Диетология, справочник. I. основные положения диетологии глава основы диетологии

• Название: I. основные положения диетологии глава основы диетологии
• Анкор: Диетология, справочник.doc
• Дата: 07.12.2017
• Размер: 2.82 Mb.
• Имя файла: Диетология, справочник.doc
• Тип: Справочник; #10747
• страница: 21 из 40

6. Мясо говяжье — 0,789.
7. Мясо куриное — 0,932.
8. Печень говяжья — 0,845.
9. Треска — 0,651.
10. Крупа рисовая — 0,313.
11. Крупа манная — 0,399.
12. Крупа гречневая — 0,395.
13. Крупа овсяная — 0,363.
14. Крупа пшенная — 0,48.
15. Крупа перловая — 0,331.
16. Горох — 0,763.
17. Мука пшеничная — 0,322.
18. Макаронные изделия — 0,488.
19. Хлеб ржаной — 0,278.
20. Хлеб пшеничный — 0,330.
21. Печенье — 0,334.
22. Картофель — 0,083.
23. Морковь — 0,059.
24. Капуста белокочанная — 0,073.
25. Помидоры — 0,023.
26. Апельсины — 0,04.
27. Лимоны — 0,032.
28. Сок яблочный — 0,021.
29. Сок апельсиновый — 0,042.
30. Сок лимонный — 0,036.

Лейциноз

Впервые это заболевание описано в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Причины
Это наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм ребенка не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с наличием вещества, образующегося из лейцина.

Симптомы
Заболевание начинает проявляться через 3—14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.
При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.
Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

Лечение
Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.
Содержание лейцина и изолейцина в продуктах (в граммах на 100 г продукта) соответственно:
1. Молоко женское — 0,108 и 0,062.
2. Молоко коровье — 2,278 и 0,182.
3. Кефир — 0,263 и 0,173.
4. Творог — 0,924 и 0,548.
5. Яйцо куриное — 1,130 и 0,83.
6. Мясо говяжье — 1,730 и 1,06.
7. Мясо куриное — 1,620 и 1,117.
8. Печень говяжья — 1,543 и 0,800.
9. Треска — 1,222 и 0,879.
10. Крупа рисовая — 1,008 и 0,369.
11. Крупа манная — 0,364 и 0,258.
12. Крупа гречневая — 0,702 и 0,301.
13. Крупа овсяная — 0,672 и 0,302.
14. Крупа пшенная — 1,040 и 0,244.
15. Крупа перловая — 0,584 и 0,258.
16. Горох — 1,204 и 0,780.
17. Мука пшеничная — 0,567 и 0,29.
18. Макаронные изделия — 0,690 и 0,380.
19. Хлеб ржаной — 0,275 и 0,146.
20. Хлеб пшеничный — 0,550 и 0,25.
21. Печенье — 0,357 и 0,171.
22. Картофель — 0,107 и 0,083.
23. Морковь — 0,061 и 0,034.
24. Капуста белокочанная — 0,059 и 0,040.
25. Апельсины — 0,019 и 0,019.
26. Лимоны — 0,013 и 0,016.
27. Сок яблочный — 0,015 и 0,009.
28. Сок апельсиновый — 0,150 и 0,010.
29. Сок лимонный — 0,016 и 0,014.

Гистидинемия

Данное заболевание является относительно редким (1:17000), так как активное выявление детей с такой патологией только начинается.

Причина
Недостаточная активность специального фермента (гистидазы), отвечающего за преобразование гистидина, который, в свою очередь, накапливается в организме, вызывая необратимое повреждение головного мозга.

Симптомы
Ухудшается общее состояние ребенка, появляются вялость, плаксивость, отказ от пищи. Затем присоединяются симптомы отравления головного мозга, что проявляется изменением мышечного тонуса и замедлением общего развития ребенка.

