимф.-18%,мон.9-%, эоз-1%, СОЭ13 -мм/ч.Время свертывания по Сухареву 3-10-3-24.ОАМ -26.10.06 .реакц.кисл, белок-0,132 плотн-1012,лейкоц -40-45 в п. зр. эритроц в большом кол-ве. Предварительный диагноз: 1. Геморрагический васкулит 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3. Острый лейкоз 4. Апластическая анемия. Тактика лечения: А) Антибактериальная терапия Б) Терапия преднизалоном 2 мг/кг/сут. В) Сандиммун 5 мг/кг/сут Г) Дезагрегантная терапия, гепарин Ответ: 1-Г 242. Девочка 13 лет. Жалобы на слабость, головокружение. Из анамнеза отмечаются обильные mensis 3 мес. Объективно: кожные покровы бледные, чистые. Ломкость ногтей, тусклые волосы. Тахикардия. Систолический шум на верхушке. ОАК: Нв-75 г/л, тромб-240 тыс, лейкоц-5,4 Предварительный диагноз: I. Апластическая анемия II. ЖДА III. В-12 дефицитная анемия IV. ИТП Оцените степень анемии 1. легкой степени 2. Среднетяжелая 3. Тяжелая степ. Тактика лечения а) Заместительная терапия эр. массой б) Вв препараты желаза в) Препараты железа внутрь+ диета, богатая железом г) Заместилельная терапия эр. массой+ препараты железа внутрь. Ответ: II-2-В 243. Девочка 7 л. Жалобы на слабость, геморрагическую сыпь на конечностях, туловище, носовое кровотечение. Из анамнеза:2 мес назад перенесла ВГА. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, подкожные кровоизлияния на туловище, конечностях, на лице, в местах инъекций. Костно-суставная система без патологии. Печень и селезенка не увеличены.ОАК: Нв-73 г/л, тромб-12 тыс, лейкоц-1,2, с/я-10%, лимф 90%. Выставлен диагноз Апластическая анемия. Дальнейшее обследование: 1. Коагулограмма 2. Миелограмма, Трепанобиопсия 3. Кровь на сывороточное железо 4. R-графия плоских костей. Лечение: А) Преднизалон 2 мг/кг/суб. Б) Цитостатики В) Сандиммун 5 мг/кг/сут Г) Антибактериальная, противогрибковая терапия Ответ: 2-В 244. Девочка 3 года. Больна в течение месяца. Лечилась в отделении пульмонологии по месту жительства с диагнозом Бронхопневмония. Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Получала лечение: цефазолин, препараты железа, проведена трансфузия эр.массы. В динамике состояние ухудшилось, присоединилась слабость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в ушах, серозное отделяемое с правого уха. В ОАК Нв-41г/, тромб.13тыс., лейк.3,2-х109/л, с/я-3%, лимф.-93%,мон.-4%, СОЭ-83 -мм/ч, бл.кл-17%. Предварительный диагноз: 1. Геморрагический васкулит 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3. Апластическая анемия 4. Острый лейкоз Дальнейшая ваша тактика обследования: А) Коагулограмма Б) Трепанобиопсия В) Стернальная пункция Г) Эндолюмбальная пункция Ответ: 4-В 245. Мальчик 12лет. Жалобы на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течении 2х недель. Объективно: увеличение периферических лимфоузлов всех групп до +0,5см, +1,0см. Гиперпластический синдром: печень+4см, селезенка+8см из под края реберной дуги. В ОАК Нв-104г/, тромб.143тыс., лейк.178-х109/л, базоф-2%, промиелоц-5%, миелоц-12%, метамиелоц-7%, юные-5%, п/я-5%, с/я-61%,эоз-1%, СОЭ-15 мм/ч, бл.кл-17%. Предварительный диагноз: 1. Геморрагический васкулит 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3. Апластическая анемия 4. Острый лейкоз 5. ХМЛ Дальнейшая ваша тактика А) Симптоматическая терапия Б) Стернальная пункция, цитогенетическое обследование В) Трепанобиопсия Г) Биопсия печени и селезенки Ответ: 5-Б 246. Девочка 5лет. Находится на "Д" учете с диагнозом "ИТП" в течении 2х лет. Уровень тромбоцитов-10тыс. В течение 2-х лет, 3-х кратно проводилась терапия преднизалоном из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоциты повышались до 35тыс,с последующим снижением до единичных тромб. на фоне отмены гормонов. В ОАК Нв-86г/, тромб.13тыс., лейк.4,2-х109/л, нейтр-35%, лимф.-65%, , СОЭ-5 мм/ч. В миелограмме: п.к.м. клеточный, представлен всеми ростками кроветворения, мегакариоциты в достаточном количестве, без отшнуровки тромбоцитов. Тактика лечения: Ответ: Спленэктомия 247. Девочка 16 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры. Из анамнеза больна в течение мес, отмечались обильные mensis, гипертермия в течение 2 нед. Обследована в ОАК: Нв-67 г/л.