терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Патогенез гемодинамических нарушений. Формирование механизмов компенсации и пути развития декомпенсации зависят от степени митрального стеноза и выраженности диастолической регургитации через пораженный аортальный клапан. В случаях с мало выраженной недостаточностью клапанов устья аорты, гемодинамические расстройства будут практически полностью обусловлены митральным стенозом. В связи со стенозированием левого атриовентрикулярного отверстия, левый желудочек долго сохраняет способность эффективно выбрасывать в аорту кровь, поступающую в него в ограниченном объеме из предсердия, а также возвращающуюся через пораженный клапан из аорты. При таких обстоятельствах не возникает выраженной дилатации полости и гипертрофии миокарда левого желудочка. Таким образом, умеренная недостаточность клапанов устья аорты не оказывает усугубляющего влияния на нарушения внутрисердечной и центральной гемодинамики, вызываемой митральным стенозом. Более того, наличие митрального стеноза отодвигает время наступления декомпенсации недостаточности клапанов устья аорты. При выраженной регургитации через пораженный аортальный клапан объем левого желудочка увеличивается. Патологический поток крови, возвращающейся из аорты в желудочек, препятствует нормальному переходу крови из предсердия в желудочек. Кроме того, регургитационный поток из аорты может вызывать прикрывание передней створки митрального клапана (причина диастолического шума Флинта), что в еще большей степени увеличивает стеноз. В связи с дилатацией левого желудочка расширяется кольцо митрального клапана. Возникает двойной митральный порок - относительная недостаточность митрального клапана в сочетании со «старым» стенозом. Левый желудочек еще больше расширяется. Быстро увеличивается в объеме и теряет свои функции левое предсердие. Включается процесс деградации механизмов компенсации порока по классической схеме, которую мы повторим еще раз: Декомпенсация сократительной функции левого предсердия (I функциональный барьер) приводит к повышению давления в венах малого круга с приступами отека легких, кровохарканьем, кровотечениями из хрупких вено-венозных коллатералей между малым и большим кругами, расположенными в слизистой бронхов. Как правило, возникает мерцательная аритмия. Уменьшение венозной гиперемии малого круга в результате спазма (II функциональный барьер) с последующим склерозом (II органический барьер) легочных артерий. Повышается давление в легочной артерии. Возрастает нагрузка на правый желудочек. Перегрузка, дилатация и декомпенсация функции правых отделов сердца с формированием вторичных пороков: относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, относительной недостаточности трикуспидального клапана. Разгрузка правых отделов сердца в результате депонирования крови в сосудах портальной системы (III функциональный барьер) с последующим формированием фиброза печени (III органический барьер). С исчерпанием возможностей последнего барьера возникает тотальная декомпенсация кровообращения с циррозом печени, портальной гипертензией, массивным асцитом, анасаркой. Клиническая картина. Клиническая картина этого сочетанного порока не отличается от изолированного митрального стеноза. Во многих случаях умеренная недостаточность клапанов устья аорты ничем клинически не проявляется и распознается лишь во время эхокардиографического исследования. Как и при митральном стенозе больных беспокоит общая слабость, усиливающаяся при быстрой ходьбе. Физическая активность может вызывать головокружение, потемнение в глазах, полуобморочное состояние. О начинающейся декомпенсации свидетельствует появление кашля с ржавой мокротой, прожилками крови. Могут возникать приступы удушья с сухим или влажным кашлем, розоватой, пенистой мокротой. В дальнейшем кашель, кровохарканье, приступы удушья перестают беспокоить. Возникают тупые, ноющие боли в правом подреберье. В компенсированную фазу порока больные имеют бледную окраску кожных покровов. С появлением признаков застоя в легких возникает акроцианоз. Вовлечение в патологический процесс правых отделов сердца проявляется пастозностью голеней, гепатомегалией, спленомегалией. Возникает асцит. О глубокой декомпенсации свидетельствуют симптомы цирроза печени, массивный асцит, напряженные периферические отеки. Границы сердца у компенсированных больных с преобладанием митрального стеноза обычно расширены вверх. Резкое смещение левой границы влево, типичное для изолированной недостаточности клапанов устья аорты, при данном пороке обычно отсутствует. При декомпенсации порока сердце