Дипломная_аномалии_конституции-20_06_2017. Дипломная аномалии конституции
 Скачать 216.75 Kb.
|
|
В статье «Микрофлора в процессах исцеления пищей» отмечалось, что, так как в 90 случаях из 100 сама мама новорождённого страдает дисбактериозом, то ей фактически нечего передаватьмладенцу с грудным молоком. Исходя из этого, приходится констатировать тот факт, что в раннем возрасте диагноз «диатез» у ребенка звучит для молодых родителей слишком часто. Диатез у ребенка или как называют его врачи, атопический дерматит, как заболевание, обычно у 60-70% детей проходит к пятнадцати годам. Но примерно у 35% детей атопический дерматит переходит во взрослую форму и, к сожалению, обычно проявляется самыми разнообразными аллергическими беспокойствами. Чтобы снизить риски принадлежности к этим 35%, молодым родителям надо научиться при диагнозе диатез у ребенка, контролировать само заболевание. В первую очередь, установив причину, вызывающую аллергию, исключить контакты с таким продуктом, научиться правилам гигиены и ухода за кожей, избегать стрессовых ситуаций. Частота ЭкД– 132 на 1000. Аллергические заболевания развиваются у 30% детей, если аллергическая болезнь есть у отца, у 50% – если она имеется у матери, и у 75% – если аллергия диагностирована у обоих родителей. Частота НаД у детей составляет примерно 3–5%, и в последнее десятилетие отмечается ее нарастание в России. 1.3 Классификация В настоящее время выделяют около 20 диатезов, объединенных в группы: I. Иммунопатологические: атопический, аутоиммунный, лимфатический, инфекционно-аллергический. II. Дисметаболические: мочекислый, оксалатный, диабетический, геморрагиический, адипозодиатез. III. Органотопические: нефротический, интестинальный, гипертонический, кардиоишемический, атеросклеротический. IV. Нейротопические: психо-астенический, вегето-дистонический. В отечественной педиатрии уже с 20-х годов нашего века наиболее устойчиво приводится описание трех диатезов: 1) экссудативно-катарального, 2) лимфатико-гипопластического, 3) нервно-артритического 1.4.Клиническая картина, течение Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) — аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста, характеризующаяся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенностью к аллергическим реакциям изатяжному течению воспалительных заболеваний. Примерно у 30—50% детей раннего возраста отмечают обычно кратковременные признаки экссудативно-катарального диатеза. У большинства детей в патогенезе экссудативно-катарального диатеза решающее значение имеют повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность мембран тучных клеток, сниженная активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и белков, связывающих их. Принципиальной особенностью экссудативно-катарального диатеза является связь его манифестаций с употреблением в пищу ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится много гистамина или либераторов гистамина, — клубники, земляники, цитрусовых, шоколада, рыбы, сыра, колбасы, томатов, квашеной капусты; возникающие при этом аллергические реакции протекают без участия иммунных механизмов. Этиология: Характеризуется ЭКД повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями. Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия и у большей части детей (85— 90%) исчезают к 2—3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У 10—15% детей ЭКД трансформируется в аллергические болезни: атонический дерматит, дермореспираторный и дермоинтестинальный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28—54% детей раннего возраста. В числе факторов риска — неблагоприятные условия внутриутробного развития (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загрязнение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД развивается в 5—7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевойаллергии в его манифестации. Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенностями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становления, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респираторного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией. Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70— 80% детей с ЭКД. Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других — связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника — вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в слизистой оболочке. При естественном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздражает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реактивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызывать и другие антигенные провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические вещества и т. д. Однако не у всех детей антигенемия сопровождается клинической картиной диатеза. Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и фиксация гаптенов в коже и слизистых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблюдаются местная дегрануляция тучных клеток,высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и вызывающих экссудативные реакции. Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, комплексно отражающее деструктивно-экссудативные процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи. В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метаболизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных органов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, нарушением стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и вегетативного отделов нервной системы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нервная возбудимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпатической системы, симметричность кожных изменений, более частое развитие клинической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных рас- стройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний в таком случае может быть обусловлен постгипоксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может развиться на фоне морфологической и функциональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нарушений обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие расстройства микроциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная дисфункция печени приводят также кнарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений обусловливает5 снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД. Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное. О. А. Синявская (1980) выделяет в клинике экссудативного диатеза 4 фазы: латентную, манифестную, ремиссии и рецидива. Латентная фаза - период до первых клинических проявлений диатеза при наличии наследственной предрасположенности. Обострение процесса может быть вызвано алиментарными погрешностями, введением вакцинных препаратов, у-глобулинов, применением антибиотиков, сульфаниламидных препаратов. Бурные проявления диатеза со стороны кожи и слизистых оболочек обычно наблюдаются у детей грудного возраста. В конце второго года жизни проявления диатеза у большинства детей заметно уменьшаются, а в дальнейшем переходят в фазу ремиссии. В этот период различными пробами можно выявить повышенную раздражимость кожи и слизистых оболочек, своеобразие реакций вегетативной нервной системы и обмена веществ. Аллергические пробы длительное время остаются положительными. Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи понижены, выражены явления паратрофии. Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («молочный струп») (рис. 23) и строфулюс — зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичноеинфицирование. В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эритематозно- папулезные и пруригинозные сыпи. Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десква-мации эпителия языка («географический язык» — белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко отмечаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дисфункция кишечника (разжиженный, учащенный слизистый стул). У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в дальнейшем переходящего нередко в бронхиальную астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта. Гиперплазия лимфоидной ткани — характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка. Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета, дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений. Лимфатико-гипопластическая аномалия (ЛГа) - конституция характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гиподисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды. По данным Л.В. Володиной к группе риска рождения ребенка с ЛГД относятся женщины, имеющие следующие заболевания: 1. эндокринные – ожирение, сахарный диабет; 2. аллергические – бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз, рецидивирующаякрапивница, отек Квинке, инсектная и медикаментозная аллергия, фотодерматоз; 3. гнойно-септические – абсцессы, гнойный аппендицит, гнойный отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран. Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды. Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2—7 лет. Встречаются у 12,5—24% детей. Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников. Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональныерасстройства деятельности и гиперплазия9 тимуса, а затем и всей лим-фоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний. Течению болезни часто сопутствует увеличение размеров вилочковой железы, а также постепенно возникающие нарушения развития почек, сердца, половых органов, щитовидной железы, надпочечников.Эндокринные нарушения вследствие прогрессирования лимфатико-гипопластического диатеза значительно понижают иммунную сопротивляемость детского организма, что создает угрозу для присоединения различных инфекционных заболеваний. Преимущественно возраст пациентов, страдающих лимфатико-гипопластическим диатезом, составляет 2-6 лет, но симптомы могут фиксироваться также у новорожденных. Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела. Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания наблюдаются всего у1/3 детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие — в шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены. Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы. Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании. У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма. При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты. Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- инефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом. |