Лечение
Задача участкового педиатра — как можно раньше распознать заболевание (до появления осложнений со стороны нервной системы), а также назначить диетотерапию. Диетотерапия должна быть начата до появления необратимых повреждений мозга. Принципом лечебного питания является ограничение поступления гистидина с пищей.
Продукты с низким содержанием гистидина: говяжьи почки, треска, кукурузная мука, лук, картофель, морковь, свекла, фрукты, растительное масло, сливочное масло, молоко грудное, горошек зеленый консервированный, помидоры.
Продукты с высоким содержанием гистидина: говядина, телятина, цыплята, куры, яйцо цельное, белок, желток, молоко коровье, творог, сыр, горох, ячмень, рожь, мука пшеничная, рис.
Сложность составления диетического питания состоит в том, что гистидин необходим ребенку для нормального развития и на протяжении всего первого года жизни единственным источником данной аминокислоты является содержащая ее пища. Минимальная суточная потребность грудного ребенка в гистидине составляет 16—34 мг/кг, это количество содержится в 100 мл женского молока.
Для более старших детей составляется специальная белковая смесь, состоящая из 13 аминокислот без гистидина, обогащенная жиром, глюкозой, витаминами и минеральными добавками, отвечающая его возрастным потребностям. Всю диетотерапию проводят под тщательным контролем анализов крови и мочи для определения того уровня гистидина, при котором данный ребенок может нормально развиваться без отравляющего действия на организм.
Учеными установлено, что на первом году жизни детей, больных гистидинемией, следует отдавать предпочтение женскому молоку, а в качестве прикорма — сокам и овощным пюре. Прикорм, который вводится под наблюдением педиатра, начинают с овощных пюре и только потом постепенно добавляются каши из овсяной и рисовых круп, муссы и кисели.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка II полугодия жизни (масса тела — 10 кг), больного гистидинемией

Первый день
Грудное молоко — 150, кефир — 100, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 40, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, горошек зеленый консервированный — 40, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, рис — 25, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 100, томат-паста — 5.

Меню-раскладка на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50.
Второй завтрак: каша рисовая — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.
Обед: щи на мясном бульоне — 200, овощи тушеные — 150, хлеб безбелковый — 15, сок фруктовый — 100.
Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.
Первый ужин: картофельное пюре с зеленым горошком консервированным — 40, хлеб безбелковый — 10, чай — 50.
Второй ужин: кефир — 50, хлеб безбелковый — 10.
Суточный набор продуктов (в граммах)
Второй день
Грудное молоко — 150, кефир — 50, желток — 1/2 штуки, мясо говяжье — 5, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, свекла — 100, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, овсяная крупа — 20, яблочное пюре консервированное — 100, настой шиповника — 100, томат-паста — 5.
Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50, желток — 1/2 штуки.
Второй завтрак: каша овсяная — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.
Обед: борщ на мясном бульоне — 200, капуста тушеная — 150, мясо говяжье — 3, хлеб безбелковый — 20, чай — 50.
Полдник: яблоко тертое — 100, грудное молоко — 70.
Первый ужин: фруктовое пюре консервированное — 100, хлеб безбелковый — 15, чай — 100.
Второй ужин: настой шиповника — 100.
Суточный набор продуктов (в граммах)
Третий день
Грудное молоко — 150, кефир — 50, треска — 30, масло сливочное — 25, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 140, картофель — 170, морковь — 80, лук репчатый — 10, горошек зеленый консервированный — 40, хлеб безбелковый — 50, саго — 50, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 150.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50.
Второй завтрак: каша из саго — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.
Обед: суп картофельный с зеленым горошком консервированным на мясном бульоне — 200, картофельное пюре — 100, рыба — 20, хлеб безбелковый — 20, сок фруктовый — 50.
Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.
Первый ужин: капуста тушеная с морковью — 150, хлеб безбелковый — 15, чай — 150.
Второй ужин: сок фруктовый — 100.

Применяя диетическое лечение с одновременным контролем уровня гистидина в крови, удается вносить необходимую коррекцию в питание, с тем чтобы гистидин находился на нормальном уровне (0,01—0,03 г/л).

