Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит

• Название: Жедел бронхит жне бронхиолит
• Дата: 24.09.2022
• Размер: 6.33 Mb.
• Имя файла: Книга Терапия казак (1).doc
• Тип: Документы; #693534
• страница: 35 из 103

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП) – жүрек қарыншаларының (сол жақ қарыншаның басым) қалыңдауымен және жүрек әлсіздігінің, оның ішінде диастолалық әлсіздіктің басым дамуымен сипатталатын, тұқым қуалайтын ауру.

Сол жақ қарыншаның қабырғасының себебі белгісіз 15 мм-ден жоғары қалыңдауы ГКМП-ң диагностикалық критериі деп есептеледі. Сол жақ қарыншаның асимметриялық гипертрофиясын (ГКМП-ң 90% құрайды) және симметриялық немесе концентрациялық гипертрофиясын ажыратады. Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының бар не жоғына қарай ГКМП-ң обструкциялық және обструкциялық емес түрлерін бөледі. ГКМП-ң барлық түрінде кардиосклероздың белсенділігі артады.

ГКМП-ның популяция ішіндегі жиілігі 0,2% құрайды деп есептейді. Еркектер арасында ГКМП әйелдермен салыстырғанда 1,5-2 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Гипертрофиялық кардиомиопатияның тұқым қуалайтын (30% жағдайда) және спорадиялық түрлері болады. Екі жағдайда да кардиомиоциттер белогінің синтезін кодтайтын гендердің кемістіктері болады. Қазіргі кезде ГКМП-ны тудыратын J тропониннің, Т – тропониннің, -тропомиозиннің, миозин – байлаушы С протеиннің, ауыр тізбектердің -миозинінің, жеңіл тізбектердің вентрикулярлық миозинінің және жеңіл тізбектердің вентрикулярлық реттеуші миозинінің гендерінің, барлығы жеті геннің мутациясы анықталған.

Құрылымдық өзгерістерге байланысты кардиомиоциттердің жиырылу қабілеті бұзылып, кейін компенсаторлық гипертрофия пайда болады деп есептейді. Сонымен қатар, ГКМП-да миокард клеткаларының гипертрофиясы мен склероздануын сергітетін катехоламиндерге -адренорецепторлардың сезімталдығының күшейетіні анықталған.

ГКМП-яға тән гемодинамикалық бұзылыстарға сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы, сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясы және митральдық кемістік жатады.

Диастолалық жетіспеушілік гипертрофияланған және склерозданған миокардтың босаңсу қабілетінің бұзылуына, кардиомиоцит цитоплазмасының кальциймен асыра «жүктелуіне» және миокардтың серпінділік қасиетінің төмендеуіне байланысты туындайды. Диастолалық жетіспеушілік интрамуральдық артериялардың ортаңғы қабығының салалы бұлшық етінің гипертрофиясына, интимасының пролиферациясы мен қуысының тарылуына байланысты, гипертрофияланған миокардтың шартты коронарлық жетіспеушілігіне байланысты және миокардтың сапалы босаңсымайтынына байланысты (қалыпты жағдайда диастола кезінде қанның 70% миокардқа құйылады) коронарлық қан ағысын азайтады.

Сол жақ қарыншаның диастола кезінде босаңсуының азаюы сол жақ қарыншаның қанмен толып кетуін тудырады, сол жақ жүрекшеде қан қысымын көтереді және сол жақ жүрекшенің көлемдік жүктемесін көбейтеді. Кейін кіші қан айналым шеңберінде, өкпе артериясында, жүректің оң жақ қуыстарында қан қысымы көтеріліп, қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің белгілері көрініс береді. ГКМП-да сол жақ қарыншаның систолалық функциясы аз өзгереді, көбіне өзгермейді.

Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының себептері: 1) қарыншааралық перденің базальды бөліктерінің ауқымды гипертрофиясы; 2) қосжармалы қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердеге қарай (қан айдау кезеңінде) оғаш ығысып, оның қысқа мерзімге пердемен жанасуға дейін баруы; 3) Вентура әсері – сол жақ қарыншаның систоласы кезінде митральдық қақпақтың шығар жолға қарай тартылуы. Шығар жолдың обструкциясына байланысты қарынша мен қолқа арасындағы қысым айырмашылығы (градиент) көтеріледі, оның өзі денеге күш түскенде, тахикардияда, Вальсальва сынамасы кезінде, нитраттар мен жүрек гликозидтерін берген кезде күшейе түседі. Қысым градиенті -адреноблокаторлар, -адреностимуляторлар әсерінен азаяды. Қысым градиенті-нің дәрежесі аурудың даму ауырлығын анықтайтын фактор болып табылады.

Митральдық кемістік ГКМП-да науқас адамның 60-70%кездеседі, ол митральдық қақпақтың систола кезінде алға қозғалуының, митральды қақпақтың алдыңғы және/немесе артқы жармасының иілуінің (пролапс), алдыңғы жарманың қалыңдауының, митральдық қақпақ сақинасы мен жармалары склерозының нәтижесінде пайда болады. Митральдық регургитация әдетте орташа дәрежелі болып келеді.

ГКМП-да сол жақ қарыншаның соңғы – систолалық көлемі азаяды (сол жақ қарыншаның қаннан босауының жоғарғы дәрежелі көрсеткіші), айдалма қан көлемі көбейеді (80% және одан жоғары).

Патоморфологиясы. Макроскопиялық тексергенде сол жақ қарынша мен қарынша аралық перденің гипертрофиясы анықталады. Обструкциялы кардиомиопатияда қарынша аралық перденің әр жерінің немесе оның түгел пропорциональды емес қалыңдағаны көрінеді. Сол жақ қарынша қуысы анағұрлым тарылған. Апикальдық ГКМП-да жүрек ұшының гипертрофиясы болады. Оң жақ қарынша гипертрофиясы сирек кездеседі.

Микроскопиялық тексергенде кардиомиоциттердің ретсіз орналасуы, бұлшық ет тінінің фиброзды тінмен алмасуы, аномальды интрамуральды тәж артериялары анықталады. Кардиомиоциттердің гипертрофиясы миофибрилдердің әр бағытта орналасуымен, миокардтың көрші клеткаларының арасында ерекше байланыстың болуымен сипатталады. Фиброз ошақтары бір-бірімен ретсіз оралып жатқан дөрекі коллаген талшықтарының будасынан тұрады.

Классификациясы

Варианттары: 1) Симметриялы (біркелкі) ГКМП;

2) Асимметриялы (біркелкі емес) ГКМП:

а) қарыншааралық перде гипертрофиясы басым

б) жүрек ұшының гипертрофиясы

Гемодинамикалық көрсеткіштеріне қарай:

1) Обструкциясыз КМП – сол жақ қарыншадан шығар жолдың гипертрофиясы жоқ;

2) Обструкциялы КМП – қарыншааралық перденің базальды бөліктерінің гипертрофиясы нәтижесінде сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясы болуы.

Нью-Йорк кардиологтары бірлестігі ұсынған ГКМП классификациясы

І сатысы – қолқа – сол жақ қарынша қысым градиенті с.б. 25 мм аспайды; әдетте түсетін күш кезінде шағым болмайды;

ІІ сатысы – қысым градиенті с.б. 26 мм-нен 35 мм дейін; күш түскенде шағымдар пайда болады;

ІІІ сатысы – қысым градиенті с.б. 36 мм-нен 44 мм-не дейін; жүрек әлсіздігінің айқын белгілерінің болуы;

IV сатысы – қысым градиенті с.б. 45 мм-не жоғары; жүрек әлсіздігінің ауыр белгілері болады.

Клиникасы. ГКМП-ң белгілері сол жақ қарыншаның шығар жолының обструкциясына, сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясына, миокардтың ишемиясына және жүрек ырғағының бұзылуына байланысты туындайды.

Науқас адамдардың шағымдары: ентігу, бас айналу және талма, жүрек тұсының және төс артының ауыруы, жүректің соғуы.

Ентігу сол жақ қарыншадағы диастолалық қысымның көтерілуіне байланысты пайда болады, себебі ол сол жақ жүрекшедегі қысымды көтеріп, өкпедегі қан іркілу процесін тудырады. Кейін ентікпеге түнде болатын жөтел, жүрек тұншықпасы, ортопноэ қосылады.

