терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Диагностика. ЭКГ: нарушения ритма и проводимости - от разнообразных желудочковых и предсердных аритмий до сложных сочетаний аритмий с нарушенями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У большинства больных регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса. Имеет место тенденция к уменьшению амплитуды QRS-комплекса. Становится плоским или отрицательным зубец Т в грудных отведениях. Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца. Может регистрироваться глубокий, уширенный зубец Q, отражающий наличие обширного некоронарогенного фиброза миокарда. Рентгенологическое исследование: выраженная кардиомегалия. Сердце шаровидной формы. Систолическая экскурсия контура левого желудочка снижена. Определяется застойное усиление легочного рисунка. Иногда выявляются треугольные тени инфарктов легкого. В терминальную фазу болезни выявляется экссудат в плевральных полостях. ЭхоКГ: регистрируется дилатация полостей сердца, нормальная толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков, уменьшение амплитуды движения и изменения толщины стенок желудочков в систолу (снижены фракция выброса, минутный объем крови). Наблюдается высокое расположение зоны систолического смыкания митральных створок, уменьшение амплитуды расхождения створок в диастолу. Иногда на эхокардиограмме выявляются внутрижелудочковые тромбы. Доплерэхокардиография регистрирует наличие митральной, трикуспидальной, легочной регургитации. Дифференциальный диагноз. Проводится с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью. В первую очередь с миокардитами, миокардиодистрофией, ИБС. В отличие от миокардита, протекающего с тяжелой сердечной недостаточностью, при ДКМП отсутствуют симптомы воспалительного процесса – лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, повышенное содержание в крови альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот. Тяжелые миокардиодистрофии, вызванные алкогольной интоксикацией, физическим перенапряжением могут проявляться кардиодилатацией, сердечной недостаточностью. Однако после устранения повреждающего фактора, интенсивной метаболической терапии, возможно частичное или полное выздоровление, чего не бывает при ДКМП. При ИБС возможно формирование вторичной дилатационной кардиомиопатии (ишемическая кардиомиопатия с диффузным фиброзом миокарда, постинфарктный кардиосклероз). В отличие от идиопатической ДКМП у больных с ИБС выявляются достаточно специфические ишемические изменения ЭКГ. Ишемической кардиомиопатии как правило предшествует достаточно длительный период с приступами стенокардии, эпизоды инфаркта в анамнезе. У больных ИБС выявляются отклонения в липидном спектре крови, соответствующие критериям диагностики атеросклероза, чего нет при ДКМП. План обследования. Общий анализ крови. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобины. Коагулограмма. ЭКГ. ЭхоКГ. УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей. Рентгенография легких. Лечение. Лечение ДКМП практически такое же, как и любой другой формы застойной сердечной недостаточности. Питание больных 5-6 разовое с употреблением легко усвояемой, витаминизированной пищи. Последний прием пищи за 4 часа до сна. Жидкости ограничиваются до 1000-1200 мл, соль - до 4-6 грамм в сутки. Весьма часто применяются сердечные гликозиды, хотя по современным данным их назначение оправдано главным образом в случаях, осложненных мерцательной аритмией. Для определения показаний к назначению гликозидов рекомендуется проведение острых или пролонгированных фармакологических проб. Острая проба заключается во введении внутривенно 0,5 мл 0,05% раствора строфантина или 1 мл 0,025% раствора дигоксина с регистрацией параметров сердечной деятельности через 30, 60 и 90 минут. Пролонгированная проба заключается в приеме дигоксина или изоланида в дозе 0,25 мг 1 раз в день внутрь в течение 7-14 дней под контролем частоты пульса и параметров кардиодинамики до и через 7-14 дней после начала приема препарата. Пробы считаются положительными, если сердечные гликозиды приводят к уменьшению объемов сердца, улучшению показателей центральной гемодинамики, улучшению состояния больного (уменьшение одышки, отеков). В таких случаях показана длительная дигитализация небольшими дозами дигоксина - по 0,00025 – 1-2 таблетки в день. Препарат противопоказан при АВ-блокадах I и II степени. Для восстановления водно-электролитных нарушений применяют диуретики. Фуросемид внутрь утром натощак 40 мг. При необходимости максимальная суточная доза может быть доведена до 6 таблеток (240 мг). Препарат можно вводить внутримышечно или внутривенно в дозе 20-40 мг 1-2 раза в сутки. Можно применить урегит (этакриновая кислота) по 50 мг однократно утром натощак. Максимальная суточная доза урегита при наличии показаний может быть увеличенной до 200 мг. При длительном применении мочегонной терапии желательно использовать калийсберегающие препараты. К ним относится триамтерен (птерофен). Его принимают внутрь по 25 мг 2 раза в день после еды. Более сильным эффектом обладает триампур, являющийся комбинацией из 25 мг триамтерена и 12.5 мг дихлотиазида. Необходимо применение конкурентного антогониста альдостерона - спиринолактона (верошпирона. Кроме мочегонного эффекта, препарат обладает способностью подавлять процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что его назначение позволяет продлить жизнь больных с ДКМП. Препарат выпускается в таблетках по 25 мг. Назначается по 2-4 таблетки 2-4 раза в день (до 0.3 г в сутки). При улучшении состояния дозу снижают до 1 таблетки 2-4 раза в день. Терапия диуретиками может привести к рефрактерности к ним, когда прием даже очень больших доз мочегонных препаратов перестает увеличивать диурез. Это бывает связано с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гипоальбуминемией, индивидуальной толерантностью. При гипопротеинемии проводят внутривенные инфузии альбумина. При ДКМП лечение периферическими дилятатарами начинают с применения празозина (таблетки по 1 мг и по 5 мг) по 3-20 мг/сутки в 3-4 приема или гидралазина по 10-15 мг в/в до 30-200 мг/сутки. Может применяться молсидамин (корватон) по 2-4 мг 2-4 раза в день. В острых случаях (отек легких) назначают внутривенно капельно нитропруссид натрия (нанипрусс, ниприд, нипрутон) по 50 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы капельно по 1 мкг/мин). Из многочисленных представителей группы ингибиторов АПФ лучше применять те препараты, которые не требуют печеночной метаболизации: каптоприл по 25-50 мг/сутки, лизиноприл по 5-10 мг/сутки. Эти препараты уменьшает пред- и посленагрузку сердца, снижают уровень альдостерона в крови, что в значительной мере предотвращает возникновение отеков, уменьшает фиброзирование миокарда. При лечении больных с ДКМП используются кардиоселективные бета-адреноблокаторы (метапролол по 1 табл. 50 мг 3 раза в день) и комбинированных препаратов со свойствами кардиоселективного бета-адреноблокатора и периферического вазодилататора (карведилол). Больным, находящимся на постельном режиме из-за низкого сердечного выброса и отеков, рекомендуется назначать антикоагулянты для профилактики венозного тромбоза и легочной эмболии. Применяют гепарин по следующей схеме: 5000 ЕД 4 раза в день подкожно в переднюю брюшную стенку в течение 7-10 дней, далее по 5000 ЕД 2 раза в день 10-14 дней. Для улучшения метаболических процессов в миокарде назначают витамины: пиридоксин (В6) по 1 мл 5% раствора внутримышечно в виде курса из 10-12 инъекций), рибоксин (таблетки по 200 мг 3 раза в день до еды в течение 2-3 месяцев), фосфаден (таблетки по 50 мг 3-4 раза в день 30-60 дней). Применяют анаболические стероидные гормоны: метандростенолон в таблетках по 5 мг 1-2 раза в день перед едой (при истощении доза удваивается) в течение 4-8 недель. Повторный курс через 3-4 недель. Ретаболил назначают по 50 мг в масляном растворе подкожно 1 раз в 2-3 недели, нераболил (фенаболил) по 25-50 мг 1 раз в 7-10 дней. Одним из методов лечения дилятационной кардиомиопатии бесперспективной для фармакотерапии является трансплантация сердца. В период подготовки к операции возможно применение кардиостимулирующих препаратов (добутамин, амринон). При последующем прикрытии циклоспорином выживаемость больных после пересадки в течение 4 лет достигает 80%. Прогноз. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Даже при медленно прогрессирующем течении процесса больные как правило являются инвалидами. Смерть наступает от тяжелой, прогрессирующей сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, тромбоэмболических катастроф. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Определение. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первично хроническое заболевание сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии клапанных пороков, стенозов аорты, повышенного артериального давления и с обязательной массивной гипертрофией межжелудочковой перегородки. ГКМП была ранее известна как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. МКБ10: 142.1 – Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. 