Синдромы про пропедевтике. Все синдромы по пропеде. Дыхательная система sd воспалительной инфильтрации лёгочной ткани Причины

• Название: Дыхательная система sd воспалительной инфильтрации лёгочной ткани Причины
• Анкор: Синдромы про пропедевтике
• Дата: 04.01.2021
• Размер: 0.92 Mb.
• Имя файла: Все синдромы по пропеде.doc
• Тип: Документы; #165840
• страница: 13 из 16

Подпечёночная желтуха.

Патогенез: нарушение оттока жёлчи по внепечёночным жёлчным протокам. Причины:

• 
  ЖКБ;
  
• 
  опухоли головки ПЖЖ; острый отёк ПЖЖ;
  
• 
  сдавление d. choledochus увеличенными лимфоузлами;
  
• 
  стриктуры и стенозы d. choledochus и большого дуоденального сосочка;
  
• 
  опухоли d. choledochus
  

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ SD ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ.

Биохимические исследования при заболеваниях печени необходимы для выявления заболевания, оцен­ки тяжести поражения, определения прогноза и осуществления контроля над эффективностью лечения. Универ­сального диагностического теста не существует, но назначать множество тестов часто нецелесообразно.

Под функциональными пробами печени (ФПП) понимают биохимические тесты, свидетельствующие о функции и целостности основных структур печени. По диагностическому значению основные лабораторные показатели при заболеваниях печени объединяются в лабораторные Sd, т.е. сочетание определённых наборов лабораторных тестов, имеющих клинические проявления.

К основным клинико-лабораторным Sd при заболеваниях печени относятся:

• 
  Sd цитолиза;
  
• 
  Sd холестаза;
  
• 
  иммунно-воспалительный Sd (Sd мезенхималыюго воспаления);
  
• 
  Sd печёночно-клеточной недостаточности;
  
• 
  Sd шунтирования (может быть составной частью Sd печёночно-клеточной недостаточности);
  
• 
  Sd регенерации или опухолевого роста.
  
• 
  Sd цитолиза.
  

Sd цитолиза является универсальным для всех заболеваний печени. В основе цитолиза лежит вы­ход ферментов из цитоплазмы и клеточных органелл гепатоцитов в периферическую кровь. Механизмы развития:

1. Повышение проницаемости мембран гепатоцитов, при этом сами гепатоциты абсолютно целые. Причины:

• 
  токсическое поражение печени (алкоголь, лекарственные препараты и др.) за счёт активации ПОЛ;
  
• 
  вирусный цитолиз (A, B, C, D, E…)
  
• 
  иммунные поражения мембран гепатоцитов
  
• 
  нутритивный цитолиз: при голодании, особенно при ограничении приёма Хс, являющегося нормальным компонентом клеточных мембран, ά-токоферола, являющегося естест­венным антиоксидантом, угнетающим ПОЛ.
  
• 
  опухолевый цитолиз
  

2. Некроз гепатоцитов. Причины:

• 
  активные вирусные гепатиты;
  
• 
  циррозы (алкоголь → повреждение митохондрий → нарушение окисления → прекращение синтеза АТФ → энергодефицит → гибель клетки; парацетамол >16 г/сут → острая печеночная недостаточность).
  

Некроз - признак активного патологического процесса!!!

• 
  гепатоцеллюлярный рак.
  

Лабораторные маркёры Sd цитолиза.

1. Индикаторные ферменты, т.е. АлА Т и АсАТ.

АлАТ (0.1-0.68 ммоль/г*л) в основном содержится в цитоплазме гепатоцитов, а АсАТ - большей частью в митохондриях, меньшей частью в цитоплазме. Поэтому уровень АлАТ повышается раньше и в большем количестве при острых заболеваниях печени и более характерна именно для повышения проницаемости мембраны гепатоцитов с сохранением структуры.

АсАТ (0.1-0.45 ммоль/г*л) в большей степени повышается при тех патологических состояниях, когда разрушаются митохондрии, т.е. это признак алкогольного поражения печени (т.к. этанол оказывает прямое повреждающее влияние на митохондрии), а также разрушения структуры гепатоцитов (активный процесс)

На практике используется коэффициент Деритиса - это отношение АсАТ к АлАТ.

АсАТ:АсАТ < 1 признак острою поражения; > 1 признак хронического поражения

Маркёром болезней печени является в основном АлАТ. При инфаркте миокарда в большей степени по­вышается АсАТ.

Диагностическое значение маркёров цитолиза. По уровню АлАТ и АсАТ можно судить:

• 
  о наличии острого или хронического заболевания печени;
  
• 
  о степени активности патологического процесса в печени:
  

1. 
   повышение уровня АлАТ и АсАТ от 1,5 до 5 норм - признак малой гиперферментемии;
   
2. 
   повышение уровня ферментов от 6 до 10 норм - признак средней активности патологического процесса;
   
3. 
   повышение уровня ферментов более 10 норм - признак высокой активности патологического процесса.
   

