Этиология, патогенез, клиника и диагностика острой ревматической лихорадки. Лечение. Клиническая фармакология препаратов, применяемых для лечения заболевания
 Скачать 2.25 Mb.
|
Этиология в12 дефицитной анемииНарушения всасываемости витамина в12Приобретенные формы дефицита витамина В12 Нарушение секреции гатромукопртеина (внутреннего фактора) в желудке Атрофия париетальных клеток слизистой оболочкой желудка Антитела к париетальным клеткам слизистой оболочкой желудка Антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин +вит. В12 Органические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка) Органические заболевания тонкого кишечника (резекция кишечника, илеит, болезнь Крона, спру) Наследственные формы дефицита витамина В12 Наследственный дефицит «внутреннего фактора» (гастромукопротеина) Генетически обусловленные нарушения всасываемости комплекса гастромукопротеин+вит. В12 в энтероците (болезнь Имерслунд – Гресбека) Наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II Повышенный расход витамина В12 беременность кишечная флора при дивертикулезе кишечника инвазия широкого лентеца Уменьшенное потребление витамина В12 Плохое питание Отсутствие продуктов животного происхождения Строгое вегетарианство ПАТОГЕНЕЗ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Вит. В12 является кофактором 2-х ферментов: метионин синтетазы и L-метилмалоновой коэнзим А мутазы  ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Циркуляторно- гипоксический синдром Гастроэнтерологический синдром Синдром нейропсихических расстройств Гематологический синдром ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Является компенсаторной реакцией организма на гипоксию тканей, обусловленную нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям) бледность кожных покровов и слизистых оболочек (иногда с иктеричным оттенком) слабость, повышенная утомляемость головокружения одышка при физической нагрузке тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения) систолические шумы («анемические») над поверхностью сердца при длительном течении анемии – развитие миокардиодистрофии (появление негативных зубцов Т на ЭКГ) Гастро - энтерологический синдром субъективные расстройства (отсутствие аппетита, боли в языке, диспептические расстройства, неустойчивый стул) изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка (гистамин устойчивая ахилия), Гюнтеровский глоссит (редко) увеличение печени Нейропсихические расстройства фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом) парестезии нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности атаксия снижение мышечной силы усиление рефлексов симптом Бабинского симптом Ромберга недержание мочи и кала депрессия паранойя галлюцинации бессонница психозы Гематологический синдром В12 дефицитная анемия (макроцитоз, гиперхромия) Картина костного мозга при В12 дефицитной анемии (мегалобласты и гигантские метамиелоциты) Гематологический синдром при в12 дефицитной анемииСнижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин Снижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм3 для женщин Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ3 (fL). Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг Увеличение цветового показателя > 1,1 Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота) Гиперсегментация нейтрофилов Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови) В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%) В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%) Диагностика Лабораторная диагностика Одним из самых важных этапов диагностики является оценка клинического анализа крови. В анализе наблюдается: снижение гемоглобина — анемия; макроцитоз — наличие в крови большого количества аномально крупных эритроцитов (макроцитов); гиперхромия — интенсивное окрашивание эритроцитов, вызванное повышенным количеством гемоглобина в крови; может наблюдаться снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов. В биохимическом анализе крови: снижен уровень витамина B12; может быть повышен непрямой билирубин и лактатдегидрогеназа — признак раннего разрушения (гемолиза) эритроцитов в крови и распада предшественников эритроцитов в костном мозге [4]; уровень железа и ферритина в норме. Обязательно нужно оценить уровень фолиевой кислоты, поскольку изменения в клиническом анализе при дефиците B12 и фолиевой кислоты схожи, а лечение отличается. При подозрении на B12ДА, но при нормальном уровне витамина B12 и фолиевой кислоты, рекомендовано определение голотранскобаламина сыворотки (активного витамина B12). В случае дефицита B12 его содержание снижено. Может быть выявлено повышение уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты в сыворотке крови. В общем анализе мочи может наблюдаться стойкая протеинурия — появление белка в моче. В ряде случаев отмечается повышение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. Лечение  |