Патологическая анатомия. общий патан ответы на экз вопросы. Дистрофиями. Как указывалось выше, дистрофии (внутри или внеклеточные накопления) характеризуются изменениями содержания в тканях различных веществ (белков,
 Скачать 1.64 Mb.
|
|
__________________________________________________________ Нарушения обмена пигментов могут быть связаны с накоплением экзогенных и эндогенных пигментов. Пигменты представляют собой различные вещества, общим для которых является то, что они воспринимаются нами как цветные, т.е. имеют какую-либо окраску. Наиболее распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы из воздуха попадают в лёгкие, где аккумулируются в виде депозитов чёрного цвета в лимфатических узлах и строме. Этот процесс получил название антракоз. Распространенный антракоз выступает в качестве отдельной легочной патологии, развивается у лиц, длительно пребывающих в контакте с угольной пылью (шахтеры). Он сопровождается пневмосклерозом с развитием легочного сердца. Эндогенные пигменты делятся на 3 группы: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.  ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ        ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ МЕЛАНИН ПИГМЕНТ ГРАНУЛ ЭНТЕРОХРОМАФ-ФИННЫХ КЛЕТОК АДРЕНОХРОМ ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ ЛИПОФУСЦИН ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ ФЕРРИТИН Fe ГЕМОСИДЕРИН Fe БИЛИРУБИН ГЕМАТОИДИН ГЕМАТИНЫ Fe ПОРФИРИН Гемоглобиногенные пигменты (связанные с метаболизмом гемоглобина) составляют самую большую группу. Три пигмента этой группы выявляются в норме (на схеме – зеленого цвета), другие (синего цвета) образуются в условиях патологии. Ферритин, гемосидерин и гематины содержат железо (обозначены на схеме значком Fe), другие (билирубин, гематоидин, порфирины) – не содержат. Гемоглобин состоит из гема и белковой части, как указывалось, содержит железо. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате физиологического гемолиза образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. Гематоидин, гематины и порфирин появляются при патологически усиленном гемолизе. Накопление гемоглобиногенных пигментов в тканях является проявлением ряда заболеваний и патологических состояний. Ферритин – сложный белок (металлопротеид), в котором в организме человека запасается железо. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму. Она обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами, что имеет значение в развитии шока. Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в любом органе и ткани, но в основном в селезёнке, печени, лимфатических узлах и костном мозге. Клетки, синтезирующие гемосидерин, называются сидеробластами, поглощающие его – сидерофагами. Гемосидерин выявляется при реакции Перлса (рис. 1), в результате которой он приобретает зеленовато-синий цвет (цвет берлинской лазури). Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.  Рис. 3. Гемосидероз лёгких. В просветах альвеол и строме располагаются сидерофаги, окрашенные в зеленовато-синий цвет (берлинская лазурь). Окраска по Перлсу х400. Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не оказывает влияния на функцию органа и ткани. В клинической практике местный гемосидероз нередко наблюдается в легких при кардиосклерозе, ревматическом митральном пороке сердца. Хронический венозный застой при этих заболеваниях способствует развитию диапедезных кровоизлияний. В результате в альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество гемосидерофагов. Общий гемосидероз отмечается при внутрисосудистом гемолизе или при повышении всасывания железа из пищи. Это имеет место при отравлениях гемолитическими ядами, болезнях крови (анемии, гемобластозы), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте, инфекционных заболеваниях (сепсис, малярия) и т.д. Гемосидерин при этих заболеваниях накапливается в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В связи с этим печень, селезенка, костный мозг и лимфатические узлы имеют ржаво-коричневую окраску. Как правило пигмент не повреждает паренхиму и не вызывает нарушений функций органа. Повышенное содержание железа в организме (более 15 г) может приводить к повреждению тканей, их атрофии, склерозу со снижением функции органа. В таких случаях диагностируют заболевание – гемохроматоз. Гемохроматоз может быть первичным и вторичным. Первичный гемохроматоз обусловлен генетически обусловленным повышенным всасыванием железа пищи. Клинически отмечаются бронзовая окраска кожи, развиваются цирроз печени, сахарный диабет, кардиомиопатия, недостаточность экзо- и эндокринных желёз. Вторичный гемохроматоз связан с перенасыщенностью организма железом при введении железосодержащих препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, патологии крови. Это ведет к распространенному гемосидерозу. Билирубин образуется при разрушении гемоглобина (непрямой, несвязанный билирубин). В печени он связывается с глюкуроновой кислотой, формируя прямой (связанный) билирубин, который экскретируется в жёлчь. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть – выводится с калом в виде стеркобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин имеется в желчи и в небольшом количестве в плазме крови. Пигмент представлен красно-желтыми кристаллами. Не содержит железа. При нарушении обмена билирубина возникает желтуха – окрашивание им кожи, склер, слизистых оболочек, внутренних органов. Различают три вида желтухи: Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе (сепсис, малярия, другие инфекции, отравления гемолитическими ядами, переливания несовместимой крови, болезни крови, массивные кровоизлияния) Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, печени (гепатиты, циррозы, медикаментозные повреждения) Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы) Гематоидинхимически идентичен билирубину. Имеет ярко-оранжевый цвет. Образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза (в центре гематом, инфарктах). Гематиныявляются железосодержащими пигментами. Имеют вид темно-коричневых или черных депозитов. К гематинам относят: гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент. Гемомеланин (малярийный пигмент) образуется в результате жизнедеятельности плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При малярии развивается гемомеланоз, при котором селезёнка, печень, головной мозг приобретают серую окраску. Солянокислый гематин образуется в эрозиях и язвах желудка при взаимодействии ферментов и соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дефекты слизистой оболочки в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид "кофейной гущи". Формалиновый пигмент имеет бурую окраску, появляется в тканях при фиксации их кислым формалином. Порфирины – циклические соединения, предшественники гема, по химической природе близкие билирубину. В норме порфирины обнаруживаются в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету, являясь антагонистами меланина. При увеличении содержания порфиринов в крови, калеи моче диагностируют порфирии. Выделяют приобретённые (интоксикации, авитаминозы, анемии, заболевания печени) и наследственные порфирии. Для этой патологии характерны: резкое повышение чувствительности к солнечному свету, пигментация кожи, отложение порфирина на зубах, которые становятся красно-коричневыми, моча приобретает красный оттенок, поражаются нервная система, желудочно-кишечный тракт, печень, почки, костный мозг. 6.Некроз: определение, морфогенез, макроскопические и микроскопические признаки. Виды некроза в зависимости от причины. Инфаркт: причины развития, форма, виды инфаркта по цвету. Некроз (от греч. necros - мёртвый) – гибель клеток и тканей в живом организме. Некрозу могут подвергаться часть клетки, клетка или группа клеток, его территория может распространяться на участок органа, целый орган или часть тела. Некроз является вариантом необратимого повреждения, вызванного чаще всего действием патогенных факторов. В патологической анатомии с некрозом отождествляются морфологические изменения, которые развиваются вслед за гибелью клеток или тканей. МОРФОГЕНЕЗ НЕКРОЗА Морфогенез некроза включает несколько стадий: паранекроз (изменения подобные некротическим, но обратимые); некробиоз (необратимые дистрофические изменения, характеризующиеся преобладанием катаболических реакций над анаболическими; смерть клетки (время её наступления установить трудно) аутолиз (разложение мёртвого субстрата под действием гидролитических ферментов погибших клеток и клеток воспалительного инфильтрата). Установление момента смерти клетки, необратимого её повреждения, имеет большое клиническое значение, особенно в случаях решения вопроса о жизнеспособности тканей, подлежащих хирургическому удалению, а также в трансплантологии. В настоящее время для определения смерти клетки наиболее часто используются морфологические критерии. Такими достоверными критериями являются разрушение внутренних мембран и отложения электронно-плотных депозитов, содержащих белки и соли кальция в митохондриях, что обнаруживается при электронной микроскопии. На светооптическом уровне изменения в структуре клетки становятся видимыми лишь на стадии аутолиза. Поэтому, говоря о микроскопических признаках некроза, мы фактически говорим о морфологических изменениях в стадию аутолиза, являющихся результатом действия гидролитических ферментов, прежде всего лизосомального происхождения. В клинике некроз клеток в различных органах можно диагностировать по выбросу в кровь их цитоплазматических ферментов и белков. Например: креатинкиназа (креатинфосфокиназа) и тропонин высвобождаются при повреждении сердечной мышцы или скелетной мускулатуры, аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза – клеток печени, лактатдегидрогеназа - эритроцитов и многих других клеток. МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА Макроскопические признаки некроза отличаются разнообразием. Общим для всех форм некроза являются изменения цвета, консистенции и в ряде случаев запаха некротизированных тканей. Они могут обладать плотной, сухой консистенцией (мумификация), или дряблой, кашицеобразной (миомаляция, энцефаломаляция от греч. malakas – мягкий). Погибшие ткани имеют серо-желтый, грязно-серый, красный или черный цвет. Это связано с особенностями органа, в котором развился некроз, с наличием примеси крови и различных пигментов. Иногда очаги некроза прокрашиваются жёлчью. При гнилостном расплавлении мертвая ткань издаёт характерный дурной запах. МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА Микроскопические признаки включают изменения ядра клеток, цитоплазмы и внеклеточного матрикса. Изменения ядра: кариопикноз – сморщивание ядра с конденсацией хроматина; кариорексис – распад ядра на rлыбки; кариолизис – растворение ядра в связи с активацией гидролаз (рибонуклеазы и дезоксирибонуклеазы). Изменения цитоплазмы: плазмокоагуляция – денатурации и коагуляция белка с появлением в цитоплазме ярко-розовых глыбок; плазморексис – распад цитоплазмы на глыбки; плазмолизис – расплавление цитоплазмы. Изменения внеклеточного матрикса расщепление ретикулярных, коллагеновых и эластических волокон под воздействием протеаз, эластаз, коллагеназ; пропитывание некротических масс белками плазмы (фибрином) с развитием фибриноидного некроза. Подвергшаяся полной деструкции ткань в очаге некроза превращается в тканевый детрит. Вокруг зоны некроза развивается демаркационное воспаление. ЭТИОЛОГИЯ НЕКРОЗА В зависимости от причины выделяют следующие виды некроза: травматический; токсический; трофоневротический; аллергический; сосудистый. Травматический и токсический по механизму действия этиологического фактора являются видами прямого некроза. Трофоневротический, аллергический и сосудистый – непрямого, т.