Патологическая анатомия. общий патан ответы на экз вопросы. Дистрофиями. Как указывалось выше, дистрофии (внутри или внеклеточные накопления) характеризуются изменениями содержания в тканях различных веществ (белков,
 Скачать 1.64 Mb.
|
|
1.Дистрофия: определение, классификация, механизмы развития (морфогенез). Морфологические изменения при нарушениях белкового, липидного и углеводного обмена в разделе общая патологическая анатомия представлены дистрофиями. Как указывалось выше, дистрофии (внутри- или внеклеточные накопления) характеризуются изменениями содержания в тканях различных веществ (белков, жиров, углеводов, минералов, воды) в виде: Увеличения их количества Изменения их состава Появления продуктов нарушенного обмена в нетипичных местах Накопления продуктов обмена, не встречающихся в норме Этиология дистрофий связана с расстройствами клеточных и внеклеточных механизмов трофики. В клинической практике имеется много примеров заболеваний, сопровождающихся дистрофическими изменениями: Болезни сердечно-сосудистой и дыхательной систем Болезни крови Экзогенные интоксикации (отравления, действие лекарств, алкоголя, наркотиков) Болезни почек Болезни печени Наследственные или приобретенные ферментопатии Заболевания нервной и эндокринной систем Аутоиммунные болезни Инфекционные болезни и т.д. Классификация дистрофий учитывает преимущественную локализацию морфологических проявлений и вид нарушенного обмена (см. схему). Паренхиматозные (при них метаболические депозиты выявляются в специализированных клетках – гепатоцитах, кардиомиоцитах, эпителии почечных канальцев и т.п.) Стромально-сосудистые (продукты обмена накапливаются во внеклеточном веществе, стенках сосудов и строме органов) Смешанные В зависимости от вида преобладающего нарушенного обмена: Белковые Жировые Углеводные Минеральные Водные Смешанные Различают также дистрофии наследственные и приобретённые, общие и местные.  ДИСТРОФИИ     СМЕШАНННЫЕ ДИСТРОФИИ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ       УГЛЕВОДНЫЕЫЕ УГЛЕВОДНЫЕЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ   ЖИРОВЫЕ ЖИРОВЫЕ  БЕЛКОВЫЕ БЕЛКОВЫЕ   МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНАЯ ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ГИДРОПИЧЕСКАЯ ГИАЛИНОЗ РОГОВАЯ Механизмы развития (морфогенез) дистрофий в последние годы дополнены новыми вариантами. В настоящее время основными механизмами считают: Инфильтрацию – избыточное проникновение продуктов обмена в клетки, стенки сосудов, межклеточное вещество с последующим накоплением. Например, инфильтрация липопротеидами интимы артерий при атеросклерозе. Декомпозицию – распад клеточных ультраструктур, межклеточного вещества или химических веществ с накоплением продуктов распада. Например, накопление в кардиомиоцитах жира в результате распада липопротеидных комплексов при дифтерийной интоксикации. Трансформацию – образование продуктов одного вида обмена из продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Например, трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете. Извращённый синтез – образование в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в норме. Синтез аномального белка амилоида в клетках и межклеточном веществе, синтез алкогольного гиалина в гепатоцитах. Другие (шапероновый – с помощью стрессорных протеинов, убиквитиновый, карнитинчелночный). Механизмы развития дистрофий могут быть последовательными стадиями и сочетаться. Морфологическая диагностика дистрофий осуществляется, как правило, на клеточном и тканевом уровнях.При этом необходимо верифицировать продукты нарушенного обмена, чтобы отнести дистрофию к белковой, жировой, углеводной или к другим. Это делается с помощью гистохимических, электронно-микроскопических или других методов. 2.Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы): гиалиново-капельная, гидропическая, роговая. Механизмы развития, локализация, микроскопические признаки, клиническое значение, исходы. Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) включают гиалиново-капельную, гидропическую и роговую. Гиалиново-капельная дистрофия. При ней в цитоплазме появляются эозинофильные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой. В механизме развития гиалиново-капельной дистрофии имеют значение "стрессовые протеины" или белки-шапероны (chaperones). При недостаточности шаперонов повреждённые белки присоединяются к другому белку убиквитину, благодаря чему происходит их накопление в цитоплазме. Этот диспротеиноз часто встречается в почках, реже в печени и очень редко в миокарде. В почках эозинофильные капли определяются в цитоплазме эпителиоцитов проксимальных канальцев. Причиной этого является повреждение гломерулярного фильтра