Эталон. 3 деңгей Педиатрия. Фмк003016 3дегей
 Скачать 70.17 Kb.
|
|
25. Бала 7 жаста, ауруханаға сирек зәр шығаруға, ісінуге шағымданып түсті. Бала үшінші жүктіліктен, жүктіліктің бірінші жартысы токсизбен өткен, үшінші жедел босануы. Туылған кездегі дене салмағы 3800г, бой ұзындығы 53см. Нәрестенің ерте дамуы ерекшеліктерсіз өткен. Жиі тыныс алу жүйесінің ауруларымен ауырған. Балалар инфекцияларымен ауырмаған. Тұқымқуалаушылық анықталмаған. 2 жасында ауырған, ЖРВИ-мен ауырғаннан кейін аяқтарында, кеудесінде, бетінде жайылған ісінулер пайда болған. Аймақтық ауруханаға жатқызылып, преднизолонмен емделген,ем тиімді болған. Екі рет ЖРВИ – ден кейін аурудың асқынуы анықталған. РДКБ нефрологиялық бөліміне жатқызылып, емделгеннен кейінде ем тиімсіз болған. Түскен кезде : жағдайы ауыр. Аяқтарында, кеудесінде, бетінде жайылған ісінулер, іш қуысында , перикард қуысында бос сұйықтық анықталады. Экзогенді гиперкортицизмнің белгілері анықталады. Аускультацияда: барлық бөлімдерінде тыныс естіледі, артқы – төменгі бөлімінде тыныс әлсіреген, ылғалды әртүрлі калибрлі шашыраңқы сырылдар естіледі. Жүрек шекаралары: оң – оң жақ төс сүйегінен 1 см сыртқа, сол – сол жақ бұғана орта сызығынан 2 см сыртқа. Тондары бәсеңдеген. ЖСЖ – 128 соққы /мин, АҚ – 100/60мм.с.б. Іш көлемі күрт ұлғайған, асцит белгісі айқын. Бауыр қабырға доғасынан 5 см шығыңқы. Диурез – 120-150мл/тәу. Қосымша зерттеу мәліметтері: ЖҚА: Hb – 111 г/л, Эр – 4,2 х 1012г/л, Лейк – 13,1 х109г/л, т/я – 5%, с-53%, э -2%, л - 38%, м - 2%, ЭТЖ -32 мм/сағ. ЖЗА: реакция – қышқыл, белок – 3,3%, лейкоциттер – 3-5 к/а, цилиндрлер: гиалинді – 5-6 к/а, түйіршікті – 3-4 к/а. Биохимиялық қан анализі: жалпы белок – 35г/л, альбумин –45%, глобулиндер : а- 5%, а2– 15%, Р- 10%, у – 25%, креатинин – 60ммоль/л, мочевина – 6,2 ммоль/л, калий – 4,5ммоль/л, кальций – 1,8ммоль/л. Биохимиялық несеп анализі: белок –6700мг/тәу (қалыпты 200 дейін), оксалаттар – 55 мг/тәу (қалыпты – 17 дейін ). Бөлімшеде диетотерапия, медикаментозды терапия, жедел сатысында – инфузиялық терапия жүргізілді. Жүргізілген терапиядан кейін жағдайы біртіндеп жақсарған. 1.Сіздің толық диагнозыңыз? 2.Диагнозыңызға түсініктеме беріңіз. 3.Ем тағайындаңыз. 1.Сіздің толық диагнозыңыз?Дз:Соз.ГН.Нефротикалық формасы.Толқын тәрізді ағым. Активті сатысы.БҚБ-1.екіншілік оксалурия 2.Диагнозыңызға түсініктеме беріңіз. Анамнез: басталуы 2ж. ЖРВИ-ден кейін гломерулонефриттің клиникасы+глюкокортикоидтардың эффективтілігі +ЖРВИ ден кейін аурудың өршуі Объективті: жайылған ісінулер, анасарка, экзогенді гиперкортицизм белгілері Диурез төмендеуі Лаб: анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, протеинурия, цилиндрурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипокальциемия, оксалурия. 3.Ем тағайындаңыз.