заболевания новорожденных. Федеральное агентство по образованию государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
 Скачать 1.65 Mb.
|
|
Диагностика Лабораторные исследования У детей в коме в связи с дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями возможно развитие вторичных нарушений КОС и водно-электролитного баланса. Инструментальное исследование НСГ — вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Определение эхопозитивных тромбов в просветах желудочков. КТ, МРТ — не имеют очевидных диагностических преимуществ. СМЖ — давление повышено, примесь крови определяется в случаях проникновения крови в желудочки и субарахноидальные пространства, повышен уровень белка, смешанный плеоцитоз. Кровоизлияние в мозг Встречается редко, чаще у доношенных с массой свыше 4000 г и переношенных новорождённых. Клиническая картина Зависит от локализации и объёма кровоизлияния. Кровоизлияния в полушария мозга проявляются: - асимптомным течением (при очень малых размерах гематомы); - нарастающим угнетением с постепенной потерей церебральной активности, переходом в кому, нередко с очаговой симптоматикой (гемипарез, фокальные клонические судороги) при значительных по объёму очагах повреждения; - внутричерепной гипертензией (за счёт перифокального отёка мозга). Кровоизлияния внутримозжечковые проявляются: - бессимптомным течением (при кровоизлиянии в краевые отделы полушарий мозжечка); - нарастающей внутричерепной гипертензией (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги); - компрессией ствола мозга (при массивных кровоизлияниях в полушария мозжечка), проявляющейся дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями, глазодвигательными и бульбарными расстройствами. Диагностика Лабораторные исследования Метаболические нарушения не имеют специфики и носят вторичный характер. Инструментальные исследования НСГ — различные по величине и локализации асимметричные гиперэхогенные участки в полушариях мозга. При массивной гематоме — признаки компрессии гомолатерального желудочка и смещение межполушарной щели. В полушариях мозжечка визуализируются гиперэхогенные очаги (при значительных внутримозжечковых кровоизлияниях). КТ, МРТ — более информативны для выявления различных по локализации и размерам паренхиматозных гематом (особенно субкортикальных и небольших по размерам). ДГ — малоинформативна в остром периоде, в дальнейшем выявляются признаки церебральной гипоперфузии. Субарахноидальное кровоизлияние Встречается редко, преимущественно у доношенных. При патоморфологическом исследовании участки «микроразрывов» и последующего геморрагического пропитывания мозговой ткани не ограничиваются паренхимой мозга, а распространяются на кору и мягкие мозговые оболочки, образуя крупноочаговые оболочечные асимметричные кровоизлияния. Клиническая картина При незначительных по объёму гематомах преобладают признаки раздражения мозговых оболочек и судороги. При крупноочаговых субарахноидальных кровоизлияниях, сочетающихся с контузией мозга или субдуральным кровоизлиянием, ухудшение состояния носит катастрофический характер: - быстро прогрессируют симптомы внутричерепной гипертензии; - появляются признаки раздражения мозговых оболочек на фоне глубокого угнетения ЦНС; - гиперестезия; - гипервозбудимость; - быстро нарастающая наружная гидроцефалия (расхождение черепных швов, выбухание родничков); - генерализованные судороги (возникающие в первые часы жизни) преимущественно клонического характера. Диагностика Физикальное исследование Наблюдается снижение АД (сосудистый шок) в первые часы, в последующем системная артериальная гипертензия. Лабораторные исследования Метаболические нарушения не специфичны. Выявляется постгеморрагическая анемия. Инструментальные исследования НСГ — возможно повышение эхогенности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели или сильвиевой борозды базальных субарахноидальных пространств. В дальнейшем отмечается прогрессирующее расширение конвекситальных субарахноидальных пространств. КТ — повышение плотности субарахноидальных пространств с последующим их расширением. МРТ — малоинформативна в остром периоде. ДГ — малоинформативна в остром периоде, в дальнейшем признаки церебральной гипоперфузии. СМЖ — давление высокое, жидкость геморрагическая, часто реактивный плеоцитоз, уровень белка повышен, к 3–6-м суткам выражена реакция макрофагов. Повреждения позвоночника и спинного мозга Возникает при аномалиях предлежания плода (тазовое) и неправильном выполнении акушерских пособий (например, чрезмерные боковые тракции или ротация туловища при фиксированной голове плода и наоборот). Предрасполагающими факторами являются: гипоксия; коагулопатии; сосудистые мальформации спинного мозга. Важным фактором риска является относительно более высокая эластичность позвоночного столба, его связочного и мышечного аппарата, твёрдой мозговой оболочки. Патогенез За счёт естественной аутогибернации у плода в процессе родов мышечный тонус низкий (поэтому использование анестезии в родах вызывает ещё более выраженную гипотонию), наличие почти полностью хрящевого позвоночного столба и эластичного связочного аппарата практически полностью исключают возможность костно-мышечной защиты шейного отдела спинного мозга после рождения головы или тела ребёнка. Жёсткая фиксация спинного мозга в позвоночном канале (вверху – продолговатым мозгом и корешками, формирующими плечевое сплетение, внизу– корешками «конского хвоста») приводит к повреждению спинного мозга в участках, находящихся на границе областей его специфической подвижности и фиксации, т.