Содержание гистидина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,028.
2. Молоко коровье — 0,081.
3. Кефир — 0,075.
4. Творог — 0,306.
5. Яйцо куриное — 0,294.
6. Мясо говяжье — 0,805.
7. Мясо куриное — 0,697.
8. Печень говяжья — 0,439.
9. Треска — 0,54.
10. Крупа рисовая — 0,135.
11. Крупа манная — 0,186.
12. Крупа гречневая — 0,203.
13. Крупа овсяная — 0,137.
14. Крупа пшенная — 0,137.
15. Крупа перловая — 0,152.
16. Горох — 0,395.
17. Мука пшеничная — 0,096.
18. Макаронные изделия — 0,133.
19. Хлеб ржаной — 0,118.
20. Хлеб пшеничный — 0,106.
21. Печенье — 0,247.
22. Картофель — 0,027.
23. Морковь — 0,024.
24. Капуста белокочанная — 0,028.
25. Помидоры — 0,016.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,018.28. Сок яблочный — 0,010.
29. Сок апельсиновый — 0,009.
30. Сок лимонный — 0,016.

Тирозинемия
Причины
Недостаточная активность фермента печени (р-гидроксифенилпировиноградной оксидазы), преобразующего аминокислоту тирозин, является причиной заболевания.

Симптомы
Заболевание проявляется как цирроз печени, рахит, не поддающийся лечению при помощи витамина D, а также в виде нарастающей пигментации кожи.
Вскоре после рождения у ребенка появляются рвота, понос, одышка, потливость затылка, плаксивость, возникают отеки, живот становится большим из-за увеличения печени и селезенки, ребенок плохо прибавляет в росте и весе, поздно начинает держать голову и сидеть.
Без лечения смерть наступает уже в I полугодии жизни из-за печеночной недостаточности. Единственным эффективным средством лечения на сегодняшний день является диетотерапия.
Доза тирозина, которая необходима, чтобы ребенок и нормально развивался и не заболел тирозинемией, составляет 25—40 мг на 1 кг массы тела в сутки.
Все предлагаемые диеты содержат малое количество естественного белка, компенсируя остальное количество белка за счет специальных смесей (белковых гидролизатов), содержащих набор необходимых аминокислот без тирозина. В диету входят молоко, специальный безбелковый хлеб, фрукты (кроме бананов), овощи с низким содержанием белка, кукурузная или рисовая мука, черносмородиновое пюре, сахар, специальные безбелковые изделия. Дополнительно назначают минеральные вещества и витамины группы В. Эффективность лечения оценивается по анализам крови (количеству аминокислот, калия и фосфора) и антропометрическим данным (ежемесячным прибавкам роста и веса ребенка).
Содержание тирозина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,060.
2. Молоко коровье — 0,119.
3. Кефир — 0,112.
4. Творог — 0,456.
5. Яйцо куриное — 0,515.
6. Мясо говяжье — 0,596.
7. Мясо куриное — 0,660.
8. Печень говяжья — 0,470.
9. Треска — 0,439.
10. Крупа рисовая — 0,176.
11. Крупа манная — 0,158.
12. Крупа гречневая — 0,16.
13. Крупа овсяная — 0,234.
14. Крупа пшенная — 0,226.
15. Крупа перловая — 0,148.
16. Горох — 0,227.
17. Мука пшеничная — 0,149.
18. Макаронные изделия — 0,253.
19. Хлеб ржаной — 0,293.
20. Хлеб пшеничный — 0,162.
21. Печенье — 0,088.
22. Картофель — 0,027.
23. Морковь — 0,013.
24. Капуста белокочанная — 0,020.
25. Помидоры — 0,010.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,024.
29. Сок апельсиновый — 0,006.
30. Сок лимонный — 0,004.

Гиперглицинемия
Причины
Нарушение превращения глицина в серин из-за недостаточной функции ферментов печени является причиной заболевания. В моче такого ребенка обнаруживается высокое содержание глицина, а также оксалатов и кетоновых тел.

Симптомы
Проявления заболевания непосредственно зависят от количества побочных продуктов (кетоновых тел) обмена глицина. С первых дней жизни ребенка может возникать рвота на фоне сонливости или судорог. Рвота может быть упорной, а потому без специального лечения быстро наступает обезвоживание, затем — кома и смерть.

Лечение
Начинается с устранения ацетонемического криза, симптомом которого и является рвота. Как правило, такое лечение возможно лишь в условиях стационара. В дальнейшем ребенку назначается специальная диета, состоящая из заменителя белка (казеинового гидролизата) из расчета 0,5 г на 1 кг массы тела в сутки. На сегодняшний день известно, что токсичными являются лейцин, изолейцин, валин, метионин. Но при этом обязательно проводят и другие исследования, так как данная форма заболевания часто сочетается с другими обменными нарушениями.

