Визель книга. Дпп. Ф. 10 Визель, Т. Г. В42 Основы нейропсихологии учеб для студентов вузов Т. Г. Визель. М. Act Транзиткнига, 2006. 384, 16
Скачать 2.43 Mb.
|
Глава 1. Виды нарушений ВПФ Заболевания психики (психических функций) в современной литературе принято обозначать как психические дизонтогении. Они изучаются в рамках разных дисциплин: психиатрии, неврологии, патопсихологии. Однако дизонтогении являются также предметом нейропсихологии. Отличительной чертой нейропси-хологического подхода к проблеме является то, что в нем рассматриваются нарушения тех ВПФ, дефекты развития или потеря которых не приводят к изменениям сознания и слабоумию в психиатрическом смысле этих состояний. Нейропсихология понимает расстройства ВПФ как мозговые дисфункции, протекающие на фоне относительно сохранной ориентировки в окружающем и в своем состоянии. Следует отметить, однако, что в настоящее время нейропсихология выходит за рамки своей традиционной компетенции. Так, например, имеются серьезные попытки с точки зрения нейропсихологии осмыслить мозговые механизмы психических заболеваний, в результате чего складывается новая, чрезвычайно продуктивная научная дисциплина — нейponсихиатрия. Основное внимание в современной нейропсихологии уделяется следующим видам патологии ВПФ:
Расстройства неречевых и речевой ВПФ могут выступать изолированно друг от друга, а могут находиться в системной зависимости. Так, например, нарушения счета или ориентировки в пространстве нередко выступают самостоятельно, а нарушения зрительного гнозиса обязательно приводят к трудностям овладения номинативной стороной речи (называнием предметов). Это обусловлено тем, что слово как номинация приобретается на основе ассоциативной связи между зрительным образом предмета и его звуковой «оболочкой». Нарушения неречевых ВПФ составляют отдельный раздел нейропсихологии. Они хорошо изучены, особенно у взрослых больных, А.Р. Лурией, Е.Д. Хомской, Л.С. Цветковой и другими описаны этиология и клиника различных нарушений ВПФ, а также патогенетические механизмы этих расстройств. Менее освещенной в нейропсихологии является аналогичная патология ВПФ у детей. Среди работ, посвященных непосредственно этой проблеме, можно назвать лишь единичные (А.Р. Лурия, Э.С. Симерницкая). В трудах А.Р. Лурии содержатся, прежде всего, глобальные теоретические положения, составляющие методологическую базу для более конкретных исследований. Э.С. Симерниц-кой предложена методика нейропсихологического обследования детей, предназначенная в основном для врачей-неврологов, но представляющая интерес и для специалистов других профилей. В большинстве же публикаций описываются отдельные патологические проявления (симптомы) агнозии и апраксии у детей, но не раскрываются вызывающие их мозговые механизмы. Нарушения речи изучаются как в рамках нейропсихологии, так и в рамках нейролингвистики. Нейролингвистика — естественная часть нейропсихологии. Она базируется на ее достижениях и вносит свой собственный вклад, основанный на привлечении теоретических и практических знаний в области лингвистики. Нейролингвистическое изучение речевой функции было начато в связи с появлением труда Хэда (Н. Head), в котором с нейролингвистической позиции был рассмотрен такой вид патологии речи, как афазия (потеря речи у взрослых) и ее формы. Этот ракурс изучения речевых расстройств отличался от господствовавшего в то время неврологического (П. Брока, К. Вернике, Л. Лихтгейм, К. Липманн, П. Мари и др.). Новаторство Хэда состояло в том, что он считал нарушения речи прямым следствием поражения самого высокого уровня мозга — символического (рис. 8, цв. вкл.) — третичные поля коры). Иначе говоря, Г. Хэд считал, что расстройства речи как символической деятельности всегда вызваны поражением того уровня мозга, где локализованы способности пользоваться средствами языка. Исследователи, продолжившие начинание Г. Хэда (Р. Якобсон, М. Халле, А.Р. Лурия, Е.Н. Винарская, Т.В. Ахутина, Т.Б. Глезерман, Т.Г. Визель и др.), доказали важность и продуктивность нейролингвистической концепции афазии. В современной нейролингвистике можно выделить два основных направления. В рамках первого, открытого Р. Якобсоном и М. Халле, выделяются два основных вида нарушения языка. Первый связывается с нарушением парадигматических языковых операций, реализуемых «задним» мозгом; второй — с нарушением синтагматической деятельности, реализуемой «передним» мозгом. Такой подход А.Р. Лурия оценил как весьма продуктивный. Однако впоследствии он не получил широкого распространения. Второе направление нейролингвистических исследований охватывает вопрос об уровнях мозга, который был поднят Г. Хэдом. В настоящее время оно разрабатывается более активно, чем первое. Оба эти направления нейролингвистических исследований открывают новые пути к изучению речевой функции и ее расстройств. Глава 2. Причины нарушений ВПФ 2.1. Причины нарушений ВПФ органического генеза Причины, приводящие к нарушениям ВПФ, принято делить на органические и функциональные. Хотя на сегодняшний день критерии такого деления подвергаются пересмотру, такое деление для практических целей остается широко употребляемым. Рассмотрим причины нарушений ВПФ органического генеза у детей и взрослых. У детей они следующие:
