Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит
 Скачать 6.33 Mb.
|
|
Өкпе артериясы сағасының стенозы Өкпе артериясы сағасының тарылуы (стенозы) әдетте қақпалық болып келеді (80-90% жағдайда), сирек жағдайда қақпақастылық немесе қақпақүстілік болады. Оның үлесіне барлық іштен туа болатын жүрек ақауларының 5-8% тиеді. Патоморфологиясы. Қақпалық тарылуда қақпақ жармалары бір-бірімен бітісіп, өкпе артериясының тесігін тарылтады. Сонымен қатар, өкпе артериясының стеноздан кейін кеңуі байқалады; ол кедергіден кейін қан ағынының турбулентті ағатынымен байланысты. Қақпақасты стеноз оң жақ қарыншаның шығар жолының тарылуына байланысты және қанның оң жақ қарыншадан айдалуына кедергі тудыратын бұлшық ет буылтығы болатынына байланысты пайда болады. Қақпақ үсті стеноз жергілікті стеноз, толық немесе жартылай мембрананың болуы, жайылмалы гипоплазия, өкпе артериясының көптеген шеткі стеноздарының болуы түрінде бой көрсетеді. Гемодинамика. Қанның оң жақ қарыншадан өкпе артериясына ағуына кедергі болу оң жақ қарыншаның тоногендік дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ қарынша-ның шаршауы ұлғайған сайын онда миогендік дилатация дамып, оның ішіндегі соңғы-диастолалық қысым көтеріледі. Мұның өзі оң жақ жүрекшедегі және қуыс веналарындағы қысымды көтереді және үлкен қан айналымы шеңберіндегі қан іркілу процестерін тудырады. Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары: күшті әлсіздік, тез шаршағыштық, бас айналуы, талып қалуға бейімділік, жүрек тұсының ауыруы. Қарағанда: жалпы дене дамуының қалыңқы болуы. Онша айқын емес цианоз болады. Қолдың саусақтары дабыл таяқшаларына ұқсас болады. Жүрек томпағы көрінеді. Пальпацияда төстің сол жақ шетінің ІІ-ІІІ қабырға аралығында систолалық діріл анықталады. Пульс кішкене болып келеді. Перкуссияда: жүректің шартты тынық дыбыс шегі оңға ығысқан, абсолютті тынық дыбыс ауданы кеңіген. Аускультацияда: өкпе артериясы үстінде ІІ тон әлсіреген, төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі. Артериялық қан қысымы төмендеген. ЭКГ-да болатын белгілер: а) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері; б) Гис будасының оң жақ сабағының блокадасы. ФКГ-да анықталады: а) ІІІ аускультациялық нуктеде ромб немесе ұршық тәрізді шу тіркеледі; б) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының төмендеуі. Катетерлеу. Катетерді өкпе артериясынан оң жақ қарыншаға тартып шығарар кезде систолалық қысымның көтеріліп, диастолалық қысымның түсіп кеткені тіркеледі. Өкпе артериясындағы систолалық қысым қалыпты күйде немесе төмендеген. Бұл мәліметтер оң жақ қарынша - өкпе артериясы аралығында қысым градиенті (айырмашылығы) барын көрсетеді. Ангиография: оң жақ қарыншаның ұлғайғаны және ақауға тән контраст заттың оң жақ қарыншадан қалыпты күймен салыстырғанда баяу жойылатыны көрінеді. Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясы бағанының шығып тұрғаны және пульсациясы (қақпақтық стенозда), өкпе суретінің көмескіленуі, оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің гипертрофиясы көрінеді. Эхокардиография (14 сурет) өкпе артериясы қақпақтарының жармаларының қалыңдағанын, олардың толық ашылмайтынын көрсетеді. Допплерэхокардиография өкпе артериясы бағанын-дағы систолалық турбуленттік қан ағынын көрсетеді, оның көмегімен оң жақ қарынша - өкпе артериясы бағанының арасындағы қысым айырмашылығын өлшеуге болады.  14-ші сурет. Өкпе артериясының стенозы. ЭхоКГ, парастернальды позиция: жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үздіксіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 56 мм-і).Оң жақ қарыншадағы систолалық қысымның көтерілуіне қарай стеноздың дәрежесін ажыратады: І дәреже – систолалық қысым с.б. 60 мм-нен төмен; ІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 60-100 мм; ІІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 100 мм-нен жоғары. Ақаудың диагнозын төмендегідей симптомдарға қарап қояды: төстің сол шетіндегі ІІ қабырға аралығында систолалық шу, ІІ тонның әлсірегені, оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, өкпе суретінің күңгірттенуі. Диагнозды дәлдеуге ЭхоКГ, жүректі катетерлеу және ангиография көмектеседі. Өкпе артериясы сағасының стенозын ашық артериялық түтіктен және жүрек перделерінің (қалқаларының) кемістігінен ажырата білу керек. Даму барысы мен болжамы стеноз ауырлығына байланысты. Болмашы стеноз және қысым градиенті аз болғанда науқас адам ұзақ өмір сүреді. Мұндай науқастар сирек болады. Көпшілігі 35 жасқа дейін өледі. Асқынулары: 1) кенеттен болатын өлім; 2) өкпе артериясының тромбоэмболиясы; 3) инфекциялық эндокардит; 4) оң қарыншалық жүрек әлсіздігі. Емі. Дәрімен емдеу жалпы ережелер бойынша іске асырылады (жүрек әлсіздігін және басқа асқынуларды емдеу). Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем. Хирургиялық ем көрсетпелері: 1) ІІ дәрежелі стеноз (клиникалық белгілері бар); 2) ІІІ дәрежелі стеноз. Қарсы көрсетпелер: 1) жүрек әлсіздігінің дистрофиялық сатысы а) ауыр қосымша патология. Вальвулопластика операциясы қолданылады. Фалло тетрадасы Фалло тетрадасы деген ұғым төрт құрылымнан тұрады: өкпе артериясы сағасының тарылуы, жоғары орналасқан қарыншааралық перде кемістігі, қолқа сағасының оңға ығысуы, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Фалло тетрадасын жеке ауру түрінде 1888 ж. француз патологоанатомы Fallot бөлген. Патоморфологиясы. Көрсетілген төрт компоненттің үшеуі даму кемістігі, ал төртіншісі (оң жақ қарынша гипертрофиясы) – даму кемістігінің салдары болып табылады. Өкпе артериясы тарылуының болмашы күйінде, қанның оңнан солға қарай құйылуы жоқ кезде, ақау ақ ақау болып қалады. Өкпе артериясының ауыр тарылуында, қан оңнан солға қарай құйылатын кезінде ақау ауыр гипоксемия тудырады, ал ақаудың өзі көк ақаулар тобы-на ауысады. Гемодинамика. Өкпе артериясының тарылуы және қарыншааралық перде кемістігі болуы нәтижесінде систола кезінде веналық қан оң жақ қарыншадан өкпе артериясына да, қолқаға да айдалады. Оң қарыншадан қанның ағып шығуына кедергі болатындықтан оң жақ қарыншада гипертрофия, негізінен концентриялық гипертрофия (кедергі болу және көлем түрінде күш түсу) дамиды. Сол жақ қарыншаға түсетін күш (жүктеме) қан көлемінің көбеюінен болатындықтан (қанның оңнан солға құйылуы) онда эксцентриялық гипертрофия дамиды. Өкпе артериясына құйылатын қанның минуттік көлемі анағұрлым азайған, сондық-тан гипоксемия пайда болады. Үлкен қан айналым шеңберіне құйылатын қанның минуттық көлемі қалыпты күйде қалады. Қолқаға айдалатын қанның белгілі бөлігін оң жақ қарыншаға айдайтын болғандықтан сол жақ қарыншаның қызметі шамалы төмендейді. Фалло тетрадасына тән гемодинамикалық өзгерістерге өкпе қан айналысының шектелуі, қанның оңнан солға ағуы және гипоксемияның үдей түсуі жатады. Клиникасы. Науқастың шағымдары: күш түскенде ентігу, бас айналу мен талма, дене қызметінің шектелуі. Ақауға тән ентікпе – цианоз ұстамасы: науқас адам кенеттен көгеріп кетеді, өте күшті ентікпе пайда болады, кейде есінен танады, бұлшық ет атониясы, рефлекстердің әлсіреуі анықталады. Мұндай ұстаманың кезінде науқас адам өліп кетуі мүмкін. Ұстаманың себебі өкпе артериясының бас жағының спазмы болып табылады. Дене дамуының қалыңқы болуы және аяқ-қолдың ұзын болуы көрінеді; жиі кеуде торының деформациясы (құс төс, шанақша тәрізді төс) және омыртқа жотасының деформациясы (сколиоз) болады. Фалло тетрадасына тән дене қалпы – жүресіне отыру (қанның оңнан солға ағуы көбейіп, қанның оттегімен қанығуы жақсарады). Цианоз күш түскенде күшейе түседі. Саусақтар дабыл таяқшасына ұқсас болып келеді. Жиі дененің барлық бетінде кеңіген веналардың нәзік торы болады. Жүрек томпағы көрінеді. Жүрек үстінің барлық ауданының аймағында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері не өзгермеген, не оңға кеңіген. ІІ тонның өкпе артериясы үстінде әлсірегені, жүрек ұшы тұсында І тонның күшейгені естіледі. ІІІ аускультациялық нүктеде систолалық шу және төстің сол жақ шетіндегі IV қабырға аралығында дөрекі систолалық шу болады. Пульс пен АҚҚ қалыпты күйде. ЭКГ-да болатын белгілер: 1) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері; 2) биік ұшталған Р тісшесі. ФКГ-да тіркелетін белгілер: 1) жүрек ұшы тұсында І тон амплитудасының аласаруы; 2) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының аласаруы; 3) эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі ІІІ-IV қабырға аралығында тіркелетін ромб немесе лента тәрізді систолалық шу. Жүректі катетерлеу оң жақ қарыншадағы қысымды және оң жақ қарыншадағы қанның оттегімен қанығуын анықтауға мүмкіндік береді. Өкпе артериясындағы қан қысымы төмен, оң жақ қарыншадағы қан қысымы жоғары болады. Фалло тетрадасына тән белгі – оң жақ қарыншадағы қысым мен қолқадағы қысымның тең болуы. Оң жақ қарыншадан алынған қанның оттегімен қанығуы жоғары болады. Ангиография. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібергенде қолқа мен өкпе артериясына контраст зат бір мезгілде енеді; бұл әдістің көмегімен өкпе артериясының тарылғанын және қолқа доғасының ауытқыған орнын көруге болады. Қан анализі: цианозы бар адамда эритроцитоз, гемоглобиннің көбейгені, гематокрит көрсеткішінің көтерілгені анықталады. Қан ұю жүйесінде бұзылыс болады. Рентгенологиялық тексеру: жүрек мықыны айқын көрінеді, жүрек ұшы аздап көтерілген. Жүректің пішіні ағаш кебіс тәрізді көрінеді. Оң жақ қарынша үлкейген. Өкпе алаңдары қанмен толу төмен болатындықтан өте ақшыл болып көрінеді. Қақпақтық стенозда жүректің пішіні өкпе артериясының шығыңқы болуына байланысты митральдық конфигурацияға ұқсайды, бірақ митральдық ақаулардан ерекшелігі өкпе суретінің күлгіндеу болатыны. Эхокардиография (15-16 суреттер) өкпе артериясының стенозын, қарыншааралық перде кемістігін, қолқаның кеңігенін және оң жаққа ығысқанын көруге мүмкіндік береді.  15-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасының гипертрофиясы, қарыншалараралық перденің кемістігі, қолқаның дестрапозициясы көрінеді. AW RV – оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасы, IVS – қарыншааралық перде, LV – сол жақ қарынша, PWLV – сол жақ қарыншаның артқы қабырғасы, Ao – қолқа.  16-шы сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Жүректің оң жақ қуыстарының кеңгені, қарыншааралық перденің кемістігі тіркелген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша. Допплерэхокардиография (17 сурет) оң жақ қарынша мен өкпе артериясы арасындағы қысым градиентін анықтауға көмектеседі.  17-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 107 мм-і). Фалло тетрадасының диагнозын «тетрадаға» тән белгілерге қарап қояды: 1) Орталық цианоз; 2) Өкпе артериясы үстінде естілетін қан айдау систолалық шуы; 3) ІІ тонның әлсіреуі; 4) Оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Диагнозды қос өлшемді эхокардиография және жүректі катетерлеу көмегімен дәлелдейді. Фалло тетрадасын өкпе артериясының стенозынан, Фалло триадасы мен пентадасынан, Эбштейн ауруынан ажырата білу керек. Даму барысы және прогнозы өкпе артериясының стенозына байланысты, негізінен жайсыз болып келеді. Асқынулары. Фалло тетрадасында болатын асқынулар: 1) оң қарыншалық әлсіздік; 2) инфекциялық эндокардит; 3) полицитемия және қанның жоғарғы тұтқырлығымен байланысты асқынулар (тромбоздар, тромбоэмболиялар); 4) гипоксемияға, ми қатпарының цианозды – ұстама кезінде зақымдануына байланысты асқынулар. Емі. Хирургиялық ем қолданылады. Көрсетпелері – Фалло тетрадасы болатын барлық жағдай. Қарсы көрсетпе: қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы. Жасалатын операциялар: а) паллативті операция – жүйеаралық анастомоз жасау (қолқа мен өкпе артериясы арасында); б) радикальді операция: қарынша аралық перде кемістігін түзеу (пластика) және өкпе артериясы стенозын жою. Ашық артериялық түтік Ашық артериялық түтік (ААТ) – қолқа мен өкпе артериясын қосып тұратын түтіктің туғаннан кейін (1-2 апта ішінде) бітелмеуі. Жабылмаған артериялық түтік әйелдерде еркектермен салыстырғанда 2-3 есе жиі кездеседі. Патоморфологиясы. Артериялық (Боталло) түтік қолқаны сол жақ өкпе артериясы басталған жерден дистальды жерде өкпе артериясымен, оның бифуркациясы тұсында қосады. Түтіктің диаметрі 1,5 см аспайды. Гемодинамика. Қанның қолқадан өкпе артериясына құйылуы (систола кезінде де, диастола кезінде де) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберіне күш түседі және өкпе артериясындағы қан қысымы көтеріледі. Кіші қан айналысы шеңберінің қанмен толып кетуі сол жақ қарыншаға құйылатын қан көлемін көбейтеді. Бұл гемодинамикалық өзгерістер екі қарыншаның да гипертрофиясын тудырады. Гемодинамиканың бұзылуы солқарыншалық әлсіздік типті дамиды. Клиникасы. Науқас адамның шағымдары: ентікпе, жалпы әлсіздік, шаршағыштық, жүрек тұсының ауыруы. Науқас адам респираторлық инфекцияға бейім болып келеді және оның дене дамуы қалыңқы болады. Тері қуқыл тартқан. Ұйқы артериясының пульсациясы күшейген. Жүрек ұшының солға ығысуы айдалатын қан көлемі көп болғанда байқалады. Төстің сол жақ шетінің жоғарғы бөлігінде систолалық немесе систоло-диастолалық діріл анықталады. Эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі екінші қабырғааралығында болатын, үзілмейтін систоло-диастолалық шу (машина шуы) демді ішке алғанда күшейе түседі, күшенгенде әлсірейді. Өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті естіледі. Жүрек ұшында көбіне ІІІ тон естіледі. Диастолалық қысым төмендеген (қанның қолқадан ағып кетуі). Пульс тез және биік. ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, соңғы сатыларда – екі қарыншаның да гипертрофиясының белгілері болады. ФКГ-да тіркелетін белгілер: өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі; төстің сол жағындағы ІІ қабырға аралығында систоланың аяғы мен диастоланың басында күшейетін, үзілмейтін систоло-диастолалық шу. Катетерлеу. Өкпе артериясындағы гипертензия дәрежесін, қанның оттегімен қанығуынын көбеюін, қанның құйылу бағыты мен мөлшерін анықтауға көмектеседі. Ангиография: өкпе артериясында жоғары дәрежелі гипертензия болғанда жасалады. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібереді. Контраст заттың қолқа мен өкпе артериясына бір мезгілде енгені көрінеді, кейде түтіктің өзі көрінеді. Рентгенограммада өкпе суреті күшейген, өкпе артериясының доғасы шығыңқы болады, сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкейген белгілері көрінеді. Қос өлшемді эхокардиография жиі өкпе артериясының бифуркациясының тұсында түтікті көруге мүмкіндік береді. Допплерэхокардиография өкпе артериясының бағанында және құлдилама қолқадан түтіктің басталар жерінде патологиялық турбулентті систоло-диастолалық қан ағынын анықтайды. Ашық артериялық түтіктің диагнозын қоярда сүйенетін белгілер: 1) ақауға тән машиналық шу мен оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі гипертензиясы; 2) ЭКГ-лық, рентгенологиялық және эхокардиографиялық тексерулер мәліметтері. Ашық артериялық түтікті іштен туа болатын қолқаның аневризмалық синусының (Вальсальва синусы) жыртылуынан айыра білу керек. Вальсальва синусының жыртылуында қан қолқадан оң жақ жүрекшеге немесе оң жақ қарыншаға құйылады. Бұл ақауда систоло-диастолалық шу, «секірмелі» пульс және пульстік артериялық қысымның көтерілуі байқалады. Вальсальва синусының жыртылуы тез дамиды, онда кеуденің ауыруы болады және үдемелі оң қарыншалық жүрек әлсіздігі бой көрсетеді. ЭхоКГ (18-19 суреттер) мен инвазиялық әдістер диагнозды дәлдеуге көмектеседі.  18-ші сурет.Ашық артериялық түтік. Эхо ЭК, супрастернальды позиция: қолқаның өрлеме бөлігі (Ass Ao), доғасы (ArcAo), құлдилама бөлігі (DesAo), өкпе артериясы көрінеді. Қолқа доғасы мен өкпе артериясы арасында артериялық түтік крінеді.  19- ші сурет. Ашық артериялық түтік. ЭхоКГ, парастернальды позиция: өкпе ртериясы мен оның бифуркациясы көрінеді. Бифуркация аймағында ашық артериялық түтіктен басталатын турбулентті ағын тіркелген. Даму барысы және прогнозы өкпе артериясы гипертензиясының дәрежесіне тәуелді болады. Асқынулары: 1) өкпе артериясының гипертензиясы; 2) сол және оң қарыншалық жүрек әлсіздігі; 3) инфекциялық эндокардит; 4) кальциноз және аневризма. Емі. Жүрек әлсіздігін жалпы ережеге сәйкес дәрімен емдейді. Хирургиялық емнің көрсетпелері: жүрек қызметінің декомпенсациясы. Қарсы көрсетпелер: 1) науқас адам өміріне қауіп төндіретін қосымша аурулар; 2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы; 3) қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы. Түтікті эндоваскулярлық жабу (түтік қуысына спираль т.б. салу) операциясы немесе байлап тастау немесе түтікті ортасынан кесіп, екі ұшын тігіп тастау операциясы қолданылады. Қолқа коарктациясы Қолқа коарктациясы – қолқаның кеуделік және іш қуысылық бөліктерінің ұзына бойының кез келген жерінің ауытқулы тарылуы. Қолқа коарктациясының ең жиі кездесетін орны – қолқа қылтасының аймағы, яғни қолқа доғасынан сол жақ бұғана асты артерияның басталатын жері мен артериялық түтіктің құятын жерінің арасындағы қысқа кесінді маңы. Патоморфологиясы. Қолқа коарктациясында оның шектелген жері тарылып, қолқаның қабырғасы өзгереді, дененің жоғарғы жартысының тамырларында склероздық өзгерістер пайда болады, коллатеральдық тамырлар дамиды, миокардта дистрофиялық өзгерістер табылады. Гемодинамика. Тарылған жерден жоғары систолалық та, диастолалық та қысым көтеріледі, мұның өзі сол жақ қарыншаға күш түсіріп, кейін оның гипертрофиясы мен дилатациясын тудырады. Тарылған жерден төмен орналасқан аймақта қан қысымы төмендеген. Бұл өзгерістер коллатеральдық қан айналысының дамуына себеп болады. Клиникасы. Науқас адамның шағымдары – бас айналуы, бас ауруы, ентігу, жүргенде аяқтардың тез шаршауы. Дененің иық аймағы жақсы дамыған да, төменгі жартысының дамуы аздап қалыңқы болады. Аяқ бұлшық еттерінің атрофиясы көрінеді. Аяқтың терісі қуқыл тартқан, салқын болады. Ұйқы артериясының және мойындырық шұңқырында қолқаның солқылы көрінеді. Қабырға аралығының бойында солқылдаған коллатеральдық тамырлар көрінеді. Дене тұлғасының жоғарғы және төменгі жартыларының артерияларының солқылында айырмашылық болады. Жүрек шектері солға ығысқан. Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында және мойын артерияларының үстінде систолалық шу естіледі. Шу төстің сол жақ шетімен төмен қарай тарайды. Жауырын аралық кеңістікте систолалық шу естіледі, қабырғааралық артериялар үстінде тұрақты емес систолалық шу, қолқа үстінде ІІ тонның акценті болады. Қан қысымы қолдарда көтерілген де, аяқтарда төмендеген немесе анықталмайды. ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері. ФКГ-да: 1) жүрек түбінде систолалық шу; 2) қолқа үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі. Катетерлеу: катетерді кері тартқан кезде стеноз деңгейінде қысымның систолалық гра- диенті тіркеледі. Аортография: қолқаның тарылған деңгейін және тарылу дәрежесін анықтауға көмектеседі. Рентгенодиагностика. Жүректің қолқалық пішіні (конфигурациясы) және қабырғалардың төменгі шеттерінде кертіктер (узурация) көрінеді (кеңіген қабырғааралық артериялардың қабырғаны басуы). Қос өлшемді эхокардиографияда қолқаның тарылған жері, оның диаметрі мен ұзындығы анықталады. Допплерэхокардиография систолалық турбуленттік қан ағысын және коарктация бар жерде қысым градиентін анықтауға мүмкіндік береді. Қолқа коарктациясының диагнозын қолдарда қан қысымының, көбіне систолалық қан қысымының немесе пульстік қысымның көтерілуі мен сан артериясындағы пульстің әлсіреуіне немесе болмауына қарап қояды. Диагнозды қос өлшемді эхокардиография немесе аортография көмегімен дәлелдейді. Даму барысы мен болжамы қолайлы емес. Ауру адамның 60-70% 40 жасқа дейін өледі. Асқынулары: 1) АГ байланысты асқынулар (жүрек әлсіздігі, инсульт, СБЖ); 2) инфекциялық эндокардит; 3) қолқаның шарбылануы мен жарылуы. Емі. АГ, жүрек әлсіздігін және басқа асқынуларды жалпы ережеге сәйкес, дәрімен емдейді. Хирургиялық ем көрсетпелері (ересек адамдарда): 1) тарылған жердің екі жағындағы қысым градиенті с.б. 50 мм жоғары; 2) клиникалық белгілерінің бар-жоғына байланысты емес сол жақ қарынша дисфункциясы. Қарсы көрсетпелер: 1) қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы; 2) науқас адамның өміріне қауіп тудыратын қосымша аурулар; 3) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы. Қолданылатын хирургиялық ем: 1) баллонды дилатация; 2) тарылған жерді резекция жасап, протез салу. Перикардит Перикардит – жүрекқаптың (перикардтың) қабынуы. Перикардит кейбір аурудың синдромы ретінде жиі кездеседі, жеке ауру түрінде сирек кездеседі. Перикардиттің диагнозын қою көптеген қиындықтар тудырады. Бұл пікірдің дұрыстығын оның аутопсиялық диагнозының клиникалық диагнозбен салыстырғанда анағұрлым жиі болатыны (3-5% аутопсияда, 0,1% клиникалық диагнозы) дәлелдейді. Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан перикардиттің инфекциялық, инфекциялық емес және идиопатиялық түрлерін ажыратады (классификациясын қараңыз). Инфекцияның ішінде перикардиттің ең жиі себептері болып вирустар (Коксаки энтеровирусы, ұшық вирустары, грипп вирустары) табылады. Вирустық перикардиттер көбіне жедел дамиды. Бактериялық перикардиттер ішінде туберкулездік перикардит басым болады, ол көбіне констрикциялы перикардит түрінде бой көрсетеді. Жедел бактериялық бейспецификалық перикардит сепсисте, кеуде торының жарақатында және кеуде торының жедел инфекциялық ауруларында кездеседі. Саңырауқұлақтық перикардиттердің ішінде жиі кездесетіндері актиномикоздық, кокцидомикоздық және гистоплазмоздық перикардиттер. Басқа инфекциялар (қарапайымдар, риккетсиялар т.б.) перикардиттің сирек себептеріне жатады. Инфекциялық емес перикардиттердің ішінде жиі кездесетіндері миокард инфарктісінде болатын перикардит, сирек кездесетіні Дресслер синдромында болатын перикардит (болған миокард инфарктісінен кейінгі екі аптадан бірнеше ай аралығында дамитын перикардит). Перикардиттердің үлкен тобын аллергиялық перикардиттер деп аталатын түрлері құрайды. Барлық аллергиялық перикардиттердің патогенетикалық негізінде үстеме сезімталдық реакциялары жатады. Бұл перикардиттер тобын ревматизм қызбасында, дәнекер тінінің жүйелі ауруларында, жүйелі васкулиттерде, сарысу ауруында болатын перикардиттер, дәрілік перикардиттер және перикардэктомиялық синдромдарда болатын перикардит құрайды. Перикардиттер ауыр зат алмасу ауруларында (уремия, подагра) кездеседі. Ісіктік перикардиттер ісіктердің метастаз беруінің немесе көрші органдардан (өкпе, плевра) тарауы нәтижесінде пайда болады. Физикалық