принимала препараты железа без эффекта. ОАК Нв-74г/, тромб.17тыс., лейк.8,7-х109/л, п/я-3%, с/я-1%, лимф.-8%, СОЭ-20 мм/ч. Дальнейшая тактика: Ответ: Стернальная пункция 248. 5 лет.Находится на стац. лечении с Дз:Острый лимфобластный лейкоз. Объективно: Выраженные интоксикационный, геморрагический (носовое, десневое кровотечение), гиперпластический синдромы. Гипертермия до 39, 5. В ОАК: Нв-60г/л, тромб.-единичн, лейк.20,3-х109/л. На R-графии грудной клетки 2-х стронняя пневмония. Ваша тактика в отношении начала ПХТ Ответ: Отменить введение цитостатиков, симптоматическая терапия 249. Ребенок 3 лет, поступил впервые с жалобами на частые носовые кровотечения с 3 месячного возраста, периодически экхимозы на теле. Какие анализы необходимо назначить в первую очередь: Ответ: общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, коагулограмма с функцией тромбоцитов и факторов свертывания, консультация ЛОР врача 250. При обследовании у ребенка 5 лет с жалобами на слабость, увеличение периферических лимфоузлов до горошины, а также увеличение печени до +1,5 см, в крови выявлено следующее: НВ-115г/л, Эритроциты 3,1 млн, лейкоциты 25,3х10/л, тромбоциты 80 тыс, ретикулоциты 2 промиль, лейкоформула: эоз - 1%, п/я - 2%, с/я - 12%, лимфоциты 82%, моноциты 5%. СОЭ 28 мм в час. Каков первоочередной план обследования этого ребенка? Ответ: пункция костного мозга, с взятием клеток костного мозга на иммунофенотипирование и подсчетом миелограммы. Цитогенетическое исследование клеток костного мозга. 251. Ребенку с впервые выявленным лейкозом при цитогенетическом исследовании клеток костного мозга обнаружена положительная Ph+ хромосома. О каком лейкозе идет речь? Ответ: острый лимфобластный лейкоз 252. Результат какого анализа является главенствующим при дифференциальной диагностике апластической анемии: Ответ: трепанобиопсия 253. Ребенок 9 лет, обратился к врачу по поводу желтушности кожи, слабости, отсутствия аппетита. Данные жалобы появились после перенесенной ОРВИ, по-поводу чего ребенок принимал аспирин. Периферические лимфоузлы не увеличены, печень, селезенка в пределах нормы. В анализе крови: НВ - 67 г/л, лейкоциты 3,2х10/л, ю - 2%, п - 1%, с/я - 28%, лимфоциты 65%, моноциты - 4%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 115 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 103 мкмоль/л. О каком заболевании идет речь? 1. гемолитическая анемия 2. анемия Блэкфона-Дайемонда 3. апластическая анемия какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза? А) пункция костного мозга, с обязательным цитохимическим и цитогенетическим исследованием клеток костного мозга. Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина. В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатиты, определение иммунного статуса. Ответ: 1-Г 254. Гематололог был вызван на консультацию в инфекционный стационар к ребенку 5 лет, по поводу анемии, у ребенка с подозрением на малярию. Из анамнеза: в течение последних двух лет родители отмечают периодические приступы ухудшения самочувствия, озноб, слабость, после чего отмечается бледность и небольшая желтушность. Ребенок от 1 беременности и родов. По отцовской линии со слов умер младший брат в раннем детстве. При осмотре у ребенка имеются признаки отставания в физическом развитии, кожа бледная, слегка иктеричная, чистая, геморрагий нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, небольшое увеличение печени +2,5 см и селезенки +5 см. в анализе крови НВ - 56 г/л, лейкоциты 4,2х10/л, ю - 1%, п - 3%, с/я - 38%, лимфоциты 52%, моноциты - 6%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. Кристаллы гемосидерина. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 185 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 173 мкмоль/л. О каком заболевании идет речь? 1. малярия 2. таласемия 3. апластическая анемия какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза? А) определение плазмодий малярии в толстой капле на высоте криза, определение антигенов к плазмодиям малярии Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина. Рентгенография костей черепа. В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатита, определение иммунного статуса, рентгенография костей черепа Ответ: 2-Б |