е. возникшими опосредованно, через нарушения нервной, иммунной и сосудистой систем. Травматический некроз является результатом прямого действия на ткань физических (механических, температурных, вибрационных, радиационных) факторов. Токсический некроз развивается при действии на ткани токсических факторов бактериальной и другой природы (химических – кислот, щелочей, лекарственных препаратов). Трофоневротический некроз развивается при нарушении иннервации тканей при заболеваниях центральной и периферической нервной системы. Примером трофоневротического некроза могут служить пролежни. Аллергический некроз является результатом иммунного цитолиза тканей в ходе реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Классическим примером аллергического некроза при реакциях немедленного типа с участием иммунных комплексов, содержащих комплемент, может служить фибриноидный некроз при феномене Артюса. Иммунный цитолиз с участием T-лимфоцитов киллеров и макрофагов приводит к развитию некроза ткани печени при хроническом активном гепатите. Сосудистый некроз связан с абсолютной или относительной недостаточностью циркуляции в артериях, венах и лимфатических сосудах. Недостаточная циркуляция крови вызывает ишемию тканей, гипоксию и развитие ишемического некроза. Сосудистый некроз получил название инфаркт (от лат. infarcire - начинять, набивать). Непосредственными причинами инфаркта являются: тромбоз сосуда; эмболия; функциональное перенапряжение органа в условиях гипоксии; длительный спазм; Инфаркты могут иметь клиновидную (в селезенке, почках) или неправильную форму (миокард), что обусловлено особенностями кровоснабжения органа, в котором некроз возникает. По внешнему виду выделяют инфаркт: белый (бело-желтый, например в селезенке); белый с геморрагическим венчиком (красная граница инфаркта – зона полнокровия и кровоизлияний, например в миокарде, почках); красный или геморрагический (участок некроза пропитан кровью, что наблюдается в легких, кишечнике). 7.Некроз: определение, характеристика клинико-морфологических форм, исходы, значение. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НЕКРОЗА: коагуляционный (сухой) некроз; колликвационный (влажный) некроз; жировой (ферментный, или стеатонекроз); гангрена. Коагуляционный некроз развивается в тканях с высоким содержанием белков и умеренном – жидкости (восковидный или ценкеровский некроз мышц при брюшном и сыпном тифе; фибриноидный некроз при аллергических и аутоиммунных заболеваниях; казеозный (творожистый) некроз при туберкулёзе, сифилисе). Колликвационный некроз развивается в тканях богатых жидкостью с высокой активностью гидролитических ферментов, например, очаг серого размягчения головного мозга. Жировой (ферментный) некроз чаще всего развивается при остром панкреатите в результате действия липаз поджелудочной железы. Участки жирового некроза (стеатонекрозы или «стеариновые бляшки») имеют вид различных размеров и формы очагов бледно-желтого цвета, плотной или замазкообразной консистенции. Гангрена (от греч. Gangrania – пожар) – некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой. Ткани имеют чёрную окраску в результате образования сульфида железа из железа гемоглобина и сероводорода воздуха. Гангрена может развиваться в различных частях тела, в том числе в лёгких, кишечнике, матке. Имеется три разновидности гангрены: сухая; влажная; пролежень. Сухая гангрена. Ткани мумифицируются, а на границе с живой тканью чётко определяется зона демаркационного воспаления. Встречается в конечностях и в других отделах тела при атеросклерозе, отморожениях и ожогах. Влажная гангрена. Возникает при действии гнилостных микроорганизмов. Ткани набухают, становятся отёчными, издают зловонный запах, демаркационная зона не определяется. Влажная гангрена встречается в лёгких, кишечнике и матке. Изредка развивается газовая гангрена. Она отличается содержанием в некротизированной ткани большого количества пузырьков с сероводородом, продуцированным обычно бактерией Clostridiиm welchii (см. повесть Б. Н. Полевого «Повесть о настоящем человеке»). Пролежень. Является разновидностью гангрены трофоневротического генеза. Возникает у ослабленных больных, страдающих сердечно-сосудистыми, инфекционными, онкологическими и нервными заболеваниями. Локализуются пролежни обычно на участках тела, подвергающихся у лежачих больных наибольшему давлению. В ряде случаев участок мёртвой ткани долго не подвергается аутолизу и другим изменениям, свободно располагаясь среди живых тканей. Такие участки получили название – секвестр. Секвестры обычно возникают в костях при воспалении костного мозга – остеомиелите. Вокруг такого секвестра образуется секвестральная капсула и полость, заполненная гноем. Нередко секвестр выходит из полости через свищи, которые закрываются лишь после полного его выделения. Разновидность секвестрации – мутиляция (самоампутация) – отторжение концевых фаланг пальцев. |