заболевания новорожденных. Федеральное агентство по образованию государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
 Скачать 1.65 Mb.
|
|
Диагностика При выявлении симптоматики, характерной для повреждения того или иного периферического нерва, необходимо провести комплексное обследование для исключения травматических и гнойно-воспалительных процессов в костях, суставах и мягких тканях. Лечение Необходимо обеспечить оптимальные условия выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальную агрессивность лечения; проведение адекватной легочной вентиляции; поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики; постоянный мониторинг за биохимическими отклонениями; профилактика и лечение судорог. Организация питания детей должна быть нацелена на сохранение и поддержку естественного вскармливания. При тяжелых родовых травмах головного мозга показано парентеральное питание или по возможности сцеженное грудное молоко по требованию. При искусственном и смешанном вскармливании не допускается свободный режим, и питание проводится с интервалом в 3 часа. Базовым питанием при искусственном вскармливании должны быть пресные высокоадаптированные смеси. Постоянный мониторинг газового состава крови проводится каждые 2–4 ч, что необходимо для успешной профилактики и терапии церебральных осложнений в постасфиксическом периоде. Уровень кислорода в капиллярной крови (рО2) необходимо поддерживать на уровне 60–80 мм рт.ст., углекислого газа (рСО2) в интервале от 35–40 мм рт.ст. При нарастании рСО2 >60 мм рт.ст. необходимо начать проведение ИВЛ. Гиперкарбия (рСО2 >50 мм рт.ст.), вызывая срыв ауторегуляции церебрального кровотока, делает его полностью зависимым от системного АД. Снижение величины среднего АД ниже 17 мм рт.ст. на фоне гиперкарбии вызывает снижение мозгового кровотока, усиливая выраженность проявлений неравномерной церебральной перфузии, что сопровождается развитием комбинированных — ишемических и геморрагических повреждений головного мозга. Введение небольших объёмов жидкостей в первые сутки постнатального периода даёт лучший результат. Перегрузка жидкостью, напротив, чревата развитием или нарастанием отёка мозговой паренхимы и усилением относительной гипонатремии, что в свою очередь приводит к повышению возбудимости мозга и возникновению судорог. Инфузионная терапия в первые 24 ч проводится из расчёта 30–60 мл/кг из-за наличия олигурии, связанной с повышением секреции АДГ и ишемией почек. Исключение составляют такие ситуации, когда выражены признаки гиповолемии. Оценка водного баланса осуществляется при помощи мониторинга, включающего: - измерение системного АД и сопоставление величины АД с ЧСС; - определение величины гемоглобина и гематокрита в центральных сосудах и на периферии; - определение концентрации общего белка, мочевины, креатинина в сыворотке крови и натрия, хлора, магния; - определение концентрации натрия, хлора, калия, мочевины в моче; - определение суммарного объёма суточного диуреза и удельного веса мочи (желательно исследовать осмоляльность мочи); - взвешивание ежедневное. Необходимо помнить, что длительно сохраняющееся нарушение периферического кровообращения, наличие метаболического ацидоза при нормальном напряжении кислорода в крови (рО2) — свидетельствуют о гиповолемическом состоянии. Дополнительным диагностическим тестом гиповолемии является сопоставление значений температуры тела, полученных при измерении в подмышечной впадине и в полости рта, разница значений фиксируемых показателей более 2°С свидетельствует о признаках нарушения периферической перфузии. Начинают терапию гиповолемического состояния с восполнения ОЦК введением кристаллоидных растворов в дозе 10–20 мл/кг при сохраняющихся низких значениях АД, после коррекции метаболического ацидоза начинается инфузия допамина, пока среднее АД не достигнет величин нормативных (для данного срока гестации) показателей. Оптимальным для недоношенных детей считается медленное восполнение объёма в течение 30–60 мин (безопаснее в течение 1–2 ч). У доношенных новорождённых возможно проведение быстрого восполнения ОЦК — за 10–15 мин. Внутривенного введения вазопрессорных препаратов до компенсации ОЦК следует избегать. При сохраняющейся артериальной гипотензии прибегают к повторному внутривенному введению кристаллоидных растворов, затем вазопрессорных препаратов (допамин, эпинефрин и др.) или их комбинации с добутамином. В случаях, если системная гипотензия рефрактерна к α-адреномиметикам, используют полусинтетические стероиды (дексаметазон, бетаметазон и др.). Наиболее часто в качестве коллоидных агентов используется 5–10% альбумин человеческий, 6–10% раствор гидроксиэтилкрахмала, очищенные белковые фракции, реже нативная или свежезамороженная плазма. Уровень глюкозы в капиллярной крови необходимо контролировать каждые 2–4 ч, её концентрация в плазме крови должна поддерживаться на уровне 4–6 ммоль/л путём в/в введения 5–10% раствора глюкозы. Следует избегать развития гипогликемии, поскольку снижается энергетическое обеспечение нейронов, усиливается церебральный кровоток и, следовательно, повышается риск дальнейшего повреждения нейронов. В свою очередь, гипергликемия может стать причиной избыточного накопления лактата, нарастающего метаболического внутри- и внеклеточного ацидоза. Другим возможным осложнением гипергликемии является осмотический диурез и ассоциированные с ним водно-электролитные нарушения. Гипонатриемия (уровень натрия менее 130 ммоль/л) при отсутствии избыточных потерь натрия с мочой наиболее вероятной причиной данного состояния является