Синдромы про пропедевтике. Все синдромы по пропеде. Дыхательная система sd воспалительной инфильтрации лёгочной ткани Причины

• Название: Дыхательная система sd воспалительной инфильтрации лёгочной ткани Причины
• Анкор: Синдромы про пропедевтике
• Дата: 04.01.2021
• Размер: 0.92 Mb.
• Имя файла: Все синдромы по пропеде.doc
• Тип: Документы; #165840
• страница: 12 из 16

Sd портальной гипертензии.

Портальная гипертензия - это повышение давления в бассейне v. роrtае, вызванное нарушением портального кровотока различного происхождения и локализации: в портальных венах, печеночных венах и НПВ.

По причинам и механизму возникновения выделяют следующие виды портальной гипертензии:

1. Печёночная (внутрипеченочная) - препятствие оттоку венозной крови из органов брюшной полости на­ходится в самой печени. Причины:

• 
  цирроз печени (хронические гепатиты);
  
• 
  гепатоцеллюлярный рак (первичный рак печени);
  
• 
  массивные фиброзы печени (постмалярийный, посттравматический, послеоперационный - удаление кист).
  

2. Надпечёпочная (запечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне печеночных вен и НПВ, но выше места впадения в нее печеночных вен. Причины:

• 
  заболевания перикарда: адгезивный перикардит (чаще туберкулёзной этиологии), массивный выпотной перикардит;
  
• 
  тромбоз печёночных вен (Sd Хиари);
  
• 
  тромбоз НПВ в месте впадения в неё печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари);
  
• 
  рубцы, новообразования в области печёночных вен.
  

3. Подпечёпочная (предпечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне ствола во­ротной вены или крупных её ветвей. Причины:

• 
  тромбоз воротной вены (на фоне замедленного кровотока у больных с портальной гипертензией);
  
• 
  врождённая аномалия развития воротной вены;
  
• 
  опухоли, метастазы в лимфатические узлы в области ворот печени;
  
• 
  тромбоз селезёночной вены (селективная портальная гипертензия) у больных с панкреонекрозом.
  

Клинические признаки портальной гипертензии.

• 
  расширение порто-кавальных анастомозов;
  
• 
  увеличение селезёнки:
  
• 
  асцит.
  

Расширение порто-кавальных анастомозов.

Порто-кавальные анастомозы, в норме облитерированые, расширяются при портальной гипертензии, и по ним кровь из портальной системы сбрасывается в ВПВ и НПВ.

I уровень анастомозов - анастомозы в области Н/3 пищевода и кардиального отдела желудка. По ним кровь оттекает в ВПВ.

II уровень анастомозов - геморроидальные вены. По ним кровь оттекает в НПВ.

III уровень анастомозов - анастомозы на передней брюшной стенке: выше пупка коллатерали между воротной и ВПВ, ниже пупка — между воротной и НПВ.

Увеличение селезёнки.

Селезёнка увеличивается при многих заболеваниях печени, что носит название гепато-лиенального Sd. Причины:

Активация клеток РЭС. При портальной гипертензии увеличение селезёнки (спленомегалия) связано с нарушением оттока венозной крови по селезёночной вене. Спленомегалия сопровождается развитием Sd гиперспленизма - увеличение функции селезёнки, что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией. Первыми реагируют тромбоциты. Уменьшение количества форменных элементов крови связано с двумя основными факторами:

- подавление функции костного мозга;

- усиление распада форменных элементов крови в большой селезёнке.

Асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости. Асцитическая жидкость представляет собой ультрафильтрат плазмы, и её компоненты находятся в динамическом равновесии с компонентами плазмы. Асцит кроме Sd портальной гипертензии развивается при:

• 
  недостаточности кровообращения по ПЖ типу;
  
• 
  нефротичсском Sdе;
  
• 
  карциноматозе брюшины;
  
• 
  туберкулёзе органов брюшной полости и брюшины.
  

Патогенез асцита при портальной гипертензии.

1. Пусковым механизмом накопления свободной жидкости в брюшной полости является повышение гидростатического давления в воротной вене, в т.ч. и в разветвлениях воротной вены. Жидкая часть кро­ви диффундирует из сосудистого русла в стенку желудка, кишечника, что ведёт к их отёку. Это явля­ется причиной нарушения пристеночного пищеварения, всасывания, в т.ч. и газов. Поэтому ранним признаком портальной гипертензии является упорный метеоризм ("буря предшествует дождю").

