Этиология, патогенез, клиника и диагностика острой ревматической лихорадки. Лечение. Клиническая фармакология препаратов, применяемых для лечения заболевания

• Название: Этиология, патогенез, клиника и диагностика острой ревматической лихорадки. Лечение. Клиническая фармакология препаратов, применяемых для лечения заболевания
• Дата: 21.06.2022
• Размер: 2.25 Mb.
• Имя файла: otvety_na_vb (1).docx
• Тип: Документы; #607517
• страница: 2 из 19

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия, нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы, в более тяжелых случаях - отек легких.

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии. Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии. Пациенты часто страдают повторными бронхитами, бронхопневмонией, крупозной пневмонией. При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс, асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

Электрокардиографическое исследование. ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.

Рентгенография. Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки, рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.

Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.


Этиология,_нарушения_гемодинамики,_клиника,_диагностика,_лечение._Не­дос­та­точ­ность_мит­раль­но­го_кла­па­на'>Недостаточность митрального клапана. Этиология, нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, лечение.

Не­дос­та­точ­ность мит­раль­но­го кла­па­на – это та­кое его со­стоя­ние, при ко­то­ром в сис­то­лу ле­во­го же­лу­доч­ка створ­ки кла­па­на не за­кры­ва­ют гер­ме­тич­но ле­вое ат­рио­вен­три­ку­ляр­ное от­вер­стие, вслед­ст­вие че­го про­ис­хо­дит ре­гур­ги­та­ция кро­ви из ле­во­го же­лу­доч­ка в ле­вое пред­сер­дие.

Этиология: 75% – ревматизм; реже - атеросклероз и затяжной септический эндокардит.

Из­ме­не­ния ге­мо­ди­на­ми­ки при не­дос­та­точ­но­сти мит­раль­но­го кла­па­на.

Об­рат­ный ток кро­ви (ре­гур­ги­та­ция) из ле­во­го же­лу­доч­ка в по­лость ле­во­го пред­сер­дия во вре­мя сис­то­лы ле­во­го же­лу­доч­ка. О тя­же­лой сте­пе­ни мит­раль­ной не­дос­та­точ­но­сти го­во­рят при пе­ре­хо­де в пред­сер­дие во вре­мя сис­то­лы 10–30 мл кро­ви и бо­лее. Ре­гур­ги­та­ция в пред­сер­дие ме­нее 5 мл кро­ви не име­ет зна­че­ния.

Уве­ли­че­ние диа­сто­ли­че­ско­го на­пол­не­ния ле­во­го пред­сер­дия, при­во­дя­щее к его ди­ла­та­ции, а за­тем и ги­пер­тро­фии.

Уве­ли­че­ние диа­сто­ли­че­ско­го на­пол­не­ния ле­во­го же­лу­доч­ка, ве­ду­щее к его ди­ла­та­ции и ги­пер­тро­фии. Ди­ла­та­ция ле­во­го же­лу­доч­ка не­сколь­ко пре­об­ла­да­ет над ги­пер­тро­фи­ей его стен­ки. Уси­лен­ная ра­бо­та ле­во­го же­лу­доч­ка дли­тель­но ком­пен­си­ру­ет не­дос­та­точ­ность мит­раль­но­го кла­па­на.

По­вы­ше­ние диа­сто­ли­че­ско­го дав­ле­ния в ле­вом же­лу­доч­ке (при сни­же­нии его со­кра­ти­тель­ной спо­соб­но­сти) и в ле­вом пред­сер­дии.

По­вы­ше­ние дав­ле­ния в ле­гоч­ных ве­нах, за­мед­ле­ние то­ка кро­ви и воз­ник­но­ве­ние пас­сив­ной (ве­ноз­ной) ле­гоч­ной ги­пер­тен­зии.