Бас айналу мен талма сол жақ қарыншадан шығар жол тарылуы себепті ми қан айналысының бұзылуына байланысты туындайды; денеге күш түскен кезде байқалады. Талма жүрек аритмияларымен де байланысты болуы мүмкін.

Жүрек тұсы мен төс артының ауыруы науқас адамдардың барлығында дерлік кездеседі, 30-40% жағдайда нағыз ангинозды ұстамалар болады, қалған жағдайларда кардиалгияның ұзақ сыздап ауыруы мен қысқа мерзімді шаншып ауыруы болатын түрлері байқалады.

Жүректің қатты соғуы мен шалыс соғуы науқас адамдардың 50% кездеседі. Көбіне олар қарынша – үстілік немесе қарыншалық тахикардияның, жүрекшелер фибрилляциясының белгісі болады. Аритмия ұстамасы кезінде кенеттен өлім болуы мүмкін.

Науқас адамдардың кейбірінің анамнезінде әулет мүшелерінде онша қарт емес жаста кенеттен өлім болатыны анықталады.

ГКМП-ның обструкциясыз түрімен ауыратын адамдарды тексергенде сол жақ қарынша гипертрофиясы мен оның диастолалық дисфункциясының белгілері (жүрек ұшы солқылының күшеюі, пресистолалық шоқырақ ырғағы) анықталады. Бұл белгілердің үлкен диагностикалық маңызы болмайды.

ГКМП-ны анықтауда сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының белгілерін табу өте маңызды:

1) Біркелкі емес, тез, солқылды пульс (pulsus bifidus); сол жақ қарыншадан қанды систоланың басында кедергісіз гипердинамиялық айдау кезінде пульс толқыны тез көтерілетін, кейін обструкция пайда болған кезде тез басылатын пульс.

2) Жүрек ұшының қос солқылы (сол жақ жүрекшенің және қарыншаның жиырылуы) және төстің сол жақ шетінің дірілдеуі.

3) Сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы қысым едәуір жоғарлағанда ІІ тонның парадоксальды жарықшақтануы.

4) Жүрек ұшы мен Боткин нүктесі үстінде естілетін кеш систолалық шу, ол І тонмен байланысты емес, төстің сол жақ шетінің бойымен және қолтық астына қарай тарайды. Ол систоланың ортасы кезінде қанды сол жақ қарыншадан (кейде оң жақ қарыншадан) айдау кезінде кедергі пайда болуына байланысты және митральдық қақпақ арқылы «кеш» болатын регургитация нәтижесінде пайда болады. Шу отырған, тұрған кезде, демді сыртқа шығарғанда, Вальсальва сынамасы кезінде, амилнитритті ішке тыныстаған кезде, нитроглицерин мен жүрек гликозидтерін қабылдаған кезде яғни субаортальды градиент көбейген кезде күшейеді. Артқы жүктемені күшейтетін сынамалар кезінде – демді ішке алған кезде, жүреден отырған кезде, алақанды күшті жұмған кезде, АҚҚ көтерілгенде күшейе түседі.

Қосымша тексерулер. ЭКГ-лық белгілер бейспецификалық болып келеді. Ең жиі кездесетін белгілер:

1) сол жақ қарынша гипертрофиясының және оған күш түсу белгілері;

2) стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде патологиялық Q тісшесінің болуы;

3) кеуде тіркемелерінің ортасында R тісшесінің жойылып кетуі, оның V₁ тіркемесінен V₆ тіркемесіне дейін өсуінің болмауы мен қоса стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде терең Q тісшесінің болуы;

4) V₁-V₄ тіркемелерінде оң мәнді алып Т тісшелерінің болуы. Жиі “P-mitrale” байқалады.

Қарыншалық аритмиялар тән, науқас адамның 3/4 ол экстрасистолия, пароксимальды тахикардия, қарыншалар фибрилляциясының пароксизмі түрінде кездеседі. Науқастардың 9% жыбыр аритмиясы тіркеледі. Аритмиялар көбіне ЭКГ-ны тәуліктік мониторлы тіркеу кезінде жиі анықталады.