• 
  определение активности патологического процесса по уровню ферментов помогает контролиро­вать эффективность лечения, динамику течения заболевания, осуществлять контроль за лечением.
  

2. Дополнительные маркеры

γ-Глютамиламинотранспептидаза (ГГТ). 0.6-3.96 (0-50)

Является маркёром Sd цитолиза и холестаза. В гепатоцитах она синтезируется в 2-х местах:

• 
  меньшая часть - в мембранах гепатоцитов, поэтому содержится в цитоплазме. При повышении проницаемости мембран или при некрозе клеток печени, повышается содержание ГГТ в крови в 1,5-2 раза.
  
• 
  большая часть синтезируется эпителием мельчайших жёлчных канальцев, и синтез ГГТ резко усиливается при повышении в них давления. Полому повышение уровня ГГТ в крови более 3 норм является признаком внутри печёночного холестаза.
  

Уровень ГГТ особенно повышается при токсических гепатитах и является маркёром острой алкоголь­ной интоксикации.

Глютаматдегидрогеназа (ГДГ).

Содержится в основном в митохондриях, поэтому повышается при тех заболеваниях, при которых по­ражаются митохондрии (активные гепатиты, циррозы, лекарственные и алкогольные поражения пече­ни).

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). 150-450

Данный фермент имеет несколько изоферментов. Фракция I является кардиоспецифичной. Фракции IV и V являются гепатоспецифичными. Кроме того, содержится в мембране эритроцитов, сарколемме ске­летных мышц (повышается при гемолизе, мышечных травмах). ЛДГ используется в диагностике при­чин неконъюгированной гиперBilемии. Уровень ЛДГ повышается при гемолитической желту­хе. При Sd Жильбера ЛДГ в пределах нормы (генетическая гиперBilемия).

Обязательными маркёрами Sd цитолиза являются: АлАТ, АсАТ, ГГТ!!!

Sd холестаза.

Холестаз - это нарушение или полное прекращение оттока желчи в 12-ПК кишку вследствие па­тологического процесса на каком-либо участке, начиная от гепатоцитов и заканчивая большим дуоденальным сосочком. Термины "холестаз" и "механическая желтуха" не однозначны, хотя во многих случаях холестаза

механическая блокада желчных путей.

Виды холестаза:

1. Острый Sd холестаза. Причины:

• 
  ЖКБ;
  
• 
  острые гепатиты;
  
• 
  острые холангиты;
  
• 
  токсическое поражение печени.
  

2. Хронический Sd холестаза. Причины:

• 
  диффузные заболевания печени (циррозы, гепатоцеллюлярный рак);
  
• 
  первичный склерозирующий холангит;
  
• 
  стриктуры и стенозы d. choledochus или большого дуоденального сосочка;
  
• 
  ЖКБ.
  

По клинической картине холестаз может быть:

1. желтушным (сопровождается желтушным окрашиванием склер, слизистых и кожи);

2. безжелтушным (отсутствует желтушное окрашивание склер, слизистых и кожи, а имеются только лабора­торные показатели и другие клинические признаки этою Sd.

По механизму и причинам развития выделяют:

I . Внутрипечёночный холестаз.

Развивается на уровне гепатоцитов или внутрипечёночных желчных протоков. Причины:

• 
  активные гематиты;
  
• 
  циррозы (первичный билиарный Sd);
  
• 
  первичный склерозирующий холангит;
  гепатоцеллюлярная аденокарцинома.
  

II. Внепеченочный холестаз.

Развивается при нарушении оттока жёлчи из внепечёночных жёлчных протоков. Причины:

• 
  механическое препятствие по ходу жёлчных путей
  
• 
  желчнокаменная болезнь;
  
• 
  опухоли головки ПЖЖ;
  
• 
  острый отёк ПЖЖ;
  
• 
  опухоли d. choledochus;
  
• 
  стриктуры и стенозы d. choledochus или большого дуоденального сосочка;
  
• 
  сдавление увеличенными лимфатическими узлами.
  

В основе формирования клинических симптомов при холестазе лежат 3 фактора:

1. 
   избыточное поступление жёлчи в кровь и ткани;
   
2. 
   уменьшение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике (жёлчь стимулирует панкреатическую липазу, эмульгирует жиры, участвует во всасывании жирных кислот, обладает бактериостатические действием) - развитие Sd гепатогенной мальдигестии.
   
3. 
   воздействие компонентов жёлчи и её токсичных метаболитов на печень.
   