расширяется во все стороны. Аускультативно: хлопающий I тон над верхушкой, щелчок открытия митрального клапана, в сочетании с усиленным II тоном над легочной артерией создают характерную трехчленную мелодию «ритма перепела». Над верхушкой выслушивается диастолический шум. При сохраненном синусовом ритме и компенсированном состоянии гемодинамики возможно пресистолическое усиление диастолического шума во время сокращения гипертрофированного предсердия. При возникновении вторичной недостаточности клапанов устья легочной артерии II тон может ослабевать вместе с появлением диастолического шума. В связи с недостаточностью аортального клапана, II тон над аортой может быть ослабленным. Здесь же можно выслушать характерный диастолический шум аортальной регургитации. Его бывает очень трудно отличить от диастолического шума, связанного с митральным стенозом. Пульс нередко аритмичный (мерцательная аритмия), нормального наполнения. В редких случаях пульс бывает высоким, ускоренным – характерный признак недостаточности клапанов устья аорты. В этих же случаях артериальное давление имеет увеличенную разницу между диастолическим и систолическим значениями за счет снижения диастолического. Инструментальная диагностика. ЭКГ: Часто регистрируется мерцательная аритмия. У больных с синусовым ритмом выявляется P-mitrale. На этапах декомпенсации могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия. Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца не расширен. Талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия. При декомпенсации порока появляется застойное усиление легочного рисунка. Увеличение регургитации через пораженный аортальный клапан, формирование относительной недостаточности митрального клапана сопровождается расширением тени сердца за счет левого желудочка. В первой косой позиции при преобладании митрального стеноза наблюдается отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса. Если начинает прогрессировать недостаточность аортального клапана, возникает относительная недостаточность митрального клапана, пищевод отклоняется по дугам и малого, и большого радиусов. При дилатации правого желудочка во второй косой позиции регистрируется уменьшение ретростернального пространства. ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между собой. В диастолу передняя и задняя створки митрального клапана движутся в одну сторону, вперед. Диастолическое раскрытие митрального клапана максимальное, мезодиастолическое спадение створок отсутствует. Увеличиваются переднезадние размеры левого предсердия. Определяется укорочение, утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу диастолы полулунные клапаны не смыкаются. Определяется умеренное, по сравнению с изолированной аортальной недостаточностью, расширение восходящего отдела грудной аорты выше позиции клапанов. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ Определение. Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты – приобретенный порок сердца с деформацией, укорочением створок и хорд митрального клапана, приводящих к неспособности клапана смыкаться в фазу систолы желудочков и перекрывать поток крови из левого желудочка обратно в левое предсердие, в сочетании с ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания крови из левого желудочка. Патогенез гемодинамических нарушений. Митральная недостаточность и стеноз устья аорты вместе представляются собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее сочетание. Каждый из этих двух пороков, будучи изолированным, протекают значительно более благоприятно, и с более длительным периодом компенсации, чем вместе. Недостаточность митрального клапана приводит к объемной перегрузке и дилатации левого предсердия за счет систолической регургитации крови из левого желудочка через не полностью закрытый митральный клапан. В результате этого и в левый желудочек поступает увеличенный объем крови, часть которого не уйдет во время систолы в аорту, а опять возвратиться через пораженный митральный клапан обратно в левое предсердие. По этой причине митральная недостаточность всегда приводит к расширению полостей и левого предсердия, и левого желудочка. Возникновение стеноза устья аорты требует увеличения усилий миокарда левого желудочка для проталкивания крови через узкий канал. Возникает гипертрофия его миокарда. Но с увеличением давления в левом желудочке резко увеличивается поток систолической регургитации обратно в левое предсердие через пораженный митральный клапан. При таком сочетании пороков очень быстро наступает критическая дилатация полости левого предсердия с фатальной декомпенсацией