Содержание глицина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,042.
2. Молоко коровье — 0,03.
3. Кефир — 0,056.
4. Творог — 0,184.
5. Яйцо куриное — 0,37.
6. Мясо говяжье — 1,447.
7. Мясо куриное — 1,519.
8. Печень говяжья — 0,903.
9. Треска — 0,525.
10. Крупа рисовая — 0,630.
11. Крупа манная — 0,263.
12. Крупа гречневая — 0,796.
13. Крупа овсяная — 0,453.
14. Крупа пшенная — 0,220.
15. Крупа перловая — 0,308.
16. Горох — 0,480.
17. Мука пшеничная — 0,149.
18. Макаронные изделия — 0,215.
19. Хлеб ржаной — 0,217.
20. Хлеб пшеничный — 0,264.
21. Печенье — 0,172.
22. Картофель — 0,053.
23. Морковь — 0,041.
24. Капуста белокочанная — 0,048.
25. Помидоры — 0,029.
26. Апельсины — 0,020.
27. Лимоны — 0,016.
28. Сок яблочный — 0,018.
29. Сок апельсиновый — 0,018.
30. Сок лимонный — 0,013.

Гиперлизинемия
Причины
Недостаточность фермента (АД-оксиредуктазы), преобразующего аминокислоту лизин, является причиной заболевания.
Симптомы
Заболевание проявляется приступами рвоты, мышечными подергиваниями, судорогами и последующей потерей сознания (комой). В крови обнаруживается повышенное содержание аммиака, которое определяется количеством белка в пище, съеденной накануне.

Лечение
Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Известно, что заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. При помощи специальных таблиц составляется меню-раскладка на каждый день, в которое входят такие продукты, как картофель и морковь — по 200 г, 3%-ная рисовая мука — 100 г, яичный белок — 50 г, крем — 100 г, бананы — 50 г, декстрин-мальтоза — 30 г.
Применяется специальная смесь из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы, витаминов и солей.

Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,082.
2. Молоко коровье — 0,218.
3. Кефир — 0,209.
4. Творог — 0,725.
5. Яйцо куриное — 0,883.
6. Мясо говяжье — 2,009.
7. Мясо куриное — 1,975.
8. Печень говяжья — 1,295.
9. Треска — 1,551.
10. Крупа рисовая — 0,142.
11. Крупа манная — 0,320.
12. Крупа гречневая — 0,431.
13. Крупа овсяная — 0,384.
14. Крупа пшенная — 0,226.
15. Крупа перловая — 0,286.
16. Горох — 0,984.
17. Мука пшеничная — 0,120.
18. Макаронные изделия — 0,139.
19. Хлеб ржаной — 0,132.
20. Хлеб пшеничный — 0,103.
21. Печенье — 0,080.
22. Картофель — 0,113.
23. Морковь — 0,043.
24. Капуста белокочанная — 0,061.
25. Помидоры — 0,026.
26. Апельсины — 0,032.
27. Лимоны — 0,024.
28. Сок яблочный — 0,022.
29. Сок апельсиновый — 0,049.
30. Сок лимонный — 0,032.

Гиперлизинемия
Причины
Недостаточность фермента (АД-оксиредуктазы), преобразующего аминокислоту лизин, является причиной заболевания.
Симптомы
Заболевание проявляется приступами рвоты, мышечными подергиваниями, судорогами и последующей потерей сознания (комой). В крови обнаруживается повышенное содержание аммиака, которое определяется количеством белка в пище, съеденной накануне.

Лечение
Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Известно, что заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. При помощи специальных таблиц составляется меню-раскладка на каждый день, в которое входят такие продукты, как картофель и морковь — по 200 г, 3%-ная рисовая мука — 100 г, яичный белок — 50 г, крем — 100 г, бананы — 50 г, декстрин-мальтоза — 30 г.
Применяется специальная смесь из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы, витаминов и солей.

Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,082.
2. Молоко коровье — 0,218.
3. Кефир — 0,209.