142.2 – Другая гипертрофическая кардиомиопатия. Этиология. Наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью. Известно не менее 8 типов генетически детерминированной ГКМП. Патогенез. В миокарде выявляются морфологические изменения в виде хаотического расположения мышечных волокон, особенно выраженные в области перегородки. Выделяют следующие анатомические варианты ГКМП: Симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Асимметричная апикальная. Асимметричная септальная: без обструкции выносящего тракта левого желудочка. с обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Чаще встречается асимметричная септальная форма. Характеризуется выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки. В типичных случаях объем левого желудочка нормальный или уменьшен. При некоторых обстоятельствах может происходить критическое уменьшение или даже исчезновение полости левого желудочка, но не в результате развития истинной его обструкции, а вследствие мощного сокращения его гипертрофированной стенки. Возможно утолщение эндокарда под аортальным клапаном. Нередко возникает укорочение и смещение передней сосочковой мышцы, с нарушением функции, пролапсом передней створки митрального клапана. Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, движение по направлению к ней передней створки митрального клапана являются факторами, формирующими динамическую субаортальную обструкцию выходного тракта левого желудочка. Возникает высокий градиент давления между полостью левого желудочка и аортой. Уменьшается объем изгоняемой крови как при клапанном стенозе устья аорты. Ограничение притока крови к левому желудочку – во время задержки дыхания на высоте вдоха с натуживанием, после приема нитроглицерина – может способствовать усугублению обструкции и даже полному смыканию полости левого желудочка. Клиническая картина. Как правило, в семейном анамнезе больных есть случаи внезапной «беспричинной» смерти в сравнительно молодом возрасте. Наличие в анамнезе «постинфарктного кардиосклероза», диагностированного в молодом возрасте на основании данных ЭКГ (глубокий и широкий зубец Q) при отсутствии объективных симптомов ИБС, также характерно для больных с ГКМП. Клинически различают варианты ГКМП от бессимптомного течения (случайные находки при эхокардиографическом, ЭКГ и рентгенологическом обследованиях) до тяжелого состояния, обусловленного прогрессирующей сердечной недостаточностью. В начале заболевания характерны жалобы на перебои ритма сердца, сердцебиения, непостоянные боли в левой половине грудной клетки, реже - одышку при физическом напряжении, склонность к обморокам. В дальнейшем возникают застойные изменения в легочных сосудах. Возможно развитие кардиальной астмы, эпизодов отека легких, кровохарканье. Следующее за этим повышение давления в правом желудочке, декомпенсация его функции, формирование относительной недостаточности трикуспидального клапана приводят к быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения по большому кругу с гепатомегалией, асцитом, отеками. На этом фоне симптомы, связанные с застойными изменениями в легочном сосудистом русле, исчезают. При обструктивном варианте ГКМП возможна внезапная смерть до появления симптомов декомпенсации кровообращения. В начальный период заболевания верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены влево. Аускультативно определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудины, интенсивность которого увеличивается при проведении пробы Вальсальвы (задержка дыхания на глубоком вдохе с натуживанием), введении периферических вазодилататоров (нитроглицерин), при изменении положения тела, т.е. проб, способствующих уменьшению притока крови к левому желудочку. Шум не проводится на сосуды шеи. II тон над аортой не ослаблен. В ряде случаев выслушивается IV тон, указывающий на усиление сокращения предсердий. В фазу декомпенсации в V межреберье по левому краю грудины выслушивается систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. Пульс на лучевых артериях высокий, скачущий. В период декомпенсации в легких могут быть слышны сухие или влажные хрипы. В терминальный период декомпенсации ДКМП печень увеличена, ее передний край может опускаться до уровня пупка. Край закруглен, чувствительный. Могут появляться асцит. Диагностика. ЭКГ: признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. Могут регистрироваться псевдоинфарктные зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6 как свидетельство гипертрофии межжелудочковой перегородки или фиброза миокарда левого желудочка. ЭхоКГ: самый надежный метод, который позволяет убедительно доказать наличие того или иного варианта ГКМП. Выявляются следующие признаки: Уменьшение полости левого желудочка. Уменьшение расстояния между перегородкой и митральным клапаном. Асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка > 1.3). Избыточная трабекулярность стенок правого желудочка. Аномальное систолическое движение вверх передней створки митрального клапана. Снижение