Диетология, справочник. I. основные положения диетологии глава основы диетологии

• Название: I. основные положения диетологии глава основы диетологии
• Анкор: Диетология, справочник.doc
• Дата: 07.12.2017
• Размер: 2.82 Mb.
• Имя файла: Диетология, справочник.doc
• Тип: Справочник; #10747
• страница: 22 из 40

4. Творог — 0,725.
5. Яйцо куриное — 0,883.
6. Мясо говяжье — 2,009.
7. Мясо куриное — 1,975.
8. Печень говяжья — 1,295.
9. Треска — 1,551.
10. Крупа рисовая — 0,142.
11. Крупа манная — 0,320.
12. Крупа гречневая — 0,431.
13. Крупа овсяная — 0,384.
14. Крупа пшенная — 0,226.
15. Крупа перловая — 0,286.
16. Горох — 0,984.
17. Мука пшеничная — 0,120.
18. Макаронные изделия — 0,139.
19. Хлеб ржаной — 0,132.
20. Хлеб пшеничный — 0,103.
21. Печенье — 0,080.
22. Картофель — 0,113.
23. Морковь — 0,043.
24. Капуста белокочанная — 0,061.
25. Помидоры — 0,026.
26. Апельсины — 0,032.
27. Лимоны — 0,024.
28. Сок яблочный — 0,022.
29. Сок апельсиновый — 0,049.
30. Сок лимонный — 0,032.

Гипервалинемия
Причины
Нарушение процессов преобразования (дезаминирования) аминокислоты валина приводит к развитию заболевания.

Симптомы
Наибольшее токсическое (отравляющее) действие оказывается на центральную нервную систему, что проявляется в виде рвоты, вялости, мышечных подергиваний, нистагма (движений глазных яблок). Ребенок отстает в росте и весе, поздно начинает держать голову, сидеть. Без лечения наступает неуклонное снижение интеллекта.

Лечение
Принцип лечения состоит в том, чтобы доза валина в продуктах питания не превышала 75—100 мг на 1 кг массы тела ребенка. На фоне такого лечения быстро исчезает рвота, ребенок начинает прибавлять в весе и нормально развиваться. Исследования электрической активности мозга в динамике могут служить критерием эффективности такой диеты.

Содержание валина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,072.
2. Молоко коровье — 0,189.
3. Кефир — 0,183.
4. Творог — 0,695.
5. Яйцо куриное — 0,895.
6. Мясо говяжье — 1,156.
7. Мясо куриное — 1,024.
8. Печень говяжья — 0,987.
9. Треска — 0,929.
10. Крупа рисовая — 0,425.
11. Крупа манная — 0,386.
12. Крупа гречневая — 0,343.
13. Крупа овсяная — 0,384.
14. Крупа пшенная — 0,333.
15. Крупа перловая — 0,313.
16. Горох — 0,804.
17. Мука пшеничная — 0,387.
18. Макаронные изделия — 0,412.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,286.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,090.
23. Морковь — 0,053.
24. Капуста белокочанная — 0,053.
25. Помидоры — 0,018.
26. Апельсины — 0,013.
27. Лимоны — 0,014.
28. Сок яблочный — 0,012.
29. Сок апельсиновый — 0,011.
30. Сок лимонный — 0,016.

Гомоцистинурия
Причины
В результате снижения активности специального фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме ребенка накапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие повреждающее действие на ряд систем организма (костную и центральную нервную системы), что приводит к развитию гомоцистинурии.

Симптомы
Проявляются постепенно в течение первого года жизни ребенка в виде слабовыраженного отставания в весе и росте. При этом аппетит ребенка остается нормальным, функции желудочно-кишечного тракта не страдают, однако все попытки улучшить питание ребенка дополнительным введением белка в виде творога или кефира только усугубляют положение.
Отмечают позднее закрытие родничка, искривление конечностей, ребенок раздражителен, плаксив, у него нарушается сон, а дефицит массы тела нарастает.

