Итоговый контроль 7. Обмен и функции липидов. Основные вопросы темы
 Скачать 2.25 Mb.
|
|
В норме 0,9-1,7 ммоль/л (1-3 мг/дл) Функции кетоновых тел: 1) Источник энергии (ацетоацетат 33 АТФ, β окси-бутират 21 АТФ). В качестве источника энергии кетоновые тела исп. клетками всех тканей, кроме печени и эритроцитов. Активно их потребляет миокард и кора надпочечников. В цитозоле β окси-бутират окисляется, образующийся ацетоацетат проникает в митохондрии и превращается в ацетил-SKoA, который сгорает в ЦТК и ЦПЭ, что приводит к образованию энергии. 2) Регуляторная (регулирует скорость липолиза в жировых клетках). Образование кетоновых тел идет в печени. Синтез:  Стимулом для воышенного образования кетоновых тел явл. поступление большого кол-ва ВЖК в печень, образующихся в результате липолиза, который активируется при: 1) длит. голодании; 4) алкогольном отравлении; 2) СД 1-го типа; 5) употреблении жирной пищи. 3) интенсивных физ. нагрузках; У детей до 7 лет под влиянием различ. стимулов (краткосрочное голодание, инфекции, эмоц. возбужение) увел. синтез кетоновых тел 20-30 ммоль/л и возникает ацидоз – на ранней стадии, кетоз – на поздней. Понижается рН крови, ацетонемическая рвота, запах ацетона при дыхании. Причиной эорму служит неустойчиость углеводного обмена и малые запасы гликогена у детей, что усиливает липолиз в адипоцитах, накопление ВЖК в крови и, соответственно, кетогенез в печени. Развитие кетоацидоза может перейти в кому и вызвать смерть. Кетоз может возникнуть при СД, при голодании, при беременности, при токсикозе. Кетонемия – повышение концентрации в крови кетоновых тел. Жиры не депонируются, а ускоряется их катаболизм. Повышается концентрация неэтерифицированных жирных кислот, которые захватывает печень и окисляет их до ацетил–КоА. Ацетил-КоА превращается в β-гидроксимасляную и ацетоуксусную кислоты. В тканях происходит декарбоксилирование ацетоацетата до ацетона, поэтому от больных исходит его запах. Увеличение концентрации кетоновых тел в крови (выше 20 мг/л) приводит к кетонурии. Накопление кетоновых тел снижает буферную емкость крои и вызывает ацидоз. 19.Сфинголипидозы. Болезни: Нимана-Пика, Гоше, Тея- Сакса. Причины, проявления. Сфинголипиды (см. вопрос №3). Сфинголипидозы – это ген. наследственные заболевания, когда из-за отсутствия фермента происходит неполное расщепление сфинголипидов. Заболевание обмена клеточных липидов (липидозы): 1) Болезнь Нимана – Пика редко встречается заболевание 6 типов. Причина: отсуствие фермента сфингомиелиназы. Накопление сфингомиелина, во внутренних органах и нервных тканях; накопление холестерина. Клиника: задержка роста, умственного развития, гепатоспленомегалия, частые респират. инфекции и слепота (вишнево красное пятно на сетчатке глаз в 50% случаев). Смерть в возрасте 3-4х лет. 2) Болезнь Тея-Сакса у евреев в 4-6 месяцев. Причина: отсутствие фермента ганглиозидазы. Клиника: мышечная гипотрофия, неврологические изменения, полная слепота. 3) Болезнь Гоше. Причина: отсутствие фермента цереброзидазы. 3 формы накопления: Инфантильная. В первые месяцы задержка роста, нервно-психические нарушения, неврологические расстройства, заканчивающиеся смертью до 1 года. Ювенильная. На втором году - умственное отставание, гепатоспленомегалия, неврологические расстройства (судороги, мышечная гипотония), заболевание костей, погибают с 6-лет. Взрослая (висцеральная). Отложение во внутренних органах и костях. Нет или редко умственные отставания и неврологические расстройства. У детей 1 года жизни чаще наблюдается болезнь Нимана-Пика, а после года – болезнь Гоше. Ситуационные задачи по теме «Обмен и функции липидов» Задача. У больного сахарным диабетом I типа в крови кетонемия, гиперхолестеролемия, в моче- кетонурия. Объясните почему ? Ответ: У больных сахарным диабетом I типа не синтезируется инсулин , гипергликемия , глюкозурия. Следовательно наблюдается дефицит энергии, восполняющийся за счет расщепления ТАГ на В.