3. Патологическое течение родов (перинатальные мозговые повреждения). Народная мудрость, гласящая, что роды трудны, но забывчивы, справедлива лишь в том случае, если они протекали нормально. К сожалению, в наши дни нередки случаи неблагополучных родов. Особенно часты различные родовые травмы. Среди них на первом месте асфиксия, что означает «удушение». Асфиксия наступает из-за ранней отслойки плаценты (детского места), при обвитии шейки ребенка пуповиной, а также по другим причинам. Далее по степени распространенности следуют ушибы черепа, травмы мозга при наложении щипцов, неправильное положение роженицы во время родов, например, вставание на ноги после начала родовой деятельности и прочес. 4. Постнатальные повреждения мозга: нейроинфекционные и другие повреждения ЦНС в доречевой период жизни ребенка (до 2—3 лет). К ним относятся менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга, травмы черепа. У взрослых нарушения ВПФ органического генеза выступают в виде:
Остановимся на нейроинфекционных заболеваниях, представляющих значительную угрозу для психического развития ребенка. Наиболее распространенными из нейроинфекций являются менингиты (воспаление оболочек мозга), энцефалиты (воспаление вещества мозга) и арахноидиты (воспаления паутинной оболочки мозга). Менингиты делят на гнойные и серозные. Клинически они схожи, т.к. протекают с очень высокой температурой, головными болями, но различаются тем, что при гнойных менингитах резко выражены признаки интоксикации (тошнота, рвота, отсутствие аппетита), а при серозных эти симптомы могут отсутствовать. Энцефалиты делят на эпидемические, клещевые и постветряночные. Эпидемические энцефалиты — результат проникновения возбудителей в глубинные отделы мозга, расположенные вблизи желудочков. Они затрагивают ретикулярную формацию, вегетативные структуры и т.д. Клещевые энцефалиты поражают преимущественно продолговатый мозг и передние рога спинного мозга, поэтому наиболее часты бульбарные симптомы (нарушения глотания, движений артикуляционных органов, а следовательно, и грубые формы бульбарной дизартрии). В случаях своевременной и правильной помощи больным с менингитами и энцефалитами, прогноз может быть благоприятным. Арахноидиты также неоднородны. Наиболее значимы в рамках дефектологии и нейропсихологии те из них, которые локализуются в области внутреннего слухового прохода и приводят к поражениям слухового нерва и, соответственно, к снижению слуха, а также те, которые захватывают область перекреста зрительных нервов и приводят к ослаблению зрения. Нейроинфекций вызываются такими возбудителями, как бактерии, вирусы, грибки. Нередко они активизируются в связи с перенесением определенных заболеваний — гриппа, пневмонии, отита, тонзиллита и др. Инфекционные возбудители проникают в мозг и поражают его вещество. При этом разные участки мозга отвечают на разные возбудители инфекционных заболеваний. Это свойство нейронов — отвечать на определенный возбудитель — носит название нейротропизма. Помимо нейротропизма, предрасположенность к нейроинфекциям определяется изменениями сосудов, например, истончением их стенок, состоянием оболочек мозга и вообще иммунными свойствами организма. Инфекционный возбудитель, проникший в мозг, приводит к нарушению внутриклеточного обмена. Нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. Появляются так называемые общемозговые симптомы, к которым относят: головную боль, головокружение, рвоту, судорожные припадки, потерю сознания. Могут иметь место также галлюцинации и бредовые состояния. Нередко нейроинфекционные заболевания расцениваются врачами как тяжелые формы простудных болезней или гриппа. Поскольку в связи с этим не принимаются необходимые меры, то тяжелые последствия, вплоть до слабоумия, становятся неизбежными. Современная медицина располагает некоторыми методами определения наследственных заболеваний еще внутриутробно. Если у родителей, ожидающих ребенка, имеются сведения о генетических неблагополучиях в их семьях, следует обязательно проконсультироваться с генетиками, компетентными в соответствующих методах диагностики. В публикациях, посвященных причинам нарушения психического развития детей, употребляется термин «гидроцефалия». Гидроцефалия — чрезмерно большой размер головы в сравнении с нормативным, особенно ее черепной части. В ней скапливается избыточное количество спинномозговой жидкости, приводящее к расширению желудочковой системы мозга. Причиной могут являться кисты, опухоли мозга, оказывающие давление на желудочки, из которых «подкапывает» жидкость, попадая в межклеточное пространство. Пусковую роль в развитии гидроцефалии могут сыграть и воспалительные процессы мозга. Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Особенно увеличивается в размерах лобная часть головы. Иногда она как бы нависает над лицом ребенка. На лице из-за повышенного давления на кровеносные сосуды прявляется венозный рисунок. Давление спинномозговой жидкости на различные нервы, особенно слуховой и зрительный, могут приводить к анализаторным дефектам, и в частности, к снижениям слуха и зрения. Зрачки глаз у детей с гидроцефалией нередко опущены вниз (симптом «заходящего солнца»). С возрастом симптомы гидроцефалии могут нарастать, а могут и сглаживаться, особенно при правильной и своевременной терапии. При нарастании симптомов у детей ухудшается внимание, способность к целенаправленной деятельности, ассоциативная память. В качестве компенсации развивается механическая память, что нередко создает ложное впечатление достаточной развитости ребенка. Однако специальные исследования выявляют его несостоятельность в тех видах психической деятельности, которые не связаны с механическим запоминанием. Микроцефалия — это уменьшение размеров головы в сравнении с нормативными. Особенно уменьшена в размере черепная часть головы. Лоб — узкий, как правило, скошен (отклонен назад), небо — высокое, уши отстают от головы (оттопырены). У детей с микроцефалией быстро зарастает родничок, рано смыкаются черепные швы. Причины микроцефалии носят как наследственный, так и приобретенный характер. К числу приобретенных причин относятся рано перенесенные нейроинфекции, обменные нарушения и прочее. Нередко при микроцефалии имеются параличи и парезы конечностей, дискоординация движений, судороги. В психике — чаще всего слабоумие, вплоть до имбецильности и идиотии. Расстроена и эмоциональная сфера, речь неразвита или отсутствует вовсе. Как правило, дети с микроцефалией подлежат не лечению, а социальной адаптации с привитием там, где это возможно, навыков трудотерапии. К особым причинам нарушений развития у детей относятся хромосомно-генетические. Ввиду того, что они редко освещаются в педагогической литературе, остановимся на них несколько подробнее. Хромосомы — это основной материал молекул ДНК. Определенные участки хромосом составляют гены. Хромосомы включают сотни генов. Отклонение от числа и строения хромосом может менять генный код, данный человеку от природы. Результатом этого является изменение важнейшей функции организма. Внешние признаки этих изменений носят в генетике название фенотипических. Складывается определенный патологический фенотип. Этиологические генетические факторы, повреждающие нервную систему во внутриутробном периоде, во время родов и раннем послеродовом (постнатальном) периоде актуальны еще до зачатия. В генетике причины, приводящие к порокам развития, принято делить на мутагены и тератогены. Мутагены — выразители процессов мутации наследственных структур, а именно генов и хромосом. Тератогены — вредные факторы, имеющие место в период беременности. Они обусловливают врожденные пороки развития, но не разрушают наследственных структур. Мутации принято относить к эндогенным (внутренним) причинам, как и эндогенные заболевания, пожилой возраст родителей. Тератогены обозначаются как экзогенные (внешние) причины — радиационные воздействия, химические факторы (лекарства, химические вещества, гипоксия, неправильное питание), биологические вредности — вирусы, инфекции. Мутации происходят на трех уровнях:
3. Геномные мутации — изменения количества хромосом. В большинстве случаев либо имеется лишняя хромосома, либо одной недостает. Нередко они являются причиной выкидышей, а также таких врожденных заболеваний, как болезнь Дауна (лишняя хромосома). Для нормального развития организма необходимо наличие двух разных наборов хромосом — материнского и отцовского. Из патогенетических механизмов внутриутробных генетических повреждений наиболее значимым является нарушение образования нервной трубки. Отрицательные воздействия внешней среды особенно опасны в периоды:
