заболевания новорожденных. Федеральное агентство по образованию государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
 Скачать 1.65 Mb.
|
|
Диагностические критерии ГБН: Клинические критерии: *Динамика желтухи - появляется в первые 24 часа после рождения (обычно - первые 12 часов); - нарастает в течение первых 3-5 дней жизни; - начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни; -исчезает к концу третьей недели жизни. *Особенности клинической картины - кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне), - общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого) - в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки; обычно - нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи. Лабораторные критерии: - концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости - <=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л; -концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена; - почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час; - максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: >> 256 мкмоль/л у доношенных, >>171 мкмоль/л у недоношенных; - общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, - относительная доля прямой фракции составляет менее 20%;
На основании клинических и лабораторных данных выделяют три степени тяжести: а) Легкая форма гемолитической болезни (1-я степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительном снижением концентрации гемоглобина в пуповинной крови (до 150 г/л), умеренным повышением билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), почасовым приростом билирубина до 4-5 мкмоль/л, умеренное увеличение печени и селезенки менее 2,5 и 1 см соответственно, незначительной пастозностью подкожно-жировой клетчатки. б) Среднетяжелая форма (2-я степень тяжести) характеризуется бледностью кожных покровов, снижением гемоглобина пуповинной крови в пределах 150-110 г/л, повышением билирубина в пределах 85,6-136,8 мкмоль/л, почасовым приростом билирубина до 6-10 мкмоль/л, пастозностью подкожно-жировой клетчатки, увеличением печени на 2,5 - 3,0 см и селезенки на 1,0 – 1,5 см. в) Тяжелая форма (3-я степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожных покровов, значительным снижением гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками, наличие симптомов билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания, нарушения дыхания и сердечной деятельности при отсутствии данных, свидетельствующих о сопутствующей пневмо- или кардиопатии. Дифференциальную диагносику ГБН проводят с наследственными гемолитическими анемиями (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, дефициты некоторых ферментов эритроцитов, аномалии синтеза гемоглобина), для которых характерно отсроченное (после 24 часов жизни) появление вышеперечисленных клинических и лабораторных признаков, а также изменение формы и размеров эритроцитов при морфологическом исследовании мазка крови, нарушение их осмотической стойкости в динамке, изменение активности ферментов эритроцитов и типа гемоглобина. Примеры формулировки диагноза. Гемолитическая болезнь на почве резус-конфликта, отечно-желтушная форма, тяжелая, осложненная синдромом сгущения желчи. Гемолитическая болезнь на почве конфликта по системе АВО, желтушная форма, средней тяжести, неосложненная. Современные принципы профилактики и лечения. Лечение гемолитической болезни плода проводят при резус –изоиммунизации в период внутриутробного развития плода с целью коррекции анемии у плода, предупреждение массивного гемолиза, сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности. Применяют плазмаферез и кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массы (используют «отмытые» эритроциты 0(II) группы крови, резус-отрицательные). Тактика ведения при ГБН. Важным условием для профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных является создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации ребенка. Во всех случаях заболевания новорожденного необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечении его организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений, как гипогликемия, гипоальбуминемия, гипоксемия и ацидоз. В случаях наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с Rh-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных. (В этом случае используется техника частичного ЗПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной) В остальных случаях тактика ведения таких детей зависит от результатов первичного лабораторного обследования и динамического наблюдения С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения. Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2-х часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего. Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей. Необходимо оценить интенсивность желтухи с описанием количества прокрашенных билирубином зон кожи. При этом следует помнить о наличии относительного соответствия между визуальной оценкой желтухи и концентрацией билирубина: чем большая поверхность кожи имеет желтую окраску, тем выше уровень общего билирубина в крови: Прокрашивание 3-й зоны у недоношенных и 4-й зоны у доношенных новорожденных требуют срочного определения концентрации общего билирубина крови для дальнейшей тактики ведения детей.  Шкала показаний к заменному переливанию крови (Н.П.Шабалов, И.А.Лешкевич). 340 320 300 280 260 240 220 200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 По оси ординат — концентрация билирубина в сыворотке крови (в мкмоль/л); по оси абсцисс — возраст ребенка в часах; пунктирная линия — концентрации билирубина, при которых необходимо ЗПК у детей с отсутствием факторов риска билирубиновой энцефалопатии; сплошные линии — концентрации билирубина, при которых необходимо ЗПК у детей с наличием факторов риска билирубиновой энцефалопатии (при АВО- и резус-конфликте соответственно) 150 230 240  0 24 48 72 96 120 144 С целью предупреждения избыточного количества инвазивных процедур по забору крови для оценки концентрации билирубина, предварительная оценка степени выраженности гипербилирубинемии после 24 часов жизни у детей, не получающих фототерапию, может осуществлять путем транскутанного определения в области грудины. При выявлении коэффициентов прокрашивания кожи, соответствующих гипербилирубинемии 256 мкмоль/л и более показано определение концентрации билирубина в периферической или венозной крови стандартным методом. На основании лабораторных результатов решается вопрос о необходимости проведения ребенку фототерапии и операции ЗПК. Таблица 5 Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении
