терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Клиника, диагностика. Наряду с одышкой, цианозом для больных с ТФ характерны жалобы на выраженную слабость, ограничивающую их физическую активность, разнообразные неврологические расстройства. Вид больных с ТФ весьма характерен: они обычно цианотичные, вялые, адинамичные, худые. Цианоз диффузный, может быть выраженным или весьма умеренным, так как длительно живут больные лишь с относительно небольшим стенозом легочной артерии. Цианоз постоянный или возникает после небольшого физического напряжения. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразные изменения ногтевых фаланг пальцев рук. Вначале ногти приобретают форму часовых стекол. Затем деформируются и утолщаются на концах сами фаланги, напоминая барабанные палочки. Нарушения формы строения костной основы фаланг не наступает. Их утолщение происходит за счет мягких тканей - реакция на длительно существующую гипоксемию. Может появляться расширение мелких сосудов на коже лица, гиперемия конъюнктивы, слизистой полости рта, вызванные симптоматическим эритроцитозом. Для тяжело больных с ТФ характерна вынужденная поза во время отдыха - они присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. В таком положении у них несколько повышается насыщение крови кислородом. Очень тяжело протекает болезнь с одышечно-цианотическими кризами. Во время криза больной внезапно становится синим, у него появляется сильнейшая одышка. Иногда наступает потеря сознания. Возникает атония мышц, ослабление рефлексов. Такой приступ может закончиться смертью больного. Сердечного горба у больных с ТФ обычно нет. При аускультации слышен громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром во II - III межреберье слева от грудины. Интенсивность шума зависит от степени сужения легочной артерии. Шум грубый, занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен. ЭКГ: при "синей" форме ТФ характеризуется значительным отклонением электрической оси вправо, признаками гипертрофии правого желудочка. У каждого третьего больного имеет место неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, нарушения ритма в виде экстрасистолии. При "бледной" форме порока на ЭКГ возможна регистрация перегрузки обоих желудочков, но, как правило, больше правого. Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже несколько усилен за счет коллатералей. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом. Тень сердца небольшая. Сердце при ТФ имеет типичную форму, напоминающую деревянный башмак - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии. ЭхоКГ: можно определить величину декстрапозиции аорты, размеры дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипертрофии миокарда стенки правого желудочка, выраженность легочного стеноза. Методом доплерэхокардиографии определяется скорость и направление потока крови через межжелудочковый дефект. Катетеризация полостей сердца: обнаруживает характерное для ТФ одинаково высокое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки. Ангиография: обычно наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты. Анализ крови общий: у взрослых больных выявляются признаки эритроцитоза, увеличение содержания гемоглобина в крови, способствующие увеличению кислородной емкости крови. Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, большим изолированным дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, другими врожденными пороками "синего" типа, истинной полицитемией. Лечение. Всем больным с ТФ показано хирургическое лечение. Вид операции определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие. Через 10 лет после операции 95% пациентов ведут практически нормальный образ жизни. Причиной внезапной смерти в послеоперационном периоде являются аритмии. Ухудшение состояния больных в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, формированием аневризмы правого желудочка, нарушениями ритма сердца. Прогноз.Только 10% больных с тетрадой Фалло достигают 20-летнего возраста, 1% - 30-летнего возраста и только в очень редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: сердечная недостаточность, тяжелая гипоксемия, абсцессы головного мозга, септический эндокардит. ПРИОБРЕТЕННЫЕ МНОГОКЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Общие положения. Приобретенные пороки не являются самостоятельными заболеваниями. Это патологические синдромы поражения клапанного аппарата сердца, сформировавшиеся у людей родившихся здоровыми, включающие в себя совокупность определенных анатомических, гемодинамических и клинических отклонений. Один и тот же порок может формироваться при заболеваниях, нозологически очень далеких друг от друга. Клапанные пороки чаще всего возникают у больных ревматизмом, инфекционным эндокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), при атеросклерозе, сифилисе, опухолевых процессах (паранеопластические пороки). Материалы вскрытий свидетельствуют, что у 11-30% больных с пороками имеют место многоклапанные поражения. Митрально-аортальные пороки выявляются чаще - у 15-22%, трехклапанные реже - у 5-8% больных. МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Определение. Митрально-аортальные пороки сердца – приобретенные при различных заболеваниях внутренних органов поражения одновременно митрального клапана и полулунных клапанов устья аорты МКБ10: I08.0 – Сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Общие представления. В реальной жизни вариантов сочетаний митрального и аортального пороков много, так как возможно одновременное сосуществование и стеноза левого предсердно-желудочкового соустья, и недостаточности митрального клапана, и стеноза устья аорты и недостаточности клапанов устья аорты. Выраженность преобладания стеноза и недостаточности в каждом клапане также очень вариабельна. Для понимания механизмов нарушения гемодинамики, методологии диагностики при митрально-аортальных пороках мы выбрали четыре их классических сочетания. С ограничением наполнения левого желудочка через стенозированное сообщение между левым предсердием и левым желудочком. Это относительно «благоприятные» сочетания митрального и аортального пороков. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и стеноз устья аорты. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов устья аорты. С дополнительной объемной перегрузкой левого желудочка за счет недостаточности митрального клапана, систолической регургитации крови в левое предсердие с последующим избыточным диастолическим притоком крови в левый желудочек. Эти пороки находятся в неблагоприятном, взаимно усугубляющем сочетании, быстро приводят к декомпенсации кровообращения. Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты. Недостаточность митрального клапана и недостаточность клапанов устья аорты. МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Определение. Митрально-аортальный стеноз - стеноз левого артриовентрикулярного отверстия и стеноз устья аорты – приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате формирования комиссур (спаек) между створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания крови из левого желудочка. Патогенез гемодинамических нарушений. Формирование механизмов компенсации и пути развития декомпенсации зависят от соотношения степеней стеноза предсердно-желудочкового сообщения и устья аорты. В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия над стенозом устья аорты, гемодинамические расстройства будут практически полностью обусловлены митральным пороком. В связи с недостаточным диастолическим кровенаполнением левого желудочка через суженное атриовентрикулярное отверстие, он оказывается способным полностью выбрасывать поступающий в него небольшой объем крови в аорту без необходимости в дополнительной гипертрофии своего миокарда. Аортальный порок, таким образом, не будет оказывать существенного влияния на внутрисердечную и центральную гемодинамику. При преобладании аортального стеноза над митральным, основное препятствие кровотоку переместится от атриовентрикулярного сообщения в устье аорты. По этой причине будет возникать перегрузка и компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка также, как и при изолированном аортальном стенозе. Однако выраженность этой гипертрофии существенно меньше, чем при изолированном стенозе. Относительно умеренный митральный стеноз, ограничивая поступление крови в левый желудочек, уменьшает вероятность его объемной перегрузки, устраняет потребность в выраженной гипертрофии его миокарда. Именно это обстоятельство отодвигает во времени наступление декомпенсации аортального стеноза при его сочетании с относительно умеренным митральным стенозом. Дальнейшее развитие событий может пойти двумя путями: При прогрессировании митрального стеноза этот порок станет преобладающим. На фоне патологических изменений внутрисердечной гемодинамики вызванном им, доля нарушений, вносимых аортальным стенозом, будет незначительной. Этапы декомпенсации такого варианта сочетанного порока ничем не будут отличаться от изолированного митрального стеноза (см. ниже). При стабильном митральном стенозе и прогрессирующем сужении устья аорты неизбежно сформируется ситуация, когда в течение систолы левый желудочек не сможет вытолкнуть требуемый систолический объем в аорту. Увеличится остаточный диастолический объем в левом желудочке. Соответственно, повысится и давление в его полости в диастолу. Это будет служить дополнительным, кроме стеноза предсердно-желудочкового соустья, препятствием диастолическому перемещению крови из левого предсердия в левый желудочек. Увеличатся объем и давление в полости левого предсердия, с последующей быстрой декомпенсацией его сократительной способности. Дальнейшие события будут связаны с последовательными этапами разрушения гемодинамики, типичными для декомпенсации изолированного митрального стеноза. Декомпенсация сократительной функции левого предсердия (I функциональный барьер) приводит к повышению давления в венах малого круга с приступами отека легких, кровохарканьем, кровотечениями из хрупких вено-венозных коллатералей между малым и большим кругами, расположенными в слизистой бронхов. Может возникнуть мерцательная аритмия. Уменьшение венозной гиперемии малого круга в результате спазма (II функциональный барьер) с последующим склерозом (II органический барьер) легочных артерий. Повышается давление в легочной артерии. Возрастает нагрузка на правый желудочек Перегрузка, дилатация и декомпенсация функции правых отделов сердца с формированием вторичных пороков: относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, относительной недостаточности трикуспидального клапана. Разгрузка правых отделов сердца в результате депонирования крови в сосудах портальной системы (III функциональный барьер) с последующим формированием фиброза печени (III органический барьер). С исчерпанием возможностей последнего барьера возникает тотальная декомпенсация кровообращения с циррозом печени, портальной гипертензией, массивным асцитом, анасаркой. Клиническая картина. Клинические проявления митрально-аортального стеноза напоминают изолированный митральный стеноз. Больных беспокоит общая слабость, усиливающаяся при физической активности. Интенсивный ритм ходьбы может привести