Аурудың негізгі белгілері қайтғанға дейін 3-4 апта төсектік тәртіп. ауқас рационында белок және тұз өнімдері шектелген Емдәм-№7А; Антибиотикотерапия (ересектерге арналған доза бойынша) , зәр айдаушы препараттар (дозасы ісінудің дәрежесіне байланысты қолданылады). Гормондық терапия,Витаминотерапия;Симптомдық терапия. Гемодиализге көрсеткіш 26. ЖРВИ басынан өткізген 5 айлық баланы қарау кезінде участкелік дәрігер педиатр тері жамылғысының бозғылттығына көңіл аударды, бауыр көкбауыр ұлғаймаған. ЖҚА: Нb -76г/л; эритроцит- 3,2х1012/л; түстік көрсеткіш – 0,7; айқын гипохромия, микроцитоз жаққа ығысқан анизоцитоз, пойкилоцитоз. 1.Балада анемияның қай түрі? 2.Диагнозды нақтылау үшін қосымша қандай лабароториялық зерттеулер жүргізу керек? 3. Ем жоспары ЖРВИ басынан өткізген 5 айлық баланы қарау кезінде участкелік дәрігер педиатр тері жамылғысының бозғылттығына көңіл аударды, бауыр көкбауыр ұлғаймаған 1 Теміртапшылықты анемия 2 Қан сарысуындағы темірдің концентрациясын , қан сарысуының жалпы темірбайланыстырушы қабілетін , трансферин мен ферритин деңгейін және миелограмманы анықтау. 3 Емдәм – темірге бай өнімдер ( тізімін тізіп шығыңыз); темір препараттары –жасына сай тәуліктік дозасы ( 3 жасқа дейінгі балаларға 3-8 мг/кг ішке тағайындауға) енгізу жолы- ішке және парентералды; емдеу мерзімі 2-6 ай 27. Қыз 11 жаста ЖРВИ –ден кейін 3 аптадан соң геморагиялық синдром пайда болған. Петехиялды дақты тип бойынша мұрыннан және қызыл иектен қан ағады, денеде көгерулер бар. ЖҚА:Hb – 98 г/л, эритроциттер – 3,0х1012/л, тромбоциттер – 80х109/л, лейкоциттер – 7,2х109/л, т/я – 2%, с/я – 60%, э – 5%, л – 26%, м – 7%, ЭТЖ – 5 мм/сағ. Миелограммада: сүйек миы жасушасы, полиморфтық, нейтрофилдік өсім -62%, эозинфилды өсім-4%, лимфоциттер-5 %, эритроидты өсім-27%, мегакариоциттер 120 ға 1 миелокариоциттер, тромбоциттердің бөлінуі бұзылмаған. 1. Сіз қандай диагноз қоясыз? 2. Тағы да қандай анализдер қажет? 3. Консервативті ем нәтижесіз болғанда қандай іс –шара жүргіземіз? 1) Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура 2) Миелограммада қанның ағу жылдамдығын , қанның ұю жылдамдығын анықтау 3) спленэктомия 28. 2,5 жастағы балада жедел дене температурасы фебрильді жоғарылады. Объективті қарағанда: Барлық лимфа түйіндері- нің ұлғаюы, айқын гепатоспленомегалия. Жалпы қан анализін- де: эритроциттер–3,2х1012/л, Hb –99 г/л, лейкоциттер–28х109/л, тромбоциттер– 60х109/л, ЭТЖ– 49 мм/сағ, лейкограммада – лимфоциттер- 81%, сегментарлы ядролы нейтрофилдер – 9%,бластты жасушалар– 10%. Сіздің болжам диагнозыңыз? Қандай зерттеу әдістері керек? 1 ) жедел лимфобластты лейкоз 2) Миелограмма 3) протокол бойынша полихимиотерапия Немедикаментозное лечение – режим и диета зависит от тяжести состояния пациента. · режим – палатный. · диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком). [5] Медикаментозное лечение. Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного: · анемический синдром требует заместительной терапии одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвесью при снижении Нв ниже 80г/л; · геморрагический синдром – остановить кровотечение, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП; · наличие инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Продолжение индукционной терапии. После циторедуктивной профазы индукционная терапия продолжается дексаметазоном из расчета 6мг/м2 в 2-3 приема внутрь по возрасту до 28 дня протокола включительно, затем с 29 начинается постепенное снижение дозы по схеме: 29-31 дни – 3 мг/м2, 32-34 дни – 1,5 мг/м2, 35-37 дни – 0,75 мг/м2, затем полная отмена. · винкристин (VCR) вводится в/в струйно из расчета 1,5мг/м2 на 8, 15, 22, 29 и 36 дни протокола. При развитии тяжелой винкристиновой нейротоксичности или при развитии синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) последнее введение винкристина отменить; · даунорубомицин (DNR) 45мг/м2 вводится в/в капельно за 6 часов в 8 и 22 дни протокола. Перед каждым введением даунорубомицина проводится контроль ЭКГ и ЭхоКГ. Если сердечная функция нарушена, то есть фракция выброса (FS) левого желудочка менее 27%, то введение даунорубомицина следует отложить. При фракции 27-30% или выше вводится полная доза препарата; · Третиноин 25мг/м2 внутрь назначается ежедневно с 36 по 43 дни терапии в 1 или 2 приема во время кормления грудным молоком/адаптированной смесью. К этому времени уже должно произойти снижение уровня лейкоцитов, если лейкоциты выше 10´109/л от назначения третиноина на этом этапе следует воздержаться. 29. Қыз 5 жаста. Жағдай ауыр. Мұрнынан көп түрде қан кетуде. Тері түсі ағарған. Дене және аяқ терісінде полиморфтық, полихромдық, симметриялық емес мол геморрагиялық бөртпелер бар. Пульс минутына 100 рет. Көкбауыр +1,0 см. ЖҚА: Hb-92г/л; эритроциттер-2,7х1012 /л; лейкоциттер -4,5х109/л; тромбоциттер-15х109/л; ЭТЖ-18мм/сағ. Дьюке бойынша қан ағу уақыты-15 минут, қан ұю уақыты-5 минут 40 секунд. 1. Сіздің диагнозыңыз? 2. Қосымша зерттеу әдістері. 3. Ем жоспары. 1) Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура, ылғалды түрі. 2) Қанның қоюлануы ретракциясына, миелограмма 3) Гемостатикалық дәрілік заттар және преднизолон, спленэктомия. Плазмаферез Кортикостероиды и ритуксимаб Каплацизумаб (редко) Нелеченная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура практически всегда приводит к летальному исходу. С помощью плазмафереза, однако, более 85% больных выздоравливают полностью. Замещение плазмы начинают немедленно и продолжают проводить ежедневно, до исчезновения признаков активной стадии заболевания, индикатором чего является нормальное количество тромбоцитов, что может занять от нескольких дней до нескольких недель. Взрослым с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) также часто назначают кортикостероиды и ритуксимаб. Каплацизумаб, анти-фактор Виллебранда, гуманизированный с одиночным вариабельным доменом иммуноглобулина (нанотело), ингибирует взаимодействие между аномально крупными мультимерами фактора Виллебранда и тромбоцитами. Каплацизумаб, по-видимому, ускоряет разрешение тромбоцитопении, но может усиливать склонность к кровотечениям. Хотя он может снизить потребность в замещении плазмы, сам по себе он редко вызывает ремиссию заболевания; его роль в лечении ТТП неясна. Большинство пациентов испытывают только один приступ ТТП. Тем не менее рецидивы встречаются приблизительно у 40% пациентов, у которых наблюдается серьезный дефицит активности ADAMTS13, вызванный ингибитором аутоантител ADAMTS13. Для больных с рецидивами могут быть эффективны более интенсивные иммуносупрессии с ритуксимабом. Пациентов нужно быстро обследовать, если симптомы указывают на развитие рецидива. 