с реабсорбционной недостаточностью эпителия извитых канальцев. Гиалиново-капельная дистрофия часто наблюдается при нефротическом синдроме, который развивается при многих заболеваниях (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.). Другими клиническими примерами гиалиново-капельной дистрофии служат тельца Русселя – производные плазматических клеток, встречающиеся при хроническом воспалении и тельца Маллори (алкогольный гиалин) – эозинофильные включения в гепатоцитах при алкогольной болезни. Реже тельца Маллори обнаруживаются при других заболеваниях (первичном билиарном и индийском детском циррозах, болезни Вильсона-Коновалова). Клиническое значение гиалиново-капельной дистрофии велико. С ней связаны протеинурия (появление в моче белка), цилиндрурия, потеря белков плазмы (гипопротеинемия). Гиалиново-капельная дистрофия печени служит одной из причин нарушений её функции. Исход неблагоприятный, поскольку процесс приводит к деструкции ультраструктурных элементов клетки и её гибели (коагуляционному некрозу). Гидропическая дистрофияхарактеризуется набуханием клетки в связи с появлением в ней вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Механизм развития гидропической дистрофии связан нарушениями водно-электролитного баланса с накоплением в клетке ионов натрия и последующей гидратацией. Чаще она наблюдается в почках, печени, многослойном плоском эпителии, мышечных и нервных клетках. Микроскопически цитоплазма паренхиматозных клеток содержит вакуоли, смещающие ядро на периферию. При прогрессировании процесса клетка превращается в заполненную жидкостью большую вакуоль, в которой плавает ядро (баллонная дистрофия). Клиническое значение гидропической дистрофии в разных органах неодинаково. В почках она сопровождает нефротический синдром при гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете. В печени гидропическая дистрофия развивается при вирусном гепатите, нередко являясь причиной печеночной недостаточности. В эпидермисе эта дистрофия наблюдается при различного рода отеке кожи, а также при оспе. В ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы вакуолизация цитоплазмы рассматривается как физиологическое явление. Исход гидропической дистрофии чаще неблагоприятный, она приводит к некрозу клетки. Роговая дистрофия– избыточное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии или образование его там, где в норме нет. Процесс может быть местным или распространенным. Механизм развития роговой дистрофии связан с нарушением развития кожи, хроническим воспалением, вирусными инфекциями, авитаминозами и др. Роговая дистрофия наблюдается в коже, слизистых оболочках, в опухолях. Микроскопически эпидермис покрыт избыточной толщины слоем роговых масс (гиперкератоз). В слизистых оболочках появляется слой ороговевающих клеток. В опухолях роговые массы формируют концентрические структуры «раковые жемчужины». Клиническое значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Она имеет место при ихтиозе, который при выраженной форме несовместим с жизнью, при лейкоплакии, представляющей собой ороговение на слизистых оболочках, рассматриваемой как предраковый процесс, при плоскоклеточном раке. 3.Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы): морфологические проявления в печени, миокарде, почках. Клиническое значение, исходы. Паренхиматозные жировые дистрофии сводятся к чрезмерному накоплению или недостатку липидов в клетках. Накапливаться могут липиды всех классов: триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды. Чаще жировая дистрофия встречается в печени (стеатоз), сердце, мышцах и почках. Микроскопически в паренхиме органов видны округлые оптически пустые полости. Они остаются на месте включений липидов, которые растворяются при приготовлении гистологических препаратов. Для идентификации липидов применяются гистохимические методы (окраска замороженных срезов суданом III). Стеатоз печени развивается при токсических воздействиях, в т.ч. алкогольной интоксикации, ожирении, гипоксии, сахарном диабете, недостатке белка в пище. При жировой дистрофии печень увеличена дряблая, на разрезе жёлтого цвета, с налётом жира («гусиная печень»). В зависимости от размеров жировых вакуолей возникает мелко-, средне- и крупнокапельное ожирение. Жировые включения определяются либо в периферических отделах долек (при тучности), либо в центре долек (гипоксия). Клиническое значение жировой дистрофии печени определяется её степенью выраженности. Слабо выраженный стеатоз не имеет клинического значения, но распространенный процесс с необратимыми повреждениями гепатоцитов существенно влияет на её функцию. Жировая дистрофия миокарда возникает при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях крови, сопровождающихся гипоксией, интоксикации (алкоголизм, инфекционные болезни). Макроскопически под эндокардом сосочковых мышц и трабекул левого желудочка просматривается жёлто-белая исчерченность ("тигровое сердце"). Микроскопически пылевидные и мелкокапельные отложения липидов выявляются в кардиомиоцитах по ходу венул. Клиническое значение жировой дистрофии миокарда заключается в снижении сократительной способности миокарда (сердечная недостаточность). Жировая дистрофия почек наблюдается при нефротическом синдроме и хронической почечной недостаточности. Липиды накапливаются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Почки увеличены, дряблые, корковый слой серый, с желтым крапом. 4.Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы). Стадии дезорганизации соединительной ткани: название, определение, микроскопические признаки, клиническое значение, исход. Стромально-сосудистые дистрофииразвиваются в строме органов и стенках сосудов. Они, как и паренхиматозные, делятся на белковые, жировые и углеводные. __________________________________________________________ Белковые стромально-сосудистые дистрофии включают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиновые изменения (гиалиноз). Зачастую эти три процесса являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани с накоплением и перераспределением гликозаминогликанов. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, что ведёт к гидратации и набуханию основного вещества соединительной ткани. Микроскопически основное вещество при окраске толуидиновым синим приобретает необычное сиреневое или красное окрашивание (феномен метахромазии). В зоне этих изменений могут появляться лимфоцитарные, плазмоклеточные и гистиоцитарные инфильтраты. Макроскопически органы не изменены. Клиническое значение мукоидного набухания. Оно развивается при ревматических болезнях в клапанах сердца, эпикарде, в капсулах суставов, при гипертонической болезни в стенках артерий. Функция пораженного органа страдает. При прекращении воздействия патогенного фактора мукоидное набухание обратимо, в противном случае оно переходит в фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией её основного вещества и волокон и образованием фибриноида. Фибриноид – сложное вещество, обязательным компонентом которого является фибрин. Микроскопически наблюдается гомогенизация и эозинофилия волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани. Вокруг очага фибриноида могут появляться макрофаги. Макроскопически органы и ткани мало изменены. Клиническое значение. Фибриноидное набухание имеет системный характер при туберкулёзе, ревматических болезнях, гломерулонефрите, при гипертонической болезни и др. Локально оно выявляется при хроническом воспалении в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи. Фибриноидное набухание завершается фибриноидным некрозом, замещением соединительной тканью (склероз) или гиалинозом, что приводит к нарушению и прекращению функции органа. Гиалиноз – отложение в стенках сосудов и межклеточном веществе вещества, напоминающего при окраске гематоксилином и эозином гиалиновый хрящ. Гиалин имеет сложное строение. В его составе – различные белки, иммуноглобулины, липиды. Развитию гиалиноза предшествуют: плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз. Микроскопически гиалинизированные соединительнотканные волокна имеют сходство с однородной хрящеподобной массой, сдавливающей клеточные элементы. Артерии при гиалинозе напоминают стекловидные трубочки с утолщенными стенками и суженным просветом. Внешний вид органов и тканей изменяется. Они становятся плотными, деформируются. Клиническое значение гиалиноза определяется его локализацией. Характерный для гипертонической болезни и сахарного диабета распространенный гиалиноз артериол может привести к почечной недостаточности. Гиалиноз сосудов сопровождается сужением их просветов, что в свою очередь приводит к гипоксии, атрофии и склерозу органов. Местный гиалиноз клапанов сердца при ревматизме завершается формированием порока сердца. Гиалиноз в рубцах чаще не вызывает особых расстройств. Гиалин с трудом подвергается рассасыванию, поэтому в большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный. Внеклеточно в тканях и стенках сосудов может накапливаться амилоид, что, по сути, позволяет отнести его к стромально-сосудистым дистрофиям. Но в связи с особенностями патогенеза он рассматривается в теме «Патология иммунной системы». 5.Смешанные дистрофии. Характеристика нарушений обмена гемоглобиногенных пигментов. Смешанные дистрофии – разнородные процессы, развивающиеся при нарушениях обмена пигментов, нуклеиновых кислот, липопротеидов и минералов. |