2. Усиление лимфообразования. Вначале этот компенсаторный механизм способствует разгрузке венозной системы брюшной полости. Лимфососуды не имеют клапанного аппарата, что быстро при­водит к их динамической несостоятельности и пропотеванию жидкости поверхности печени свобод­но в брюшную полость. С верхней поверхности печени по лимфососудам в диафрагме жидкость диффундирует в правую плевральную полость. Развивается гидроторакс правой плевраль­ной полости.

3. Гипоальбуминемия в результате уменьшения белоксинтетической функции печени, поэтому данный механизм наиболее значим при печёночной портальной гипертензии. Снижение онкотического давле­ния крови приводит не только к прогрессированию асцита, но и появлению отёков на ногах.

4. Первичный гиперальдостеронизм. Накопление асцитической жидкости приводит к уменьшению эффективного объёма плазмы, что является причиной снижения систолического давления. Это ведёт к на­рушению перфузии почек и к усилению синтеза в ЮГА ренина, который через АТ II увели­чивает синтез альдостерона. Последний приводит к задержке Na и Н₂О в организме.

5. Вторичный гиперальдостеронизм связан с нарушением инактивации альдостерона в печени вследствие угнетения её обезвреживающей функции.

Основные жалобы.

1. Диспепсические расстройства (отёк стенки желудка, кишечника):

• 
  тупые распирающие боли в животе;
  
• 
  метеоризм;
  
• 
  тошнота (повышение внутрикишечного давления);
  
• 
  отрыжка;
  
• 
  нарушения стула (поносы, запоры).
  

2. Увеличение живота в размерах за счёт метеоризма и асцита (живот плотный, твёрдый).

3. Пищеводно-желудочные или прямокишечные кровотечения (осложнения).

4. Жалобы, обусловленные непосредственной причиной и видом портальной гипертензии:

Надпеченочная портальная гипертензия сопровождается нарастанием болей в правом подреберье, что связано со значительным увеличением печени в размерах при нормальных размерах селезёнки. Быстро развивается асцит, отёки на ногах, которые с трудом поддаются лечению диуретиками.

Подпеченочная портальная гипертензия: основной симптом - выраженная спленомегалия. Печень обычно нормальных размеров. Наиболее ярко выражении Sd гиперспленизма. Характерны частые, по­вторные кровотечения (переносятся пациентом относительно легко).

Внутрипечёночная портальная гипертензия - основной Sd - упорные диспепсические рас­стройства при отсутствии органических изменений в желудке и кишечнике, расстройства стула. Характерно уменьшение мышечной массы, значительное увеличение селезёнки, асцит (это более поздние проявления), кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Нередко первое кровотечение является последним, приводя, как правило, к печёночной недостаточности.

Физические методы исследования.

ОСМОТР. При внутрипечёночной портальной гипертензии выявляется уменьшение мышечной массы (наруше­ние белоксинтетической функции печени), отёки на ногах (гипоальбуминемия).

ОСМОТР ЖИВОТА. Живот увеличен в размерах (асцит + метеоризм), в горизонтальном положении больного свисает по бокам ("лягушачий живот"), в вертикальном положении - свисает вниз (форма груши или лампочки). При большом объёме асцитической жидкости живот круглой формы (форма яблока). Отмечается расширение пу­почного кольца, пупочные грыжи (признак высокого внутрибрюшного давления). Расширение венозной сети на передней брюшной стенке, а часто и на передней грудной стенке. Бледные белые стрии внизу живота, особенно после лапароцентеза.

ПАЛЬПАЦИЯ. Наличие грыжевых выпячиваний, расширение пупочного кольца, диастаз прямых мышц живота. Печень нормальных размеров, увеличена или уменьшена в зависимости от вида портальной гипертензии.

Пальпируется селезёнка.

ПЕРКУССИЯ. Свободная жидкость в брюшной полости (тупой перкуторный звук).

В ранней стадии портальной гипертензии - высокий тимпанит - признак напряжённого метеоризма.

Уточнение размеров печени и селезёнки.

Лабораторные методы исследования.

• 
  ОАК.
  
• 
  анемия,
  
• 
  тромбоцитопения,
  
• 
  лейкопения,
  
• 
  ускорение СОЭ.
  
• 
  ОАМ
  
• 
  олигоурия.
  
• 
  ФПП.
  
• 
  гипопротеинемия, диспротеинемия, вследствие нарушения всасывания белка и белок-синтетической
  функции печени;
  
• 
  маркёры шунтирования (ЫНч, фенолы, токсичные аминокислоты, индол, скатол)
  

Инструментальные методы исследования.

• 
  УЗИ абдоминальное.
  