30. Бала 8 жаста. Туылғаннан бастап тері жамылғысы бозғылт. Тұмауды басынан өткізгеніне байланысты жағдайы нашарлап балалар ауруханасына келіп түсті. Қараған кезде жағдайы орташа ауырлықта. Тері жамылғысы сарғыш. Іш көлемі ұлғайған. Бауыр 2 см ге қабырға доғасының шет қырынан шығып тұр. Көкбауыр шеттері кіндік деңгейінде. Басқа ағзалар жағынан қарағанда өзгеріссіз. Қанның жалпы анализінде: Hb – 70 г/л, эритроциттер – 2,0х1012/л, лейкоциттер – 5,0х109/л, тромбоциттер – 230х109/л, ЭТЖ -12 мм/сағ, ретикулоциттер – 25‰. Эритроциттер диаметрі 6,2 μ. Биохимиялық анализде:жалпы билирубин – 60,5 ммоль/л, тікелей емес билирубин – 55,5 ммоль/л, тікелей билирубин– 5,0 ммоль/л. 1. Сіздің диагнозыңыз? 2. Қандай эритроциттердің болуы диагнозды дәлелдейді? 3. Ем жоспары. 1 Тұқым қуалаушылық микросфероцитоз 2 Микросфероцитарлық 3 Гемолитикалық криз алдын алуы ( эритроцитарлық массаның құйылуы ), спленэктомия. Во время гемолитического криза целью лечения является ликвидация анемии, гипоксии и гипербилирубинемии. В случае тяжёлого гемолитического криза показано переливание крови, а именно, эритроцитарной массы. При постоянной или возникающей в виде кризов анемии, выраженной гипербилирубинемии, появлении боли в правом подреберье или отставании в развитии, методом выбора является спленэктомия. Оптимальный возраст спленэктомии — 4-5 лет. Прогноз при наследственном микросфероцитозе благоприятный[ 31.Нәресте 2 айлық, ауруханаға анасының мына шағымдарымен түскен: дене қызуы көтерілген мазасызданған, әлсізденген, тәбеті төмендеген, лоқсыған, терісі сарғыш болған, несебі қызарған, 2-ші күні нәжісінің түсі өзгерген. Аn.vitae: дер кезінде туылған, салмағы 3600г, дер кезінде жылаған, емшекке 1-ші күні берген, 10 күндігінде пневмониямен ауырған, 3 апта емделген, плазма және қан құйылған. Ауру адаммен контакта болмаған. Ауруханаға 4-ші күні жатқызылған. Қарағанда: Жағдайы өте ауыр, t-39,60C, есін білмейді, бетінің бұлшық еттері дірілдейді, құсығы қан араласқан, терісі сарғыш, тері-асты майлары нашар дамыған, тургоры төмен, ине еңгізген жері қанайды, көзі сары. Бауыры түскен кезде 4,5 см үлкейген, 12 сағаттан соң 2,5 см кішірейген, қамыр тәрізді, көк бауыры 1,5 см үлкейген. Биохимиялық анализінде: жалпы билирубин –197,6 ммоль/л, АСТ –2,7, протромбинды индекс-37,4% . Сіздің болжам диагнозыңыз? Қандай зерттеу әдістерін жүргізу керек? Емдеу жоспарын құрыңыз? 1.Вирусты гепатит В.Типті,ауыр түрі. 2.Дезинтоксикациялық терапия.Гормондар(преднизолон 10мг\кг),протеолитикалық ферменттер.Атибиотиктер.Криоплазма.