ЭхоКГ ГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші роль атқарады. ГКМП-ң ЭхоКГ-лық белгілеріне жатады:

1) миокард гипертрофиясы, көбіне қарыншааралық перде маңының гипертрофиясы және оның гипокинезі; қарыншааралық перде қалыңдығының сол жақ қарыншаның артқы қабырғасының қалыңдығына қатынасы 1, 3 жоғары болса, ондай ауру асимметриялық ГКМП деп бағаланады;

2) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының систола кезінде алға қарай қимылдауы; аурудың обструкциялық түрінде басым кездеседі;

3) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының диастола кезінде қарыншааралық пердемен жанасуы;

4) сол жақ қарынша қуысының тарылуы;

5) қолқа қақпақтарының систоланың ортасында жабылуы.

Допплерэхокардиография шығу жолында турбулентті, кейде қос ұшты систолалық ағынды көруге мүмкіндік береді, кейде ол ағын митральдық регургитациямен қоса кездеседі.

Рентгенологиялық тексеру сол жақ қарыншаның, сол жақ жүрекшенің және қолқаның шығар жолының гипертрофиясын анықтауға көмектеседі.

Коронарографияда коронарлық артериялар өзгермеген болады.

Магнитті – резонансты томография жүректің морфологиялық өзгерістерін дәл анықтауға көмектеседі.

Жүректі катетерлеу және ангиокардиография қазіргі кезде негізінен қоса кездесетін ЖИА ауруын табу үшін және жасалатын хирургиялық емнің көлемін анықтау үшін қолданылады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ГКМП диагнозы клиникалық, анамнездік және инструментальдық тексеру мәліметтеріне қарап қойылады. ГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші рольді эхокардиография атқарады.

ГКМП-ны ЖИА-нан, қолқа сағасының стенозынан және митральдық кемістіктен айыра білу керек.

ЖИА. ГКМП-да стенокардия ұстамасы сирек кездеседі және нитроглицериннің әсері ЖИА-дағыдай жоғары болмайды. ЖИА-да УДЗ-де жүректің сол жақ қуыстары кеңіген, гипоакинезия зоналары, систолалық функцияның бұзылуы табылады, бұл өзгерістер ГКМП-ға тән емес. Коронарография ГКМП-да коронарлық артериялардың өзгермегенін көрсетеді, ал ЖИА-да рентгенологиялық тексеру көмегімен қолқа доғасының қалыңдауы мен кальцинозын және басқа да атеросклероз белгілерін көруге болады.

Қолқа сағасының қақпақтық стенозында анамнездік мәліметтер (ревматизм қызбасы, инфекциялық эндокардит т.б.), жүрек ақауының сатылы дамуы, қолқа қақпақтарының аус-культациялық нүктелерінің үстінде мойын тамырларына қарай тарайтын систолалық шудың естілуі, оның тұрақты болып келуі және қолқа үстінде әлсіреген І тонмен қоса кездесуі болады. Қолқа сағасының стенозында баяу, толықтығы аз пульс болса, ГКМП-да біркелкі емес, тез солқылды пульс болады. Қолқа стенозында УДЗ-де қолқа қақпақтарының қалыңдағаны мен тығыздалғаны және қолқаның стенозы, қолқа қақпақтары жармаларының систола кезінде дірілдеуінің азайғаны көрінеді. Рентгенологиялық тексергенде қолқаның өрлеме бөлігінде постстеноздық кеңу көрінеді.

Ревматизмдік митральдық кемістікке тән анамнез болады, сол жақ қарынша қуысы кеңіген және кейде қақпақтың фиброзы болады. Митральдық кемістікте, ГКМП-дан өзгеше, қан қысымы көтерілгенде (яғни қан айдауға кедергі күшейгенде) регургитация көлемі көбейе түседі, ал веналық қан келуі азайғанда (тұрған қалыпта немесе амилнитритпен тыныстағаннан кейін), регургитация да азаяды.

Асқынулары. ГКМП-да болатын асқынулар:

1) Кенеттен болатын өлім, жиілігі 2-3%, себебі – көбіне қарыншалар фибрилляциясы, сирегірек – қолқаға құйылатын қанның кенеттен азаюы.

2) Қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің қалыптасуы.

3) Инфекциялық эндокардит.