скорости (EF) ее раннего диастолического закрытия, отражающее повышение давления в полости левого желудочка. Дилатация полости левого предсердия. Среднесистолическое прикрытие клапанов устья аорты вызываемое систолической субаортальной обструкцией выходного тракта левого желудочка утолщенной межжелудочковой перегородкой и основанием передней створки митрального клапана. Иногда: уплотнение (склероз) эндокарда полости левого желудочка, кальцификация кольца митрального клапана. Ангиография: уменьшение систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, формирование «двухкамерного» левого желудочка в форме песочных часов или "осинной талии". Рентгенологическое исследование: при выраженной симметричной гипертрофии стенок левого желудочка может наблюдаться небольшое выбухание левой границы сердца. Нередко обнаруживается увеличение размеров, признаки повышения давления в левом предсердии. Возможны находки очагов кальцификации митрального клапана. Сканирование сердца с изотопом таллия: утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка. Дифференциальный диагноз. Проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты. При ГКМП также как и у больных ИБС с постинфарктным кардиосклерозом могут выявляться широкие глубокие зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6. Разграничить эти заболевания может ЭхоКГ, позволяющее зарегистрировать типичные для ГКМП изменения сердца (см. выше). При стенозе клапанов устья аорты, также как и при обструктивной форме ГКМП, выслушивается систолический шум типа изгнания. Однако при клапанном пороке систолический шум проводится на подключичные и сонные артерии. При ГКМП этого нет. Кроме того, пробы, вызывающие уменьшение притока крови к левому желудочку (проба Вальсальвы с вдохом и натуживанием, прием нитроглицерина) снижают интенсивность систолического шума при клапанном стенозе устья аорты, тогда как при ГКМП в связи с увеличением степени обструкции выходного тракта желудочка – усиливаются. План обследования. Общий анализ крови. ЭКГ. Холтеровское мониторирование ЭКГ. ЭхоКГ. Рентгенография легких и сердца. Сканирование сердца с использованием изотопа таллия. Лечение. Лечение больных с ГКМП носит симптоматический характер и направлено в первую очередь на профилактику внезапной смерти и развития хронической недостаточности кровообращения. Пациенты без отягощенного семейного анамнеза, у которых есть симптомы легкой формы ГКМП без декомпенсации кровообращения, аритмий, выявляемых длительной записью ЭКГ при помощи системы Холтера, не нуждаются в лечении. Они должны находиться под наблюдением с систематическим повторением холтеровского мониторинга и ЭхоКГ. Бета-адреноблокаторы обладают свойством расслаблять миокард, расширять полость левого желудочка, что в большинстве случаев значительно смягчает клинические проявления ГКМП. Неселективные бета-адреноблокаторы, не обладающие собственной симпатомиметической активностью, предпочтительнее селективных. Обычно применяют пропранолол (обзидан, индерал - таблетки по 10 и 40 мг) в больших дозах - до 300-400 мг в сутки. Лечение лучше начинать с малых, постепенно повышающихся доз, учитывая вероятность индивидуальной непереносимости препарата. При выявлении нарушений ритма вместе с пропранололом назначают универсальный антиаритмический препарат амиодарон (кордарон - таблетки по 200 мг). В первые 5-6 дней дают 600 мг в сутки, затем дозу постепенно снижают, а при появлении аритмии вновь увеличивают. Больным, у которых бета-адреноблокаторы по каким-либо причинам не дают желательного эффекта, можно назначать блокатор кальциевых каналов верапамил (изоптин, финоптин - таблетки по 40 мг) максимально до 2-3 таблеток 3-4 раза в день с учетом индивидуальной переносимости препарата. Так как известны случаи внезапной смерти больных, получающих верапамил, начинать лечение этим препаратом следует с малых доз и обязательно в условиях стационара. Верапамил нельзя назначать вместе с амиодораном. Больным нежелательно давать препараты, обладающие свойствами периферических вазодилататоров, снижающих венозный возврат - преднагрузку сердца. В первую очередь это нитраты и молсидомин. Противопоказаны мощные быстродействующие мочегонные препараты (лазикс, фуросемид, урегит). Вызываемое ими быстрое уменьшение объема циркулирующей крови также может привести к уменьшению диастолического наполнения левого желудочка, увеличению опасности его острой обструкции. Миоэктомия - наиболее распространенный вид хирургического лечения больных обструктивной формой ГКМП. У больных с кальцификацией митрального клапана, выраженной митральной регургитацией можно выполнить операцию протезирования митрального клапана в сочетании с удалением сосочковых мышц. |