Книга Терапия казак (1). Жедел бронхит жне бронхиолит
 Скачать 6.33 Mb.
|
Жүйелі склеродермияЖүйелі склеродермия (ЖСД) – тері мен ішкі органдар стромасының жайылмалы фиброзды-склероздық өзгерістерімен, жайылмалы Рейно синдромы түріндегі облитерациялаушы эндартериитпен сипатталатын дәнекер тіні мен ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы. Ауру көптен белгілі, оның бірінші сипаттамасын 1643 ж. Z.Lusitanus берген, ал “склеродермия” деген атты 1847 ж. Gintrac енгізген. Дәнекер тінінің жүйелі ауруларының ішінде ЖСД жүйелі қызыл жегіден кейін екінші орын алады. ЖСД-мен бірінші ретті сырқаттанушылық жиілігі – 1 жыл ішінде 1 млн тұрғынның 2,7-12 ауырады. Әйелдер еркектермен салыстырғанда 7 есе жиі ауырады. Көбіне 30-50 жастағы адамдар ауырады. Этиологиясы мен патогенезі. ЖСД себебі белгісіз. Ауру вирустармен және тұқым қуумен байланысты деген пікір бар. Аурудың дамуында түрткі факторлар маңызды роль атқарады: вибрация, химиялық заттармен (поливинилхлорид) байланыс болуы, салқын тию, стресс, босану, түсік тастау, дәрілерді көтере алмау. Негізгі патогенетикалық механизмдерге фиброзды тін түзілуінің бұзылуы, иммундық статустың өзгеруі және микроциркуляцияның өзгерісі жатады. Вирус пен генетикалық факторлардың әсерінен, түрткі фактордың қатысуымен фибробластарда РНҚ мен ДНҚ зақымданады, оның өзі коллаген өндіруді күшейтеді. Коллаген синтезінің күшеюі неофибриллогенезді белсендіреді және дәнекер тінінің негізгі затының гликопротеидтерін өзгертеді, оның өзі дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерісін тудырады. Фиброз дамуында маңызды рольді цитокиндер мен қауіп факторлары атқарады. Фиброзды-склероздық процестерге параллельді иммундық процестердің бұзылуы жүреді – коллагенге қарсы антиденелер түзіледі, антинуклеарлық антиденелер пайда болады, иммундық комплекстер қалыптасады. Иммундық комплекстер микроциркуляторлық арна мен ішкі органдарға шөгіп, оларда иммундық қабыну тудырады. Микроциркуляцияның зақымдануы иммундық қабынудың салдарынан пайда болады: цитотоксикалық лимфоциттер эндотелийді зақымдайды, ол тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын тудырады, коагуляцияны белсендіреді, қабыну медиаторларының бөлінуін тудырады, тамыр қабырғасының өткізгіштігін және оған плазманың сіңуі мен фибриннің шөгуін күшейтеді, тамыр қуысын тарылтады. Дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерістері, микроциркуляцияның бұзылуы, ішкі органдардың зақымдануы (иммунды қабыну) аурудың алуан түрлі клиникалық белгілерін тудырады. Классификациясы. І Клиникалық түрлері: 1. Пресклеродермия: Рейно синдромы. 2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек). 3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST – синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия). 4. Айқас синдром немесе overlap – ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит немесе ЖҚЖ қоса кездесуі. 5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды. ІІ Даму барысы: 1. Жедел 2. Жеделше 3. Созылмалы ІІІ Активтілік дәрежесі: 1. Ең аз (І) 2. Орташа (ІІ) 3. Ең жоғары (ІІІ) IV Даму сатысы: 1. Алғашқы 2. Өріс алған 3. Ақырғы V Клиникалы-морфологиялық сипаттамасы: 1. Тері мен шеткі тамырлар: - “тығыз ісіну”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазия, Рейно синдромы, жаралар. 2. Тірек-қимыл аппараты: артралгия, полиартрит (экссудатты немесе фиброзды – индуративті), контрактуралар, полимиозит, кальциноз, остеолиз. 3. Жүрек: интерстициальды миокардит, кардиосклероз, жүрек ақауы, перикардит. 4. Өкпелер: интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит, екі жақты базальды пневмосклероз (тығыз немесе кисталы), плеврит. 5. Асқорыту мүшелері: эзофагит, дуоденит, колит, сіңудің бұзылу синдромы. 6. Бүйректер: жедел нефропатия (склеродермиялық бүйрек кризі), созылмалы нефропатия. 7. Нерв жүйесі: тригеменит, полинейропатия. 8. Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүйрек безінің жетіспеушілігі және басқалар. Жүрек, өкпе, бүйрек, тірек-қимыл аппараты зақымданғанда олардың функциональдық күйін көрсету керек. Клиникасы. Ауру сипаты жүйелі болатындықтан оның клиникалық көрінісі әр түрлі және көп синдромды болып келеді. Аурудың ең ерте пайда болатын белгілеріне Рейно синдромы, терінің және буындардың зақымдануы жатады. Рейно синдромы науқас адамдардың 90% кездеседі, онда I-IV саусақтар түсінің өзгеруі байқалады. Саусақтар терісінің түсінің өзгеруі 3 сатыны өтеді: ағару, көгеру және қызару сатылары. Тері түсінің өзгерісіне қоса парестезия және ауырсыну сезімі болады. Процесс сиректеу мұрын, ерін, құлақтар және башпайларда да болады. Рейно синдромы вазоспазм кризисінің белгісі болып есептеледі. Терінің зақымдануы науқас адамдардың көбінде кездеседі және өзінің даму жолында үш сатыны өтеді: тығыз ісіну, индурация және атрофия (сему) сатылары. Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады. Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді. Индурация сатысында тері өте тығыздалып, қозғалмайтын болады, бүруге келмейді, тері бетінің әжімдері жойылып, терінің үсті тегістеледі. Оның салдарынан беттің мимикасы жойылып, маска түріндегі күйге көшеді, мұрын мен құлақтар жұқарады, ауыз тесігі тарылып, жақшаға ұқсайтын және толық ашылмайтын болады, қабақтар да толық жабылмайтын болады. Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді. ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі. Тері пигментациясы ошақты болады – беттің, кеуденің, білектің әр жерінде, тері қатпарларында қара-қоңыр, қызғылт-қоңыр түсті, сұрғылт түсті ошақтар пайда болады. Кейде терінің гиперпигментация бөліктері депигментациямен кезектесіп, теріге шұбар түс береді, ол пойкилодермия деп аталады. Кілегей қабықтардың пигментациясы болмайды. Телеангиэктазия көбіне бет пен кеудеде болады, кейде еріндерде, тілде, қатты таңдайда кездеседі, капиллярлар мен веналардың дилатациясының нәтижесінде пайда болады. Кейбір науқас адамдарда терімен қоса бір мезгілде кілегей қабықтардың (созылмалы конъюнктивит, атрофиялық немесе субатрофиялық ринит, стоматит, фарингит) және бездердің зақымдануы байқалады. ЖСД мен қоса Шегрен синдромы кездесуі мүмкін. Тері өзгерістерінің (негізінен оның индурациясының) таралуына байланысты ЖСД-ң екі негізгі клиникалық түрлерін ажыратады: 1) лимитті (шектелген) түрі; қол ұшы мен бет зақымданады; 2) жайылмалы; процесс дене тұлғасына тараған жағдайда (жиі аурудың тез үдемелі даму барысында кездеседі). ЖСД-ң негізгі екі клиникалық түрінен басқа айқас синдромын немесе overlap (жүйелі склеродермияның ревматоидтық артритпен, дерматомиозитпен немесе жүйелі қызыл жегімен қоса кездесуі); склеродермасыз склеродермия немесе висцеральдық зақымдану басым (аурудың клиникасында ішкі органдар мен тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің зақымдануы өте аз немесе болмайды) түрін ажыратады. Буындардың зақымдануы үш вариантта кездеседі: 1) полиартралгия; 2) экссудативті – пролиферативтік немесе фиброзды – индуративтік өзгерістер басым склеродермиялық полиартрит; 3) периартрит (кейде ауыру белгісі болмайды); патологиялық процеске периартикулярлық тіндер қосылуы нәтижесінде контрактуралар пайда болады. ЖСД-дағы буын зақымдануы ревматоидтық артриттен өзгешелігі – контрактура мен фиброздық өзгерістердің басым болатыны және буынның деструкциялық өзгерістерінің болмайтыны. ЖСД мен РА қоса кездесуі мүмкін (overlap – синдром). ЖСД-да бұлшық еттер интерстициальдық миозит немесе полимиозит түрінде кездеседі және бұлшық еттердің ауыруы, бұлшық ет әлсіздігі және бұлшық еттердің құрысуы түрінде клиникалық белгілер береді. ЖСД мен ДМ қоса кездесуі мүмкін (ЖСД – ДМ overlap синдромы). ЖСД-дағы сүйектердің зақымдануы саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының остеолизі түрінде кездеседі және саусақтар мен башпайлардың қысқаруы мен деформациясы (склеродактилия) белгілерімен сипатталады (тамыр-трофикалық бұзылыстар тудырады). Кей жағдайларда ЖСД-да жұқа тіндерге, әсіресе саусақтардың жұқа тіндерінде әк жиналады. Оларды көзбен және рентгенологиялық тексеру арқылы көруге болады (Тибьерж – Вейссенбах синдромы). Жұмсақ тіндердің кальцинозы CREST – синдромының құрамына кіреді (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия). ЖСД-да ішкі органдар да зақымданады, олардың зақымдануы аурудың ауыртпалық дәрежесі мен болжамын анықтайды. Асқорыту мүшелерінің зақымдануы. Ең жиі өңеш пен ішек зақымданады. Склеродермиялық эзофагит дисфагиямен, өңештің жайылмалы кеңуімен, оның төменгі үштен бір бөлігінің тарылуымен, перистальтиканың әлсіреуімен және өңеш қабырғасының қатаюымен, рефлюкс-эзофагит белгілерімен сипатталады. Ішектің зақымдануы дуоденит белгілерімен, сіңудің бұзылуы синдромымен, кейде жартылай ішек түйнеуі синдромының белгілерімен сипатталады. Тыныс алу мүшелерінің зақымдануы науқас адамдардың 70% кездеседі және фиброздаушы альвеолит және жайылмалы пневмофиброз белгілерімен көрініс береді, процесс өкпенің базальды бөліктерінде орналасады. Кейбір ауру адамда өкпе гипертензиясы (тамыр зақымдануынан туындайды) байқалады, ол өкпе-текті жүрек синдромының қалыптасуына себеп болады. ЖСД-да жүрек жиі зақымданады және маңызы жағынан жетекші роль атқарады. Ұсақ тамырлардың зақымдануы мен микроциркуляцияның бұзылуы жайылмалы кардиосклероз туындауына себеп болады. Интерстициальды миокардит дамуы да мүмкін. Жүрек қақпақтары эндокардының зақымдануы склеродермиялық жүрек ақауларының қалыптасуына әкеледі, көбіне митральдық кемістік (сирек митральдық қақпақтың пролапсы) қалыптасады. Склеродермиялық перикардит белгілері онша анық болмайтындықтан көбіне эхокардиография көмегімен анықталады (перикардтың қалыңдауы, перикард қуысында сұйықтық болу). Бүйректің зақымдану түрлері: 1) субклиникалық түрде дамитын созылмалы гломерулонефрит (көбіне функциональдық өзгерістер байқалады); 2) нағыз склеродермиялық бүйрек, бүйрек жетіспеушілігі тез дамитын жедел нефропатия, жиі артериялық гипертензиямен, ретино- және энцефалопатиямен қоса кездеседі. Нерв жүйесінің зақымдануы полинейропатия типті шеткі нерв жүйесінің зақымдануымен (аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезия, кейін дистальді типті гипестезияға көшеді, сіңір рефлекстерінің төмендеуі) және тригеминит (үштік нервтің қабынуы) белгілерімен сипатталады. Сирек энцефалит, менингоэнцефалит, ишемиялық инсульт кездеседі. Эндокриндік жүйе гипотиреоз, ауто-иммунды тиреоидит, сирек – гипертиреоз, бүйрек безі жетіспеушілігі, жыныс бездері функциясының төмендеуі және қант диабеті түрінде зақымданады. Жалпы белгілері. Ауруға ең тән жалпы белгі – дене массасын жоғалту. Қосымша тексерулер. Қанда гиперпротеинемия, альфа-2 және гамма-глобулиннің, фибриннің, серомукоидтың, С-реактивті протеиннің, гаптоглобиннің, оксипролиннің (коллаген метаболизмінің бұзылуы) көбейгені анықталады. Науқас адамның 40-50% РФ анықталады, 30-90% антинуклеарлық антидене анықталады. Жүйелі склеродермияға тән антиденелер: Scleroderma – 70 антигеніне қарсы антиденелер (аурудың жедел даму барысы мен жайылмалы түрінде анықталады) мен антицентромерлік антиденелер (аурудың лимитті түрінде басым кездеседі). Рентгенологиялық тексеру: тері асты шел – майда кальциноз көрінеді, бұл өзгерістер көбіне саусақтардың ұшында, сирегірек – башпай ұшында, шынтақ, тізе және басқа буындардың жұмсақ тіндерінде анықталады. Саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының, шынтақ жілік және кәрі жіліктің дистальді бөлігінің, қабырғалардың артқы бөліктерінің остеолизі көрінеді. Буын маңы остеопорозы, буын қуыстарының тарылуы, буын шеміршегінің эрозиясы анықталады. Өңеш, он екі елі ішек және аш ішек кеңіген. Жайылмалы және кисталы пневмосклероз (өкпенің төменгі бөліктері), жүректің ұлғаюы байқалады. ЭКГ: миокардтың жайылмалы өзгерістері, кейде Гис будасы сабақтарының блокадасы және атриовентрикулярлық блокада тіркеледі. Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді. Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады. Склеродермия активтілігінің дәрежелері. Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады: І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ. ІІ (орташа) дәрежесі: артралгия, артрит, адгезивті плеврит, кардиосклероз. ЭТЖ 20-35 мм/сағ. аралығында. ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ. ЖСД даму барысының үш вариантын бөледі: жедел, жеделше және созылмалы. Жедел даму барысы (қатерлі вариант) теріде, тері асты тіндерде және ішкі органдарда ерекше тез (бір жылдың ішінде) фиброз дамуымен, оған тамырлар зақымдануының қосылуымен сипатталады. Ерекше көзге түсетін процесс бүйректердің жедел нефропатиясы (шынайы склеродермиялық бүйрек). Жедел даму барысына ЖСД-ң ІІІ дәрежелі активтілігі мен анти-Skl-70 (антитопоизмеразалық) антиденелердің болуы тән. Аурудың жеделше дамуында тері, буындар, бұлшық еттер, ішкі органдар зақымданып, аурудың өріс алған клиникалық көрінісі байқалады, оған онша айқын емес вазомоторлық трофикалық өзгерістер қосылады. Жеделше даму барысына ЖСД-ң активтілігінің ІІ дәрежесі, антинуклеарлық және ревматоидтық фактордың болуы тән. Созылмалы даму барысында (бірнеше жыл бойы баяу үдемелі даму) тамырлар өзгерісі мен трофикалық бұзылыстар (Рейно синдромы), терінің қатаюы, периартикуляр тіндерінің қатайып, контрактура түзуі, остеолиз, өңештің, өкпенің, жүректің баяу зақымдануы байқалады. ЖСД-ң І дәрежелі активтілігі тән. ЖСД-ң үш даму сатысын ажыратады: алғашқы, өріс алған және терминальды (ақырғы) сатылары. ЖСД алғашқы сатысы (І) Рейно синдромымен, артралгиямен, тахикардиямен, тоңғақтықпен, тыныс жолдары инфекциясының жиі болуымен сипатталады. Комплексті ем ұзаққа созылатын ремиссия береді кейде толық сауығу байқалады. ЖСД өріс алған (ІІ) сатысы өріс алған клиникалық көрініспен сипатталады. Терминальдық (ІІІ саты) – асқынып кеткен саты, органдар функциясының бұзылуымен, дене массасының азаюымен сипатталады. Ем бұл сатыда нәтиже бермейді. Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖСД-ң диагнозын қоярға Америка ревматологтары ассоциациясы ұсынған критерийлерді қолданады, бұл ұсыныс бойынша, диагноз қоюдың үлкен және кіші критерийлерін ажыратады. Үлкен критерийлері. Проксимальды склеродерма: алақан-саусақ, башпай-саусақ буындарынан проксимальды орналасқан саусақ және башпай терісінің симметриялы қалыңдауы, тығыздалуы және индурациясы. Өзгерістер бетте, мойында, дене тұлғасының (кеуде торы мен құрсақ) үстінде де болады. Кіші критерийлері. 1. Склеродактилия: тек саусақтармен шектелетін жоғарыда көрсетілген тері өзгерістері. 2. Саусақтар ұшында тыртықтар және саусақтар томпағының жойылуы. 3. Екі жақты базальды өкпе фиброзы: өкпені рентгенологиялық стандартты тексергенде өкпеде болатын екі жақты торлы немесе сызықты – модульді өзгерістер; «ұялы өкпе» типті өзгерістер болуы мүмкін. Бұл өзгерістер өкпенің бірінші ретті зақымдануымен байланысты болмаулары керек. Диагноз қою үшін үлкен критерийдің жалғыз өзінің болуы немесе екі кіші критерийдің болуы керек. Жүйелі склеродермияны шектеулі склеродермиядан, жайылмалы эозинофильді фасцииттен, Бушке склередемасынан, шектелген фиброздардан, паранеопластикалық синдромнан, дерматомиозиттен айыра білу керек. Шектелген склеродермияның екі түрі болады: ошақты (түймедақты және жайылмалы түрлері) және сызықты (жолақты және қылышпен шапқан типті) түрлері. ЖСД-дан айырмашылығы аурудың клиникасы әдетте терінің жергілікті зақымдануымен шектеледі; Рейно синдромы және висцеральдық зақымданулар, яғни процестің жүйелі дамуы болмайды. Аурудың дамуы мен болжамы жағымды болып келеді. Жайылмалы эозинофильді фасциит (ЖЭФ) жедел басталады, көбіне денеге шамадан тыс күш түскеннен кейін басталады. Еркектер ауырады. ЖЭФ-те білек пен сирақ терісінің склеродермияға ұқсас индуративті өзгерістері мен эозинофилия болады. ЖСД-дан айырмашылығы аяқ-қолдың дистальді бөліктері зақымданбайды, Рейно синдромы және висцериттер болмайды. Бушке склередемасы – қатерсіз ауру, мойын мен беттің терісі мен тері асты тіндерінің ісікті – индуративті өзгерістерінің тез дамуымен сипатталады. Екі жыныс өкілдері бірдей ауырады. Тері тас сияқты қатты болады. Процесс бет пен мойыннан иық белдемесіне, дене тұлғасының жоғарғы бөліктеріне, кейде құрсақ аймағына тарайды. Аяқ-қолдың дистальді бөлігі зақымданбайды. Процесс дерманың және тері асты шелдің терең қабатында орналасатындықтан терінің әдеттегі түсі өзгермейді, аздап қызаруы мүмкін, тері семуінің белгілері болмайды. Рейно синдромы мен висцериттер болмайды. Ауру қатерсіз дамиды, 6-ай – 2 жылдан кейін спонтанды ремиссиялар болады. Науқас адамдардың 1/3 процесс тұрақты болып келеді немесе оның үдемелі сипаты болады, емге онша көнбейді. Ретроперитонеальды фиброз білдірмей басталады, кейін обструкция және басылу белгілері көрініс береді. Бүйрек