терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Прогноз. Прогноз у больных с необструктивной формой ГКМП благоприятный. При обструктивной форме заболевания прогноз относительно неблагоприятный, так как всегда есть риск внезапной смерти от острой обструкции левого желудочка. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Определение. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – хроническое заболевание сердца с возникновением патологической ригидности миокарда желудочков, препятствующей их диастолическому наполнению. К РКМП_относят эндомиокардиальный фиброз, африканскую облитерирующую кардиопатию (болезнь Беккера) и париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера. Первые два заболевания встречаются в тропической зоне Африки, третье в умеренных широтах, в том числе и в Европе. Эти заболевания, ранее бывшие самостоятельными, в настоящее время считают вариантами одного процесса - эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Как вторичный синдром, РКМП может возникать при амилоидозе, гемохроматозе, гликогенозах, фиброзе миокарда. МКБ10: 142.3 – Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь. 142.4 – Эндокардиальный фиброэластоз. 142.5 – Другая рестриктивная кардиомиопатия. Этиология. Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне регресса которого формируются грубые морфологические нарушения структур сердца. Возможно, имеет значение инфекция неизвестным возбудителем, так как РКМП распространена главным образом в тропических странах, где чаще поражает молодых людей. Во многих случаях у больных выявляют признаки паразитарных инвазий. В Белоруссии и России это заболевание встречается редко. Европейская форма болезни поражает лиц старшего возраста. Патогенез. Выделяются три стадии патологического процесса, приводящего к формированию РКМП: Некротическая, когда в период гиперэозинофилии, массивной дегенерации и гибели эозинофилов развивается миокардит в сочетании с артериитом мелких коронарных сосудов. Длится около 5 недель. Тромботическая, характеризующуюся пристеночным внутриполостным тромбообразованием, нарушением микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда, утолщением эндокарда. Продолжается до 10 месяцев. Стадия фиброза, протекающая в течение многих лет, когда постепенно, наряду с париетальным миокардом, поражаются папиллярные мышцы, клапанный аппарат, возникает митральная и трикуспидальная недостаточность. Рубцовые изменения в захватывают один или оба желудочка, ограничивая их диастолическое наполнение. По мере прогрессирования фиброза верхушка сердца постепенно подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, что может привести к облитерации полостей желудочков. Возникающие при РКМП нарушения внутрисердечной гемодинамики в первую очередь связаны с уменьшением диастолического расслабления желудочков. По этой причине уменьшается их диастолическое наполнение и как результат - снижается сердечный выброс. В терминальной стадии болезни нарушения внутрисердечной гемодинамики усугубляются формированием вторичной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Клиническая картина. Больные РКМП жалуются на одышку, особенно при физическом напряжении, боли в груди, похудение. В начале заболевания границы сердца могут быть не изменены. В дальнейшем отмечается увеличение левого, а в некоторых случаях и правого желудочков в зависимости от того, где преобладает эндомиокардиальный фиброз. Для правожелудочковой формы РКМП характерен акроцианоз. В связи с формированием относительной недостаточности трикуспидального клапана можно видеть усиленное наполнение, положительную систолическую пульсацию яремных вен, пальпировать увеличенную пульсирующую печень, Часто появляется асцит. При этом периферические отеки могут быть выраженными весьма умеренно. Сердечный толчок пальпируется вверху - во II - III межреберье, что вызвано расширением воронки правого желудочка, хотя толчок самого тела правого желудочка у нижнего края грудины не ощущается. Почти всегда слышен резкий и громкий ранний диастолический III тон (протодиастолический галоп). При левожелудочковой форме РКМП преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии. Могут иметь место эпизоды сердечной астмы, кровохарканья. При этой форме заболевания только в редких случаях обнаруживается усиленный толчок верхушки левого желудочка. Иногда превалирует толчок правого желудочка. Выслушивается систолический шум митральной недостаточности в сочетании с ранним протодиастолическим III тоном (протодиастолический галоп). При бивентрикулярном