Вследствие нарушения оттока жёлчи повышается давление в жёлчных канальцах, что приводит к дест­рукции эпителия, а по мере прогрессирования - к сдавлению и гибели гепатоцитов.

Клиническими проявлениями Sd холестаза являются:

• 
  кожный зуд;
  
• 
  моча "цвета пива";
  
• 
  желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  
• 
  гипо- или ахоличный кал.
  

При хроническом холестазе дополнительно присоединяется появление ксантом (отложение липидов в подкожной клетчатке в виде бляшек на тыле кистей, локтях) и ксантелазм (отложение липидов на веках), появ­ление симптоматики нарушенного всасывания жирорастворимых вит. А, Д, Е, К и позже присоединение при­знаков остеопороза.

Лабораторные маркёры Sd холестаза.

1 . Конъюгированные фракции Bil.

Прямые фракции Bil (2,2-5,1 мкмоль/л) в норме не превышают 25% от общего Bil (8,5-20,5 мкмоль/л). При холестазе происходит увеличение общего Bil за счёт прямого. Каче­ственная реакция становится прямой, быстрой. Из-за увеличения количества прямого Bil в крови он выделяется с мочой и придаёт моче тёмно-коричневый цвет. Bil в моче "+". Уробилин появляется в моче при нарушении поглотительно-выделительной функции печени и является призна­ком паренхиматозной желтухи.

Конъюгированный Bil обладает большим сродством к эластической ткани, поэтому при желту­хе вызванной им, прежде всего, окрашиваются те органы и ткани, которые содержат больше всего эла­стических волокон (1 - склеры; 2 - слизистые; 3 - кожа). Неконъюгировапный Bil обладает боль­шим сродством к жировой ткани, поэтому желтушносгь будет больше выражена на тех участках тела, где выражена подкожно-жировая клетчатка (на животе). Желтуха становится заметной при уровне Bil в крови более 34 ммоль/л.

2. ГГТ (см.выше). Становится маркёром внутрипечёночного холестаза, если увеличивается более чем в 3 нормы.

3. Щелочная фосфатаза. 0.5-1.3 (80-270) В печени синтезируется в 2-х местах:

• 
  небольшая часть - на мембране гепатоцитов;
  
• 
  основная часть - эпителием жёлчных ходов.
  

Увеличение ЩФ более чем на 3 нормы указывает на внепечёночный холестаз. При внутрипечёночном холестазе ЩФ увеличивается не более чем на 3 нормы. ЩФ усиленно синтезируется костной тканью (увеличивается при миеломной болезни). У детей и подростков из-за роста допускается увеличение уровня ЩФ до 1,5-2 норм. ЩФ в большом количестве синтезируется плацентой. У беременных женщин она все­гда повышена.

4. Хс и β-липопротеиды.

Хс (3.5-5.2) синтезируется в печени, поступает в желчный пузырь и должен в норме оттекать в кишеч­ник. При нарушении опока жёлчи Хс выделяется не через билиарный полюс гепатоцитов, а поступает в больших количествах в кровь. С током крови разносится по организму и откладывается в виде бляшек, ксантом, ксантслазм.

β-липопротеиды (2.5-4). Увеличивается уровень общих липидов за счёт ЛПНП.

5. Жёлчные кислоты образуются в печени из Хс и в составе жёлчи выделяются в кишечник. За­тем осуществляется их энтерогепатитная циркуляция. Если жёлчные кислоты не всасываются, развива­ется ЖКБ. Жёлчные кислоты поступают в большом количестве в кровь, накапли­ваются в тканях и раздражают нервные окончания, вызывая интенсивный кожный зуд. определяют от­дельные компоненты первичных и вторичных жёлчных кислот.

NB Нарушается выделение из организма Cu. В норме Сu из организма удаляется через кишечник с калом. При Sd холестаза Сu в большом количестве попадает в кровь, а она является особо токсичной по отноше­нию к нейронам мозга. Си откладывается в печени, подкожной клетчатке - Sd Вильсона-Коновалова.

Иммунно-воспалительный Sd (Sd мезенхимального воспаления).

Иммунно-воспалительный Sd обусловлен сенсибилизацией иммунно-компетентной ткани (купферовских клеток) и активацией ретикуло-гистиоцитарной системы. Морфологическим признаком является инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками портальных трактов.

Лабораторные маркеры иммунно-воспалителыюго Sd.

1. γ-глобулин

Он повышается при иммунном воспалении, в связи с чем повышается уровень общего белка на фоне гипоальбуминемии (снижение альбумин-глобулинового коэффициента).

2. Белково-осадочные пробы

Их суть заключается в выявлении диспротеинемии. В лабораториях широко применяется тимоловая проба (0-4 ед.) - специфична для вирусного поражения печени. Сулемовая проба (1.6-2.2) - уменьшается при иммунном воспалении печени (проба Таката-Ара). Специфична для токсического поражения печени.