На позд­них ста­ди­ях про­ис­хо­дит реф­лек­тор­ное су­же­ние ле­гоч­ных ар­те­риол (реф­лекс Ки­тае­ва) и по­вы­ше­ние дав­ле­ния в ле­гоч­ной ар­те­рии (ак­тив­ная ар­те­ри­аль­ная ле­гоч­ная ги­пер­тен­зия). Од­на­ко при мит­раль­ной не­дос­та­точ­но­сти не на­блю­да­ет­ся зна­чи­тель­но­го по­вы­ше­ния дав­ле­ния в ле­гоч­ной ар­те­рии, ги­пер­функ­ция и ги­пер­тро­фия пра­во­го же­лу­доч­ка не дос­ти­га­ют вы­со­ких сте­пе­ней раз­ви­тия.

Умень­ше­ние удар­но­го объ­е­ма ле­во­го же­лу­доч­ка.

Клинические проявления НМК.

Субъективно – в стадии компенсации жалобы отсутствуют, при снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на:

- одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое

- сердцебиение

- боли в области сердца ишемического характера (из-за отставаний развития коронарных коллатералей при гипертрофии миокарда)

- сухой кашель

При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени и растяжения ее капсулы).

Объективно:

а) осмотр: акроцианоз, набухание шейных вен

б) пальпация: усиленный разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и нередко вниз в V или в VI межреберье; сердечный горб (при гипертрофии и дилатации правого желудочка)

в) перкуссия: расширение относительной тупости сердца вначале влево, вверх, а затем и вправо.

г) аускультация: I тон на верхушке сердца ослаблен или отсутствует (т.к. нет «периода замкнутых клапанов»); систолический шум на верхушке, распространяющийся вдоль V и VI ребер в подмышечную впадину и в точку Боткина и убывающий в конце систолы (возникает из-за прохождения крови из левого желудочка в левое предсердие через узкую щель между створками клапана); акцент II тона над легочной артерией и его расщепление (из-за быстрого захлопывания клапанов при повышении давления).

д) характеристики пульса и АД: характерных изменений не имеют.

Диагностика митральной недостаточности.

Эхо-КГ: увеличение амплитуды движения передней створки митрального клапана; отсутствие систолического смыкания митрального клапана; расширение полости левого предсердия и левого желудочка; при допплер-эхокардиографии турбулентый систолический поток крови в левое предсердие.

Выделяют 4 степени НМК по длине струи регургитации от основания створок МК в ЛП: I – незначительная – до 4 мм; II – умеренная – 4-6 мм; III – средневыраженная – 6-9 мм; IV - выраженная > 9 мм

Рентгенография органов грудной клетки: расширение сердца влево; увеличена 4 дуга гипертрофированного и расширенного левого желудочка, его пульсация усилена; талия сердца сглажена из-за расширения левого ушка (3 дуга) и легочной артерии (2 дуга); в I косом положении ретрокардиальное пространство сужено в результате расширения левого предсердия, тень правого желудочка увеличена; контрастированный пищевод смещен по дуге большого радиуса (больше 6 см); симптомы легочной гипертензии в легких: расширение корней легких, нечеткость их контура, сосудистый рисунок прослеживается до периферии легочных полей.

ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия (уширение зубца Р больше 0,12 сек, его двугорбость), гипертрофии левого желудочка (увеличение R_{I, aVL, V5, V6}; левограмма; смещение переходной зоны в V₁/V₂; полная/неполная блокада левой ножки пучка Гиса; увеличение интервала внутреннего отклонения J>0,05 сек в V₅, V₆; смещение интервала ST ниже изолинии, инверсия или двухфазность зубца Т в I, aVL, V₅, V₆).

ФКГ: верификация изменений I и II тона, выявление систолического шума.

Лечение. 

Определяется стадией развития болезни.

Стадия I - бессимптомная, клинические признаки заболевания отсутствуют.

II – одышка при физической нагрузке.

III - одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются осложнения (мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких).

IV - стадия терминальной несостоятельности - признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.

V - необратимая; тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.

При I стадии хирургическое ле­чение не проводят. Операция показана при II и III стадии.

При IV стадии риск операции высокий, эффект менее стойкий.