варианте РКМП симптомы право- и левожелудочковой недостаточности сочетаются. Проявления правожелудочковой недостаточности могут преобладать. При любой форме РКМП может появляться перикардиальный выпот, который в некоторых случаях является патогенетически ведущим признаком заболевания. Клиническую картину могут видоизменять симптомы поражения других органов - печени, селезенки, почек, артериальных сосудов. При одном из вариантов РКМП - париетальном фибропластическом эозинофильном эндокардите Леффлера возможно сочетание поражения сердца и бронхоспастического синдрома. Существуют несколько клинических вариантов РКМП: Аритмический вариант. Проявляется различными нарушениями ритма предсердного происхождения, резким расширением правого предсердия. Перикардиальный вариант. Характеризуется хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом значительного объема. Псевдоцирротический вариант. Проявляется рецидивами массивного асцита, увеличением и уплотнением печени. Ультразвуковое исследование при этом варианте РКМП выявляет застой в печени, фиброз или цирроз печени в зависимости от стадии и длительности течения заболевания. Кальцинозный вариант. Для него типична линейная кальцификация верхушки или выходного тракта правого желудочка, выявляемые рентгенологически и при выполнении ЭхоКГ. Митральный вариант. Имеет место преимущественная локализация эндомиокардиальных фиброзных изменений в субклапанной митральной области левого желудочка. Клинически проявляется симптомами недостаточности митрального клапана. Диагностика. Общий анализ крови: эозинофилия (чаще встречается у европейцев). Эозинофилы могут быть лишены гранул. ЭКГ: у больных с правожелудочковой РКМП выявляются мерцательная аритмия, суправентрикулярные экстрасистолы, разнообразные нарушения проводимости. У большинства регистрируются патологически глубокие и широкие зубцы Q, снижение сегмента S-T, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, высокая амплитуда правопредсердного компонента зубца Р. При левожелудочковой РКМП выявляются признаки гипертрофии левых желудочка, предсердия, блокада левой ножки пучка Гиса. Суправентрикулярная экстрасистолия встречается реже, чем при правожелудочковых формах. При наличии выпота в полости перикарда наблюдается снижение амплитуды QRS-комплекса и зубца Т во всех отведениях. Рентгенологическое исследование: при правосторонней РКМП выявляется резкое выбухание вправо контура правого предсердия. При левожелудочковой форме РКМП признаки дилатации предсердий выявляются редко. Чаще наблюдается гипертрофия левого желудочка. Если при левожелудочковой РКМП в легких видны застойные изменения, то при правожелудочковой – олигемия (обеднение сосудистого рисунка). В проекции верхушки сердца и выходного тракта правого желудочка нередко регистрируются очаги линейной кальцификации. ЭхоКГ: регистрируется утолщение эндокарда, уменьшением полости левого реже правого желудочка, обычно вблизи верхушки и основания сосочковых мышц. При правосторонней РКМП наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При левостороннем процессе перегородка имеет форму буквы М. Визуализируется расширенный выходной тракт правого желудочка. Правое предсердие также бывает расширенным. Обнаруживаются патологические изменения структуры створок, пролапс митрального клапана, главным образом задней створки. При правожелудочковой РКМП наблюдается диастолическое открытие клапанов устья легочной артерии с выраженной регургитацией в правый желудочек. В полости перикарда обычно выявляется свободная жидкость . УЗИ внутренних органов: фиброз, цирроз печени, признаки портальной гипертензии, спленомегалия, асцит, застойный выпот в плевральных полостях, застойные изменения почек. Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с констриктивным перикардитом. В пользу РКМП будут свидетельствовать гиперэозинофилия, характерные изменения в сердце, обнаруженные при выполнении ЭхоКГ. План обследования. Общий анализ крови. Паразитологическое исследование крови, фекалий. ЭКГ. ЭхоКГ. УЗИ внутренних органов (скрининговое). Рентгенография легких и сердца. Лечение. В настоящее время нет эффективных консервативных методов терапии РКМП при переходе ЭМФ в стадию фиброза. На начальных стадиях заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, мочегонными средствами. У больных, получающих поддерживающее лечение преднизолоном 10 мг в сутки с увеличением дозы до 20-30 мг во время приступов острой сердечной недостаточности возможно значительное замедление прогрессирования заболевания. В начале болезни при высокой