Лечение
Существует две формы данного заболевания, одна из которых поддается лечению большими дозами (50—500 мг в сутки) витамина В6, а другая требует диетического питания. Диета должна быть малобелковой с низким содержанием метионина и дополнительным введением кальция, железа и витаминов.
Количество метионина в лечебном питании составляет 29—45 мг на 1 кг массы тела ребенка, что достигается исключением (или снижением) из рациона продуктов животного происхождения.
К специальным продуктам относятся так называемые желатиновые конфеты, содержащие смесь аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.
Предлагаемые естественные продукты: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, арахисовое и кукурузное масла, картофель, другие овощи и фрукты.
Продукты с высоким содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, мука пшеничная.
Продукты с низким содержанием метионина: молоко коровье, козье, женское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый свежий и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка с гомоцистинурией (масса тела — 15 кг)

Первый день
Молоко — 130, кефир — 200, сметана — 25, сливки — 50, печень говяжья — 10, морковь — 375, свекла — 160, капуста белокочанная — 340, картофель — 300, томат — 10, горошек зеленый консервированный — 40, лук — 20, рис — 20, масло сливочное — 30, масло растительное — 10, сахар — 40, хлеб безбелковый — 100, чай — 0,2, кофе — 3, крахмал — 10, сок вишневый — 200, клюква — 30.
Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: свекла тушеная (со сливками) — 150, кофе с молоком — 200, хлеб безбелковый — 30, масло сливочное — 10.
Обед: борщ на костном или мясном бульоне со сметаной — 150, картофельное пюре — 140, печень — 6, кисель — 100, хлеб безбелковый — 30.
Полдник: сок вишневый — 200, хлеб безбелковый — 20.
Первый ужин: салат овощной — 125, голубцы с рисом и сметаной — 200, чай — 100, хлеб безбелковый — 20.
Второй ужин: кефир — 200.
Суточный набор продуктов (в граммах)

Второй день
Молоко — 140, кефир — 200, сливки — 20, сметана — 10, сельдь — 15, капуста белокочанная — 290, морковь — 200, яблоко — 200, картофель — 270, лук — 20, томат — 5, горошек зеленый консервированный — 120, свекла — 40, огурцы соленые — 25, масло растительное — 20, масло сливочное — 30, сахар — 45, сухофрукты — 20, сок яблочный — 200, саго — 80, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: пюре из капусты и моркови с яблоками и сливками — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, масло сливочное — 10.
Обед: щи на мясном или костном бульоне — 150, пюре картофельное с зеленым горошком — 200, сельдь — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: сок яблочный — 200, хлеб безбелковый — 50.
Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.
Второй ужин: кефир — 200.
Суточный набор продуктов (в граммах)

Третий день
Молоко — 100, кефир — 200, сливки 20%-ные — 50, желток куриный — 16, почки — 15, морковь — 375, картофель — 180, огурцы соленые — 30, крупа перловая — 15, капуста белокочанная — 60, лук — 10, масло сливочное — 30, масло растительное — 17, сметана — 15, икра кабачковая — 100, сок мандариновый — 200, саго — 50, сухофрукты — 20, сахар — 55, чай — 0,2, кофе — 0,3, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: морковь тушеная (с сахаром, сливками, желтком) — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, сливочное масло — 10.
Обед: суп-рассольник на мясном бульоне со сметаной — 200, икра кабачковая консервированная — 100, почки — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: сок мандариновый — 200, хлеб безбелковый — 50.
Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.
Второй ужин: кефир — 200.

Критериями эффективности лечения являются нормальный уровень метионина в крови (0,01 г/л) и отсутствие гомоцистеина в моче.

Содержание метионина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1.Молоко женское — 0,022.
2. Молоко коровье — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Творог — 0,263.
5. Яйцо куриное — 0,378.
6. Мясо говяжье — 0,528.
7. Мясо куриное — 0,494.
8. Печень говяжья — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Крупа рисовая — 0,223.
11. Крупа манная — 0,103.
12. Крупа гречневая-- 0,183.
13. Крупа овсяная — 0,198.
14. Крупа пшенная — 0,207.
15. Крупа перловая — 0,173.
16. Горох — 0,160.
17. Мука пшеничная — 0,108.
18. Макаронные изделия — 0,120.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,088.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,010.
23. Морковь — 0,028.
24. Капуста белокочанная — 0,013.
25. Помидоры — 0,003.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,011.
29. Сок апельсиновый — 0,004.

Цистинурия
Причины
Нарушение обмена цистина на уровне почечных канальцев приводит к данному заболеванию. Цистин, являясь труднорастворимой аминокислотой, накапливается в жидкостях организма, особенно тех, которые имеют кислую среду.

Симптомы
Заболевание проявляется как воспаление в различных органах из-за раздражения их продуктами обмена цистина (в частности, как гастрит, воспаление двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, пиелонефрит, воспаление мочевого пузыря, желчных путей).

Лечение
Если у ребенка подозревается цистинурия (в моче найдено повышенное содержание цистина), а в его семье есть случаи болезней моче- и желчевыводящих путей, это служит показанием к назначению диетотерапии.