к головокружениям, потемнению в глазах, полуобморочному состоянию. О начинающейся декомпенсации порока будет свидетельствовать появление кашля с отхождением ржавой мокроты. Больные замечают в отхаркиваемой мокроте прожилки крови, попадающей из разрушенных вено-венозых коллатералей в слизистой бронхов. Могут возникать приступы удушья с сухим кашлем или влажным, с отхождением розоватой мокроты. В дальнейшем кашель и кровохарканье перестают беспокоить. На смену им приходят тупые, ноющие боли в правом подреберье, затруднение дыхания в связи с увеличением живота. В компенсированную фазу порока больные имеют обычную или бледную окраску кожных покровов. С появлением признаков застоя в легких возникает акроцианоз. При дальнейшей декомпенсации появляется пастозность голеней. Увеличивается печень. Вначале выявляются симптомы застойной гепатомегалии – закругленный, тестоватый, чувствительный передний край, выступающий из-под правой реберной дуги до уровня пупка и даже ниже. В дальнейшем, в связи с формированием фиброза, печень может уменьшаться, ее край заостряется, становится безболезненным. Пальпируется увеличенная селезенка. Появляются периферические отеки. Увеличивается живот с признаками асцита. В период глубокой декомпенсации в дополнение к массивному асциту возникает тотальный, напряженный отек всей подкожной клетчатки. Границы сердца у компенсированных больных расширены вверх и влево. Смещение левой границы не такое выраженное, как при изолированном стенозе устья аорты. При декомпенсации порока сердце расширяется во все стороны. Абсолютная перкуторная тупость сердца становится соизмеримой с относительной. Над сердцем ощущается вибрация грудной стенки - диастолическое «кошачье мурлыканье». Аускультативно: хлопающий I тон над верхушкой, щелчок открытия митрального клапана. II тон над легочной артерией усилен, что свидетельствует о повышении давления в легочной артерии. Первый и второй тоны в сочетании со щелчком открытия митрального клапана создают специфическую для митрального стеноза мелодию трехчленного «ритма перепела». При возникновении вторичной недостаточности клапанов устья легочной артерии II тон может ослабевать, но появляется диастолический шум регургитации. Над верхушкой выслушивается диастолический шум, обусловленный стенозом предсердно-желудочкового сообщения. При сохраненном синусовом ритме и компенсированном состоянии гемодинамики возможно пресистолическое усиление диастолического шума во время сокращения левого предсердия. Над аортой выслушивается характерный систолический шум изгнания через стенозированное устье аорты, проводящийся на подключичные и сонные артерии. Пульс нередко аритмичный (мерцательная аритмия), сниженного наполнения. Артериальное давление пониженное с уменьшением разницы между систолическим и диастолическим. Инструментальная диагностика. ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. У больных с преобладанием аортального стеноза выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. У больных с синусовым ритмом регистрируется P-mitrale – расширенный двугорбый зубец Р. На этапах декомпенсации могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия. Рентгенография: Преобладание аортального стеноза сопровождается расширением тени сердца влево. В отличие от изолированного стеноза устья аорты при митрально-аортальном стенозе талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия. Если преобладает митральный стеноз, расширения левой границы тени сердца нет. При декомпенсации порока выявляется застойное усиление легочного рисунка. Расширяется конус легочной артерии. Возможно увеличение поперечника тени сердца за счет дилатации правого предсердия. В первой косой позиции при преобладании митрального стеноза наблюдается отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса (левопредсердной). Если преобладает аортальный стеноз, выявляется отклонение пищевода по дугам как малого, так и большого (левожелудочковой) радиусов. При дилатации полости правого желудочка во второй косой позиции регистрируется уменьшение ретростернального пространства (расширенный правый желудочек прижимается к грудине). ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между собой. В период диастолического раскрытия наблюдаются конкордантные (в одну сторону) движения вперед спаянных комиссурами передней и задней створок митрального клапана. В норме свободные створки движутся дискордантно. В диастолу митральный клапан максимально раскрыт, мезодиастолическое спадание створок отсутствует - в норме кимограмма движения митральных створок похожа на букву М, а при митральном стенозе на букву П. Это свидетельствует о постоянно высоком градиенте давления между предсердием и желудочком в диастолу, невозможности быстрого и полного опорожнения левого предсердия. Увеличиваются переднезадние размеры левого предсердия. Определяется утолщение, уплотнение одного или всех клапанов устья аорты. В фазу систолы, пораженные полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты, создавая препятствие систолическому потоку крови из левого желудочка в аорту. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Определение. Митральный стеноз и недостаточность аортального клапана – стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов устья аорты - приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате формирования комиссур между створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с деформацией, укорочением одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность смыкаться и препятствовать диастолической регургитации крови из аорты обратно в левый желудочек. |