эозинофилии в периферической крови показано комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками: оксикарбамидом и винкристином. По показаниям применяются антиаритмические средства, антикоагулянты. У больных с очень высокой эозинофилией и повышенной вязкостью крови целесообразно использовать метод лейкофереза, хотя его эффект обычно бывает временным. Когда РКМП достигает стадии фиброза, хорошие результаты дает хирургическое лечение. Выполняется операция декортикации - иссечение плотной фиброзной ткани, освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При наличии показаний одновременно протезируются клапаны. Прогноз. Прогноз малоблагоприятный, так как эффективного лечения этого заболевания еще не удалось разработать. МИОКАРДИТЫ Определение. Миокардиты – группа различных по этиологии острых воспалительных заболеваний сердечной мышцы неревматического генеза. МКБ 10: 140. - 0стрый миокардит. Этиология. В соответствии с рекомендациями Российских клиницистов (Н.Р. Палеев и М.А. Гуревич, 1998) выделяются следующие этиологические варианты миокардитов: 1. Инфекционно-аллергические и инфекционные: инфекционно-аллергические; вирусные (вирусы Коксаки, цитомегаловирус и др.); инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.) при инфекционном эндокардите; спирохеттозные (сифилис, лептоспироз и др.); риккетсиозные (сыпной тиф); микоплазменные; грибковые (кандидоз, актиномикоз и др.); паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез и др.). Аллергические (иммунологические): лекарственные; сывороточные; нутритивные; при системных заболеваниях соединительной ткани; при бронхиальной астме; при синдроме Лайела; при синдроме Гудпасчера; ожоговые; трансплантационные. Токсико-аллергические: тиреотоксические; уремические; алкогольные. Чаще встречаются вирусные миокардиты. Больше половины случаев вирусного миокардита обусловлены инфекцией энтеровирусами Коксаки подтипов В-3 и В-4, цитомегаловирусом (герпевирус V типа). Патогенез. Различные по этиологии факторы вызывают разнообразные сочетания альтеративных, дистрофических, некробиотических изменений мышечных клеток, экссудативно-пролиферативных изменений интерстициальной ткани в миокарде. Эти процессы являются причиной нарушений основных функций миокарда (сократимости, возбудимости, проводимости). При вирусном поражении сердца в организме больного формируется иммунная реакция, направленная на уничтожение (элиминацию) кардиомиоцитов, содержащих в своем геноме вирус. Наибольшим цитотоксическим эффектом обладают антилеммальные антитела, цитолитические Т-лимфоциты, Т-киллеры, содержащие в своих гранулах перфорин. У большинства (более 90%) больных в миокарде экспрессируется неоантиген – митохондриальный переносчик АДФ/АТФ (аденозин-нуклеотидный транслокатор). Иммунная атака, направленная не устранение неоантигена сопровождается перекрестной реакцией с кальциевыми канальцами мембраны миокардиоцитов. В результате такого воздействия клетки перенасыщаются кальцием и погибают. В патогенезе миокардитов различают 4 фазы: инфекционно-токсическую, иммуноаллергическую, дистрофическую, склеротическую. Миокардит часто протекает с перикардитом, тромбоэмболическими осложнениями. Клиническая картина. В анамнезе у многих больных недавно перенесенное или текущее острое воспалительное вирусное или бактериальное вирусное заболевание. Жалобы обусловлены: - воздействием на организм этиологических факторов (бактериальная, вирусная и др. инфекции): субфебрильная температура, потливость, головная боль, артралгии, миалгии; - нарушением сократительной функции миокарда: слабость, одышка, боль в левой половине грудной клетки, тяжесть в правом подреберье, отеки; - поражением проводящей системы сердца: сердцебиение, перебои ритма сердца. При внешнем осмотре выявляются признаки недостаточности кровообращения: бледность, цианоз, холодные кисти рук, пастозность или отеки на ногах, пояснице, набухание шейных вен. Объективно:кожные покровы бледные, акроцианоз, пастозность или отеки на голенях. Пульс частый, малого наполнения. Систолическое и пульсовое артериальное давление снижены. Границы сердца расширены. Тоны приглушены, в особенности I тон. Аускультативная картина протодиастолического галопа у больных с тяжелым поражением миокарда. Над верхушкой сердца выслушивается функциональный систолический шум. Печень увеличена, край закруглен, чувствительный (застойная печень). Клинически заболевание протекает в легкой, среднетяжелой и тяжелойформах. Легкая форма характеризуется минимальными субъективными и объективными клиническими проявлениями