Диета основана на ограничении введения с пищевыми продуктами аминокислоты метионина, которая является предшественником цистина. Для этого из пищи полностью исключаются творог, рыба, сыр, грибы, яичный белок. Все остальные животные белки разрешается принимать в пищу только в утренние часы, в обед и вечером рекомендуется вегетарианский стол. Это связано с тем, что цистин накапливается в организме именно в вечерние и ночные часы.
Кроме диетического питания, применяют фармакологические препараты — витамины (пиридоксин, аскорбиновую кислоту), а также соли натрия. В период обострения заболевания назначается вегетарианская (картофельно-овощная) диета с полным исключением животных белков на 2—3 недели.

Примерное меню на период обострения

Первый завтрак: картофельное пюре с салатом из яблок, моркови, капусты, сметаны; кофе.
Второй завтрак: картофель отварной с луком, заправленный растительным маслом; настой шиповника.
Обед: суп овощной, овощное рагу, компот.
Полдник: яблоки, зефир.
Ужин: винегрет, пирог с вареньем, фруктовый сок.

Ежедневно — хлеб белый, масло сливочное.
Показаны фруктовые соки, минеральные воды (“Смирновская”, “Славяновская”, “Боржоми”, “Нафтуся”) во второй половине дня и на ночь для подщелачивания мочи, что предупреждает выпадение цистина в виде солей.

Оксалурия
Причины
Нарушения обмена глицина и глиоксиловой кислоты, следствием чего является повышенное количество оксалатов (кальциевых солей щавелевой кислоты) в моче, что, в свою очередь, приводит к воспалительным заболеваниям (почечнокаменной болезни), являются причиной заболевания.
Не все оксалаты образуются вследствие нарушения обмена глицина, а только 40%, потому лечение этого заболевания путем ограничения поступления глицина в пищу неэффективно.

Диетическое питание
При данной патологии является основным методом лечения, но принцип диетотерапии направлен на исключение из диеты не глицина, а веществ, богатых оксалатами.
Если употреблять продукты, содержащие щавелевую кислоту не более 0,9 г/кг, то заболевание не развивается. По содержанию щавелевой кислоты все продукты можно разделить на четыре группы.
1. От 10 до 1 г/кг щавелевой кислоты содержится в какао, шоколаде, свекле, сельдерее, шпинате, щавеле, петрушке, ревене.
2. От 1 до 0, 3 г/кг — в моркови, цикории, зеленой фасоли, луке, помидорах, чае.
3. От 0,3 до 0,05 г/кг — в свежей капусте, абрикосах, бананах, смородине, брюссельской капусте.
4. Менее 0,05 г/кг — в баклажанах, грибах, цветной капусте, огурцах, салате, горохе, тыкве.
Для воздействия на обмен глицина в качестве вспомогательного метода лечения оксалурии применяют клюквенный морс, который содержит бензоат натрия, способствующий превращению глицина в гиппуровую кислоту. Также применяют витамины группы В, которые способны переводить глицин в другие вещества, безопасные для организма.
Прием минеральной воды на ночь (такой как “Смирновская”, “Славяновская”, “Ессентуки” № 20, “Нафтуся”) уменьшает возможность образование солей.

Врожденные нарушения углеводного обмена
Галактоземия

Заболевание впервые описано в 1908 г., при этом ребенок был сильно истощен, у него были увеличены печень и селезенка, а в моче определялась галактоза, которая исчезала сразу после того, как в пищу переставали давать молоко.

Причины
Галактоза поступает в организм в виде молочного сахара (лактозы), который под действием специального фермента (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы) превращается сначала в галактозо-1-фосфат, а затем в гликоген.
При галактоземии количество фермента, расщепляющего галактозу в печени и в красных кровяных тельцах (эритроцитах), снижено (усваивается только 2—3% галактозы). Сам по себе недостаток фермента к болезни не приводит, но при попадании в организм молока недорасщепленные продукты галактозы (галактозо-1-фосфат) накапливаются в крови, почках, головном мозге, языке, надпочечниках, сердце, хрусталике глаза и оказывают повреждающее действие и на отдельные органы, и на организм в целом.
Содержание глюкозо-1-фосфата в эритроцитах повышается в 10—20 раз, из-за чего транспорт кислорода уменьшается в 20—30 раз, нарушается дыхание тканей. В крови снижается уровень сахара, что и является причиной нарушения роста и развития детей. Отложение нерасщепленных продуктов обмена галактозы в хрусталике глаза приводит к развитию катаракты. Тяжелые формы течения галактоземии могут быть связаны с тем, что организм ребенка подвергался повреждающему действию продуктов обмена галактозы уже внутриутробно, когда беременная употребляла в пищу молоко.