• 
  расширение воротной вены (в норме до 12 мм);
  
• 
  расширение селезёночной вены (в норме до 1 мм);
  
• 
  спленомегалия (в норме 42-45 см²);
  
• 
  размеры печени могут быть любыми;
  
• 
  свободная жидкость в брюшной полости (улавливается даже незначительный объём).
  
• 
  ФГДС - варикозное расширение вен пищевода и желудка.
  
• 
  Ректороманоскопия - варикозное расширение геморроидальных вен.
  
• 
  R-графия пищевода и желудка - варикозно расширенные вены;
  

• 
  Спленопортография. Контрастирование воротной вены выявляет признаки обструкции, сдавления, сужения воротной вены и врождённые аномалии её развития (диагностика подпечёночной портальной гипертензии).
  
• 
  Сканирование печени и селезёнки (сцинтиография с технецием). Наличие высокого поглощения изотопов селезёнкой (в норме менее 30 %)
  
• 
  Компьютерная томография. Диагностика объёмных образований в области ворот печени.
  
• 
  Лапароскопия (показание: асцит неясной этиологии). Высыпания на брюшине; бугристая оранжевая печень.
  
• 
  Пункционная биопсия печени
  

Sd печёночной недостаточности.

Sd характеризуется нарушением одной или нескольких функций печени, приводящих к метабо­лическим расстройствам. Выделяют:

• 
  малую печёночную недостаточность - клинические признаки отсутствуют, а признаки нарушения функ­ции печени выявляются лабораторными методами;
  
• 
  большую печёночную недостаточность (гепаторгия) - клинические проявления + выраженные лабора­торные изменения.
  

Клинические признаки:

• 
  Sd печеночной энцефалопатии.
  
• 
  Геморрагический Sd.
  
• 
  Появление или нарастание желтухи.
  
• 
  Отечно-асцитический Sd.
  

По причинам возникновения выделяют:

1. Острая печёночная недостаточность - клинический Sd, развивающийся в результате массивного некроза гепатоцитов. Проявляется внезапным тяжёлым нарушением функции печени. Развивается в те­чение нескольких часов, суток. Одним из вариантов острой печёночной недостаточности является фульминантная (молниеносная) острая печёночная недостаточность - одновременная гибель 70-90 % гепато­цитов. Причины:

• 
  острые вирусные гепатиты;
  
• 
  гепатотоксичные яды (алкоголь, парацетамол, СА, наркотические анальгетики, препараты для наркоза);
  
• 
  вирус инфекционного мононуклеоза, корь, ЦМВ;
  
• 
  грибы.
  

2. Хроническая печёночная недостаточность - исход всех хронических процессов в печени. Причины - хронические заболевания печени, готовящие почву для развития хр. печёночной недостаточности.

Провоцируют печёночную недостаточность на фоне хр. заболеваний печени следующие разрешающие факторы:

• 
  любое кровотечение (особенно пищеводно-желудочное и кишечное) вследствие ишемии и некроза новых участков паренхимы печени;
  
• 
  алкоголь - воздействует на митохондрии и мембраны гепатоцитов, вызывая их некроз;
  
• 
  употребление в пищу большого количества белков животного происхождения;
  
• 
  массивная диуретическая терапия (уменьшение массы тела должно быть не более 300-500 гр/сут)
  
• 
  удаление большого количества жидкости одномоментно при лапароцентезе (не более 3 л одномоментно);
  
• 
  все лекарственные препараты.
  

Патогенез.

• 
  резкое уменьшение количества функционирующих гепатоцитов, что имеет место при гепатитах, цирро­зах:
  
• 
  не функционирование порто-кавальных коллатералей (при подпеченочной портальной гипертензии);
  
• 
  сочетание выше перечисленных факторов (цирроз печени + портальная гипертензия).
  

Виды печёночной недостаточности:

• 
  истинная (расиадная) печеночно-клеточная недостаточность;
  
• 
  ложная (шунтовая) порто-кавальная печёночная недостаточность (подпечёночная портальная гипертен­зия);
  
• 
  смешанная (цирроз печени).
  

Печёночная энцефалопатия (порто-системная).

Это потенциально обратимый нейропсихический Sd, связанный с заболеваниями печени или порто-системным шунтированием венозной крови. Независимо от варианта печёночной недостаточности печёночная энцефалопатия складывается из накопления в крови токсичных нейроаминов (NНз и его произ­водные, индол, скатол, триптофан, тирозин, фенилаланин), а также электролитных нарушений и нарушений гемодинамики.