Калий препараттары. СВГВ емдеу үшін монотерапияда пегилирленген интерферондар қолданылады жəне нуклеотид/нуклеозидтер аналогтары. Пегилирленген интерферон α2а-ның стандартты дозасы аптасына 1 реттен 180 мкг құрайды, пегилирленген интерферон α2b - 1,5 мкг/кг птасына 1 рет. Терапияның стандартты ұзақтығы – 24 апта, бірақ қазіргі уақытта 48 аптадан 96 дейін болуы мүмкін. Альтернатива ретінде, сонымен қатар интерферонотерапияға қарсы көрсетімдер болса нуклеотид/нуклеозидтер аналогын пайдаланады (ламивудин 100 мг/тəу немесе адефовир 10 мг/тəу немесе энтекавир 0,5 мг/тəу). HBe-позитивті науқастарды емдеу сероконверсияға қол жеткенше созылады (anti-HBe пайда болуы) жəне DNA HBV жоғалуына дейін, HBe-негативті науқастарда – 24 апта бойы DNA HBV жоғалуына дейін. Сероконверсия болмаса жəне теріс сапалық ПЦР кезінде терапияның тиімділігін вирустық жүктеменің азаюы бойынша бағлайды (104 көп емес), ал терапия ұзақтығы бұл жағдайда белгісіз ұзақ болы мүмкін. Нуклеотид/нуклеозидтер аналогтарымен емдеу фонында тұрақтылық пайда болуы мүмкін (ламивудинге), ауру ағымы нашарлайды, АЛТ жоғарылайды, вирустық жүктеме артады. Бұл жағдайда ламивудинмен əрі қарай емдеуді адефовирмен қосады. СВГС кезінде комбинирленген вирусқа қарсы терапия интерферондармен жəне рибавиринмен. Ем ұзақтығы 1,4,5 жəне 6 генотиптерде 48 аптаны құрайды, ал 2 жəне 3 генотиптерде – 24 апта. Пегилирленген α2а интерферонның стандартты дозасы аптасына 1 реттен 180 мкг, пегилирленген интерферон α2b - 1,5 мкг/кг аптасына 1 рет. Вирусты гепатитпен науқастарда қосарланған холестаз болса урсодезоксихол қышқылының (500-1000 мг/тəулігіне) тиімділігі дəлелденген. 32. 7 жасар бала (салмағы-22 кг., бойы-120 см), 1-сыныпта оқиды, жедел ауырған. Мұрынмен дем алуы қиындап, жөтеліп, басы ауырып оған сандырақ қосылған, жағдайы ауыр, дене температурасы t-37,50С соңғы 3 күн бойы жөтелі күшейіп, қызуы t-37,0С - 37,30С болған. 4-күні кешке қарай бетінде бөртпелер пайда болды, мұрнынан кілегейлі бөлінділер бөлінеді. Ауруханаға түскенде бала селқос болған. Температурасы t-39,50С Беті домбығып, қабақтары ісініп, жарыққа қарай алмай, көздері жасаурап тұр. Екі жақты коньюнктивит. Дөрекі әрі құрғақ жөтел. Жұмсақ таңдай мен қатты таңдайдың кілегей қабатында жас мөлшерде, ашық түсте дақты энантема. Ұрттың кілегей қабатты гиперемиялы, араны да гиперемия. Бетінде дақты-папулалы, құйылмалы бөртпелер. Өкпесінде құрғақ сырыл, жүрек тондары айқын. Қан анализінде Эр-3,6*1012/л, Нв-122г/л, түс көрсеткіші - 0,9, Лейкоциттер -4,2*109/л, Эозинофильдер -2%, таяқша ядролы - 1%, сегмент ядролы - 31%, лимфоциттер - 59%, моноциттер - 7%, ЭТЖ – 5мм/сағ. Жанұясында ешкім қызылшамен ауырмаған. 4 жас 6 айлық және 15 жасар балалар бар. Клиникалық диагнозды қойыңыз? Аурудың болжамымен алдын-алуы. Жанұясымен, мектептегі эпидемиялық іс-шара ұйымдастыру. 1Қызылша, типтік формасы, ауыр дәрежелі, бөртпелі саты .2Қолайлы, 12- айда белсенді иммунизация. Мектепте балаларды реваксинация жасау.3Жанұяда 21 күн карантин, контакттағы балаларға қызылшаға қарсы гамма глобулин егу. Шұғыл СЭС-ке хабар беру. Сыныпта қарым-қатынаста болғандарды бақылау |