басылғанда артериялық гипертензия, несепағар басылғанда – гидронефроз, уретраның обструкциясында – олигурия немесе анурия және бүйрек жетіспеушілігі, тік ішек басылғанда тұрақты іштің қатуы кездеседі. Терапия тиімді болмайды. Диагноз қоюда рентгенологиялық тексеру әдістері мен биопсия көмектеседі. Медиастенальдық фиброз өңеш пен бронхтардың басылуымен сипатталады. Паранеопластикалық синдромның дамуының үш варианты болады. І варианты периартикулярлық тіндердің басым зақымдануымен, фиброзиттармен, контрактуралармен, артралгиямен және миоосалгиямен сипатталады. ЖСД-ға тән висцеральдық және тамырлық өзгерістер болмайды. ІІ варианты ЖСД сияқты дамиды, бірақ емге көнбейді. ІІІ вариантының ЖСД-мен ұқсастығы тек жалпы белгілердің (үдемелі әлсіздік, титықтап жүдеу, полиартралгия, миалгия) ұқсастығымен шектеледі. Паранеопластикалық синдромның диагнозын қоярда ЖСД басты белгілерінің, жиі шеткі белгілерінің атипизмі көмектеседі. Дерматомиозиттің ЖСД-мен бірнеше ортақ белгілері болады: тығыз ісіну, кейде пойкилодермия, жұтынудың қиындауы, жұқа тіндерге кальций тұздарының жиналуы т.б. Тығыз ісіну дерматомиозитте көбіне зақымданған бұлшықеттердің үстінде және көз айналасында (периорбитальді ісіну) орналасады. ДМ-тегі кальциноз жайылмалы болып келеді және тері асты шел мен бұлшықеттер ішінде орналасады. ДМ-те жүйелі склеродермиядан айырмашылығы дисфагия өңештің жоғарғы бөлігінің, жұтыну бұлшық етінің, жұмсақ таңдайдың зақымдануынан туындайды, сондықтан аурудың шыңына жеткен шағында қою тамақты ғана емес, сұйық тамақты да жұта алмау байқалады («мұрын арқылы қайтып төгіледі»). ДМ-тің неврологиялық симптоматикасының тегі басқаша болады, сондықтан ондағы нерв жүйесінің зақымдану белгілері ЖСД-дан өзгеше болады. Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму барысын; 2) сатысын; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы-морфологиялық сипатын және олардың функциональдық жетіспеушілігінің сатыларын. Диагноз тұжырымдаудың мысалдары: 1. Жүйелі склеродермия, созылмалы даму барысы, І сатысы, активтіліктің І дәрежесі. Рейно синдромы, склеродактилия, полиартралгия, жайылмалы пневмосклероз. ТЖ ІІ дәрежесі. 2. Жүйелі склеродермия, жеделше дамуы, ІІ сатысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Базальды пневмосклероз. Миокардиосклероз. Қарыншалық экстрасистолия. ЖІ. Бет, қол ұшы терісінің индурациясы. 3. Жүйелі склеродермия, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Кисталы пневмосклероз. Кардиосклероз. Терінің жайылмалы индурациясы, Рейно синдромы. Шынайы склеродермиялық бүйрек. СБЖ ІІ дәрежесі. Емі. ЖСД емі комплексті, патогенетикалық тұрғыдан негізделген, органдық патологияның түрі мен даму барысына байланысты екшеуленген болуы керек. Барлық емдеу тәсілдері дәрімен емдеу, экстракорпоральдық ем және жергілікті ем болып бөлінеді. ЖСД-да қолданылатын дәрілер: 1. Антифиброзды қасиеті бар дәрілер (Д-пеницилламин, медекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферменттер – лидаза т.б.) 2. Тамырға әсер ететін дәрілер: вазодилататорлар, дезагреганттар, ангиопротекторлар, гипотензивтік дәрілер. 3. Қабынуға қарсы және иммунды супрессивті дәрілер (кортикостероидтар, цитостатиктер), аминохинолин препараттары, антацидтер. Дәрімен емдеумен қатар экстракорпоральдық (плазмаферез, гемосорбция т.б.) және жергілікті (димексид, гиалуронидаза) емдеу әдістері қолданылады. Пеницилламинмен емдеу ЖСД емдеудің базисті еміне жатады, препарат коллагеннің молекулаішілік және молекулааралық байланысын ыдыратады, теріде Д-пеницилламин мөлшерін көбейтеді, коллагеннің синтезі мен жетілуін тежейді, осы әсерлердің нәтижесінде антифиброзды ықпал көрсетеді. Препаратты күнге 150-300 мг 2 апта бойы беруден бастайды, кейін препараттың дозасын 2 апта сайын 300 мг-нан 1800 мг дейін көбейтеді. Бұл дозаны 2 ай береді, одан кейін дозаны баяу азайтып отырып, 300-600 мг/тәул. жеткізеді. Осы дозада препаратты науқас ұзақ уақыт (3 жылға дейін және одан да ұзақ) қабылдайды. Д-пеницилламинді тағайындау көрсетпесі – аурудың жеделше үдемелі дамуы (жайылмалы склеродермия). Препарат тері зақымданғанда тиімді болып келеді. Д-пеницилламинге қарсы көрсетпелер: бауыр мен бүйректің зақымдануы, лейко- және тромбоцитопения, аллергия. Жағымсыз әсерлері: аллергиялық тері бөртпелері, несеп синдромы, қызба, диспепсиялық белгілер, лейко- және тромбоцитопения. Медекасол антифиброзды әсер көрсетеді және тамырлы-трофикалық бұзылыстарға оң мәнді ықпал жасайды. Аурудың созылмалы және жеделше дамуында таблетка түрінде ішке қабылданады (30 мг/тәул.), әсіресе саусақтардағы ишемиялық жаралар емдеуде тиімді болып келеді. Унитиол коллагеннің түзілуі мен фиброз түзілуіне кедергі болады. Унитиолдың 5% ертіндісінің 5-10 мл бұлшық етке күн сайын немесе күнаратпа егеді, ем курсі 20-25 рет егуден тұрады, ем курсін жылына 2 рет қайталайды. Диуцифон ЖСД-да 0,1-0,2 г күнге 3 рет ішке қабылданады, немесе 5% ертіндінің 4-5 мл бұлшық етке 2 рет егіледі. Колхицинмен емдеуді 0,5 мг/тәул. дозадан бастайды, дозаны біртіндеп асқазан-ішек бұзылыстарының белгілері болмайтын күйге дейін көтереді, препаратты ұзақ уақыт қабылдайды. Лидаза және ронидаза ферменттері гиалурон қышқылы – гиалуронидаза жүйесіне әсер етеді. Лидазаның 64 ӘБ (новокаинның 0,5% ертіндісінің 1 мл ерітеді) тері астына немесе бұлшықетке күнаратпа егеді, емнің курсі 12-14 рет егу. Қайталама ем курстары қолданылады. Лидазаны электрофорез жолымен де қолдануға болады. Ронидаза контрактура және терінің индуративті өзгерген жеріне аппликация жасау түрінде қолданылады. Микроциркуляция мен Рейно