В результате этих нарушений угнетаются процессы биологического окисления в ГМ, тормозится пе­редача нервных импульсов в синапсах ГМ, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани. Вследствие этого возникают неспецифическос нарушение сознания и психического статуса. Это проявляется жалобами на нарушения личности: неадекватное поведение, неустойчивое настроение, смена депрессии эйфорией, на­рушение ритма сна (сонливость днём и бессонница ночью, а на поздних стадиях больной постоянно спит), резкое снижение интеллекта, что проявляется снижением памяти, дезориентацией во времени и пространст­ве.

Неврологическая объективная симптоматика проявляется "хлопающим" тремором - атерексисом (моргание, дрожание нижней челюсти). Напоминает симптоматику при рассеянном склерозе. Ригидность мышц, рефлексы снижены или резко повышены, неустойчивая шаткая походка вплоть до атаксии, измене­ние почерка. Изменения на ЭЭГ в виде замедления ά-ритма. Одним из точных методов выявления энцефало­патии является метод психометрического тестирования (тест связки чисел).

Геморрагический Sd.

Причины:

- уменьшение количества факторов свёртывания крови;

- тромбоцитопения (вследствие спленомегилии).

Нарастание желтухи.

Нарушается процесс улавливания неконъюгированного Bilа и трансформация его в конъюгированный Bil. В крови увеличивается содержание неконъюгированного Bilа.

ОАК.

• 
  анемия;
  
• 
  лейкоцитоз!
  
• 
  СОЭ резко повышено;
  
• 
  тромбоцитопения.
  

ОАМ.

• 
  олигурия;
  
• 
  гепаторенальный Sd.
  

ФПП.

• 
  маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности:
  
• 
  альбуминов;
  
• 
  гамма-глобулинов;
  
• 
  холестерина и липопротеидов;
  
• 
  ПТИ;
  

Инструментальные методы диагностики большого значения не имеют.

Sd желтух.

Возникает в результате накопления в крови Bilа (в норме до 2,5 ммоль/л). Патогенетическая классификация желтух:

• 
  Надпечёночная (гемолитическая).
  
• 
  Печёночная (печёночно-клеточная).
  
• 
  Подпечёночная (механическая, обтурационная).
  

Надпечёночная желтуха. Причины:

1. наследственные гемолитические анемии:

• 
  мембранопатии: болезнь Минковского-Шоффара - микросфероцитоз (нарушение структуры и резкое снижение количества спектрина в мембранах Er);
  
• 
  энзимопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводящий к гемолитическим кризам,
  

свя­занным с приёмом ряда лекарственных веществ;

• 
  гемоглобинопатии: талассемии, серповидно-клеточная анемия.
  

2. приобретённые гемолитические анемии:

• 
  токсическое поражение Er гемолитическими ядами (соединения As, Pb; змеи­ный, пчелиный и грибной яды; гемолитический Str, малярийный плазмодий, анаэробы);
  
• 
  аутоиммунная гемолитическая анемия;
  
• 
  переливание несовместимой крови;
  
• 
  гемолитическая болезнь новорожденных при Rh-конфликтной беременности;
  
• 
  лейкозы и другие опухоли;
  
• 
  механическая гемолитическая анемия - повреждение Er искусственными клапанами сердца, после применения АИК.
  

Интенсивный гемолиз Er приводит к увеличению содержания в крови непрямого Bil. Признаки:

• 
  анемия;
  гемоглобинурия;
  
• 
  ↑ в крови Bil за счёт непрямого;
  
• 
  ↑ содержания уробилиногена в моче;
  
• 
  ↑ содержания стеркобилина в кале.
  

Печёночно-клеточные желтухи. Механизмы развития:

• 
  нарушение захвата Bil гепатоцитами, ↑ непрямого Bil;
  
• 
  при выраженной гипопротеинемии мало белков, которые переносят Bil к гепатоцитам;
  
• 
  нарушение конъюгации Bil. Непрямой Bil доставляется к гепатоцитам, но не связывается с глюкуроновой
  кислотой (болезнь Жильбера);
  
• 
  нарушение выведения Bil из гепатоцитов →↑ прямого Bil (Sd Дебена-Джонса или Sd Ротора);
  
• 
  повреждение клеток печени (некроз или дистрофия) →↑ прямого и непрямого Bil (раньше называли паренхиматозной желтухой). Причины: гепатиты, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак.
  
• 
  нарушение опока жёлчи по внутрипечёночным жёлчным протокам (внутрипечёночный холестаз) →↑
  прямого Bil. Причины: цирроз печени, холестатический гепатит, холангит.