Ж.К. и глицерол. Окисляясь В.Ж.К. дают ацетил коА. Вследствие отсутствия инсулина, блокируется действие синтетазы- катализирующая первую реакцию ЦТК, карбоксилазы, участвующей в синтезе В.Ж.К. Поэтому большая часть ацетил КоА будет использоваться в синтезе кетоновых тел, холестерол. Задача: У ребенка пяти лет наблюдаются: задержка роста, умственного развития, гепатоспленомегалия, вишнево-красное пятно на сетчатке глаза. О каком заболевании идет речь, причина. Ответ: Это наследственное заболевание связанное с мутацией гена, ответственного за синтез фермента сфингомиелиназы, который расщепляет сфингомиелин в мембранах, нервной ткани, печени, в селезенке, в сетчатке глаза. Задача: Больному поставлен диагноз- жировое перерождение печени. Объясните причину, факторы. Ответ: Жировое перерождение печени связано с нарушением синтеза ЛПОНП, транспортирующих эндогенные ТАГ из печени в ткани, вследствие этого ТАГ накапливается в гепатоцитах. К факторам, приводящим к нарушению синтеза ЛПОНП относят: - недостаток незаменимых аминокислот в пище - снижение синтеза фосфолипидов вследствие отсутствия липотропных факторов ( вит В12, В15, метионин, ПНЖК, холин) вследствие чего не формируется оболочка ЛП. Задача: У больного желчекаменной болезнью при зондировании 12-перстной кишки установлена задержка оттока желчи из желчного пузыря. Нарушается ли при этом переваривание липидов в ЖКТ и почему? Ответ: Да нарушается. В состав желчи входят желчные кислоты, участвующие в эмульгировании липидов, активировании липазы, во всасывании продуктов распада нерастворимых в воде липидов. Задача: Назовите кетоновые тела, из чего они синтезируются. Нормальный уровень кетоновых тел в крови и головном мозге у маленьких детей вдвое выше, чем у взрослых, что проявляется частыми аценонемическими рвотами. Ответ: К кетоновым телам относятся: ацетон, β-оксимасляная , ацетоуксусная кислота. Высокий уровень кетоновых тел у детей связан с физиологической гипогликемией, вследствие которой активно идет распад ТАГ на высшие жирные кислоты (В.Ж.К.), глицерин (т.к. глюкоза не может являться источником энергии). ВЖК окисляются до ацетил коА – источника синтеза кетоновых тел. Задача: У пациента уровень общего ХС составил 6,1 ммоль/л. Какие рекомендации можно дать. Ответ: Увеличить физическую нагрузку, сбалансировать питание, уменьшив потребление углеводов, жиров, добавить продукты растительного происхождения ,употреблять регулярно морскую рыбу, которая содержит ω-3, ω-6 ВЖК. Питаться чаще, но маленькими порциями(печеночно-кишечные циркуляции). Избегать стрессовых ситуаций. Задача: У больного вследствие хронической недостаточности печени и кишечника нарушено всасывание липидов. Какие сопутствующие авитаминозы отягощают состояние больного? Ответ: Отягощается авитаминозом жирорастворимых витаминов А,Д,Е,К т.к. желчные кислоты, не синтезируются в печени из ХС, и не участвуют в образовании мицелл, способствующие всасыванию данных витаминов. Задача: К врачу обратился пациент ростом 170 см, весом 210 кг. С жалобами на одышку, тахикардию, повышение АД. О каком заболевании идет речь? Причина. Ответ: У данного больного первичное ожирение. Причина- дисбаланс между гиперкалорийным питанием (избыток жиров, углеводов и малоподвижным образом жизни). |