При V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхима­тозных органах операция противопоказана. У больных с неосложненными формами - операция устранения порока. Её цель - восстановление запирательной функции митрального клапана. Клапаносохраняющая операция заключает­ся в суживании фиброзного кольца специальным опорным жестким коль­цом. По показаниям применяют шовную вальвулопластику, аннулопластику, восстановление подклапанных структур (укорочение хорд, за счет чего достигают сопоставления створок клапана). При наличии кальциноза и фиброза в области клапана - протезирование клапана механическим или биологическим протезом. После протезирования возможна достаточно полная реабилитация больного при условии раннего (II-III стадии) оперативного вмешательства.

Недостаточность аортального клапана. Клиника, диагностика, лечение.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) характеризуется неполным смыканием полулунных створок аортального клапана во время диастолы вследствие их сморщивания или разрушения, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек.

Изолированная аортальная недостаточность встречается в 4 – 9% случаев всех пороков сердца, значительно чаще она сочетается со стенозом устья аорты и поражениями других клапанов. Мужчины страдают недостаточностью клапана аорты значительно чаще, чем женщины.

Возможно развитие относительной (функциональной) аортальной недостаточности – при гипертонической болезни на фоне выраженного расширения устья аорты или при аневризмах аорты различного генеза, но в большинстве случаев встречается органическая аортальная недостаточность, связанная с деформацией, сморщиванием, перфорацией и другими органическими дефектами створок клапана.

Этиология аортальной недостаточности:

Ревматизм – около 70% случаев заболевания, чаще в сочетании со стенозом и пороками митрального клапана. При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана, что нарушает их смыкание в диастолу.

Инфекционный эндокардит – в большинстве случаев характеризуется острым развитием аортальной недостаточности вследствие острой перфорации инфицированных створок.

Сифилитический аортит (в стадии третичного сифилиса).

Расслаивающая аневризма аорты при атеросклерозе аорты с повреждением створок клапана.

Синдром Марфана – миксоматозное дегенеративное повреждение створок аортального клапана и аорты.

Травмы грудной клетки с отрывом створок аортального клапана.

Клиника. Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана может в течение длительного времени (10 –15 лет) не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями благодаря относительно мощным факторам компенсации порока. Исключением являются случаи острого развития порока при разрушении створок клапана при инфекционном эндокардите (в течение нескольких часов и даже минут).

Первыми жалобами больных являются: ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, сердца, что связано с высоким сердечным выбросом и высоким пульсовым давлением в артериальной системе. Беспокоит сердцебиение, связанное с компенсаторной синусовой тахикардией.

Характерны жалобы на головокружение и склонность к обморокам, возникающие из-за недостаточности мозгового кровообращения во время диастолического падения АД в артериях головного мозга.

Относительная недостаточность коронарного кровотока приводит к появлению синдрома стенокардии. В отличие от стенокардии при ИБС загрудинные боли у больных с недостаточностью аортального клапана менее четко связаны с внешними провоцирующими факторами (физической нагрузкой или эмоциональным напряжением), хуже купируются нитроглицерином, часто возникают в покое или ночью.

Период декомпенсации характеризуется появлением жалоб, свидетельствующих о левожелудочковой недостаточности: одышка (вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое), приступы удушья (сердечная астма и отек легких), быстрая утомляемость.

В редких случаях могут возникать жалобы, свидетельствующие о правожелудочковой недостаточности: боли в правом подреберье, диспептические расстройства, отеки ног, снижение диуреза.

Осмотр больного выявляет бледность кожных покровов, свидетельствующую о недостаточной перфузии периферических органов и тканей. Определяется усиленная пульсация крупных артерий, вызванная систоло-диастолическим перепадом давления в кровеносной системе, и связанные с ней симптомы:

усиленная пульсация сонных артерий (“пляска каротид”), височных, плечевых, лучевых и др.

симптом Мюссе – ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла,

симптом Мюллера – пульсация мягкого неба и небных миндалин,

симптом Ландольфи – пульсация зрачков (систолическое сужение и диастолическое расширение),

симптом Квинке –“псевдокапиллярный пульс” – переменное покраснение и побледнение ногтевого ложа у основания корня при интенсивном надавливании на его верхушку или изменение интенсивности окраски пятна на лбу при трении кожи. Симптом Квинке связан с пульсацией мелких артериол, которые в норме не пульсируют.

