терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Определение. Митрально-трикуспидальные пороки сердца - приобретенные при различных заболеваниях внутренних органов поражения одновременно митрального и трикуспидального клапана. МКБ10: I08.1 – Сочетанные поражения митрального и трехстворчатого клапанов. Митрально-трикуспидальные пороки без поражения клапанов устья аорты и легочной артерии встречаются сравнительно редко. Преимущественное поражение трикуспидального клапана с формированием недостаточности или стеноза правого атриовентрикулярного соустья быстро приводят к декомпенсации с выраженной гепатомегалией, асцитом, массивными периферическими отеками. Наличие сопутствующего митральной недостаточности или стеноза не будет играть существенной роли в формировании гемодинамических нарушений. Такой вариант сочетанного митрально-трикуспидального порока клинически ничем не отличается от изолированного поражения трикуспидального клапана. Преобладание митрального порока над трикуспидальным имеет специфические особенности, не похожие на изолированное поражение митрального клапана. Наличие трикуспидального порока ограничивает приток крови в легкие и, далее, в левое предсердие. Это уменьшает вероятность выраженной дилатации левого предсердия, повышения давления в легочных венах. Таким образом, трикуспидальный порок в определенной мере «защищает» митральный порок от декомпенсации. Однако даже умеренно выраженный трикуспидальный порок долго не может находиться в компенсированном состоянии. Неизбежным исходом любого варианта митрально-трикуспидального порока будет декомпенсация трикуспидального. Отличительной особенностью клинической картины митрально-трикуспидального порока на этапах декомпенсации является отсутствие периода приступов удушья, кашля с мокротой цвета ржавчины, кровохарканья, связанных с застоем в венах малого круга. Преобладающими клиническими проявлениями будут гепатомегалия, асцит, отеки. Объективная, в том числе аускультативная диагностика митрально-трикуспидальных пороков сложна и ненадежна. Эта проблема сегодня с успехом решается при использовании современной ультразвуковой техники, позволяющей с большой точностью установить наличие стеноза или недостаточности как митрального, так и трикуспидального клапанов, определить характер и выраженность вносимых ими гемодинамических расстройств. МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Определение. Митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца – приобретенные при различных заболеваниях внутренних органов поражения одновременно митрального клапана, полулунных клапанов устья аорты и трикуспидального клапана. МКБ10: I08.3 - Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. Принципиально возможны девять комбинаций пороков митрального, трикуспидального и аортального клапанов. В процессе декомпенсации к любому варианту митрально-аортального порока обычно присоединяется вторичный порок - относительная недостаточность трикуспидального клапана. При возникновении этого порока обычно происходит разгрузка малого круга, и ответственность за клинические проявления недостаточности кровообращения переходит от левых отделов к правым. Может сформироваться и приобретенная недостаточность трикуспидального клапана, вызванная воспалительно-склерозирующими процессами того же вида, какие послужили причиной формирования митрально-аортального порока. Гемодинамические расстройства и клинические проявления такого тройного порока не будут отличаться от сочетания с относительной трикуспидальной недостаточностью. В клинической практике нередко встречается сочетанный порок сердца в виде тройного стеноза - аортального, митрального, трикуспидального. МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Определение. Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз – стеноз левого предсердно-желудочкового соустья, стеноз устья аорты, стеноз правого предсердно-желудочкового соустья - приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате формирования комиссур между створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания крови из левого желудочка, а также в сочетании с уменьшением площади сечения правого предсердно-желудочкового соустья в результате формирования комиссур между створками трехстворчатого клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу. Патогенез гемодинамических нарушений. При одновременном формировании трех пороков гемодинамические нарушения будут обусловлены пороком того клапана, где произошло наиболее тяжелое стенозирование отверстия. Если наиболее выраженный стеноз сформировался в устье аорты, у больного в первую очередь будет возникать компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка. Однако выраженность этой гипертрофии будет значительно меньше, чем при изолированном аортальном пороке, так будут иметь место ограничения в притоке крови в левый желудочек, обусловленные митральным стенозом. При декомпенсации аортального, а затем и митрального стенозов степень застоя в венах малого круга будет менее выраженной, чем при чистом