терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Патогенез. Нарушения гемодинамики при ДМЖП определяются наличием сообщения между желудочками. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом, что обусловливает сброс крови через дефект из левого желудочка в правый. При небольших размерах дефекта он оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтированной крови через него оказывается небольшим. Давление в правом желудочке и легочных артериях повышается незначительно, либо остается нормальным. Избыточное количество крови, поступающее через дефект в малый круг кровообращения, снова возвращается в левые отделы, вызывая компенсированную объемную перегрузку левых предсердия и желудочка. Небольшие ДМЖП могут длительное время вызывать только умеренные изменения деятельности сердца в основном перегрузку левых его отделов. При больших дефектах возникают более выраженные гемодинамические сдвиги. Во время систолы левого желудочка значительная часть крови поступает не в аорту, а через ДМЖП в правый желудочек и далее в малый круг. Следствием этого является выраженная гиперволемия легочного сосудистого русла. Для предотвращения отека легких включаются компенсаторные механизмы, ограничивающие приток крови в легочные сосуды. Вначале возникает спазм легочных артериол (функциональный барьер), который затем переходит в склероз легочных артериол (органический барьер). Склеротическая фаза легочной гипертензии называется реакцией Эйзенменгера. Процессы склерозирования могут распространиться на инфундибулярную часть перегородки с формированием подклапанного стеноза легочной артерии. В склеротическую фазу давление в легочной артерии резко повышается и при выраженных дефектах может стать равным давлению в аорте. Правый желудочек начинает испытывать не только объемную (диастолическую), но и существенную систолическую перегрузку. Формируется выраженная гипертрофия миокарда, дилатация полости правого желудочка. Вместе с тем, выравнивание давления в правом и левом желудочках приводит к уменьшению объема сбрасываемой крови через дефект. Ликвидируется объемная перегрузка желудочков. Может иметь место тенденция к нормализации размеров сердца. Сброс крови через ДМЖП постепенно уравновешивается. В определенных ситуациях он становится обратным или перекрестным, двунаправленным. Возникает артериальная гипоксемия сначала при нагрузке, а затем и в покое. Может сформироваться компенсаторный эритроцитоз. Клиническая картина и диагностика.Выделяются следующие варианты клинического течения ДМЖП: Спонтанное закрытие дефекта. Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера. Переход ДМЖП в "бледную" форму тетрады Фалло ("приобретенная" форма тетрады) в связи с постепенным формированием инфундибулярного (подклапанного) стеноза легочной артерии. Клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны. При больших дефектах одним из ведущих симптомов является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Больные жалуются на навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. У них часто возникают трудно поддающиеся лечению пневмонии. Характерны жалобы на потливость - проявление гиперсимпатикотонии. При осмотре больных обращает внимание бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. При физической нагрузке возможно появление диффузного цианоза (инверсия потока крови через дефект). Можно видеть парастернальный сердечный горб, иногда весьма больших размеров ("грудь Девиса"). Перкуторно определяемые границы сердца расширены в обе стороны, но больше влево. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Пальпаторно определяется систолическое дрожание в III и IV межреберье слева. Отсутствие дрожания является признаком или исходно небольшого сброса из левого в правый желудочек, или уменьшения сброса при нарастании легочной гипертензии. При аускультации в III - IV межреберье у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с I тоном. Шум продолжительный при большой разнице давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. При большом сбросе крови через ДМЖП на верхушке может выслушиваться мезодиастолический шум, который исчезает при повышении легочного сопротивления и выравнивании давления в желудочках. Возникновение этого шума обусловлено относительным стенозом митрального клапана при повышенном потоке крови из легких в левое предсердие. Если же появляется систолический шум на верхушке, распространяющийся в левую подмышечную область, это свидетельствует о формировании относительной недостаточности митрального клапана как следствие дилатации полости левого желудочка. Над легочной артерией выслушивается усиленный, расщепленный II тон. Здесь же при декомпенсации слышен протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии. В большинстве случаев с большим ДМЖП имеет место симптоматика тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки, застойный влажные хрипы в легких. При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки больные могут не предъявлять никаких жалоб. Отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения. Единственным признаком порока сердца может являться скребущий систолический шум средней интенсивности в IV - V межреберье у левого края грудины, ослабевающий в положении стоя. Легочная гипертензия в этих случаях не развивается. В большинстве таких случаев с возрастом происходит спонтанное закрытие небольших дефектов мышечного отдела межжелудочковой перегородки. ЭКГ: при небольших и умеренных ДМЖП без отклонений, либо имеются признаки незначительной гипертрофии левого желудочка. При больших дефектах, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии, регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. К признакам гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. ЭхоКГ: можно получить изображение и измерить