Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит

• Название: Жедел бронхит жне бронхиолит
• Дата: 24.09.2022
• Размер: 6.33 Mb.
• Имя файла: Книга Терапия казак (1).doc
• Тип: Документы; #693534
• страница: 67 из 103

Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары

Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ДТЖА) – дәнекер тіні мен оның өнімдерінің жүйелі иммунды қабынуымен сипатталатын, органдар мен тіндердің көптеп зақымдануы белгілерін беретін, полициклді үдемелі даму барысы болатын аурулар.

Бұл топқа жататын барлық ауруға ортақ белгілер:

1. Патогенез ортақтығы (иммунды-комплексті және ауто-иммунды механизмдер, шамадан тыс фибриллярлық тін түзу):

Иммунды-комплексті механизмнің мәні – тіндерде, оның ішінде базальды мембранаға антиген-антидене иммундық комплекстің жиналуы. Иммунды-комплексті механизмдегі ең маңызды зақымдаушы жүйе комплементтің активті күйге келуі болып табылады. Комплемент активті күйге иммунды-комплекспен өзара әрекеттескеннен кейін келеді. Комплементтің активтенуі кезінде вазоактивті және хемотаксикалық заттар өндіріліп, олар тамырларды кеңейтеді және нейтрофильдерді процеске қосады. Нейтрофильдер иммундық комплекстерді жұтып (фагоцитоз), қоршаған ортаға қабыну реакциясын тудыратын оттегінің улы дериваттары мен лизосомальды ферменттерді бөледі. Комплементтің цитолиздік әсерінің нәтижесінде қабыну дамуы мүмкін.

Аутоиммундық механизмде төменде келтірілетін процестерге байланысты организмнің өз тіндеріне иммундық толеранттылық (төзімділік) бұзылады:

• 
  Т – супрессорлар функциясының төмендеуі (туа болған, жүре пайда болған – вирустық инфекция әсері т.б.), оның нәтижесінде Т – хелперлердің стимуляциялау әсері басым бола бастайды. Бұл “қалыпты” антиденелердің қажет деңгейден артық өндірілуін тудырады. Оның нәтижесінде организмнің өз тіндері зақымданады;
  
• 
  әр түрлі себептердің нәтижесінде организмнің әр түрлі компоненттерінің антигендік қасиеттерінің өзгеруі: а) химиялық және физикалық ықпалдардың әсерінен құрылымның өзгеруі; б) комплексті антигендердің түзілуі (мысалы, сарысу белогы + дәрі); в) организмнің өз тіндерінің бүркемелі антигендерінің жалаңаштануы;
  
• 
  лимфоциттерде болатын соматикалық мутацияларға байланысты олар организмнің өз тіндерін “жат” деп қабылдап, оларға қарсы иммундық реакция дамытады.
  

Дәнекер тінінің қабыну орны қай жерде болса да, патологиялық процеске қоса фиброз тінін түзу күшейе түседі және зақымданған органдар мен жүйелердің функциясы төмендей түседі.

2. Патоморфологияның ортақтығы (дәнекер тінінің негізгі затының мукоидтық ісінуі, фибриноидтық некроз, васкулиттер, лимфоидтық және плазмоклеткалық инфильтраттар және басқалар).

3. Клиникалық белгілердің ортақтығы:

• 
  ұзаққа созылған полициклді үдемелі даму, процестің жиі қатерлі аяқталуы;
  
• 
  дұрыс типті емес қызба;
  
• 
  аллергия мен парааллергияның клиникалық белгілері кейбір сенсибилизациялық әсерден кейін көрініс береді;
  
• 
  бейспецификалық ықпалдардың (салқын тию, инсоляция, инфекция, дәрілер және басқалары) әсерінен кейін өршу (қайталау);
  
• 
  артриттер мен артралгияның болуы;
  
• 
  көзге түсерлік жүдеу;
  
• 
  дәнекер тіні өнімдерінің жүйелі зақымдануы, ол ауру клиникасының полиморфизмін тудырады (терінің, буындардың, қабықтардың, бүйректердің, жүректің, өкпенің зақымдануы);
  
• 
  белок өзгерістері (ЭТЖ өсуі, қандағы гамма глобулиннің көбеюі);
  
• 
  сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюі.
  