*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии. Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии: • Гемолитическая анемия • Оценка по Апгар на 5 минуте < 4 баллов • PaO2 < 40 мм рт.ст. (PkO2<35 мм рт.ст ) длительностью более 1 часа • pH арт.кр. < 7.15 (pH кап.кр. < 7.1) длительностью более 1 часа • ректальная температура <= 35 °C • концентрация сывороточного альбумина <= 25 г/л • ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии • генерализованное инфекционное заболевание или менингит Фототерапия. В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Фототерапия приводит к постепенному уменьшению концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатии. Наиболее часто в стандартных установках для фототерапии используются люминисцентные лампы синего света, создающие световой поток в диапазоне 400-500 нм. В последние годы, наряду с люминесцентными источниками света, используются и галогеновые лампы. Также для фототерапии могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов. Чем большая поверхность тела подвергается воздействию света, тем эффективнее фототерапия. При использовании стандартных установок, необходимо регулярно менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной. Продолжительность и кратность сеансов фототерапии может определяться следующими соображениями: а) максимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности фототерапии, составляет не более 2-4 часов; б) до тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярно; в) при быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию необходимо проводить в непрерывном режиме. Практические рекомендации по проведению фототерапии: ребенок помещается в кувез (открытую реанимационную систему или кроватку с подогревом) обнаженным; глаза ребенка и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом. При отсутствии противопоказаний необходимо сохранить энтеральное питание в полном объеме (лучше женским молоком); суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела - на 40 %) по сравнению с физиологической потребностью ребенка; в процессе проведения фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов как показатель интенсивности гипербилирубинемии; всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии - каждые 6-12 часов); только биохимический анализ крови может служить критерием эффективности фототерапии; фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии; спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови. Побочные эффекты фототерапии: большие, чем в норме, неощутимые потери воды, диарея со стулом зеленого цвета; транзиторная сыпь на коже, синдром «бронзового ребенка» (встречается исключительно у детей с высокими величинами БДГ и поражениями печени), тенденция к тромбоцитопении, замедление роста в момент фототерапии, у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной,так как стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов и фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50—60 мл/кг 5% раствора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно и доводя к 5-му дню объем до 150 мл/кг. Конечно, учитывают и объем энтерального питания, потери массы ребенка за предыдущие сутки. Фототерапия — единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Заменное переливание крови. Абсолютным показанием для ЗПК в России у доношенных детей является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше 9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови выше 60,0 мкмоль/л. Операция ЗПК проводится с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребенка (160-180 мл/кг). При этом: а) Для заменного переливания крови при резус-конфликтах используется комбинация одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1; б) При несовместимости по групповым факторам используется комбинация эритроцитарной массы 0(I) группы соответственно резус-принадлежности ребенка и плазмы IV группы в соотношении 2:1; в) При несовместимости и по резус-фактору и по группе крови используется комбинация эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1; г) При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам, ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 часов). О безусловной эффективности проведенной ЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение концентрации билирубина к концу операции. В постоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребенка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной и фототерапии. Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, которые следует исключить из клинической практики. В настоящее время большинство авторов считают, что лечение гипербилирубинемии путем назначения фенобарбитала новорожденному неэффективно, так как значимая индукция ферментов происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того, при лечении желтухи фенобарбиталом появляются нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. Нет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как эссенциале, ЛИВ-52 и другими «гепатопротекторами». 4. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ . Внутриутробные инфекции ( ВУИ , врождённые инфекции, TORCH-синдром) — группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванных различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко имеющими сходные клинические проявления. Для обозначения внутриутробных инфекций, манифестирующих с первого дня жизни, используют также термин «TORCH-синдром». Данный термин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто верифицируемых врождённых инфекций: T — токсоплазмоз (Тoxoplasmоsis), R — краснуха (Rubella), С — цитомегалия (Cytomegalia), Н — герпес (Herpes) и О — другие инфекции (Оther). К последним относят сифилис, листериоз, вирусные гепатиты, хламидиоз, ВИЧ-инфекция, микоплазмоз и др. Врождённые инфекции возникают в результате внутриутробного (антенатального или интранатального) инфицирования плода. При этом в большинстве случаев источником инфекции для плода является мать. В последние годы использование инвазивных методов пренатальной диагностики и лечения (амниоцентез, пунктирование сосудов пуповины и др.) и внутриматочное введение препаратов крови через сосуды пуповины (переливание эритроцитарной массы плоду при гемолитической болезни), а также пролонгирование беременности при преждевременном разрыве околоплодных оболочек предрасполагают к ятрогенному внутриутробному инфицированию плода. Эпидемиология Истинная частота врождённых инфекций до настоящего времени не установлена, однако по данным ряда авторов распространённость внутриутробного инфицирования в человеческой популяции может достигать 10–15%. ВУИ относят к тяжёлым заболеваниям, которые во многом определяют уровень младенческой смертности. При этом актуальность проблемы ВУИ обусловлена не только существенными перинатальными и постнатальными потерями, но и нередким возникновением неблагоприятных отдалённых последствий для здоровья, приводящих к инвалидности у детей, перенёсших тяжёлые формы врождённой инфекции. |