Амбулаторная нефрология 2. Детского возраста
 Скачать 175.08 Kb.
|
|
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации» А.Ни, О.Г.Быкова, Н.Г.Приходченко, Э.Ю.Катенкова АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Часть II Учебно-методическое пособие Владивосток 2014 УДК 616.6 - 053.2 ББК 56.9 Н 54 Рецензенты: З.В.Сиротина – доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ ДПО «Института повышения квалифиации МЗ Хабаровского края» - доктор медицинских наук, профессор Авторы: А.Ни, О.Г.Быкова, Н.Г.Приходченко, Э.Ю.Катенкова Амбулаторная нефрология детского возраста, часть II: учебно-методическое пособие. - Владивосток, 2014 - 100 с. В настоящем пособии содержатся современные сведения об основах этиологии, патогенеза, диагностики, клинических проявлений и лечения болезней органов мочевой системы у детей и подростков, необходимые в практической деятельности врачу, оказывающему первичную медицинскую помощь детям. Описаны: ранняя диагностика заболеваний, их лечение на амбулаторном этапе, диспансерное наблюдение с указанием рекомендаций по диетотерапии и вакцинации. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования, по специальностям Педиатрия, Нефрология, Урология, Общая врачебная практика (семейная медицина). Содержание
Список сокращений
Введение Распространенность патологии органов мочевой системы (ОМС) в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие увеличилось в 2-2,5 раза, причем, в основном, за счет бессимптомных воспалительных заболеваний на стадии развития ХПН. В Приморском крае распространенность болезней органов мочевой системы на 100 000 детского населения выше, чем по России в среднем в 1,5 - 2 раза (инфекции мочевыводящей системы – 434,9 и 258,5; нефриты – 70,2 и 55,8; мочекаменная болезнь – 10,4 и 4,8). Умение диагностировать заболевания мочевой системы – один из важнейших критериев подготовленности педиатра к практической деятельности. Несмотря на кажущуюся простоту диагностики, врач нередко сталкивается с проблемами топической диагностики, выбора объема исследования, а, следовательно, терапии и длительности лечения. Диагностический процесс заболеваний почек бывает сложным и длительным. Кроме того, чтобы правильно трактовать полученные результаты обследования, педиатру необходимо знать анатомо-физиологические особенности мочевой системы у детей. Глава 1. Дисметаболические нефропатии
Международная классификация болезней - 10: Определение и классификация Дисметаболические нефропатии (ДН) – нефропатии с различной этиологией и патогенезом, развитие которых связано с нарушениями обмена веществ. Однако, помимо широкого толкования, существует более узкое представление о дисметаболических нефропатиях. В более узком смысле к дисметаболическим нефропатиям относятся типичные тубулопатии. Этот термин подразумевает наличие генетической предрасположенности к заболеванию и чаще всего название "дисметаболическая нефропатия" употребляется именно в этом узком толковании. Первичные дисметаболические нефропатии - являются наследственно-обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша-Нихана, цистиноз и цистинурия. Вторичные дисметаболические нефропатии - представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК) - полигенно наследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран. ДН с уратной кристаллурией - патология почек, возникающая при нарушении обмена пуринов («мочекислом» диатезе), когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов ДН с фосфатной кристаллурией – поражение почек, обусловленное образованием фосфатов вследствие хронической инфекции, особенно при гиперкальциурии. Цистинурия - наследственное заболевание, обусловленное нарушением мембранного транспорта цистина и диаминокарбоновых кислот (аргинина, лизина и орнитина) в проксимальных канальцах и тонкой кишке. Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию мочекаменной болезни. Заболевание морфологически сопровождается тубулоинтерстициальными изменениями вплоть до развития тубуло-интерстициального нефрита. Нарушение обмена щавелевой кислоты. Щавелевая кислота – конечный продукт обмена ряда соединений глицина, серина, гидрооксипролина, т.е. аминокислот, играющих важную роль в обмене соединительной ткани. Соли щавелевой кислоты широко представлены в продуктах питания. Поступая с пищей, оксалаты пассивно абсорбируются в кишечнике. Ограничение их абсорбции обусловлено образованием нерастворимых комплексов с кальцием. Почками выводится около 90% от общего количества щавелевой кислоты. Только около 10% щавелевой кислоты экзогенного происхождения, в то время как 35-40% экскретируемых оксалатов образуется из аскорбиновой кислоты и 40% - из глиоксиловой кислоты. Оксалаты выводятся с помощью клубочковой фильтрации и канальцевой секреции через 24-36 часов после поступления с пищей. В норме уровень экскретируемого с мочой оксалата колеблется от 10 до 40 мг и зависит от возраста, времени суток и времени года. Максимальная концентрация определяется осенью, ночью и ранним утром, когда минутный диурез минимальный. Известно несколько причин развития гипероксалурии: наследственное нарушение обмена щавелевой кислоты (первичная гипероксалурия); вторичное нарушение синтеза оксалатов; нарушение стабильности цитомембран почечной ткани; дефицит пиридоксина (В6). Первичная гипероксалурия (оксалоз). Это редкое наследственно обусловленное заболевание, связанное с отсутствием или низкой активностью ферментов обмена глиоксиловой кислоты. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, но описаны случаи и доминантного типа наследования. Степень ферментного дефекта может быть различной. Вследствие образования оксалатов в больших количествах заболевание носит системный характер и проявляется поражением различных органов. Кристаллы оксалатов кальция откладываются в канальцах и интерстиции почек, в мышцах и хрящах, стенках сосудов, лимфоузлов, мозгу и других органах. Клинически заболевание проявляется в раннем возрасте, у 2/3 больных в 3-5 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Часто заболевание начинается с атаки острого пиелонефрита. Диагностические критерии оксалоза: Наследственная отягощенность по радикулиту, аритмии, АГ, желчнокаменной болезни, мочекаменной болезни, патологии желудочно-кишечного тракта; Мочевой синдром в виде гематурии (от микро- до макро); Резко повышенная экскреция оксалатов с мочой (100-400 мг/сут); Ультразвуковые и рентгенологические признаки нефро- и уролитиаза; Болевой синдром, обусловленный нефролитиазом. Лечение. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен щавелевой кислоты. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация почки, оказываются неэффективными. Прогноз неблагоприятный, более 80% больных с оксалозом умирают в возрасте до 20 лет. Летальный исход обычно обусловлен ранним развитием хронической почечной недостаточности. Вторичная гипероксалурия.Оксалатная нефропатия - полигенно наследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях семейной нестабильности почечных цитомембран, наблюдается в детском возрасте чаще других метаболических нефропатий. При этом состоянии избыточное образование и повышенное выведение оксалатов и оксалатно-кальциевых солей с мочой приводит к поражению почек без других тяжелых системных проявлений болезни. По данным различных авторов доля генетических факторов в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70-75%. Помимо генетических большую роль играют средовые факторы: характер питания в семье, стрессы, экология, прием некоторых лекарств и др. Клинические проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, однако чаще всего они выявляются в возрасте 5-7 лет. Диагностические критерии ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией: Отягощенность генеалогического анамнеза каменными болезнями, артропатиями, гастроэнтерологическими и сердечно-сосудистыми заболеваниями; Абдоминальный синдром – периодические боли в животе; Дизурический синдром; Мочевой синдром: микрогематурия и/или микропротеинурия. и/или абактериальная лейкоцитурия; Гиперстенурия; Оксалатная кристаллурия - большое количество кристаллов оксалатов (или небольшое, но крупных кристаллов) в разовой порции мочи; Повышение суточной экскреции оксалатов с мочой (более 1 мг/кг/с или 3 мкм/кг/с, или 7 – 20 мг/24 ч, или 90 – 135 ммоль/с; Повышение экскреции фосфолипидов, этаноламина, перекисей в моче, положительный тест на кальцифилаксию мочи; Снижение антикристаллобразующей способности мочи; УЗИ: повышение эхогенности стенки ЧЛС почек, микролиты; Фоновые состояния: избыточная масса тела, различные аллергические проявления, вегето-сосудистые дистонии с гипергидрозом, олигодипсией. Оксалатная нефропатия нередко является основой развития ТИН, мочекаменной болезни, которая может осложниться обструкцией мочевых путей и пиелонефритом. Лечение Пиьевой режим высокожидкостный – не менее 1л/м2 поверхности тела или 2л/1,73м2, или дополнительный объем жидкости (10-15-20-50% от возрастного объема); Диета № 5, гипооксалатная (табл. 1); Стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты: вит. В6, А (ретинол, ретиналь, ретиноевая кислота), Е (эвион), С, димефосфон, ксидифон, комбинированные средства (веторон Е, аевит, эвитол), кудесан, «коэнзим Q», препараты янтарной кислоты (янтавит, митомин, лимонтар, эликсир Янтарный плюс), липоевая кислота, карнитин; Препараты магния (окись магния, магний В6, магнерот, магнесол, «Натурал Калм»); Энтеросорбенты – энтеросгель, альгисорб и др.; Фитотерапия: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца, шишки хмеля, почечный чай, пол-пола, яблочный сок, лист яблони, фитопрепараты (цистон, канефрон, фитолизин, фиторен); Из минеральных вод используются слабоминерализованные воды («Нафтуся», "Славяновская", "Смирновская", «Ласточка», Шмаковская минеральная вода, Горноводненская минеральная вода и др.) из расчета 3 - 5 мл/кг (разовая доза) в 3-4 приема, температура 40о, курсом 1 мес, 2-3 раза в год. Лечение длительное. Таблица 1 Содержание оксалатов в продуктах (г/кг)
Таблица 2 Продукты, богатые калием и содержащие минимальное количество кальция и оксалатов
Таблица 3 Продукты, богатые магнием (мг/100 г)
Таблица 4 Содержание витамина Е в продуктах питания, мг/100 г
Таблица 5 Источники природных антиоксидантов (продукты питания)
|