синдромына әсер ету үшін тамыр препараттарының үлкен дозасы қолданылады: 1) вазодилататорлар: а) кальций антагонистері: нифедипин (коринфар) 30-80 мг/күнге дозасында, ем курсі түрінде қолданылады; верапамил 120-360 мг/күнге, форидон 60-90 мг/күнге; б) вазопростан (1 ампуладан вазопростанның дозасы физиологиялық ерітіндінің 50 мл ерітіліп, артерия ішіне немесе венаға 120-360 мин. ішінде жіберіледі); 2) антиагреганттар: трентал per os 200-600 мг/күнге дозасында; курантил (дипиридамол) 150-200 мг/күнге дозасында ішке қабылданады. Реополиглюкиннің 400 мл венаға тамшылатып жіберіледі, ем курсі 8-12 перфузия; 3) тура әсерлі антикоагулянттар (гепарин) және жанама әсерлі антикоагулянттар (фенилин, аспирин) қолданылады; 4) шеткі қан айналысын жақсарту үшін ангинин, андекалин, ГБО қолданылады. Склеродермиялық нефропатияда қатерлі артериялық гипертония бар науқас адамдарға ААФ ингибиторларын тағайындайды. Каптоприлдің күнге 50-150 мг береді, ең үлкен дозасы – күнге 450 мг. Глюкокортикостероидтар қабынуға қарсы дәрілер ретінде аурудың жедел және жеделше даму барысында және процестің ІІ және ІІІ дәрежелі активтілігінде күнге 20-30 мг дозасында тағайындалады, препараттың дозасы альвеолярлық фиброзит пен полимиозитте көбейтіледі. Иммунодепрессанттарды ем комплексіне процестің жоғары активтілігінде және аурудың айқын үдемелі дамуында, фиброздаушы альвеолит барында, ГКС-пен емдеу нәтижелі болмағанда қосады. Азатиопринді немесе циклофосфамидті күнге 100-200 мг дозасында, хлорбутинді күнге 8 мл дозасында, кейде метотрексатты аптасына 5-10 мг дозасында тағайындайды. Аминохинолин препараттары (делагил 25 мг/тәул., плаквенил 0,2-0,4 мг/тәул. дозасында) ЖСД-ның созылмалы даму барысында қолданылады. Бейстероидтық қабынуға қарсы препараттарды (вольтарен, индометацин, пироксикам, целебрекс және басқалары) буын синдромында немесе ГКС дозасын азайтқан кезде қолданады. Асқазан-ішек жолы зақымданғанда антацидтер, гистаминдік Н2-рецепторларының антагонистерін (циметидин, ранитидин, фамотидин), церукал, омепразол белгіленеді. Сіңіру бұзылысы синдромында (қоса бактериялық флораның өсуі болады) антибактериялық препараттар (амоксициллин, ванкомицин, метронидазол, ципрофлоксацин ішке қабылданады) тағайындалады. Экстракорпоральдық емдеу әдістері (гемодиализ, гемосорбция, карбогемоперфузия, плазмаферез) ЖСД-да бүйрегі зақымданған кейбір науқас адамды емдеу үшін қолданылады. ЖСД-ң комплексті емі жергілікті ем әдістерімен толықтырылады. Диметилсульфоксид (ДМСО) аппликация түрінде қолданылады. Ем курсіне күн сайын 20-30 мин. созылатын аппликацияның 20-30 сеансы жатады. 2-3 ай үзілістен кейін емді қайталауға болады. Ферменттер (лидаза, гиалуронидаза) тері мен буын зақымданғанда электрофорез түрінде қолданылады. Олар: аурудың созылмалы баяу үдемелі дамуында, Рейно синдромының және тығыз ісінудің белгілері болғанда беріледі. Процесс активтілігі жоқ кезде немесе активтіліктің ең төмен дәрежесі болған жағдайда жылу процедуралары (парафин және басқалары) және электрлік емдер (электрофорез, ионофорез), ультрадыбысты ем, лазерлік ем, акапунктура т. б. қолданылады. Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: аурудың жайылмалы дамуының алғашқы сатысында – тері, буын синдромдары мен висцериттердің кері дамуы. Еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімдері. Аурудың алғашқы сатысында 4-6 апта құрайды, аурудың өріс алған сатысында – 2-3 айға дейін мерзім. МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың терминальды сатысы, аурудың жайылмалы дамып, өріс алған сатысы, қатерлі артериялық гипертония сатысы. Бір орган басым зақымданғанда, ол органның функциональдық жетіспеушілігі болған жағдайда; мыс. ТЖ ІІ, СБЖ ІІ-ІІІ. Санаторийлық-курорттық ем ЖСД созылмалы дамуында қолданылады. Тері басым зақымданғанда күкірт-сутекті және көмір қышқылды былаулар, тірек-қозғалыс аппараты басым зақымданғанда – радон былаулары, фиброзды контрактураларда – пилоидотерапия тәуір нәтиже береді. Емді Пятигорск, Сочи, Евпатория, Сергиев минерал сулары курорттарында алуға болады. Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары: 1. Ауру даму қаупі бар адамдарды профилактикалық тексеру және диспансерлік бақылау. Әсіресе қатерлі факторлары бар адамдарға көңіл аудару керек: салқын тиетін, вибрациямен жұмыс жасайтын, жарақат болуы мүмкін, химиялық заттармен (хлорвинил өнімдері, салицил шаңы) байланысы бар, инфекциялық және аллергиялық факторлар әсер етуі мүмкін адамдар. 2. ЖСД жөнінде күдікті адамдарды еңбекке тиімді орналастыру. 3. Тиімді тағамдану, денені шынықтыру, салауатты өмір салтын сақтау. Екінші ретті профилактика – процестің өршуі мен жайыла дамуының профилактикасы. Ол үшін ауру адамдар диспансерлік есепке алынуы керек және олар төмендегідей ережелерді сақтауы керек: 1) белгіленген мерзімде және көңіл-күйінде өзгеріс пайда болғанда дәрігердің қабылдауына келуі керек; 2) белгіленген режимді, диетаны және емді қатал орындау керек; 3) дәрігер белгілеген дәрілер дозасын өзгертпеу керек; 4) салқын тигізбеулері, шаршамаулары керек, стрестік және аллергиялық факторлардан (екі қабаттылық, түсік, егулер және басқалары) аулақ болулары керек; 5) реабилитациялық емдерді іске асыру керек және организмін шынықтыруы керек; 6) операция жасау қажетінде немесе интеркурренттік инфекцияны емдеу керегінде емге антибиотиктер қосып, глюкокортикостероидтар дозасын азайтулары керек. Диспансерлік қарау жиілігі – жылына кем дегенде 4 рет. Прогонозы. Диагнозды қойған сәттен бастап, өмірдің ұзақтығы орта есеппен 5 жыл құрайды. Ол висцеральдық патологияның бар-жоғына тәуелді болып келеді. Бүйректің зақымдануы аурудың болжамын ауырлатып жібереді. CREST – синдромы бар жағдайда ауру баяу үдейді. Аурудың алғашқы белгілері (мыс. Рейно синдромы) пайда болған уақыт пен өріс алған сатысының арасындағы мерзім неғұрлым ұзақ болса, соғұрлым болжам жайлы болады. ДерматомиозитДерматомиозит (ДМ) – көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5:1000 000 жиілікте кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне 10-14 және 45-64 жас аралықтарында жиі ауырады. Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан ДМ идиопатиялық және ісіктік (екінші ретті) түрлерін ажыратады. Идиопатиялық дерматомиозиттің себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар. Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық аурудың 25% құрайды. Ең жиі ДМ өкпе, ішек, қуық асты без, анабез рагінде және гемобластоздарда кездеседі. Аурудың дамуына жағдай туғызатын немесе триггерлік (қосып жіберетін) факторларға ошақты инфекцияның өршуі, салқын тию, күн тию, гиперинсоляция, вакцинация, дәрілік аллергия жатады. Кейде ДМ алдында денеге шамадан тыс күш түсу және психотравма кездеседі. Болжам себеп фактордың әсерінен Т және В-лимфоциттер арасындағы қатынастың дисбалансы және Т-супрессорлық функцияның төмендеуі түрінде иммундық жауаптың бұзылуы туындайды. Оның нәтижесінде қаңқа бұлшық еттеріне қарсы миозит – спецификалық (телімді) антиденелер өндіріледі, Т-лимфоциттердің бұлшықеттерге сенсибилизациясы қалыптасады. Бұлшықеттер мен микроциркуляциялық арнада жиналған иммундық комплекстер мен бұлшықеттерге қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер бұлшықеттер мен ішкі органдардың қабынуын тудырады. Қабыну процесіне иммундық комплекстердің элиминациясы кезінде бөлінетін лизосомальды ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде әрі қарай иммундық комплекстердің түзілуіне жағдай туғызатын жаңа антигендер пайда болады, мұның өзі патологиялық процестің созылмалы түрге көшуіне және үдей түсуіне әкеліп соқтырады. Патоморфологиясы. Бұлшықеттердің қабынуы ошақты болып келеді. Бұлшықетаралық дәнекер тінінде және ұсақ тамырлар айналасында негізінен лимфоциттер мен гистоциттерден, плазматикалық клеткалар мен эозинофильден тұратын инфильтраттар пайда болады. Ауруға тән өзгерістер – бұлшықет талшықтарының некрозы, регенерациясы және шамадан тыс фагоцитоз. Бұлшықет талшықтарының дистрофиясы мен атрофиясы да анықталады. Классификациясы. А. Тегіне қарай: Идиопатиялық (бірінші ретті) Паранеопластикалық (екінші ретті) В. Даму барысы: Жедел Жеделше Созылмалы С. Кезеңдері: Продром кезеңі, бірнеше күннен айға дейін Манифестация кезеңі, тері, бұлшықет, жалпы синдромдар Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді кезең; асқынулар кезеңі Д. Активтілік дәрежелері: І, ІІ, ІІІ Е. Басты клиникалық белгілері (синдромдар). Клиникасы. Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жүйелілігімен және көп синдромдылығымен сипатталады. Аурудың клиникасында тері мен бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық процеске кілегей қабықтар, буындар және ішкі органдар да қосылады. Терінің зақымдануы ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді. Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ-қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады. Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың қатаюы қосылады. ДМ балаларда созылмалы дамуында кальцификация орын алады. Кальцификаттар тері астында, тері ішінде, бұлшықет жанында және бұлшықет ішінде орналасады. Жиі иық және жамбас белдігінде анықталады және осы аймақтағы бұлшықеттердің функциясын бұзады. Кілегей қөбықтардың зақымдануы конъюнктивит, стоматит, аран мен дауыс желбезектерінің гиперемиясы мен ісінуі түрінде белгі береді. Буын синдромы ауырған адамдардың шамамен жартысында кездеседі және полиартралгия, білезік буындары мен қолұшы буындарының симметриялы өткінші артриті (артритке тән барлық белгілердің болуы) түрінде көрініс береді. Буындардың деформациясы болмайды. ДМ жүректің зақымдануы жиі кездеседі, миокардит және кардиосклероз дамуымен сипатталады, аритмия және өткізгіштіктің бұзылуы, қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің белгілері байқалады. Перикардит сирек кездеседі. Рейно синдромы және васкулит белгілері болады. Өкпе интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит және аспирациялық пневмония түрінде зақымданады. Асқорыту мүшелері жағынан фарингеальды - өңештік дисфагия байқалады: тамаққа шашалу, қою және сұйық тамақты жұтудың бұзылуы; тамақ мұрын арқылы кері құйылады. Дисфагияға қоса дисфония (мұрын арқылы сөйлеу) болады. Ауру адамдардың үштен бірінде гепатомегалия және бауыр функцияларының бұзылу белгілері анықталады. Бүйректер сирек зақымданады. Гломерулонефрит (протеинурия) байқалады, сирек – нефроз синдромы кездеседі. Нерв жүйесі өте сирек зақымданады, полиневрит және вегетативтік дисфункция байқалады. Аурудың ауыр дамуында жыныс бездерінің, бүйрек үсті бездерінің қызметі төмендейді. Даму барысына қарап аурудың 3 вариантын ажыратады: жедел, жеделше және созылмалы. Жедел даму барысы бұлшықеттердің жайылмалы зақымданып, олардың толық қимылсыздық күйге жетуімен сипатталады, дисфагия, эритема, висцериттер болады, 2-6 айдан кейін өліммен аяқталады. Жеделше даму барысы симптомдардың біртіндеп көбеюімен, аурудың циклді дамуымен, аурудың толық клиникалық көрінісі 1-2 жылдан кейін пайда болуымен сипатталады. Созылмалы даму барысы жеке вариант ретінде кездесуі мүмкін, алдыңғы екі варианттың әрі қарай даму нәтижесі болуы мүмкін. Аурудың