величину больших и средних ДМЖП. Небольшие одиночные и множественные дефекты (фенестрация) мышечной части перегородки на двумерных эхограммах не видны, но могут быть надежно объективизированы при цветовом доплеровском картировании. Этим же методом регистрируется направление и скорость потока крови между желудочками. При двумерной эхокардиографии выявляются такие косвенные признаки порока, как дилатация полостей левых желудочка и предсердия, правого желудочка. На склеротической стадии легочной гипертензии (реакция Эйзенменгера) выявляются умеренное увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его стенки. В динамике обнаруживается, уменьшение полости левого желудочка пропорционально снижению потока крови через дефект при выравнивании давления в обоих желудочках. Рентгенологическое исследование: у больных с небольшими дефектами перегородки нормальные тень сердца и структура легких. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны. Отмечается пульсация корней легких. Сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит "обедненным". Тень сердца значительно увеличена за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, пульсация ее усилена. Аорта не расширена. Катетеризация полостей сердца: подтверждает диагноз ДМЖП, если зонд из правого желудочка попадает в левый. Диагноз становится очевидным при выявлении оксигенированной крови в правом желудочке, но не в правом предсердии. Возможно точное определение патологически повышенного давления в правом желудочке и в легочной артерии. Ангиография: при введении контраста в легочную артерию в фазе левограммы (после прохождения контраста через малый круг) регистрируется контрастирование правого желудочка и, далее, повторное контрастирование легочной артерии. Дифференциальный диагноз. Малый ДМЖП следует дифференцировать с ДМПП, небольшим ОАП, умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка, приобретенными пороками: умеренной недостаточностью митрального клапана и умеренным стенозом клапанов устья аорты. Умеренные и большие ДМЖП дифференцируются со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты, тетрадой Фалло. Лечение. Лечение ДМЖП только хирургическое. Больные с малыми ДМЖП хирургическому лечению не подлежат Абсолютные показания к операции: критическое состояние или недостаточность кровообращения, не поддающаяся консервативной терапии, подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких. Относительные показания к операции: большой дефект перегородки с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания. Прогноз. Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМЖП составляет 23-27 лет, а при небольших дефектах - до 60 лет. Причиной смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось хирургическое лечение, являются: сердечная недостаточность, пневмонии, бактериальный эндокардит, парадоксальная эмболия в сосуды головного мозга при тромбофлебите вен нижних конечностей, тромбоз легочной артерии, разрыв легочной артерии. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Определение. Коарктация аорты (КА) представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка дуги, реже в грудной или брюшной ее части. Патологическая анатомия. Наиболее типичное место коарктации - переход дуги аорты в нисходящую часть, так как и в норме здесь есть незначительное сужение. Уменьшение просвета аорты может быть весьма значительным, вплоть до облитерации. Дистально от места коарктации стенка аорты истончается, а ее просвет расширяется, иногда в виде аневризмы. С возрастом аневризматические изменения возникают и перед коарктацией - в восходящей аорте. Выделяют "взрослый" и "детский" (инфантильный) варианты коарктации. При первом варианте имеет место сегментарное сужение аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Второй вариант характеризуется сочетанием сужения с гипоплазией аорты в этом же месте. К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте. Бывают множественные сужения аорты. Возможно сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, с ДМЖП, ДМПП, другими врожденными пороками сердца. Патогенез. При КА в организме больного сосуществуют два гемодинамических режима: гипертонический и гипотонический. В состоянии гипертонического режима находятся органы и ткани, снабжающиеся кровью из артерий, берущих начало от аорты проксимальнее места коарктации. Обычно это органы, расположенные в верхней половине туловища. Гипотонический режим устанавливается в органах и тканях, кровоснабжение которых обеспечивается из ветвей аорты дистальнее места сужения, обычно в нижней половине туловища, включая органы брюшной полости, почки, нижние конечности. Выраженность гемодинамических нарушений в организме при КА зависит от состояния артериальных коллатералей между гипертонической и гипотонической зонами. Коллатерали увеличивают приток крови к органам гипотонической зоны. При полной облитерации аорты в месте коарктации жизнь больному обеспечивают гемодинамически адекватные коллатерали, соединяющие артериальные бассейны выше и ниже уровня обструкции. Периферическое сосудистое сопротивление у больных КА повышено и в гипертонической, и в гипотонической зонах. Важнейшей причиной повышенного периферического сопротивления, высокого уровня артериального давления (симптоматическая артериальная гипертензия) в гипертонической зоне является активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне недостаточной перфузии почек. Клиническая картина и диагностика. Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения. Возможны боли в сердце. Характерны мышечная слабость, боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. Возможны нарушения менструального цикла у женщин, бесплодие. Иногда жалобы отсутствуют. Повышенное артериальное давление регистрируют нередко случайно. При внешнем осмотре больных с КА бросается в глаза с диспропорция развития: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы, тогда как мышцы нижней половины туловища, таза, ног атрофированы. Ладони горячие. Ноги на ощупь холодные. Пальпаторно в межреберных промежутках определяется повышенная пульсация артерий. Границы сердца расширены влево. Верхушечный толчок усилен, приподымающийся. На основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум типа изгнания. II тон над аортой усилен. Пульс на лучевых артериях усилен, а на артериях нижних конечностей ослаблен. При измерении артериального давления на руках обычно определяется высокая гипертензия с повышением систолического АД. Систолическое давление на руках на 50-60 мм рт.ст. выше, чем на ногах, при почти одинаковом диастолическом. Снижение пульсового давления на ногах по сравнению с руками - один из наиболее типичных симптомов КА. Иногда при наличии очень высокого артериального давления на руках, артериальное давление на ногах вообще не определяется. ЭКГ: выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. У больных с умеренно выраженной КА патологические изменения нередко отсутствуют. ЭхоКГ: при двумерном исследовании через супрастернальный доступ можно обнаружить локальное сужение просвета аорты. При использовании допплеровского метода выявляется ускоренный турбулентный поток в месте коарктации. В диагностике КА наибольшей эффективностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, которая позволяет с большей точностью определить локализацию порока, измерить диаметр аорты выше и ниже коарктации. Эхокардиографически у каждого второго больного с КА выявляются два полулунных клапана в устье аорты (в норме их три). Рентгенологическое исследование: у больных с изолированной КА легочный рисунок нормальный. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. При незначительной коарктации имеет место лишь небольшое расширение тени сердца влево. Иногда видна узурация нижних краев ребер, вызванная давлением расширенных межреберных артерий, через которые проходит коллатеральное сообщение между гипертонической и гипотонической зонами. Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими симптоматическими и эссенциальной артериальной гипертензией, стенозом устья аорты, обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Лечение. Лечение гемодинамически значимой КА только хирургическое. Операция показана больным, у которых градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями превышает 50-60 мм рт.ст. Достигаются хорошие результаты оперативного лечения, если возраст больного не превышает 10 лет. В старшем возрасте чаще наблюдаются осложнения и выше послеоперационная летальность. Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. Причиной смерти больных с КА может быть декомпенсация сердечной недостаточности, разрыв аорты, геморрагический инсульт, септический бактериальный эндокардит. ТЕТРАДА ФАЛЛО Определение. Тетрада Фалло (ТФ) - врожденный порок "синего" типа, характеризующийся сочетанием четырех признаков: высокого дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, гипертрофии миокарда правого желудочка, декстрапозиции аорты. Патологическая анатомия. Дефект межжелудочковой перегородки при ТФ всегда большой и располагается под корнем аорты ниже наджелудочкового гребня. Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка уменьшена. Стеноз легочной артерии при ТФ всегда инфундибулярный (высокий или низкий инфундибулярный или в виде диффузной гипоплазии), часто сочетается с клапанным стенозом. При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов, выводной тракт между ними может расширяться с формированием так называемого "третьего желудочка". В комплексе аномалий ТФ имеются еще два патогномоничных признака. Первый - коллатеральное кровообращение, частично компенсирующее уменьшение легочного кровотока через стенозированную легочную артерию. Второй – изменения структуры сосудов легких. Легочные артерии сужаются, появляются многоствольные сосуды, ангиоматозные структуры, артериовенозные анастомозы. Отмечается выраженная наклонность к тромбозу легочных сосудов. Патогенез. Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока: Бледный вариант. Классический цианотичный вариант с различной степенью стеноза легочной артерии. Цианотичный вариант с атрезией устья легочной артерии. Нарушения гемодинамики при ТФ определяются выраженностью стеноза легочной артерии и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу в легкие меньше, чем в аорту, имеет место сброс крови через межжелудочковый дефект слева направо. Клинически это бледный или ацианотичный вариант ТФ. Он чаще встречается у молодых людей. Характеризуется гиперволемией легких. С возрастом, по мере формирования компенсаторного (устранение легочной гиперволемии) склероза легочных артериол возникает переменный, а затем, постоянный сброс крови через межжелудочковый дефект справа налево. Клинически это означает переход порока из бледной формы в цианотичную. При большом размере дефекта межжелудочковой перегородки и значительном стенозе легочной артерии во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в основном в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. В связи дополнительным выбросом в аорту венозной крови правым желудочком, минутный объем большого круга кровообращения больше чем малого круга, содержание кислорода в артериальной крови уменьшается. Клинически это цианотичный или "синий" вариант ТФ. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелирует с величиной стеноза легочной артерии. У таких больных часто формируется симптоматический эритроцитоз. Наиболее выраженный цианоз имеет место у больных с атрезией устья легочной артерии. У них только небольшая часть крови способна поступать в легкие через коллатеральные сосуды. |