митрально-аортальном пороке, так как приток крови в малый круг будет ограничен в результате существования трикуспидального стеноза. В меньшей степени будет выражена перегрузка правого желудочка. Уменьшается вероятность формирования относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии. В случае преобладания митрального стеноза, гемодинамические нарушения, вызываемые относительно небольшим стенозом устья аорты, будут малосущественными. При декомпенсации митрального стеноза не будет выраженного венозного полнокровия малого круга. Стеноз правого предсердно-желудочкового соустья препятствует избыточному кровенаполнению сосудов малого круга. В этих условиях не произойдет дилатация полости правого желудочка с формированием относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии. Более выраженное сужение правого предсердно-желудочкового соустья по сравнению с аортальным и митральным стенозами выводит на передний план гемодинамические нарушения, вызываемые трикуспидальным пороком. Компенсация этих нарушений краткосрочная и неустойчивая. Уже в самом начале декомпенсации появятся периферические отеки, гепатомегалия, асцит. Приток крови к правому желудочку, легким, левым предсердию и желудочку органичен. Поэтому митральный и аортальный стенозы в таких случаях практически не влияют на гемодинамические нарушения, вызываемые сужением правого атриовентрикулярного отверстия. Клиническая картина. Для больных с тройным стенозом характерны жалобы на резко выраженную слабость, одышку, боли в правом подреберье, потливость. У них не бывает кашля, связанного с физической активностью, ржавой мокроты, кровохарканья, приступов удушья, других проявлений венозного застоя в легких. При объективном исследовании обращает внимание одутловатый вид лица, холодный акроцианоз, напряженные отеки на ногах. Вены на шее расширены, не пульсируют. У большинства больных асцит. Печень значительно увеличена, ее передний край доходит до уровня пупка. Край печени тестоватый, закругленный, чувствительный, реже заостренный, безболезненный. Нередко пальпируется увеличенная селезенка. Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево, вправо, верх. При аускультации I тон на верхушке усилен, выслушивается щелчок открытия митрального и трикуспидального клапанов. II тон над легочной артерией не усилен. Выслушивается диастолический шум над верхушкой и над мечевидным отростком. Различать диастолические шумы митрального и трикуспидального стенозов трудно. Шум, относящийся к трикуспидальному клапану, лучше выслушивается в V межреберье слева от грудины. Мелодию ритма перепела и диастолический шум, обусловленный митральным стенозом лучше слушать на верхушке сердца или в V межреберье по передней или средней подмышечной линии. На основании сердца над аортой выслушивается систолический шум изгнания, проводящийся на подключичные и сонные артерии. Инструментальная диагностика. ЭКГ: Результаты зависят от локализации преобладающего стеноза. При относительно более выраженном трикуспидальном стенозе выявляться высокий зубец Р (P-pulmonale), свидетельствующий о гипертрофии миокарда правого предсердия. Преобладание митрального стеноза влечет за собой появление широкого, двугорбого зубца Р (P-mitrale), как результат гипертрофии миокарда левого предсердия. Если наиболее выраженный стеноз расположен в устье аорты, регистрируется признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия. При тройном стенозе не обнаруживаются отклонения, свидетельствующие о формировании гипертрофии миокарда правого желудочка. Рентгенография: поперечник сердца значительно расширен за счет дилатации полости правого предсердия (правая граница тени сердца). Талия сердца сглажена за счет выбухания контуров левого предсердия. Застойных изменений в легких, выбухания конуса легочной артерии обычно нет. ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между собой. Наблюдается конкордантное диастолическое движение вперед передней и задней створок митрального клапана. В диастолу митральный клапан максимально раскрыт, мезодиастолическое спадение створок отсутствует. Сходные отклонения выявляются и при исследовании трикуспидального клапана. Увеличиваются переднезадние размеры левого и правого предсердий. Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу систолы полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты, препятствуя потоку крови из желудочков в аорту. Лечение больных с многоклапанными пороками сердца. Кардинальных положительных результатов в лечении многоклапанных пороков сердца можно добиться только хирургическими методами. Существуют следующие показания к оперативному лечению: Больные, чувствующие себя удовлетворительно и недостаточность кровообращения у которых соответствует ФК-I (первый функциональный класс недостаточности кровообращения по международной классификации) не нуждаются в операции. При соблюдении щадящего режима, профилактике причин, способных вызвать прогрессирование порока, у больных длительное время поддерживается компенсация гемодинамики. Недостаточность кровообращения ФК-II является относительным показанием к хирургическому лечению пороков. Такие больные под влиянием медикаментозной терапии длительное время могут находиться в компенсированном состоянии. В этих случаях допускается выжидательная тактика. Недостаточность кровообращения ФК-III является абсолютным показанием для проведения больным с многоклапанными пороками хирургической лечения. Консервативная терапия в таких случаях малоэффективна. Единственным способом продлить жизнь может быть только хирургическая операция. При тяжелых нарушениях гемодинамики, соответствующих ФК-IV, показания к оперативному лечению пороков относительные. Операция может помочь лишь тем больным, у которых не сформировались тяжелые, необратимые изменения в миокарде (вторичная дилатационная кардиопатия, кардиосклероз), других внутренних органах (высокая стабильная гипертензия в легочной артерии, цирроз печени, нефросклероз и др.). Медикаментозная коррекция гемодинамики у больных с многоклапанными пороками сердца проводится исходя из известных принципов лечения хронической недостаточности кровообращения с учетом специфических особенностей формирования нарушений кровообращения при тех или иных пороках. В компенсированный период проводятся мероприятия по профилактике заболеваний, вызвавших нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца. В первую очередь это профилактика ревматических атак, рецидивов бактериального эндокардита, лечение гиперлипидемии, других факторов прогрессирования атеросклероза, подавление избыточной иммунореактивности при ревматоидном артрите, других диффузных заболеваниях соединительной ткани. При появлении признаков недостаточности кровообращения показано назначение медикаментозных средств. Универсальным положительным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Они уменьшают пред- и постнагрузку сердца, способствуют снижению объема циркулирующей крови, замедляют формирование кардиосклероза. Можно использовать любые препараты этой группы, но лучше те, которые не требуют метаболической активации своего действия в печени. Особенно больным с застойной печенью, сформировавшимися фиброзом, циррозом печени. Одним из представителей ингибиторов АПФ с такими свойствами является лизиноприл. Его дают по 5-10 мг в день за 1-2 приема. Сердечные гликозиды применяются главным образом при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии у больных с преобладающими митральными пороками. Назначают дигоксин по 0,00025 1-2 таблетки 1 раз в день. Применение гликозидов для улучшения сократительной способности миокарда левого желудочка при преобладании стеноза устья аорты или недостаточности аортального клапана не всегда оправдано, так как эти препараты урежают ритм сердца, что плохо переносится больными. При возникновении застойных изменений в малом круге применяются периферические венозные вазодилататоры, уменьшающие венозный возврат к сердцу. В первую очередь это нитраты пролонгированного действия. Хорошим эффектом обладает нитросорбид – 0,01 по 1-2 таблетки через каждые 4-6 часов до улучшения состояния. Острый приступ удушья следует купировать назначением нитроглицерина - 0,0005 – 1-2 таблетки под язык или молсидомина – 0,002 – по 1 таблетка под язык. К молсидомину привыкание наступает реже, чем к нитроглицерину. Для лечения нарушений ритма наиболее эффективным и универсальным препаратом, не влияющих негативно на сократительную способность миокарда является амиодорон - 0,2 – по 1 таблетке 3 раза в день. Отеки являются показанием для мочегонной терапии. Применяется фуросемид 0,04 – по 1 таблетке 1 раз в день утром натощак. При гипокалиемии показаны конкуренты альдостерона: верошпирон по 0,25 - 2-3 раза в день. Следует отметить, что у больных с гипопротеинемией резко снижается эффективность мочегонных препаратов. В таких случаях больным вместе с диуретиками следует назначить внутривенные вливания альбумина, плазмы. Прогноз. При правильной тактике ведения больных с многклапанными пороками - эффективной противорецидивной терапии заболеваний, приведших к их формированию, своевременной и эффективной медикаментозной коррекции начальных проявлений декомпенсации кровообращения, своевременном направлении на хирургическое лечение и трансплантацию искусственных клапанов - прогноз относительно благоприятный. КАРДИОМИОПАТИИ Определение. Кардиомиопатии (КМП) являются хроническими заболеваниями сердца с первичным поражением миокарда, реже в сочетании с поражением эндокарда и перикарда. КМП подразделяются на дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Определение. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первично хроническое некоронарогенное, невоспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процессов заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с резким снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией полостей. МКБ10: 142.0 – Дилатационная кардиомиопатия. Этиология. Не имеет четко доказанной этиологии. Существует гипотеза, согласно которой в основе ДКМП лежит аутоиммунный механизм, провоцируемый вирусной инфекцией (сходство с диффузным вирусным миокардитом). Клиническим подтверждением такой гипотезы служат следующие факты: Симптомы поражения сердца часто возникают во время или сразу по окончанию острой инфекции верхних дыхательных путей у ранее здоровых людей. Клиническое течение характеризуется появлением приступов сердечной недостаточности без видимой причины. Положительная клиническая реакция на кортикостероидные препараты у отдельных больных, особенно на ранней стадии заболевания. Выявление кардиореактивных антител у некоторых больных. Присутствие связанного иммуноглобулина в тканях сердца. Гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфогистиоцитарными и моноцитарными инфильтратами. Признаки активности супрессорных Т-клеток при ДКМП и миокардите, подтверждающие аутоимунную основу обоих заболеваний. Признаки аномальной функции Т-киллеров у некоторых больных. Патогенез. ДКМП проявляется расширением левого, правого или обоих желудочков. Масса сердца увеличена, часто вдвое по сравнению с нормальной. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто нормальной толщины в связи с растяжением миокарда. Эндокард утолщен. Более чем в 50% случаев формируются пристеночные эндокардиальные тромбы. Сердечный выброс и ударный объем сердца снижены. Повышается конечное диастолическое давление в левом и правом желудочках. Возникает пассивный венозный застой в малом и большом круге кровообращения. В результате расширения желудочков формируется относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, клапанов устья легочной артерии. В итоге возникает тотальная декомпенсация гемодинамики. Считается, что ДКМП является основной патологией, приводящей к нарушению проведения по левой ножке пучка Гиса. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается у 40% больных и регистрируется обычно на 8-9 лет раньше, чем разворачивается клиническая картина ДКМП. Клиническая картина. Клиническую картину заболевания формируют три синдрома: Нарушения ритма. Сердечная недостаточность. Тромбоэмболические осложнения. В анамнезе у больных ДКМП нередко упоминаются острые заболевания верхних дыхательных путей, предшествующие появлению общей слабости, перебоев ритма сердца. В дальнейшем состояние больных прогрессивно ухудшается. Появляется одышка вначале во время физической нагрузки, затем и в покое. По ночам начинают беспокоить мучительные приступы удушья с сухим кашлем, а затем и с розоватой, пенистой мокротой. Постепенно появляются тупые, ноющие боли в правом подреберье. Увеличивается живот. Отекают ноги, а затем и все тело. Клиническая картина может осложняться жалобами и объективной симптоматикой, связанной с развитием периферических тромбозов - эмболии легочной артерии, артерий почек, селезенки и др. Чаще возникают эмболии ветвей легочной артерии, в виде эпизодов острых болей в грудной клетке, сопровождающихся кровохарканьем. При осмотре выявляются цианоз, отеки. Пульс аритмичный. Артериальное давление нормальное или умеренно повышено с уменьшенной разницей между систолическим и диастолическим. Границы сердца расширены во все стороны. Сердечный толчок ослаблен. Тоны глухие. Выслушивается пресистолический или протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной и трикуспидальной регургитации, диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии. Живот увеличен за счет асцита. Определяется выраженная гепатомегалия, спленомегалия. В легких над всеми полями выслушиваются рассеянные сухие или влажные хрипы. На фоне эпизодов болей в грудной клетке с кровохарканьем появляются участки легкого с ослабленным дыханием, шумом трения плевры (тромбоэмболические инфаркты легкого). В терминальную фазу заболевания появляются симптомы, свидетельствующие о накоплении жидкости плевральных полостях. Выделяют четыре формы клинического течения ДКМП: Латентная, когда у больного имеет место умеренная кардиомегалия но без признаков сердечной недостаточности. Единственным клиническим проявлением может быть полная или неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Длится несколько лет, затем переходит в одну из следующих форм. Прогрессирующая, когда на фоне длительного бессимптомного течения кардиомегалии внезапно возникает и быстро прогрессирует сердечная недостаточность, приводящая, несмотря на проводимую терапию, к летальному исходу в течение 1-2 лет. Рецидивирующая форма, при которой клинические проявления недостаточности кровообращения периодически усугубляются вследствие физического перенапряжения или респираторных заболеваний, но на фоне проводимого лечения достигается достаточно длительная ремиссия. Полного выздоровления больных с выраженной недостаточностью кровообращения не наблюдается. После периода временного улучшения следует новая волна ухудшения. Длительность жизни больных с этой формой ДКМП достигает 10-15 лет Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением. Характеризуется тем, что, несмотря на кардиомегалию, недостаточность кровообращения развивается медленно. Может завершиться внезапной смертью - аритмической или вследствие тромбоэмболической катастрофы. |