факторлардың ішінде перикардиттердің дамуында белгілі рөльді жарақат (кеуде қуысына өтетін немесе өтпейтін жаралану, ашық жүрекке операция жасау, эндокардиальдық электрод қою, жүректі катетерлеу, биопсия және басқалары) және радиациялық сәулелер (қатерлі ісіктерді рентген сәулесімен емдеу) атқарады. Практикада себебі белгісіз идиопатиялық перикрадиттер жиі кездеседі. Әр перикардиттің патогенезі бөлек келтіріледі. Классификациясы А. Клиникалы-морфологиялық классификациясы І. Жедел перикардит (6 аптаға дейін): 1. Құрғақ немесе фибринозды 2. Сұйықты немесе экссудатты а) жүрек тампонадасы жоқ б) жүрек тампонадасы бар ІІ. Жеделше перикардит (6 апта – 6 ай). ІІІ. Созылмалы перикардит (6 айдан жоғары) Жеделше және созылмалы перикардиттердің түрлері 1. Сұйықты немесе экссудатты 2. Экссудатты – адгезиялық 3. Адгезиялық: а) констрикциялы б) констрикциясыз Б. Этиологиясына қарай: І. Инфекциялық перикардит 1. Бактериялық а) бейспецификалық б) спецификалық, олардың ішінде туберкулездік 2. Вирустық 3. Саңырауқұлақтық 4. Паразитарлық инфекция және басқалары ІІ. Инфекциялық емес перикардит 1. Метаболизмдік (уремиядағы, микседемадағы т.б.) 2. Аллергиялық: а) ревматизмде, дәнекер тінінің жайылмалы ауруларында, жүйелі васкулитте болатын перикардит б) сарысу ауруында болатын перикардит, дәрілік перикардит в) жүректің зақымдануымен байланысты перикардит (инфаркттан кейінгі, постперикардиотомиялық синдром) 3. Жедел инфарктта болатын перикардит 4. Физикалық факторлар әсерінен болатын перикардиттер: а) жарақаттық б) радиациялық 5. Перикард ісігінде болатын перикардит 6. Кейбір басқа ауруларда болатын перикардит (әулеттік жерорта теңіздік қызба, Уиппл ауруы, талассемия, панкреатит т.б.) ІІІ. Идиопатиялық перикардит. Құрғақ (фибринозды) перикардит Құрғақ перикардиттің негізі – фибрин экссудациясы. Құрғақ перикардитте перикард қуысында сұйық экссудаттың болмауы сұйықтықтың сіңіп кету мүмкіншілігімен байланыс-ты. Қалыпты күйде перикард қуысына бөлінетін сұйықтық (сау адамның жүрекқап қуысында оның беттерінің қалыпты жылжуын қамтамасыз ететін 20-30 мл сұйықтық болады) пен оның сіңіп кетуінің арасында болатын тепе-теңдік құрғақ перикардитте де сақталады. Экссудаттың сұйық бөлігі мен ең ұсақ дисперсілі белоктары құрғақ перикардитте сіңіп кетеді де, фибриноген қалады, ол фибринге айналады; фибрин перикард бетіне жиналады. Біртіндеп фибрин астындағы мезотелий талқандалып, фибринозды масса астындағы тінге жабысып, бітіседі. Жүрек жиырылғанда оның бетінің өзгеруі фибриннің қатпарланып жиналуын тудырады. Соның нәтижесінде перикардтың сыртқы және ішкі беттерінің арасында фибриннің борпыл талшықтары пайда болады, олар перикардты ашқанда үзіліп, жүрекке сабалақ түр береді, ол «түкті жүрек» (cov villosum) деп аталады. Фибринозды перикардит шектеулі және жайылмалы болады. Ол толық кері дамиды немесе экссудатты перикардитке айналады. Перикардиттің бұл түрінде гемодинамиканың өзгерісі болмайды. Клиникасы. Құрғақ перикардиттің басты белгілері – жүрек тұсының ауыруы, перикард үйкелісінің шуы және ЭКГ өзгерістері. Құрғақ перикардитте болатын ауырғандық біртіндеп басталады, жүрек тұсында, төстің сол жағында орналасады, кейде эпигастрий аймағына, кеуде торының оң жағына немесе сол жақ жауырынға қарай тарайды. Ауырғандықтың сол жақ қолға (сол жақ қолбасына) тарауы жедел перикардитке тән емес. Сыздап, жаншып ауырады, сипаты біркелкі, бірнеше сағатқа созылады. Нитроглицерин ауырғандықты тоқтата алмайды, ауырғандық анальгетиктерден кейін уақытша әлсірейді. Жедел перикардитте болатын ауырғандықтың ерекшелігі оның тыныс алуымен, қимылмен, дене қалпын өзгертумен байланысты болатыны. Алға еңкейіп отырған күйде ауырғандық азаяды да, шалқаға жатқанда күшейеді. Перикард үйкелісінің шуы абсолютті тынық дыбыс аймағының үстінде немесе оның бір шамалы бөлігінің үстінде естіледі. Ол ешқайда тарамайды, «өзі туған жерде өледі». Перикард үйкелісінің шуы жүрек қызметімен синхронды (сәйкес) болып келеді. Перикардитке патогномониялық симптом (ең тән симптом) – үш фазалы шу (Траубенің паровоз шуы). Шудың фазалары жүрекше, қарынша систолалары және қарыншалардың қанмен тез толу фазасында туындайды. Үш фазалы шу сирек кездеседі, көбіне екі фазалы шу естіледі (қарыншалардың систоласы мен диастоласы). Перикард үйкелісінің шуы өзгермелі болып келеді. Ол басты шалқайтқанда және тынысты терең ішке алғанда күшейе түседі. ФКГ-да шудың жоғары жиілікті компоненттері басым, ұзақтығы мен күші өзгермелі болады. Шу тыныс алуға тәуелді болып келеді. Перикард үйкелісі шуының жүрек тондарымен байланысы болмайды. Жедел перикардитте патологиялық процеске миокардтың субэпикардиальды қабаттары қатысады, ол ЭКГ-да ауруға тән өзгерістер болуымен сипатталады. Құрғақ перикардиттің ерте пайда болатын ЭКГ-лық белгісі – 2-3 және одан да көп тіркемелерде ST аралығының конкордантты жоғары көтеріліп, біртіндеп биік оң мәнді Т тісшесіне ауысуы. 