Симптомы
При тяжелой форме течения галактоземии при каждом приеме молока развиваются рвота, понос, быстро снижается масса тела. Практически всегда наблюдается желтуха, но ее симптомы могут проходить, как при физиологической желтухе, в течение 2—3 недель после рождения, а могут сохраняться и до 8 месяцев. Печень увеличивается постепенно и может достигать больших размеров. Селезенка также увеличивается, но мало. Живот вздут, и на нем видны расширенные вены.
Дети вялые, отказываются от еды. Более чем в 50% случаев развивается катаракта, которая может быть обнаружена уже в конце первого месяца жизни ребенка. Снижаются сухожильные рефлексы, и ребенок с отставанием начинает держать голову. Могут наблюдаться подергивания глазных яблок и даже судороги. Тяжелая форма, как правило, развивается в первые недели и даже дни жизни ребенка. При легком течении заболевания возможна только рвота после приема молока. Позднее увеличивается печень и появляется катаракта. Ребенок отстает в массе и росте, позднее начинает держать голову и сидеть.
Описана и бессимптомная (асимптоматическая) форма галактоземии, при которой заболевание обнаруживается случайно при биохимическом обследовании крови. После этого родители могут вспомнить, что ребенок не любит молока и избегает его принимать. Описаны случаи, когда грудной ребенок отказывался от молока матери. Тем не менее даже при легком течении продукты обмена галактозы действуют повреждающе на печень, в связи с чем отмечается склонность к ее хроническим заболеваниям.
Для того чтобы поставить диагноз галактоземии, необходимо получить лабораторное подтверждение. Уровень галактозы в крови увеличивается до 0,8 г/л. При помощи метода хроматографии галактоза обнаруживается и в моче. Пробы с нагрузкой галактозой увеличивают ее количество в крови на несколько часов, 40—50% галактозы при этом выводится с мочой. Нагрузка с глюкозой дает нормальную реакцию (нормальную кривую сахара в крови).
Прогноз заболевания при остром течении неблагоприятный: смерть может наступить вскоре после рождения от истощения (кахексии) и цирроза печени. Если ребенок остается жив, у него развиваются слепота из-за катаракты и слабоумие, смерть наступает через несколько месяцев от цирроза печени.
Прогноз при тяжелых случаях улучшается при диетотерапии, при легких формах болезнь совместима с жизнью.

Диетотерапия
Если лечение начато с первых дней жизни, цирроз не развивается, катаракты и олигофрении (слабоумия) можно избежать.
Если диетотерапия начата в более поздние сроки, когда у ребенка уже есть отставание в развитии и патология печени, болезнь можно лишь остановить, не допуская дальнейшего ухудшения. Однако рассчитывать на выздоровление уже не приходится.
Лечение проводят в течение 3 лет специальной диетой, в которой отсутствует галактоза. Сложность лечебного питания заключается в том, что лишать ребенка грудного молока приходится с периода новорожденности, т.е. до того, как появятся первые симптомы заболевания. Это связано с тяжелыми осложнениями, которые, развившись, уже не излечиваются.
Грудным детям дают специальные смеси без лактозы: сояваль, нутрамиген (белковый гидролизат, обогащенный растительным маслом, сахарозой, витаминами, минеральными веществами), безлактозный энпит. Можно приготовить такую смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.
В тяжелых случаях проводят заменное переливание крови, плазмы, специальное медикаментозное лечение (назначают оротат калия, АТФ, кокарбоксилазу, витамины). В тех случаях, когда известны подобные заболевания в семье, из питания беременной исключается молоко, а также горох, бобы, чечевица, соя, молодой картофель, какао, шоколад, печень и другие субпродукты.

Принципы диетотерапии.
1. Раннее назначение диетического питания (с первого кормления новорожденного, если есть подозрение на данное заболевание).
2. Наличие полноценного заменителя женского молока, не содержащего лактозы.
3. Включение в рацион ребенка по мере его роста разнообразных разрешенных продуктов.
4. Ограничение употребления молока и молочных продуктов беременными, у которых высокий риск рождения ребенка с галактоземией.
Основным компонентом низколактозной смеси является сухой растворимый молочный белок казеин. Его получают из обезжиренного молока путем осаждения казеина, затем растворения его лимонно-кислыми солями и высушивания при помощи распыления.