4) Тромбоэмболиялар.

Емі. Ем шаралары дәрімен емдеуден және хирургиялық емнен тұрады.

Ең алдымен барлық науқас адамға денеге күш түсіруге тиым салу керек, себебі денеге түсетін күш қан қысымының градиентін көбейтіп, кенеттен өлу қаупін күшейтеді.

Дәрімен емдегенде қойылатын мақсаттар:

1) Миокард гипертрофиясының және кардиосклероздың дамуын тежеу. Бұл мақсатта -адреноблокаторлар, ААФ ингибиторлары қолданылады.

2) Сол жақ қарынша қуысы мен қолқа арасындағы қан қысымының систолалық гра- диентін азайту.

Обструкцияның диастолалық сипатында миокардтың жиырылу қабілетін азайтатын препараттар тағайындау керек:

а) верапамил және дилтиазем тобына жататын кальций өзекшелерінің блокаторлары. Верапамилді (изоптин, финоптин) аз дозадан бастап береді – 20-40 мг 3 рет; кейін доза науқас адам көтере алатындай дозаға көтеріледі;

б) -адреноблокаторлар (пропранолол 40-240 мг/т; атенолол, метопролол 100-200 мг/тәулігіне).

Кейде бұл дәрілерге диуретиктер қосылады.

Обструкциялы ГКМП-да жүрек гликозидтерін, нитраттарды, адреномиметиктерді тағайындауға болмайды. Сонымен қатар, обструкциялы ГКМП-да инфекциялық эндокардиттің алдын алу шараларын іске асыру керек, себебі тұрақты түрде жарақаттану нәтижесінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының үстінде вегетациялар пайда болуы мүмкін.

Тұрақты ауыр обструкцияда (қысым градиенті с.б. 50 мм жоғары) операция жасалады – септальдық миэктомия, оған қоса протез салынуы мүмкін.

Қарыншалық тахикардияның ұстамасы жиі болатын жағдайда, кардиовертер – дефибрилятор қойылады (имплантация).

3) Өмірге қауіпті жүрек аритмияларының алдын алу (кордарон, соталол, дизопирамид).

Прогнозы. Обструкциясыз ГКМП-да аурудың болжамы онша қолайсыз емес, бірақ обструкциялы ГКМП-да болжам анағұрлым жағымсыз. Ем қолданбағанда жылда болатын өлім 2-4% құрайды.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактикасы белгісіз. Екінші ретті профилактикалық шараларды іске асыру үшін ауру адамдарды диспансерлік бақылауға алады; оның мақсаты – аритмияларды, жүрек әлсіздігін және миокард ишемиясын мезгілінде анықтау және тромбоэмболия мен инфекциялық эндокардиттің алдын алу.

Диспансерлеу. Науқас адам жылына кем дегенде 4 рет қаралып тұрады.

Еңбекке қабілетсіздік мерзімі: стационарлық емнің ұзақтығы – 3-6 апта. Жүрек әлсіздігі-нің ІІ ФК, аритмияда науқас адам ІІ топ мүгедегі болып табылады.

Рестрикциялы кардиомиопатия

Рестрикциялы кардиомиопатия – эндокард қабырғасы көлемді қалыңдап, қарыншалардың диастолалық босаңсуы бұзылатын себебі белгісіз ауру. Рестрикциялы кардиомиопатияға екі ауру жатады: Дэвистің эндомиокардиальдық фиброзы (тропикалық климатты елдерде кездеседі) және Леффлер эндокардиті (орташа климатты аймақтарда кездеседі).

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Леффлер эндокардитінде гиперэозинофилия байқалады (гиперэозинофильді синдром). Дэвистің эндомиокардиальды фиброзында эозинофилия болмайды. Авторлардың көбі бұл екі ауруды бір патологиялық процестің екі варианты деп қарайды.

Болжам этиологиялық фактордың әсерінен (мысалы филариоз немесе токсин) эозинофилия дамып (қандағы эозинофилдер 36-75% жетеді), олар дегрануляцияға ұшырайды деген пікір бар. Өзгерген эозинофильдер өндіретін белок кардиомиоциттердің ішіне еніп, олардың ыдырауын тудырады.