клиникалық белгілерінде тері мен бұлшық еттің зақымдануы басым болады, висцеральды патология төменгі дәрежеде болады. Ауру циклді дамиды, баяу үдейді. Бұлшық еттердің жергілікті зақымдануы мүмкін. Қабыну процесінің бейспецификалық жіті фазалық көрсеткіштерге және иммунологиялық тестілерге қарап анықталатын 3 активтілік дәрежесін ажыратады: І дәрежесінде ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін көбейеді, ІІ дәрежесінде 21-40 мм/сағ. дейін, ІІІ дәрежесінде – 40 мм/сағ. жоғары көтеріледі. ДМ дамуында 3 кезеңді ажыратады. Бірінші, алғашқы, продром кезеңі бірнеше күннен бір айға дейін және одан ұзақ уақытқа созылады, тек бұлшықет зақымдану белгілерінің, немесе тек тері зақымдануы белгілерінің болуымен және дене қызуының көтерілуімен сипатталады. Екінші, манифестация кезеңінде айқын басты синдромдар – тері, бұлшықет зақымдануы және жалпы синдром белгілері болады. Үшінші дистрофиялық (терминальдық) кезеңде асқынулар белгілері болады. Қосымша тексерулер. Қанның жалпы анализі: процестің активтілік дәрежесіне сәйкес ЭТЖ өсуі. Қанның биохимиялық анализі: альфа-2-гамма-глобулиндердің, серомукоидтың, сиал қышқылдарының, фибриногеннің, миоглобиннің, КФК активтілігінің, трансаминазалардың (әсіресе АСТ), ЛДГ мен альдолазаның көбеюі. Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді. Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі. ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы. Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы. Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі. Тері – бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде – емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация. ДМ асқынулары: 1. Тағам массасының аспирациясы. 2. Пневмония. 3. Жүрек әлсіздігі. 4. Бүйрек жетіспеушілігі. 5. Тыныс жетіспеушілігі. 6. Терінің тесілуі, дистрофия, титықтап жүдеу. Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ДМ-ң диагностикалық критерийлерінің ішінде ең кең тарағаны АРА (Америка ревматологтар ассоциациясы) критерийлері; ол бойынша ДМ-ң диагнозын қою критерийлері басты және қосымша критерийлер болып бөлінеді. А. Басты (негізгі) критерийлері: 1. Терінің ауруға тән зақымдануы: көз айналасының ісінуі («көзілдірік» симптомы), телеангиэктазиялар, дененің ашық жерлерінің (бет, көз, кеуденің жоғарғы бөлігі) эритемасы. 2. Бұлшықеттердің зақымдануы (проксимальді бөлігінің басым зақымдануы; бұлшықет әлсіздігі, миалгия, ісіну, кейін – атрофия белгілері болады). 3. Биопсияда бұлшық еттің ауруға тән патоморфологиясы: дегенерация, некроз, базофилия, қабыну инфильтрациясы, фиброз. 4. Қан сарысуы ферменттерінің активтілігінің көтерілуі – КФК, альдолазаның, трансаминазаның қалыпты күймен салыстырғанда 50% және одан да жоғары көтерілуі. 5. Электромиографиялық тексерудің ауруға тән белгілері. Б. Қосымша критерийлер: 1. Кальциноз. 2. Дисфагия. Диагноз сенімді деп есептеледі. 1) үш негізгі критерий мен бөртпе болса; 2) екі негізгі, екі қосымша және бөртпе болса. Диагноз ықтимал деп есептеледі: 1) бірінші негізгі критерий болса; 2) қалған негізгі критерийлердің екеуі болса; 3) бір негізгі және екі қосымша критерий болса. Дерматомиозитті ЖҚЖ, ЖСД, ревматизмдік полимиалгиядан, трихинеллезден, перифериялық нерв жүйесінің ауруларынан (полиневрит, полинейропатия және басқалары), қабыну сипатты миозиттерден айыра білу керек. Дерматомиозитті ЖҚЖ мен ЖСД-дан ажырата білу туралы тиісті тарауларды қараңыз. Ревматизмдік миалгияда қимылдың шектелуі миалгияға байланысты болады, ал ДМ-те ол бұлшықет әлсіздігіне байланысты болады. Ревматиздік полимиалгияда полимиозиттің клиникасы мен лабораториялық белгілері болмайды. Ревматизмдік полимиалгия жиі егде жастағы адамдарда кездеседі және Хортон ауруына тән синдромдардың бірі болуы мүмкін. Трихинеллезде кездесетін миозит трихинеллалардың дернәсілдерінің бұлшықетке енгені-нен (инвазиясынан) пайда болады. Жиі көз, көмей, тіл, диафрагма, кеуде, қосбасты – дельта тәрізді бұлшықет, балтыр және бөксе бұлшықеттері зақымданады. Ауру тағамға инфекция жұққан етті қолданғаннан дамиды. Қабыну белгілері, қызба, тері бөртпелері, эозинофилия бой көрсетеді. Трихинелла антигендерімен оң мәнді реакция анықталады. Биоптатта дернәсілдер табылады, олардың айналасында лимфоциттік, нейтрофильдік және эозинофильдік инфильтрат анықталады. Бактериялық миозитте (стрепто- және стафилококтер) бұлшықетте абсцестер болады. Вирустық инфекцияда (грипп, қызылша) миалгия болады, биопсияда – бейспецификалық миопатия белгілері анықталады. Шеткі нерв жүйесінің патологиясында аурудың клиникасында неврологиялық симптомдар болады, бұлшықет ферменттерінің өскені байқалмайды, бұлшықет биоптатында ДМ тән өзгерістер табылмайды. Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму кезеңін; 2) даму барысының түрін; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы – морфологиялық сипаттамасын және органның функциональдық күйін (жетіспеушілігін). Диагноз тұжырымдаудың мысалдары: 1. Дерматомиозит, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Параорбитальдық эритема мен ісіну. Тыныс алу, қаңқа, жұтыну бұлшық еттерінің миопатиясы. Аспирациялық пневмония. Миокардит, эзофагит, артралгия. Дисфагия ФЖ3. 2. Дерматомиозит, созылмалы даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Эритема, тері телеангиэктазиясы. Иық белдігі бұлшық еттерінің миозиті. Миокардит, перикардит. Эзофагит, гастрит. 3. Асқазан рагі, ІІІ сатысы. Паранеопластикалық ДМ, жеделше даму барысы, ІІ кезең, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Тері эритемасы, жұтыну бұлшық етінің миозиті, көз бұлшықетінің миозиті. Артралгия. Емі. ДМ (ПМ) емдегенде аурудың тегін, клиникалық даму барысының ерекшеліктерін, аурудың түрін және ішкі органдардың зақымдану дәрежесін ескеру керек. ДМ емдеуде қолданылатын таңдамалы дәрілер болып глюкокортикостероидтар табылады, олар қабынуға қарсы және иммунодепрессивті әсер көрсетеді, некроз бен фиброзды – атрофиялық өзгерістерге кедергі болады, бұлшықет талшықтарының регенерациясына көмектеседі (ұзақ уақыт қабылдағанда). Кортикостероидтардың ішінде преднизолонға көңіл аударады, ол басқа препараттарға қарағанда бұлшық етке ең аз катаболизмдік әсер көрсетеді. Триамцинолон қолдануға болмайды, себебі ол бұлшық ет әлсіздігін күшейте түседі. Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның 80-120 мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – 30-40 мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1 1/2 - 2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС-ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы 30-40 мг/тәул., 2-3 – жылдары 10-20 мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады. Жедел дерматомиозиттің өте ауыр даму барысында преднизолонды қабылдауды жалғастыра отырып, пульс-терапия емін қолданады (метилпреднизолонның 1000 мг күнге 1 рет венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады), оған қоса плазмаферез жасайды. ГКС емдеудің жалпы ұзақтығы 2-3 жыл құрайды. Бұлшық еттердің атрофия және фиброз сатысында ГКС қолдану тиімді емес. Бұл жағдайда бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілерді қолдану керек. Преднизолонмен емдеген кезде тұз бен сұйықтық беруді шегеру керек. ДМ-ті емдеуде иммунодепрессанттар ГКС-мен қосылып қолданылады немесе жеке қолданылады. Оларды тағайындау көрсетпелеріне преднизолонмен емдеудің тиімсіздігі, преднизолонды көтере алмау, преднизолонмен емдеудің асқынулары және преднизолонға тәуелдік жатады. Ең жиі қолданылатын дәрілер – азатиоприн, метотрексат. Азатиопринді 2-3 мг/кг/күнге дозасында береді. 6-9 айдан кейін сүйемел дозаға (50 мг/күнге) көшеді. Метотрексат 0,75 мг/кг дозасында аптасына 1 рет венаға егіледі немесе 7,5-30 мг/аптасына дозасында ішке қабылданады. Цитостатиктермен емдеу ұзақтығы – бір жыл шамасы. Аминохинолин препараттары лизосомальды мембраналарды қатайтады және жұмсақ иммунодепрессивті әсер көрсетеді. Олар аурудың созылмалы дамуында және активтілік белгісі жоқ кезде және преднизолонның немесе цитостатиктердің дозасын азайтқан кезде аурудың өршу қаупін төмендету үшін қолданылады. Делагил (хингамин) 0,25 г дозасында күнге 1 рет ішке қабылданады, ем кем дегенде 2 жылға созылады. Дерматомиозитті емдеудің қосымша тәсілдеріне жататындар: 1) ауырсыну және буын синдромы басым болғанда және аурудың созылмалы дамуында ең аз активтілік кезінде ауырсыну болса, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер қолданылады: индометацин – ретард (0,075 г таблетка немесе капсула) күніне 1 рет; вольтарен 0,025 г күнге 2-3 рет, ибупрофен (бруфен), целебрекс (100 және 200 мг капсулада) тәулігіне 2 рет тағайындалады; 2) преднизолонды ұзақ қабылдағанда калий препараттары, аноболикалық стероидтар (неробол, ретаболил) беріледі; 3) бұлшықеттер мен тері асты шел – май кальцинозында комплексондар тағайындалады: ЭДТА динатрий тұзы: препараттың 250 мг натрий хлоридының немесе глюкозаның 5% ертіндісінің 400 мл-де ерітеді. Ертіндіні 5 күн бойы егіп, 5 күн үзіліс жасайды. Ем курсі – 15 егуден тұрады. 1 жыл бойында ем курсін 3 рет қайталайды; 4) емнің экстракорпоральдық тәсілдері: плазмаферез, карбогемосорбция (иммундық комплекстерді бөлу үшін); 5) науқас адамның жалпы күйінің клиникалы-лабораториялық жақсаруы кезінде сақтықпен ЕДТ қолданылады: аяқ-қол бұлшықеттерін (контрактураны болдырмау үшін), тыныс алу және басқа бұлшықет топтарын шынықтыру. Бұлшықеттердің атрофиясы мен фиброзында контрактура дамыған жағдайда емдік гимнастика, массаж, физиотерапиялық процедуралар (парафин, гиалуронидаза электрофорезі), бальнеотерапия қолданылады; 6) ем комплексіне рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, токоферол, прозерин курсі қосылады. ДМ паранеопластикалық түрінің негізгі емі – ісікті радикальды емдеу болып табылады. Аурудың созылмалы дамуында және процестің активтілік белгісі жоқ жағдайда бальнеологиялық курорттарда емдеуге болады. Тұрақты ремиссия критерийлері: бұлшықет әлсіздігінің, беттің ісінуінің жойылуы немесе азаюы, эритема мен басқа белгілердің жойылуы, лабораториялық белгілердің жақсаруы. Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімі патологиялық процестің активтілігіне қарап анықталады. МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың жедел және жеделше даму барысы. Ауру адамдар І немесе ІІ топ мүгедектері болып танылады. Прогнозы. Аурудың созылмалы дамуында немесе созылмалы дамуға көшкенде еңбекке қабілеттік қалпына келуі мүмкін. Екінші ретті ДМ-те прогноз ісікті емдеу тиімділігіне тәуелді болады. Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары ауру адамның туысқандары мен жоғары дәрежелі қауіппен байланысты адамдарға (әр түрлі экзогендік және эндогендік факторларға үстеме сезімталдығы бар адамдар, ревматизмдік ауру бар отбасының мүшелері) қолданылады. Бұл адамдарды шамадан тыс күш түсуден, инсоляциядан, салқын тиюден, вакцинация жасаудан, гамма-глобулин егуден, қан плазмасын құюдан сақтау керек, оларға антибиотиктерді сақтықпен беру керек. Екінші ретті профилактиканың мәні – аурудың қайталауының алдын алу; ол үшін сүйемел ем жүргізу, ошақты инфекцияны емдейді, организмнің төзімділігін күшейтеді. Буын аурулары |