4. Иммунды супрессорлық дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер), бейстероид-тық қабынуға қарсы дәрілердің, эфференттік емнің жағымды әсер ететіні.

5. Моноэтиологиялық фактордың болмайтыны.

ДТЖА жататын аурулар:

1. Жүйелі қызыл жегі:

- идиопатиялық

- дәрілік жегілік синдром

2. Жүйелі склеродермия:

- идиопатиялық

- индукцияланған (химиялық және дәрілік)

3. Жайылмалы фасциит.

4. Дерматомиозит (полимиозит):

- идиопатиялық

- паранеопластикалық

- ювенильдік

5. Шегрен синдромы:

- бірінші ретті (Шегрен ауруы)

- екінші ретті (басқа ревматизмдік аурулармен қоса)

6. Айқаспа синдром (Overlaps)

- дәнекер тінінің аралас ауруы

7. Қайталамалы полихондрит.

8. Антифосфолипидтік синдром.

Жүйелі қызыл жегі

Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) – иммундық реттеу процестерінің тұқым қуалайтын жетіспеушілігі негізінде дамып, организмнің өз клеткалары мен олардың компоненттеріне қарсы көптеген антиденелер түзілуі мен иммунды-комплексті қабынуға әкелетін, оның нәтижесінде көптеген органдар мен жүйелердің зақымдануын тудыратын ауру.

ЖҚЖ жиілігі – 100 000 тұрғынның 4-250 жүйелі қызыл жегімен ауырады.

ЖҚЖ барлық климатты – географиялық зоналарда кездеседі. Көбіне 14-40 жастағылар (70%) ауырады, аурудың ең шыңына жететін жасы 14-28 жас. Әйелдер еркектерге қарағанда анағұрлым жиі ауырады (қатынас 8:1 – 9:1).

Этиологиясы және патогенезі. ЖҚЖ себебі белгісіз. Қазіргі кезде құрамында РНҚ бар вирустарға (латентті немесе баяу вирустар) белгілі мән беріледі. Тұқым қуалайтын бейімділіктің де маңызы болады деп есептейді.

Дәрілерді, вакциналарды көтере алмау, фотосенсибилизация, етеккір, екіқабаттылық, босану, түсік тастау т.б. аурудың дамуына немесе оның өршуіне түрткі болатын факторлар болып есептеледі.

Патогенетикалық көзқарас тұрғысынан ЖҚЖ иммунды-комплексті ауру болып табылады. Иммунды реттеу процестерінің жеткіліксіз фонында және вирустар әсерінің нәтижесінде Т – лимфоциттердің де, В – лимфоциттердің де дисфункциясы туындайды, олардың арасындағы өзара әрекеттестік бұзылады деп болжайды. Т – супрессорлар функциясының жеткіліксіз жағдайында В – лимфоциттердің гиперактивтілігі пайда болады, ол әр түрлі тіндерге, клеткаларға, оның ішінде қан түйіршіктеріне, клетканың бөліктеріне, клетка ядроларына, ядроның ингредиенттеріне (ДНҚ, нуклеопротеид), сонымен қатар лизосомаларға, митохондрияға, қан ұю факторларына, агрегациялы гамма глобулинге қарсы бақылауға көнбейтін антиденелер түзілуіне әкеледі. Түзілген антиденелер тіндерді тікелей зақымдайды. Сонымен қатар иммундық комплекстер түзіліп, олар әр түрлі тіндердің базальды мембраналарына жиналады. Иммундық комплекстер комплементтерді активтендіріп, тіндердің қабынуы мен зақымдануын тудырады. Кейін орналасқан иммундық комплекстерді сыртқа бөлу процестері (элиминация) басталады. Мұның өзі лизосомальды ферменттердің бөлінуін тудырады. Оның нәтижесінде де органдар мен тіндер зақымданып, иммундық қабыну бой көрсетеді. Дәнекер тінінің қабынуы мен зақымдануы нәтижесінде жаңа аутоантигендер, жаңа иммундық комплекстер пайда болады, процесс тізбекті реакция сипатын алады, бұл өз кезегінде аурудың үдей түсуін және созылмалы күйге ауысуын қамтамасыз етеді.