3. Иммуноглобулины

Увеличение IgG более характерно для вирусного поражения печени.

Увеличение IgА характерно для токсического поражения печени.

Увеличение IgМ характерно для аутоиммунных холестатических заболеваний (первичный билиарный склероз и др.)

4. Появление неспецифических At

• 
  к гладким мышцам;
  
• 
  к ДНК;
  
• 
  к митохондриям;
  
• 
  антинуклеарные At.
  

Увеличение антимитохондриальных At является признаком первичного билиарного цирроза печени (1/40) - патагманичный симптом.

Клеточное звено иммунитета проявляется в нарушении соотношения Т- и В-лимфоцитов. Наиболее значимыми маркёрами иммунно-воспалительного Sd являются:

• 
  γ-глобулины
  
• 
  иммуноглобулины
  
• 
  осадочные пробы (в меньшей степени).
  

Sd печёночно-клеточной недостаточности.

Морфологической основой Sd печёночно-клеточной недостаточности является разрушение гепатоцитов с уменьшением количества функционирующей печёночной ткани. Клинически проявляется явле­ниями энцефалопатии, геморрагическим Sd, появлением или нарастанием желтухи.

Лабораторные маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности.

1. Гипербилирубинемия за счёт неконъюгированного Bil (он не улавливается гепатоцитами и не конъюгируется). (Общий Bil: 65-85, неконъюгированный Bil: 8.5-20.5)

2. Гипоальбуминемия. (35-50)

При острых заболеваниях альбумины - ненадёжный показатель печёночно-клеточной недостаточности, т.к. период их полужизни 7-26 суток. Гипоальбуминемия - признак хронической печёночно-клеточной не­достаточности.

3. Хс (3.5-5.2). Также снижается при нарушении функции гепатоцитов, но это маркёр хронической печёночной недостаточности из-за большого периода полужизни.

4. ПТИ, или протромбин (95-105%) - определяется в лабораториях гемостаза. Синтезируются гепатоцитами. При уменьшении количества функционирующих клеток уровень данных маркёров снижается. Для синтеза протромбина в гепатоцитах необходим вит. К. При длительной механической желтухе нарушается всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, что ведёт к снижению уровня протромбина и ПТИ.

Для дифференциальной диагностики используется проба Бондарь с парентеральной нагрузкой Викасолом.

При холестазе проба Бондарь "+" (уровень ПТИ увеличивается после введения Викасола). "-" проба Бондарь подтверждает печёночно-клеточную недостаточность.

5.Другие факторы свёртывания крови (снижение уровня фибриногена, проконвертина, проакцелерина).

Sd шунтирования.

Под маркёрами Sd шунтирования понимают те вещества, которые в норме образуются в кишеч­нике и по воротной вене поступают в гепатоциты, где полностью улавливаются и обезвреживаются. При забо­леваниях печени они попадают в периферическую кровь двумя путями:

1. 
   наличие венозных коллатералей (портальная гипертензия) - эти вещества из кишечника по порто-кавальным анастомозам поступают сразу в БКК, минуя печень. Это т.н. шунтовая (ложная) печёночная недостаточность.
   
2. 
   уменьшение количества функционирующих гепатоцитов, которых не хватает, чтобы полностью уловить и
   обезвредить токсичные продукты. Это истинная печёночная недостаточность.
   

Маркёры Sd шунтирования.

1. NН₃ и его производные. В печени из NН₃ синтезируется мочевина, которая удаляется из организма. При печёночной недостаточности уровень аммиака в крови увеличивается.

2. Фенолы.

3. Токсичные АК, которые в норме подвергаются в печени транс- и дезаминировапию (фен, тир, три).

4. Индол, скатол.

Все эти соединения вытесняют из синапсов нервных окончаний медиаторы (допамин и норадреналин) и таким путём вызывают дезорганизацию ЦНС. Клинически это проявляется печёночной энцефалопатией.

При истинной печёночной недостаточности Sd шунтирования является частью Sd печёночно-клеточной недостаточности.

Sd регенерации или опухолевого роста.

Гепатоциты способны очень хорошо регенерировать. На этом в настоящее время основана аллотрансплантация печени от матерей. Делящиеся гепатоциты продуцируют ά-фетопротеин. Особенно большое коли­чество его продуцируется опухолевыми клетками при гепатоцеллюлярной аденокарциноме. Это маркёр реге­нерации и опухолевого роста. При регенераторных процессах в печени α-фетопротеин увеличивается незначи­тельно, а при гепатоцеллюлярной аденокарциноме уровень α-фетопротеина увеличивается в десятки и сотни раз.