е. в нижнешейном отделе и в верхнегрудной области. Повреждение верхнего и среднего участков шейного отдела более характерно для родов в головном предлежании, травма в нижнем шейном или верхнем грудном отделах чаще связана с родами в ягодичном предлежании. Доминирующими при острой травме являются эпидуральное и интраспинальное кровоизлияния. Интраспинальное кровоизлияние располагается в дорсальном или центральном веществе спинного мозга и может сочетаться с различными степенями его растяжения и разрыва (вплоть до полного разрыва). При этом в процесс достаточно часто вовлекается твёрдая мозговая оболочка, однако в некоторых случаях даже при полном разрыве спинного мозга она может оставаться интактной. Клиническая картина Существует три варианта клинического течения. - Катастрофический — мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств. Наблюдается при краниоспинальном уровне повреждения (верхнешейный отдел). - Тяжёлый — сопровождается картиной спинального шока, продолжающегося от нескольких дней до нескольких недель (адинамия, арефлексия, атония), живот вздут, парез кишечника, «парадоксальное» диафрагмальное дыхание, атония анального сфинктера и мускулатуры мочевого пузыря, отсутствие болевой чувствительности ниже уровня поражения. Иногда наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера (триада Клода Бернара-Горнера). Рефлекторные реакции и чувствительность в области лица и головы сохранены. Прогрессирование дыхательной недостаточности часто приводит к летальному исходу в периоде новорождённости, наблюдается при поражении средне-, нижнешейных и верхнегрудных отделов спинного мозга. - Среднетяжёлый — клиника спинального шока более кратковременна, двигательные и рефлекторные нарушения менее выраженные. Диагностика Физикальное исследование Снижение системного АД, брадикардия, гипотермия. Лабораторные исследования Метаболические нарушения, характерные для тяжёлой дыхательной недостаточности. Инструментальные исследования НСГ — малоинформативна. МРТ — позволяет визуализировать область и характер повреждения. Электронейромиография — признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения. СМЖ — при кровоизлиянии, надрывах, разрывах — жидкость геморрагическая, при ишемии — может быть повышение уровня белка. Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику проводят для исключения скрытых пороков развития (Spina bifida occulta), или других экстрамедуллярных повреждений. Паралич Эрба-Дюшенна Частота встречаемости варьирует между 0,5–2,6 на 1000 живорождённых. Встречается у доношенных новорождённых. В основе этой патологии лежит повреждение нервных корешков, наиболее часто на участках, где они сливаются в нервные стволы, составляющие сплетения. Дополнительные неблагоприятные факторы: большие размеры плода; фетальная депрессия. Патогенез Ведущим в патогенезе является растяжение плечевого сплетения и образующих его корешков, фиксированных к шейному отделу спинного мозга вследствие чрезмерных боковых тракций. Тракции и поворот через плечо в процессе прорезывания головки при ягодичном предлежании и через голову, в процессе рождения плеча при головном предлежании. Верхние корешки сплетения наиболее ранимы, и в результате избыточных тракций именно они повреждаются чаще. В наиболее серьёзных случаях повреждения наблюдается отрыв корешков от спинного мозга, что может сопровождаться повреждением самого спинного мозга. При менее серьёзных вариантах травмы отмечаются кровоизлияние и отёк, сочетающиеся с разрывом оболочек корешков. Клиническая картина Вялый парез проксимального отдела руки: - рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах; - предплечье пронировано; - кисть в положении ладонного сгибания; - голова наклонена к больному плечу; - движения в плечевом и локтевом суставах ограничены; - отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча; - болевая и тактильная чувствительность снижены. В 5% случаев сочетается с парезом диафрагмального нерва. Диагностика Лабораторные исследования Характерных метаболических нарушений нет. Паралич Дежерина-Клюмпке Вялый парез дистального отдела руки: - рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована; - кисть пассивно свисает; - спонтанные движения в локтевом и лучезапястном суставах отсутствуют; - движения в пальцах ограничены. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на стороне поражения не вызываются. Часто трофические нарушения (отёк, цианоз, и др.). Иногда данному повреждению сопутствует синдром Клода Бернара-Горнера на стороне поражения. Тотальный тип пареза плечевого сплетения Предотвращение травмы плечевого сплетения должно быть основано на устранении возможности тракционного повреждения. Правильное акушерское ведение родов с патологическим предлежанием, осторожное использование наркотических анальгетиков у матери. Клиническая картина Спонтанные движения во всех отделах руки полностью отсутствуют, диффузная гипотония мышц, арефлексия, нарушение всех видов чувствительности, трофические расстройства. Часто сочетается с синдромом Клода Бернара-Горнера на стороне поражения. Лечение- предотвращение развития контрактур. Немедикаментозное лечение После постановки диагноза конечность иммобилизируют (мягким способом) поперёк верхнего отдела передней брюшной стенки. К 7–10-м суткам начинают осуществлять нежные пассивные движения в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах. Важно использовать поддерживающие шины запястья, чтобы предотвратить сгибательные контрактуры и стабилизировать пальцы. Не рекомендуется применять иные положения для иммобилизации