повышенная секреция АДГ. Данное состояние носит название синдрома неадекватной секреции АДГ. Диагностика синдрома неадекватной секреции АДГ основана на следующих лабораторных показателях: - осмоляльность мочи выше, чем осмоляльность сыворотки; - сниженный диурез; - высокий уровень натрия в моче и высокая относительная плотность мочи; - низкий уровень натрия в плазме крови и низкая осмоляльность крови. Ведение детей с данным видом нарушений предполагает ограничение объёма инфузионной терапии. При гипонатриемических состояниях, обусловленных другими причинами, необходимо проводить коррекцию уровня натрия в плазме крови, используя раствор натрия хлорида различной концентрации (от 0,9–10% раствора). Гиперкалиемия (уровень калия более 5,5 ммоль/л) возникает на фоне ацидоза (калий покидает клетки, в основном эритроциты, обмениваясь на ионы водорода). В связи с этим, при ацидозе нельзя добавлять в инфузионные растворы препараты калия до нормализации диуреза. Гипокалиемия (уровень калия менее 3,5 ммоль/л) может развиваться позднее при избыточных потерях ионов натрия с мочой вследствие вторичного гиперальдостеронизма или при неконтролируемом использовании мочегонных препаратов. Гипокальциемия (уровень общего кальция в сыворотке крови менее 1,7 ммоль/л) или уровень ионизированного кальция в плазме крови, менее чем 0,7 ммоль/л. Ранняя гипокальциемия у новорождённых развивается в связи с низким уровнем паратгормона и повышенным уровнем кальцийтонина. В норме уровень кальция в плазме падает в течение первых 48 ч после рождения, затем его уровень стабилизируется. Любой стресс, а особенно тяжёлая асфиксия или продолжающаяся гипоксия усугубляют этот процесс, вызывая перемещение ионов кальция в интрацеллюлярные пространства клеток различных тканей в особенности скелетной мускулатуры. Коррекцию гипокальциемии проводят внутривенным введением 10% раствора кальция глюконата из расчёта 100 мг/кг массы под контролем лабораторных показателей. Неосложненная гипокальциемия новорождённых обычно хорошо купируется и имеет благоприятный прогноз. В случае осложнённой гипокальциемии и гормональных нарушений эффективны витамин D по 800–1000 МЕ в сутки или гормональная коррекция кальцитриолом. Как правило, гипокальциемическим состояниям сопутствует гипомагнезиемия (уровень магния в сыворотке менее 0,7 ммоль/л), при коррекции гипокальциемии необходимо параллельно вводить препараты магния. Для этого используется 25% раствор магния сульфата из расчёта 50–100 мг/кг внутривенно медленно в растворе глюкозы. Профилактика и лечение отёка мозга, и контроль над уровнем внутричерепного давления. Мозг новорождённого в определённой степени толерантен к незначительному повышению ВЧД благодаря открытым родничкам и незаращённым швам. Однако скорость нарастания отёка может превалировать над растяжимостью черепа и становится причиной повышения ВЧД (верхняя граница нормы для ВЧД у новорождённых составляет приблизительно 6 мм рт.ст.). Ведение новорождённых с повышенным ВЧД. Мероприятия, позволяющие контролировать повышенное ВЧД, но мало влияющие на улучшение дальнейшего прогноза заболевания: - ребёнок должен находиться в кроватке с приподнятым на 10–15 см изголовьем; - фуросемид в дозе 1–2 мг/кг, в/в (в олигурическую фазу); - фенобарбитал в дозе 20 мг/(кгxсут), в/в (снижает возбудимость мозга и вероятность развития судорожных приступов); - гипервентиляция на ИВЛ с достижением пониженного уровня оксида углерода в крови рСО2 (35–40 мм рт.ст.) оказывает помощь в контроле за уровнем ВЧД. Снижение рСО2 до более низких цифр, сопровождается падением величины объёмного мозгового кровотока и эффективности церебральной перфузии; - маннитол в дозе 1000 мг/(кгxсут) (10 мл, 10% раствора на кг/сут), в/в медленно, со скоростью не более 10 мл/ч в течение суток (для недоношенных суточную дозу необходимо разделить на два введения) для снижения ВЧД в первые 2–3 сут после рождения; Терапия неонатальных судорог при гипоксически-ишемических поражениях мозга. Терапия судорог сводится к коррекции метаболических, системных расстройств и контролю судорожной активности мозга противоэпилептическими препаратами. При метаболическом генезе судорог проводится заместительная терапия гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии, гипо- или гипернатриемии. Если коррекция метаболических расстройств не приводит к прекращению судорог, используются антиконвульсантные препараты для подавления продолжающейся судорожной активности. При фрагментарных и кратковременных судорогах показано внутривенное введение фенобарбитала в дозе 20 мл/кг в/в с последующей поддерживающей терапией 3–5 мг/(кгxсут). Возможно использование производных гидантоина (фенитоин) в дозе 20 мл/кг в/в с последующей поддерживающей терапией 1–1,5 мг/кг. В отечественной неонатальной практике широко используется 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 100–200 мг/кг. При проведении противосудорожной терапии необходимо контролировать функции внешнего дыхания, сердечной деятельности и системное АД, в связи с тем, что все противосудорожные препараты оказывают угнетающее действие, необходимо периодически контролировать сывороточные уровни противосудорожных препаратов. Резистентные к базовой терапии неонатальные судороги купируют внутривенным введением антиконвульсантов кратковременного действия — производных бензодиазепинов: диазепам 1–2 мг/кг, лоразепам 0,05–0,1 мг/кг и др. После прекращения судорог проводится поддерживающая терапия фенобарбиталом 3–5 мг/(кгxсут), разделённая на 2 приёма длительностью не более 2–3 нед. В случаях продолжающихся