1-2 күннен кейін ST аралығы изосызықтан төмен ығысып, жоғары қараған дөңес күйге көшеді, одан кейін бірнеше күн ішінде изосызыққа оралады. Тек содан кейін теріс мәнді Т тісшесі қалыптасады. Бұл өзгерістер 2 апта шамасында сақталады. Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Құрғақ перикардиттің диагнозы ауруға тән кеуденің ауыруына, перикард үйкелісі шуының естілуіне және құрғақ перикардитке тән ЭКГ-лық белгілерге қарап қойылады. Жедел перикардитті миокард инфарктісінен, жедел миокардиттен айыра білу керек. Жедел миокард инфарктісінде перикардиттегі сияқты төс артының ауыруы, перикард үйкелісінің шуы және ЭКГ-да ST аралығының ығысуы болады. Миокард инфарктісінде ауырғандық перикард үйкелісінің шуынан және дене қызуының көтерілуінен 1 тәулік және және одан да ерте пайда болады (перикардитте олар бірінші тәулікте пайда болады), тыныс алумен, кеуде торының қозғалысымен байланысты болмайды. Миокард инфарктісінде болатын төс артының ауыруы жиі жүрек әлсіздігімен, тамыр жетіспеушілігімен байланысты болады. Перикардитте ЭКГ-да терең Q және QS тісшелері болмайды (инфарктіден ерекшелігі). Миокард инфарктісінде ST аралығы дискордантты ығысады. Олардан басқа, миокард инфарктісінде жиі аритмиялар мен өткізгіштіктің бұзылысы, биохимиялық анализдерде миокардиальдық ферменттердің концентрациясының көтерілгені анықталады. Жедел жайылмалы миокардитте кеуденің ауыруы және ЭКГ-да ST аралығының ығысуы болады. Миокардитте болатын кеуденің ауыруы тыныс алумен, кеуденің қозғалысымен байланысты болмайды. Жедел миокардитте болатын ST аралығының ығысуы теріс мәнді Т тісшесінің қалыптасуының алдында болмайды, жиі аритмиялар мен өткізгіштіктің бұзылыстары анықталады. Жайылмалы миокардитте жиі жүрек әлсіздігі кездеседі, құрғақ перикардитте ол болмайды. Миокардитте перикард үйкелісінің шуы естілмейді. Емі. Этиотропты ем жасалады. Одан басқа бейспецификалық қабынуға қарсы ем жүргізіледі: бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер (аспирин, индометацин т.б.) және глюкокортикоидтар қолданылады. Глюкокортикоидтарды қолданудың абсолюттік көрсетпе-леріне перикардитке қоса болатын дәнекер тінінің жайылмалы аурулары, Дресслер синдромы жатады. Кей жағдайда глюкокортикоидтарды идиопатиялық перикардитте қолданады. Симптоматикалық ем көбіне ауырғандықты тоқтататын ем болып табылады. Экссудатты перикардит Экссудатты перикардит құрғақ перикардиттің жалғасы түрінде немесе онсыз жеке дамиды. Патологиялық процестің дамуы сұйықтықтықтың жүрекқап қуысына жиналу жылдамдығына тәуелді болады. Сұйықтық баяу жиналғанда фиброзды перикард біртіндеп керіледі, сондықтан перикард іші қысым перикард қуысына көлемді сұйықтық (2-3 л дейін) жиналғанда да, онша көзге түсерліктей көтерілмейді. Бұл жағдайда өкпе ығысып, оның көлемі азаяды, жүректің қалпы өзгереді, бірақ гемодинамика онша өзгермейді. Өкпе шеттерінің ығысуымен қатар, экссудат баяу жиналғанда, бос салбырап тұрған перикард қапшығы трахеяны, бронхтарды, оралма нервті қысып тастайды (олардың дисфункциясының белгілері пайда болады). Жедел экссудацияда фиброзды перикард керілуге кедергі тудырады, сондықтан перикард ішіндегі қысым тез өседі, диастола кезінде жүрек қуыстары қанмен толу үшін вена қысымы бұрынғыдан да күшейе (с.б. 20-30 мм-іне) түсуі қажет (ол қуыс веналарын экссудат басқанда көтеріледі). Перикард ішіндегі қысым с.б. 50-60 мм-не тең болғанда, жүрек диастоласы шектеліп, гемодинамика бұзылады, жүрек тампонадасы деп аталатын синдром бой көрсетеді. Перикард іші қысым орталық вена қысымын су бағ. 340-400 мм-нен жоғары деңгейге дейін көтеретіндей күйге жеткенде тіршілікке сиымсыз жағдай туады. Жиналған сұйықтық көлемі мен гемодинамика бұзылысы дәрежесінің арасында қатал параллелизм болмайды. Гемодинамика бұзылысы жоғарғы және төменгі қуыс веналарының басылуы белгілері және қан айналысының тоқтауы түрінде көрініс береді. Клиникасы. Перикард қуысында жиналған сұйықтық көлемі көбейген сайын перикард беттері бір-бірінен алыстай түседі, оның нәтижесінде жүрек тұсында болатын ауырғандық әлсірей түседі немесе жойылып