поражённой конечности, так как они сопряжены с высоким риском образования контрактур. Электромиостимуляция мышц поражённой конечности, так же как и иглорефлексотерапия, на современном этапе являются весьма спорными методами лечения в плане их эффективности для восстановления утраченных функций. Трофические изменения кожи, мышц и костей, обычно возникают у новорождённых с тотальным поражением сплетения, и они почти не поддаются лечению. Паралич диафрагмального нерва Эпидемиология В 80–90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки. Паралич диафрагмального нерва является вторичным по отношению к травматическому повреждению шейных корешков, иннервирующих диафрагмальный нерв. Встречается как изолированно, так и в 5% случаев в совокупности с травмой плечевого сплетения. Возникает при неправильном выполнение акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода. Патогенез травмы в большинстве случаев подобен описанному выше, что подтверждается высокой частотой встречаемости поражения диафрагмального нерва при акушерских параличах руки, возникающих вследствие чрезмерных боковых тракций во время родов. Поражаемые шейные корешки CIII–CV, особенно CIV. Клиническая картина С первых часов жизни доминирует дыхательная недостаточность, часто с выраженным тахипноэ. При осмотре — парадоксальное движение передней брюшной стенки в эпигастральной области на стороне поражения. В течение следующих нескольких дней состояние может улучшаться или стабилизироваться на фоне применения кислородотерапии и различных методов вспомогательной вентиляции. Паралич диафрагмы может быть пропущен в течение этого периода, несмотря на рентгенографическое исследование грудной клетки, потому что приподнятый правый или левый купол диафрагмы редко привлекает внимание рентгенологов. В более серьёзных случаях, несмотря на проводимую респираторную поддержку, происходит постепенное нарастание дыхательной недостаточности в течение последующих дней или недель. На фоне сохраняющейся гиповентиляции часто развиваются вторичные ателектазы лёгких, осложняющиеся присоединением пневмонии или трахеобронхита. Односторонние парезы клинически протёкают бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности. Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения длительной респираторной поддержки. Приблизительно в 80% случаев паралича диафрагмального нерва поражается правая сторона, и меньше чем в 10% случаев поражение носит двусторонний характер. Диагностика Лабораторные исследования Нарушения метаболизма, характерные для дыхательной недостаточности. Инструментальные исследования Рентгеноскопия грудной клетки — высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на поражённой стороне/сторонах. Однако следует помнить, что рентгенологические признаки могут отсутствовать в случае, если новорождённый находится на ИВЛ с РЕЕР. Лечение Постоянное наблюдение за состоянием дыхания и соответствующее медикаментозное вмешательство при ухудшении клинического состояния. Новорождённый ребёнок переносит паралич диафрагмы более тяжело, чем дети старшего возраста или взрослые, что обусловлено его анатомо-физиологическими особенностями. Используют «выжидательные» методы лечения, целью которых является стабилизация состояния новорождённого и обеспечение адекватной лёгочной вентиляции до естественного улучшения функции повреждённого нерва. Эти методики включают CPAP, ИВЛ под переменным положительным и отрицательным давлением. Последующее течение заболевания зависит частично от серьезности повреждения, но особенно от качества заместительной терапии. Смертность при односторонних повреждениях диафрагмального нерва составляет приблизительно 10–15%. Большинство новорождённых восстанавливаются обычно в первые 6–12 мес жизни. У новорождённых с двусторонним диафрагмальным параличом смертность приближается к 50%, а терапия сопряжена с длительным лечением ИВЛ. Поражение лицевого нерва Возникает при аномальном предлежание плода, оперативном родоразрешении, при неправильном наложении полостных (реже выходных) акушерских щипцов. Повреждение в подавляющем большинстве случаев обусловлено компрессией лицевого нерва в месте его выхода из шилососцевидного отверстия. Травма развивается в результате сдавления нерва ложками неправильно наложенных акушерских щипцов или вследствие аномального предлежания плода при длительном давлении на нерв сакрального мыса. Патоморфологические изменения — отёк периневрия с незначительными ишемическими повреждениями нервных волокон. Клиническая картина На стороне поражения: - лагофтальм; - сглаженность носогубной складки; - при крике рот перетягивается в здоровую сторону; - поисковый рефлекс ослаблен. Нарушено сосание (молоко выливается на стороне пареза). Лечение Терапия ограничивается использованием искусственных слёз для предотвращения поражения роговицы глаза.Со 2-й недели проводится лечебно-профилактический массаж для предотвращения развития контрактур. Полное восстановление функций нерва происходит в течение 3–4 нед. Родовые травмы других отделов периферической нервной системы встречаются редко. В этиологии ведущее значение имеют аномалии предлежания плода (тазовое), нарушение техники выполнения акушерских пособий, в постнатальном периоде — травмы ятрогенного генеза или вторичного характера (воспалительные и травматические изменения в костях и суставах конечностей). Клиническая картина Повреждение нервов конечностей проявляется нарушением движений и мышечного тонуса в соответствующих зонах иннервации: локтевого, лучевого, седалищного, запирательного и берцовых нервов. |