При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляются положение ортопное, акроцианоз, при застое в большом круге кровообращения (редко) – набухание шейных вен, отеки ног.

Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой (“куполообразный”) верхушечный толчок, смещенный влево и вниз (за счет увеличенного левого желудочка) до VI межреберья по передней подмышечной линии. Иногда на основании сердца над аортой определяется систолическое дрожание, связанное не с сопутствующим аортальным стенозом, а с относительно узким отверстием аортального клапана для резко увеличенного количества крови, выбрасываемого в аорту. В этих случаях при аускультации млжно выслушать негрубый функциональный систолический шум относительного аортального стеноза.

Перкуторно определяется резкое смещение левой границы сердца влево, характерная аортальная конфигурация с подчеркнутой “талией” сердца. Перкуторная тупость сосудистого пучка может быть расширена вправо за счет расширения восходящей части аорты.

При аускультации сердца определяются следующие характерные признаки:

Ослабление или исчезновение II тона над аортой из-за неполного смыкания створок клапана, в отдельных случаях (при сифилитическом поражении аорты) характеризуется усилением (“звенящим)” II тоном.

Ослабление I тона на верхушке сердца из-за замедленного сокращения резко дилатированного левого желудочка.

Появление патологического III тона на верхушке из-за колебания стенок левого желудочка при одновременном поступлении крови из аорты и левого предсердия.

Диастолический шум регургитации над аортой во II межреберье справа от грудины, проводящийся в точку Боткина (“ты-што”) и к верхушке сердца. По своему характеру шум является протодиастолическим – начинаясь сразу после II тона, шум постепенно ослабевает к концу диастолы.

Функциональный диастолический шум Флинта, который нередко выслушивается на верхушке сердца в результате сдавления передней створки митрального клапана волной регургитирующей в аорте крови, что приводит к относительному митральному стенозу. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что этот функциональный диастолический шум не сопровождается хлопающим I тоном и “ритмом перепела”, в отличие от органического митрального стеноза. Из-за выраженной дилатации полости левого желудочка при аортальной недостаточности возникает расширение кольца митрального клапана (относительная митральная недостаточность), что вызывает появление функционального систолического шума на верхушке сердца. Указанные функциональные шумы являются проявлением митрализации аортального порока сердца.

При аускультации крупных артерий (бедренной и др.) без сдавления их стетоскопом выслушивается двойной тон Траубе, при сдавлении артерии выслушивается двойной систоло-дистолический шум Виноградова-Дюрозье. Оба феноменасвязаны с быстрой регургитацией большого объема крови из аорты в левый желудочек.

Пульс при аортальной недостаточности скорый, высокий, большой и быстрый (скачущий) (pulsus, celer, altus, magnus et frequens). Обычно пульсация артерий на предплечье хорошо заметна даже без пальпации.

Артериальное давление характеризуется повышением систолического и снижением диастолического АД, что приводит к увеличению пульсового АД – 160/40 мм рт. ст. – 180/0 мм рт.ст. Характерен сосудистый феномен Хилла – систолическое давление в подколенной ямке над бедренной артерией на 80 – 100 мм рт.ст. выше, чем над плечевой артерией.

Инструментальная диагностика:

Электрокардиография .

Фонокардиографиявыявляет ослабление II тона за счет аортального компонента, убывающий диастолический шум над аортой.

3.Эхокардиография 

4.Рентгенологическое 

Катетеризация полостей сердца выявляет увеличенный сердечный выброс и повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке, позволяет оценить объем регургитирующей крови.

Особенности клинического течения аортальной недостаточности:

Характерна длительная (многолетняя) компенсация порока при ревматическом и сифилитическом поражении клапана. При инфекционном эндокардите в результате разрушении инфицированных створок клапана характерно быстрое развитие, как самого порока, так и сердечной декомпенсации.

Принципы лечения:

Проводится профилактика рецидивов ревматической лихорадки и присоединения инфекционного эндокардита. Ограничение физической нагрузки. Медикаментозная терапия включает в основном лекарственные средства для профилактики и лечения сердечной недостаточности и ангинозного синдрома.