кетеді. Жүректің басылуына байланысты ентігу басты шағымға айналады. Өңештің басылуына байланысты дисфагия, оралма нервтің басылуына байланысты – дауыстың қарлығуы, трахеяның басылуына байланысты – “ит үргеніне” ұқсас жөтел, өкпе көлемінің кішіреюіне байланысты ентікпенің күшейгені байқалады. Қарағанда: науқастың төсекте мәжбүр қалпы анықталады – төсекте алға еңкейіп отыру қалпы (Брейтман қалпы). Кейде науқас тізерлеген күйде бетін жастыққа тіреп, тізелерін құшақтап ұйықтайды (Хиртц симптомы). Кеуде торының жүрек тұсында немесе тек бірінші қабырға тұсында шығыңқы болуы (Юэрт симптомы), қабырға аралықтарының жадағайланғаны көрінеді. Жүрек ұшының солқылы әдетте сақталған, бірақ ол жүрекқап қуысына сұйықтық жиналғандықтан жүректің сол жақ төменгі шекарасынан жоғары және ішке қарай ығысады (Жарден симптомы). Ісінген мойын веналары демді ішке алғанда басылмайды (Куссмауль симптомы). Мойын мен беттің ісінуі байқалады (Стокс “жағасы”). Кейде веналар қанға толып кетіп, қолдар көгеріп, ісінеді, көбіне сол жақ атаусыз венаны перикардтың жоғарғы синусындағы сұйықтық басып тастайтындықтан сол қолдың ісінуі мен көгеруі анықталады. Кейде іштің үстіңгі жағы шығыңқы болып көрінеді. Диафрагма қозғалысының шектелуіне байланысты іштің жоғарғы жағы тыныс алуға қатыспайды (Винтер симптомы). Перкуссияда жүрек шекарасы барлық жаққа қарай, оның ішінде жоғары қарай да кеңіген (Банти симптомы). Науқас шалқасына жатқан күйде жүректің тынық дыбыс шегі екінші – үшінші қабырға аралығында кеңіген (Сансом белгісі). Жүректің тынық дыбысының оң жақ шекарасымен бауырдың жоғарғы шекарасы арасындағы қалыпты күйдегі тік бұрыш доғал бұрышқа айналады (Эбштейн бұрышы). Сұйықтық мөлшері көп болған жағдайда тынық дыбыс эпигастрий аймағында пайда болады (Эбштейн симптомы), тынық дыбыс Траубе кеңістігін де қамтуы мүмкін (Ауэнбруггер симптомы). Науқастың тұрған қалпында екінші – үшінші қабырға аралығындағы тынық дыбыс шегі әр жақта 2-4 см тарылады да, төменгі қабырға аралықтарында сонша мөлшерге кеңиді. Егер жатқан күйде жүректің тынық дыбыс зонасы дөңгелек болып келсе, тұрған қалыпта ол түріне қарағанда тең емес қабырғалы үш бұрышқа ұқсас болады; бұның өзі науқас адамның төсектегі қалпына байланысты жүрек қабының ішіндегі сұйықтықтың орын алмастыратынын көрсетеді. Экссудатты перикардитте жүректің абсолютті тынық дыбысы “ағаш дыбысына” (өте күшті дыбыс) ұқсас болып естіледі де, төменгі бөліктерде жүректің шартты тынық дыбысының шекарасына жақын келеді, қысылған өкпе үстінде тимпанит анықталады (Эдлефсен немесе Потен белгісі). Экссудаттың көлемі үлкен болған жағдайда сол жақ жауырын бұрышының астында өкпенің компрессиялық ателектазы пайда болады, сондықтан тынық дыбыс үстінде дауыс дірілі мен бронхофония күшейген, тыныста бронх тынысының реңі болады (Опольцер немесе Эварт синдромы). Денені алға қарай еңкейткенде перикардтағы сұйықтық артқы синусты жартылай босатады, өкпе жазылып, жауырын астындағы тынық дыбыс жойылады (Бамбергер симптомы), тыныс қалыпты күйге оралады, бұл аймақта көптеген ұсақ көпіршікті сырылдар пайда болады (Пен белгісі). Жүрек ұшы солқылынан ішке орналасқан аймақтағы жүрек тондары жақсы естіледі, жүрек ұшынан төмен және солға орналасқан жерде жүрек тондары өте әлсіреген. Жүрек қабы қуысына сұйықтық жинала бастағаннан бастап перикард үйкелісінің шуы әлсірей түседі, тек дененің белгілі бір қалпында күшейетін болады: басты шалқайтқанда (Герке симптомы) және демді ішке алған кезде (Потен симптомы). Қосымша тексерулер. Рентгенологиялық тексеру: экссудатты перикардиттің ең ерте рентгенологиялық белгісі – жүрек суретінің ұлғаюы мен жүрек контурының жадағайлануы. Экссудаттың көп жиналғанында үй төбесіне және тіктелген бүйір контуры бар трапецияға (жүректің қоңырауға ұқсас конфигурациясы) ұқсас болады. Кейде екі контурды көруге болады – ішкі контур жүрекке, сыртқы контур жүректі қоршаған экссудатқа сәйкес келеді. Жүректің қалпы өзгергенде сұйықтық орнын өзгертетіндіктен жүрек көлеңкесінің контуры да өзгереді. ЭКГ экссудатты перикардитте құрғақ перикардиттегідей болады, кейін оған ЭКГ тісшелері вольтажының төмендегені, қарыншалар комплексінің электрлік альтернациясы қосылады. Эхокардиография (20 сурет) перикард қуысындағы аз мөлшерлі (50 мл шамасындағы) сұйықтықты анықтауға мүмкіндік береді. Перикард қуысында сұйықтық бар екенін көрсететін белгі – жүрек айналасында жаңғырық үшін бос (эхо) кеңістіктің пайда болуы. Перикард беттерінің тығыздалғанын да тіркеуге болады. |