Ауру патогенезінің орталық буыны – бір немесе екі қарыншаның қабырғасының серпінділігі азайып, қатаюына және қарыншалар қуысының кішіреюіне байланысты бір қарыншаның (көбіне сол жақ қарыншаның) немесе екі қарыншаның диастолалық функциясының ауыр бұзылуы. Жүректің систолалық функциясының сақталғанына қарамастан, өзгерген қарыншалардың сапалы босаңсуы болмайтындықтан қуыс ішіндегі соңғы диастолалық қысым көтеріледі. Кейін сәйкес жүрекшедегі қысым көтеріліп, дилатация дамиды және сол жақ қарынша зақымданса, кіші қан айналымы шеңберіндегі қысым, оң жақ қарынша зақымданса, орталық вена қысымы көтеріледі. Осыған байланысты сәйкестігіне қарай кіші немесе үлкен қан айналымдарында қан айналысының жетіспеушілігі бой көрсетеді.

Патоморфологиясы. Әдетте екі қарынша да зақымданады, бірақ олардың қуыстары қалыпты мөлшерде қалады немесе кішірейеді (эндомиокардиальды фиброзда). Жүрекшелер қуыстарының дилатациясы пайда болады. Эндокард пен қақпақтар аппаратын қамтитын фиброз сәйкестігіне қарай жүрек ақауын туғызады.

Клиникасы. Патологиялық процестің орнына байланысты болады. Оң қарыншалық жетіспеушілікте біртіндеп оң жақ жүрекше ұлғаяды. Оң қарыншалық қан айналысы жетіспеушілігінің белгілері көрініс береді: үлкен қан айналысы шеңберінде веналық қысым көтеріледі, бауыр өседі, аяқтар ісінеді. Біртіндеп үшжарма қақпақтың шартты кемістігі қалыптасады.

Сол қарыншалық зақымдануда соңғы диастолалық қысымның көтерілуі және митральдық регургитация біртіндеп өкпе венасындағы қан қысымының көтерілуін және өкпе артериясындағы қан қысымының көтерілуін тудырады. Жүрек ұшында І тон әлсіреген, систолалық шу естіледі, кейде патологиялық ІІІ тон пайда болады.

Леффлер эндокардитінде көбіне солқарыншалық жүрек әлсіздігі байқалады. Көбіне ауру клиникасында бұлардан басқа жыбыр аритмиясы және тромбоэмболиялық белгілер болады.

Екі қарынша қоса зақымданғанда жүректің екі қарыншасының зақымдану белгілері болады, бірақ оң қарыншалық зақымдану белгілері басым болады.

Леффлер эндокардитінде қанның жалпы анализінде эозинофилия болады.

Рентгенологиялық тексеру оң немесе сол жақ жүрекшелердің гипертрофиясын табады. Жүрек ұшында және қан келу жолының аймағында кальциноз болуы мүмкін.

ЭКГ қарыншалар мен жүрекшелер гипертрофиясы мен оларға күш түсу белгілерін, қарынша үстілік аритмияны және патологиялық Q тісшесінің болатынын, әсіресе оның V_1-2 тіркемелерінде тіркелетінін көрсетеді.

ЭхоКГ эндокардтың қалыңдағанын, қарынша қуысының тарылғанын, қарыншааралық перденің пародоксальды қимылын, 50-70% жағдайда перикард ішінде сұйықтық болатынын көрсетеді.

Жүректі катетерлеу қарыншаларіші диастолалық қысым қисығының ауруға тән өзгерісін көрсетеді: ол квадрат түбірге ұқсас болады – диастоланың басында қысым анағұрлым түсіп кетеді, кейін тез көтеріліп, жотаға көшеді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. РКМП-ң диагнозын барлық синдромдары ұқсас ауруларды жоққа шығарғаннан кейін, рестрикция синдромының бар екендігіне қарап қояды. Рестрикция синдромының белгілеріне кіші немесе үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілерінің болуы, жүректің мөлшерлері мен систолалық функциясының өзгермеуі, допплеркардиографияда көрінетін ауруға тән трансмитральдық қан ағысы көрсеткіштерінің болуы, қарыншалар қысымын тіркегенде квадраттық түбір симптомының болуы жатады.