функции его миокарда. Далее все идет этапами декомпенсации, которые были описаны выше. Клиническая картина. Возникновение сочетанного порока – недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты очень быстро приводит к декомпенсации гемодинамики. Больные начинают задыхаться при малейшей физической активности, а затем и в покое. Вначале их беспокоит кашель с мокротой цвета ржавчины. В мокроте могут быть прожилки крови или алая, оксигенированная кровь. Часто возникают приступы удушья с сухим или влажным кашлем, розоватой, пенистой мокротой. С появлением тупых, ноющих болей в правом подреберье кашель и приступы удушью обычно перестают беспокоить. Появляется постоянная одышка в покое. Руки и ноги становятся холодными, потными. В связи с быстрым формированием венозного застоя в легких у больных выявляется акроцианоз. При дальнейшей декомпенсации становятся пастозными голени. Увеличиваются печень, селезенка. Появляются периферические отеки. В связи с формированием асцита увеличивается живот. В период глубокой декомпенсации в дополнение к массивному асциту возникает тотальный отек всей подкожной клетчатки. Перкуторно определяемые границы сердца расширенны вверх и влево. Верхушечный толчок усиленный, разлитой. Аускультативно: резкое ослабление или отсутствие I тона над верхушкой. II тон над легочной артерией усилен. Над верхушкой выслушивается убывающий систолический шум, проводящийся в подмышечную впадину. Одновременно над аортой выслушивается грубый систолический шум изгнания с характерным мезосистолическим усилением, проводящийся на подключичные и сонные артерии. В период декомпенсации правых отделов сердца появляется диастолический шум над легочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов ее устья. Выслушивается систолический шум над мечевидным отростком грудины, обусловленный относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Его можно отличить от шума митральной недостаточности по феномену Ривьера-Корвало – усиление систолического шума в первые 2-4 систолы в момент задержки дыхания на высоте глубокого вдоха. Инструментальная диагностика. ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. У больных с синусовым ритмом выявляется расширенный двугорбый зубец Р. Регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При декомпенсации появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия. Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца значительно расширен за счет дилатации полости левого желудочка. Талия сердца сглажена за счет расширения левого предсердия. При декомпенсации порока появляется застойное усиление легочного рисунка. Сердечная тень увеличивается за счет расширения правой границы (дилатация правого предсердия). ЭхоКГ: Митральные створки деформированы, укорочены, с утолщенными краями, не смыкаются полностью во время систолы желудочков. Значительно расширены левые желудочек и предсердие. Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу систолы полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты. В период декомпенсации выявляется расширение полостей правых предсердия и желудочка, легочной артерии, признаки относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии и трикуспидального клапана. МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Определение. Митрально-аортальная недостаточность - недостаточность митрального клапана и недостаточность клапанов устья аорты – приобретенный порок сердца с деформацией, укорочением створок и хорд митрального клапана, приводящих к неспособности клапана смыкаться в фазу систолы желудочков и перекрывать поток крови из левого желудочка обратно в левое предсердие, в сочетании с деформацией, укорочением одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность смыкаться и препятствовать диастолической регургитации крови из аорты обратно в левый желудочек. Патогенез гемодинамических нарушений. Митральная недостаточность и недостаточность клапанов устья аорты также представляют собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее сочетание. Каждый порок, будучи изолированным, протекают значительно более благоприятно, чем оба вместе. Гемодинамические сдвиги при таком сочетании во многом идентичны начальному этапу декомпенсации изолированной недостаточности клапанов устья аорты. Этот этап называют фазой «митрализации» аортального порока, когда вследствие выраженной дилатации левого желудочка расширяется кольцо митрального клапана и возникает относительная недостаточность митрального клапана. Недостаточность митрального клапана приводит к объемной перегрузке и расширению полости левого предсердия за счет