Для уменьшения степени аортальной регургитации применяются артериолярные вазодилататоры – антагонисты кальция, гидралазин, ингибиторы АПФ. Эти препараты снижают АД и конечное диастолическое давление в левом желудочке. Назначение ингибиторов АПФ не только уменьшает объем регургитации, но и способствует уменьшению ремоделирования миокарда левого желудочка.

При развитии сердечной декомпенсации и снижения сократительной функции левого желудочка (ФВ менее 40 – 50%) назначают сердечные гликозиды (при необходимости внутривенное введение с переходом на прием дигоксина в дозе 0,25 мг в сутки). Для уменьшения застоя в малом круге кровообращения и величины преднагрузки применяют диуретики и венозные вазодилататоры (нитраты).

Назначение β- блокаторов, антагонистов кальция группы верапамила, больших доз сердечных гликозидов с целью устранения типичной для аортальной недостаточности тахикардии является нецелесообразным, так как

удлинение диастолы будет способствовать увеличению объема регургитирующей крови и тем самым ухудшать гемодинамику.

Хирургическое лечение заключается в протезировании аортального клапана. Для эффективности оперативного лечения оно должно проводиться до развития клинических признаков левожелудочковой недостаточности или

Эхо КГ признаков систолической дисфункции левого желудочка. Таким образом, показаниями к оперативному лечению недостаточности аортального клапана являются:

Тяжелая аортальная недостаточность (при регургитации, составляющей больше 50% ударного объема) с клиническими проявлениями порока (одышка, обмороки, стенокардия) независимо от величины фракции выброса.

Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции левого желудочка независимо от выраженности клинических проявлений заболевания.

Развитие острой аортальной недостаточности на фоне инфекционного эндокардита.

При хорошей компенсации порока необходимо повторное Эхо КГ исследование не реже 1 раза в 6 месяцев с целью контроля систолической функции левого желудочка.

Недостаточность 3-х створчатого клапана. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Недостаточность трехстворчатого клапана - это порок сердца, при котором в систолу створки трикуспидального клапана негерметично закрывают правое атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие. Трикуспидальная недостаточность может быть органической (редко) и относительной. При органической недостаточности наблюдаются морфологические изменения створок трехстворчатого клапана (укорочение, сморщивание, деформация), папиллярных мышц и сухожильных хорд. Наиболее частой причиной органической недостаточности трехстворчатого клапана является ревматизм, реже она развивается вследствие септического эндокардита, травматического повреждения, врожденного порока.Относительная недостаточность трехстворчатого клапана развивается вследствие растяжения фиброзного кольца правого атриовентрикулярного клапана из-за значительной дилатации правого желудочка и наблюдается у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью любого генеза. К ее наиболее частым причинам относятся митральный стеноз, легочное сердце, кардиосклероз.

Этиология.:Причиной чаще всего является ревматизм, реже — септический эндокардит. При выраженной дилатации правого желудочка (митральные пороки, легочная гипертензия, кардиосклероз, пневмосклероз и др.) формируется относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

Патогенез.

Во время сокращения правого желудочка часть крови возвращается в правое предсердие. Компенсация порока правым

предсердием сопровождается его расширением, а затем его гипертрофией. В дальнейшем развивается венозный застой в

большом круге кровообращения. Также происходит компенсаторная гипертрофия правого желудочка.

Клиника

В зависимости от этиологии, клинические проявления могут быть различными. В большинстве случаев на первый план выходят симптомы заболевания, приведшего к развитию трикуспидальной недостаточности.

О возникновении трикуспидальной недостаточности говорят появление или усугубление признаков застоя крови в большом круге кровообращения, такие как, нарастание отёков, тяжесть в правом подреберье, тошнота, анорексия, при развитии асцита появляются характерные признаки — чувство распирания по всему животу, увеличение живота в объёме, метеоризм.

У больных, ранее жаловавшихся на одышку в покое, ортопноэ или приступы удушья, обусловленные лёгочной гипертензией, при развитии трикуспидальной недостаточности одышка уменьшается, не усиливается в горизонтальном положении, приступы сердечной астмы становятся реже.

Ещё одним важным признаком является увеличение общей слабости и быстрой утомляемости, что приводит к значительному ограничению физической активности