свыше 7 дней неонатальных судорог на фоне проводимого лечения и наличия патологической активности по данным ЭЭГ судороги считаются эпилептическими, и для их купирования рекомендуется индивидуальный подбор антиконвульсантных препаратов (производных вальпроевой кислоты, ламотриджина, карбамазепина и др.). При метаболических судорогах поддерживающая терапия не проводится. Для предотвращения развития пери- и интравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного АД и резких изменений в интенсивности церебрального кровотока, что требует ранней интубации детей с РДС, минимизирования манипуляций с детьми, избегания быстрого введения значительных объёмов жидкостей. Снижению частоты пери- и интравентрикулярных кровоизлияний способствует использование нейромышечных блокаторов у интубированных детей и наркотических анальгетиков. У недоношенных новорождённых с функционирующими фетальными коммуникациями (например, с функционирующим артериальным протоком) такие препараты, как ибупрофен, индометацин, в возрастных дозах снижают частоту и тяжесть ВЖК. Для коррекции гемостаза используются производные витамина К (менадиона натрия бисульфит и др.). Этамзилат ингибирует эффект простациклина и увеличивает полимеризацию гиалуроновой кислоты в межклеточном веществе, тем самым увеличивает адгезию тромбоцитов и уплотняет базальную мембрану капилляров. Рекомендуемые дозы от 15–150 мг/(кгxсут) в/в струйно 2–4 раза в сутки. 3. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ. Желтуха — визуальное проявление гипербилирубинемии. Билирубин —один из конечных продуктов катаболизма протопорфиринового кольца гема, —накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных — 85 мкмоль/л, а у недоношенных — более 120 мкмоль/л. Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови в первые 3-4 дня после рождения отмечается практически у всех новорожденных детей. Примерно у половины доношенных и большинства недоношенных это сопровождается развитием желтушного синдрома. Важной задачей медицинского работника в период наблюдения за состоянием здоровья новорожденного ребенка является разграничение физиологических особенностей и патологических нарушений билирубинового обмена. Физиологическая желтуха Клинические критерии:
Лабораторные критерии:
Патологическая гипербилирубинемия • имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни; • сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови — ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов), бледностью, гепатоспленомегалией; • длятся более 1 нед. у доношенных и 2 нед. — у недоношенных детей; • протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения); • темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >9 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут. • уровень НБ в сыворотке пуповинной крови — >60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л— в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л— на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л • максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой билиру- бин) — >25 мкмоль/л • ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, • темный цвет мочи или обесцвеченный стул Физиологическая желтуха — диагноз исключения патологических желтух. Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии: 1.Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза; 2.Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах; 3.Нарушение экскреции билирубина в кишечник; 4.Сочетанное нарушение конъюгации и экскреции. В связи с этим с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух: 1) гемолитические; 2) коньюгационные; 3) механические; 4) печеночные. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются матери и плода, в антитела на них вырабатываются в организме матери. ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных. Классификация ГБН предусматривает установление: • вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); • клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); • степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); • осложнений (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения — гипогликемия и др.); • сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.) Этиология. Возникновение конфликта возможно, если мати антиген-отрицательна, а плод антиген-положителен. Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 антигенов, а также многочисленные частные и общие с другими тканями эритроцитарные антигены. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус- или АВО-антигенам. Установлено, что антигенная система резус состоит из 6 основных антигенов (синтез которых определяют 2 пары генов, расположенных на первой хромосоме), обозначаемых либо С, с; D, d; Ε, е (терминология Фишера), либо Rh', hr', Rho, hr0, Rh", hr" (терминология Виннера). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho-фактор, по терминологии Виннера), а так называемые резус-отрицательные эритроциты его не имеют. Несовместимость по АВО-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(1) и группе крови ребенка А (II). Если ГБН развивается при двойной несовместимости ребенка и матери, т.е. мать О (I) Rh(-), а ребенок А (II) Rh(+) или В (III) Rh (+), то, как правило, она обусловлена А- или В-антигенами. К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-О-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе эк топические и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте этой закономерности не отмечено, и АВО-ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. |