Патоморфологиясы. Жүйелі қызыл жегіде гистологиялық өзгерістердің негізгі төрт түрі болады, олар әр түрлі тіркес түрінде зақымданған органдардың көбінде кездеседі. Бұл өзгерістерге жататындар: фибриноидтық өзгерістер, склероз, гематоксилин денешіктері, тамыр өзгерістері.

Фибриноидтық өзгерістер сырттай фибринге ұқсас, жіпшелер мен будаларға ұқсас түрі бар, клеткаға жатпайтын материалдың пайда болуымен сипатталады. Фибриноидтық өзгерістердің пайда болуы плазма белогының шөгіп, дәнекер тінінің негізгі затын зақымдауымен байланысты. Клеткасыз материалдың айналасында лимфоидты – плазматикалық инфильтрация қалыптасады. Созылмалы қабыну процесінің нәтижесінде фибриноидтық өзгерістердің айналасында дәнекер тіні пайда болады (склероз).

Гематоксилин денешіктері (Гросс денешіктері) ыдыраған клеткалардың ісінген ядролары мен лизиске ұшыраған хроматиннен тұрады; бұл денешіктерді LE клеткаларының ішіндегі кірмелермен бірдей деп есептейді.

Микроциркуляторлық арна тамырларының иммундық комплекстермен зақымдануы жайылмалы васкулиттерді тудырады; туындаған васкулиттер интимада фибриноидтық өзгерістердің дамуымен, эндотелийдің қалыңдауымен және тамыр өзегінің тарылуымен сипатталады.

Ішкі органдардың ішінде ЖҚЖ тән өзгерістер бүйректерде, жүректе және талақта болады. Бүйректерде қызыл жегілік гломерулонефрит дамиды, оған тән өзгерістерге шумақ капиллярларының фибриноиды, «сым тұзағы» феномені, гиалиндік тромбтар және кариорексис жатады. «Сым тұзақтары» деп қалыңдаған, плазма белоктары сіңген және эндотелийдің сыдырылуының нәтижесінде жалаңаштанған шумақ капиллярларының базальды мембраналарын атайды, олар фибриноидтық өзгерістердің алғашқы сатысы деп есептелінеді. Гиалин тромбтары капиллярлардың қуысында орналасады және тамырішілк фибриноид деп бағаланады.

Жүрек зақымдануы Либман-Сакс эндокардитінің дамуымен сипатталады. Онда клеткалық реакция болмайды, «сүйелдер» түзіледі, бірақ тромбоэмболиялар болмайды, негізінен митральдық қақпақ зақымданады. Миокардта дистрофиялық өзгерістер, сирек – жайылмалы пролиферативті аралық миокардит байқалады. Ең жиі кездесетін өзгеріс – перикардит.

Талақта ауруға тән «пияз қабығы» феномені (склерозданған артерия мен артериолалар айналасында коллаген талшықтарының сақина тәрізді қабат-қабат өсуі анықталады.

ЖҚЖ-де барлық органдар мен жүйелер зақымдануы мүмкін, олардың бәрінде де келтірілген морфологиялық өзгерістер табылады.

Классификациясы. Аурудың классификациясына сәйкес: 1) аурудың даму барысын (жедел, жеделше және созылмалы); 2) аурудың активтілік дәрежесін (І, ІІ, ІІІ дәрежелері); 3) зақымданған органдардың клиника-морфологиялық сипаттамасын ажыратады (50-кесте).

50-кесте