III—VI недели — порок развития. Реже в этих случаях повреждается кора. Она менее чувствительна, чем зрелая. Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности. Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома Шерешевского—Тернера (этот и другие синдромы генетики названы по именам ученых, открывших их). Для фенотипа больных с синдромом Шерешевского—Тернера характерны крыловидная шейная складка, низкий рост. В основном он встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, аменорее (отсутствие менструации). С данным синдромом сходен и синдром Ульриха—Нунан, который, однако, проявляется не только у женщин, но и у мужчин. Для больных этой группы характерны врожденные пороки сердца. Наиболее часто причиной хромосомных заболеваний бывают аномалии аутосом, т.е. наличие лишней или отсутствие одной из хромосом. Переизбыток генов проявляется, в частности, в виде широко известной болезни Дауна (лишняя 21-я хромосома). Для этого синдрома и аналогичных ему (Патау, Эдвардса) характерно слабоумие в той или иной степени выраженности, физические пороки. Важно знать, что в возникновении аутосомных синдромов, и прежде всего болезни Дауна, важную роль играет возраст матери: чем он выше, тем вероятность их больше. Генные заболевания проявляются, в основном, в мутациях генов. Принято различать эволюционные мутации, происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у данного индивидуума. Важнейший вопрос генетической диагностики — «Новые мутации или старый ген, т.е. передающийся из поколения в поколение?» Если это новый, мутационный, ген, то, как правило, виновата среда или несостоятельность медицинских мер. Чем ниже уровень медицины, считают генетики, тем больше новых генных мутаций. Возникнув однажды, они могут передаваться по наследству. Однако не все генные мутации ведут к патологии. Некоторые из них необходимы в приспособительных целях. Таким образом, генные заболевания — частный случай мутаций генов, неизбежных на пути эволюции биовида «человек». Полезно знать и то, что группа крови человека, которая является врожденным признаком и остается неизменной в течение всей жизни, определяется парой генов, полученных по одному от каждого из родителей. Открыты группы крови австрийским ученым К. Ландштсйнером, заметившим, что при переливании крови у одних людей эритроциты склеиваются с их собственными, а у других сворачиваются, что свидетельствует о несовместимости групп крови. Особенно большое значение имеют сведения, полученные по поводу резус-фактора. К. Ландштейнер обнаружил, что примерно у 85% обследованных им людей в крови имеется антиген, подобный тому, который присутствует в крови макак-резусов. Отсюда и название «резус-фактор». Если оба супруга имеют резус-отрицательный антиген, то это не отражается отрицательным образом на плоде. Если же отец имеет положительный, а мать отрицательный резус-фактор, то возникает конфликт. В организме матери появляются антитела, и он ощущает своего ребенка как чужого, как инородное тело. Возникает рефлекс его изгнания из чрева, вплоть до выкидыша. Однако при первой беременности антител может быть мало и беременность развивается благополучно. Следовательно, при отрицательном резус-факторе очень важно следить за количеством антител, вырабатываемых организмом матери. Резус-фактор — не единственная причина несовместимости по крови матери и плода. Существуют и другие комбинации, приводящие к отторжению материнским организмом развивающейся в ней жизни. Наконец, повреждение плода во время беременности может не быть связанным с генным фактором. Существует множество других неблагоприятных причин:
2.2. Причины нарушений ВПФ функционального генеза Теперь рассмотрим причины нарушений ВПФ функционального генеза. У детей они сводятся в основном к неблагоприятным условиям жизни, насыщенным неврогенными и стрессогенными событиями. Значимо также неправильное воспитание, проявляющееся в невнимании к ребенку, к видам его деятельности режиму жизни или же, напротив, в гиперопеке, лишающей необходимой активности. К числу причин, вызывающих отклонения в психическом развитии, относятся нестандартные взаимоотношения между полушариями мозга. Они являются врожденными и в большинстве случаев обусловлены функциональной гиперактивностью правого полушария. Известно, что в ранние периоды онтогенеза ведущим у ребенка является правое полушарие. Затем постепенно лидерство переходит к левому. Оно становится доминантным в отношении большей части ВПФ. Приобретение левым полушарием функционального доминирования носит название левопо-лушарной латерализации (latera— «сторона»). К настоящему времени выяснено, что неблагоприятным является как замедленная, так и ускоренная левополушарная латерализация. Замедленная ведет к упущению сензитивного (благоприятного) возраста для созревания функции, а ускоренная препятствует становлению функции в полном объеме. В результате она формируется неполноценной. Нарушения ВПФ функционального генеза у взрослых носят в основном стрессогенный или неврогенный характер. Здесь может иметь длительное пребывание в стрессогенной или неврогенной среде или же одномоментные шоковые состояния по разным поводам. Больные с нарушениями ВПФ (дети и взрослые) нуждаются не только в лечении, но и в коррекционно-восстановительном обучении. |