Рестриктивті кардиомиопатияны басқа идиопатиялық кардиомиопатиялардан, констрикциялы және экссудатты перикардиттен айыра білу керек.

Дилатациялық кардиомиопатияда систолалық дисфункцияға байланысты туындайтын бивентрикулярлық жүрек әлсіздігі басым болады, қоса кардиомегалия, барлық қуыстың дилатациясы (ең алдымен қарыншалар қуысының) және қарыншалардың жайылмалы гипокинезиясы байқалады.

ГКМП-да рестриктивті кардиомиопатиядағыдай жүректің диастолалық дисфункциясы болады. ЭхоКГ және допплерэхокардиографияда сол жақ қарынша гипертрофиясы және қолқа астылық обструкция белгілері болады. Соңғы диастолалық қысымның көтерілуі квадраттық түбір симптомын жоққа шығарады.

Констрикциялы перикардитте де рестрикция синдромы болады. Бұл науқас адамдардың анамнезінде туберкулез, кеуде жарақаты немесе бұрын болған жедел перикардит анықталады. Констриктивті перикардитте митральдық немесе трикуспидальдық кемістіктердің белгілері, оның ішінде систолалық шу болмайды, қарыншалар ішінің соңғы диастолалық қысымы бірдей болады (РКМП-да қарынша ішілік соңғы диастолалық қысымның кем дегенде с.б. 5 мм айырмашылығы болады). Констрикциялы перикардиттің диагнозын дәлдеуге рентгенологиялық тексергенде табылатын перикардтың кальфикациясы, компьютерлік және магнитті – резонастық томографияда анықталатын перикардтың қалыңдауы көмектеседі.

Рестрикция синдромы экссудатты перикардитте, амилоидозда, гемохроматозда және саркоидозда болады.

Экссудатты перикардит диагнозы перикард қуысында сұйықтық табылуына қарап қойылады.

Амилоидоздың, гемохроматоздың және саркоидоздың диагнозы зақымданудың жүйелі сипатына қарап, бұл ауруларға тән симптомдарға қарап, миокард және басқа жүйелер биоп-татындағы спецификалық өзгерістерге қарап қойылады.

Емі. Гиперэозинофилия бар Леффлер эндокардитінде глюкокортикоидтар мен иммунодепрессанттар қолданылады. Эндомиокардиальдық фиброзда гормонмен емдеу қолданыл-майды.

Дәрімен емдеу жүрек әлсіздігін, аритмияны емдеуге, тромбоэмболияның алдын алуға бағытталған. Ол үшін диуретиктер (гипотиазид 50 мг/тәул.), вазодилататорлар (динитрат изосорбиті, мононитрат изосорбиді, 50-60 мг/тәул.), тура емес антикоагулянттар қолданылады. Диуретиктер мен вазодилататорлар үлкен дозада жүректің айдалма қанын азайту арқылы, аритмиялық гипотензия тудырады.

РКМП-да жүрек гликозидтеріне үстеме сезімталдық байқалады, сондықтан оларды сақтықпен береді, көбіне жыбыр аритмиясы болғанда беріледі.

Дәрімен емдеу тиімсіз болса және хирургиялық емге қарсы көрсетпелер (перикардит, активті эндокардит белгісі гиперэозинофилия, қайталамалы асцит) болмаса, хирургиялық ем қолданылады – тығыз фиброзды тінді алып тастап, қақпақ протезін қою.

Даму барысы – үдемелі.

Прогнозы – жағымсыз. 2 жыл ішіндегі өлім 35-50% жетеді.

Профилактика. Алдын алу шаралары жоқ.

Жүрек ақаулары

Жүрек ақаулары – жүрек ішілік гемодинамиканы өзгертетін, кіші және үлкен қан айналысы шеңберлері арасындағы қалыпты бөлектікті бұзатын және жиі қан айналысы жетіспеушілігін тудыратын іштен туа немесе жүре пайда болатын жүректің қақпақтар аппаратының, аралық перделерінің, қабырғаларының және жүректен басталатын ірі тамырлардың морфологиялық өзгерістері.

Жүрек ақаулары жүре пайда болған және іштен туа пайда болған жүрек ақаулары болып бөлінеді.