систолической регургитации крови из левого желудочка через неполностью закрытый митральный клапан. В результате этого и в левый желудочек поступает увеличенный объем крови, часть которого не уйдет во время систолы в аорту, а опять возвратиться через пораженный митральный клапан обратно в левое предсердие. Таким образом, вместе с дилатацией левого предсердия возникает расширение полости и гипертрофия миокарда левого желудочка. Недостаточность клапанов устья аорты приводит к увеличению диастолического объема левого желудочка за счет диастолической регургитации из аорты. В свою очередь, дополнительный объем крови, исходящий из предсердия в желудочек, обусловленный митральной регургитацией, также увеличивает размеры его полости. Таким образом, митрально-аортальная недостаточность приводит к резко выраженной дилатации левого желудочка. Неизбежно происходит расширение кольца митрального клапана, что еще больше усугубляет его недостаточность. Возрастает систолическая регургитация из желудочка в предсердие. Резко увеличивается объем и давление в полости левого предсердия. Возникает мерцательная аритмия. Резко повышается давление в легочных венах. Дальнейшие этапы декомпенсации такие же, как было описано выше при других сочетанных пороках. Клиническая картина. Недостаточность митрального клапана в сочетании с недостаточностью клапанов устья аорты очень редко бывает клинически компенсированным пороком. Для больных характерны пульсирующие головные боли, одышка, холодный акроцианоз, сухой кашель. В скудной ржавой мокроте присутствуют прожилки крови. При малейшей физической нагрузке возникают приступы удушья с влажным кашлем, пенистой, розоватой мокротой. Приступы удушья обычно прекращаются после появления периферических отеков, тупых болей в правом подреберье. Беспокоит постоянная одышка в покое. Руки и ноги холодные, потные. Выявляются застойные гепатомегалия, спленомегалия. Появляется асцит. Отекают ноги, а затем и все тело. На шее заметна выраженная пульсация общих сонных артерий («пляска каротид»). Перкуторно определяемые границы сердца расширенны во все стороны. Верхушечный толчок усиленный, разлитой. Пульс частый, скорый, высокий. Артериальное давление нормальное или умеренно повышенное с большой разницей систолического и диастолического уровней. Диастолическое давление при выраженной недостаточности клапанов устья аорты может достигать нулевого значения. В этих случаях в процессе измерения артериального давления, даже если снять с руки манжетку, на локтевой артерии продолжают выслушиваться коротковские тоны. Аускультативно: резкое ослабление или отсутствие I тона над верхушкой. II тон над легочной артерией усилен. Над верхушкой выслушивается убывающий систолический шум, проводящийся в подмышечную впадину. Одновременно и над аортой выслушивается диастолический шум. В период декомпенсации правых отделов сердца появляется диастолический шум над легочной артерией. А также систолический шум над мечевидным отростком грудины, обусловленный относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Инструментальная диагностика. ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. При синусовом ритме выявляется расширенный двугорбый зубец Р – свидетельство гипертрофии левого предсердия. Выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При декомпенсации порока появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия. Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца значительно расширен за счет дилатации полости левого желудочка. Талия сердца сглажена за счет выбухания контуров левого предсердия. Пульсация левого контура сердца усилена. Выявляется застойное усиление легочного рисунка. ЭхоКГ: Митральные створки деформированы, укорочены, с утолщенными краями, не смыкаются полностью во время систолы желудочков. Значительно расширены левые желудочек и предсердие. Определяется укорочение, утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу диастолы полулунные клапаны не смыкаются, создавая условия для регургитации крови из аорты обратно в полость левого желудочка. Определяется выраженное, ампулообразное расширение восходящего отдела грудной аорты. Выявляется расширение полостей правых предсердия и желудочка, легочной артерии, признаки относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии и трикуспидального клапана. В относительно компенсированный период доплеровским методом выявляются интенсивные потоки регургитации через клапан устья аорты и митральный клапан, а в период прогрессирующей декомпенсации - через все четыре клапана сердца. МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА |