Гипертрофическая кардиомиопатия. Классификация Клиническая классификация
 Скачать 404.73 Kb.
|
|
Имплантация КВД вредна (класс III, уровень доказательности C): • Как рутинная стратегия, без учета наличия факторов риска. • Для спортсменов с ГКМП, с целью получения разрешения для участия в соревнованиях. • Для генотип позитивных\фенотип негативных индивидуумов (рисунок 4). Рисунок 4. Риск-стратификация пациентов с ГКМП и показания к имплантации КВД.  5. Ведение пациентов с ГКМП и фибрилляцией предсердий Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К с МНО 2-3 ед. показана всем пациентам с ГКМП в сочетании с пароксизмальной, хронической и персистирующей ФП (класс I, уровень доказательности C). Контроль ЧСС может потребовать применение больших доз БАБ и недигидропиридиновых АК (класс I, уровень доказательности C). Дизопирамид (в комбинации с БАБ и недигидропиридиновыми АК) и амиодарон являются препаратами выбора для контроля ритма при ГКМП с ФП (класс IIa, уровень доказательности B). Радиочастотная аблация (РЧА), эффективный метод лечения для пациентов с рефрактерными симптомами или непереносимостью антиаритмических средств (класс IIa, уровень доказательности B). Процедура Mazeс закрытием ушка ЛП является методом выбора у пациентов с ГКМП и ФП, как часть операции септальной миоэктомии или изолированная операция у определённой группы пациентов (класс IIa, уровень доказательности С). Соталол, дронедарон, дофетилид могут быть рассмотрены в качестве альтернативных антиаритмических препаратов у пациентов с ГКМП, особенно при имплантированном КВД, однако клинических данных в настоящее время недостаточно (класс IIb, уровень доказательности С) (рисунок 5). Рисунок 5. Лечение пациентов с ГКМП и ФП.  Беременность при ГКМП Планирование беременности Для будущих родителей, один из которых страдает ГКМП, рекомендуется генетическое консультирование до планируемой беременности (класс I, уровень доказательности С). Диагноз ГКМП у бессимптомных женщин не является противопоказанием к беременности, в тоже время пациентка должна быть внимательно обследована, для профилактики осложнений во время беременности (класс I, уровень доказательности С). Женщинам, с симптомами, умеренно контролируемыми терапией, беременность возможна, однако они должны наблюдаться экспертами по материнскому уходу и наблюдению за плодом, включая пренатальный мониторинг и мониторинг состояния сердечно-сосудистой системыматери (класс IIa, уровень доказательности С). Бессимптомные женщины Для бессимптомных женщин и женщин с симптомами, контролируемыми БАБ, лечение должно быть продолжено во время беременности, с постоянным контролем ЧСС плода и других осложнений (класс I, уровень доказательности С). Женщины с обструкцией ВТ ЛЖ или ХСН Женщины с провоцируемой или явной обструкцией ВТ ЛЖ с градиентом давления более 50 мм.рт.ст., или симптомами, плохо контролируемыми медикаментозной терапией, беременность ассоциирована с увеличением риска осложнений, поэтому они должны наблюдаться специалистами по беременным женщинам высокого риска (класс I, уровень доказательности С). Для женщин с ГКМП и выраженными симптомами ХСН беременность связана с высоким риском осложнений и смертности (класс III, уровень доказательности С). Хирургическая септальная миоэктомия Хирургическая септальная миоэктомия (ХСМ), проводимая опытным оператором, является оптимальной процедурой для большинства пациентов с ГКМП с медикаментозной рефрактерностью и обструкцией выводного тракта ЛЖ (класс IIa, уровень доказательности B). ХСМ является оптимальной процедурой для детей с клиническим симптомами резистентными к медикаментозной терапии и градиентом давления в ЛЖ в покое более 50 мм.рт.ст. (класс IIa, уровень доказательности B). Септальная алкогольная аблация В случае наличия противопоказаний или высокого риска (сопутствующая патология, возраст) к хирургической септальной миоэктомии септальная алкогольная аблация (САА), проводимая опытным оператором, является методом выбора для взрослых пациентов с ХСН III-IV ФК, рефрактерностью к медикаментозной терапии и обструкцией ЛЖ (класс IIa, уровень доказательности B). САА, в центрах имеющих опыт её проведения, может быть рассмотрена как альтернатива ХСМ, при рефрактерности к медикаментозной терапии и обструкции ВТ ЛЖ, когда пациент предпочитает данный метод лечения (класс IIb, уровень доказательности B). Результат САА, неопределённы у пациентов с выраженной септальной гипертрофией более 30 мм, поэтому САА не рекомендуется данной категории пациентов (класс IIb, уровень доказательности С). САА не показана пациентам с ГКМП,у которых хирургическая септальная миоэктомия является частью оперативного лечения поповоду сопутствующей патологии (коронарного шунтирования, протезирования МК и др.) (класс III, уровень доказательности B). САА не показана пациентам с ГКМП младше 21 года и менее 40 лет когда септальная миоэктомия, является оптимальной процедурой (класс III, уровень доказательности С). Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе При необструктивной ГКМП: повышение толерантности к физической нагрузке, снижение ФК ХСН, снижение риска ВСС. При обструктивной ГКМП: снижение градиента давления в ВТ ЛЖ, повышение толерантности к физической нагрузке, снижение ФК ХСН, снижение риска ВСС. При ГКМП с ФП: снижение частоты пароксизмов ФП, риска системных эмболий, поддержание нормокардии при персистирующей и хронической ФП. Критерии эффективности стационарного лечения: • Снижение градиента давления в ВТ ЛЖ, до 50 мм.рт.ст.для хирургического лечения. • Повышение толерантности к физической нагрузке более 1 ФК ХСН, по данным 6 минутного теста с ходьбой. • Купирование пароксизма ФП при ГКМП с пароксизмальной ФП, • Достижение ЧСС покоя менее 60 уд/мин при персистирующей и хронической ФП. • Достижение целевого МНО 2-3 ед. при ГКМП с ФП • Отсутствие эпизодов НУЖТ, по данным суточного мониторирования ЭКГ. Госпитализация Показания для госпитализации: Плановая госпитализация: • обструктивная ГКМП с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) III-IV функционального класса (ФК); • высокий риск ВСС; • нарушения ритма сердца (гемодинамически стабильная ФП, неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ)), рефрактерность к медикаментозной терапииили непереносимость антиаритмических средств; • болевой синдром неясного генеза; • прогрессирующее течение ГКМП для проведения диагностических или лечебных мероприятий; • обструкция ЛЖ с градиентом более 50 мм.рт.ст.для хирургического лечения. Экстренная госпитализация: • системные эмболии; • ВСС или нарушения ритма сердца (устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, состояние после успешной сердечно-легочной реанимации), гемодинамически нестабильная ФП); • синкопе; • острая левожелудочковая недостаточность (отек легких, кардиогенный шок). Версия раздела (ещё: 3): ПДЛ 2014 Источники и литература
|