болезни. Среднетяжелая отмечается у больных с умеренными функциональными расстройствами, декомпенсацией кровообращения не более ФК-1-2 Тяжелая форма имеет место в случаях выраженной декомпенсации кровообращения (ФК 3-4), наличии осложнений (перикардит, тромбоэмболии и др.) После угасания воспалительного процесса у многих больных, в первую очередь с тяжелым и среднетяжелым течением миокардита, пожизненно сохраняются разнообразные по форме и тяжести нарушения сократимости, проводимости, возбудимости сердечной мышцы. Эти отклонения свидетельствуют о формировании постмиокардитического кардиосклероза. Диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ. Биохимический анализ крови: повышение содержания сиаловых кислот, СРП, серомукоида, повышенная активность кардиотропных ферментов (ЛДГ, КФК, АСТ). Иммунологический анализ: положительные результаты реакции торможения миграции лимфоцитов, тест дегрануляции базофилов в присутствии кардиального антигена. Возможно радиоиммунологическое определение поглощения тканями миокарда моноклональных антител к миозину, меченых изотопом индия. ЭКГ: тахикардия, уменьшение амплитуды зубцов во всех отведениях, уплощение зубца Т, увеличение длительности электрической систолы. Возможна регистрация разнообразных нарушений проводимости в синоатриальной и атриовентрикулярной системах, пучке Гиса, волокнах Пуркинье, экстрасистолии, пароксизмов желудочковой и наджелудочковой тахикардии, мерцательной аритмии. Рентгенологическое исследование: сердце расширено в обе стороны. В левом косом положении протяженность дуги левого желудочка увеличена. В правом косом положении ретростернальное пространство закрыто расширенным правым желудочком. ЭхоКГ: дилатация полостей сердца, диффузная гипокинезия миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение фракции выброса левого желудочка. Возможна регистрация выпота в полости перикарда, тромбов в предсердиях. Радиоизотопная сцинтиграфия сердца с радиоактивным кальцием: препарат избирательно накапливается в лизосомах активированных лимфоцитов, непосредственно участвующих в формировании воспалительных инфильтратов в миокарде. Морфологическое исследование сердца: миокардит диагностируется, если микроскопически выявляются мононуклеарные инфильтраты, включающие более двух лимфоцитов, расположенных вблизи миокардиального волокна. Фиброз может быть обнаружен на любой фазе воспалительного процесса в миокарде. Следует отметить, что морфологические признаки не являются наиболее надежным и тем более единственным критерием диагностики миокардита. МИОКАРДИТ АБРАМОВА-ФИДЛЕРА. Особая форма миокардита - идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжестью клинического течения и неуклонным прогрессированием воспалительного процесса. В настоящее время этот вариант миокардита рассматривается как полиэтиологическое, нозологически неоднородное заболевание. Считается, что С.С. Абрамов описал дилатационную кардиомиопатию или невоспалительную миокардиодистрофию алкогольного генеза, а А.Фидлер - острый интерстициальный вирусный миокардит В зависимости от того, какой патологический процесс доминирует в клинической картине, выделяют 5 клинических форм идиопатического миокардита: асистолическая, тромбоэмболическая, аритмическая, псевдокоронарная, смешанная. По течению различают следующие варианты заболевания: острый, быстро прогрессирующий с летальным исходом в течение 2-8 недель; подострый (продолжительность болезни 3-8 месяцев); хронический (рецидивирующий) с продолжительными ремиссиями, постепенным формированием миокардитического кардиосклероза; латентный (иногда с изолированными нарушениями ритма и/или проводимости), первым и последним клиническим проявлением которого может быть внезапная смерть. При остром течении внезапно появляется и быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Температура тела повышена до 39-400 С. В крови выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Развивается синдром ДВС с тромбоэмболиями в сосудах легких, почек, селезенки. Характерны нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолия, пароксизмы мерцательной аритмии, синдром слабости синусового узла. Амплитуда зубцов ЭКГ снижена. Зубец Т отрицательный, ST приподнят, что может симулировать картину инфаркта миокарда. При рентгенологическом и эхографическом исследованиях выявляется расширение желудочков, предсердий уменьшение систолического выброса. При подостром и хроническом течении указанные симптомы менее выражены. Исход всех вариантов идиопатического миокардита, как правило, неблагоприятный. |