Гипертрофическая кардиомиопатия. Классификация Клиническая классификация
 Скачать 404.73 Kb.
|
|
§ нужно учитывать возможность потери сознания при выполнении водных видов спорта, выбор с учетом клинического профиля пациента. # существует потенциальный риск травмы, связанной с возможностью потери сознания при выполнении упражнения «жим лежа»; в тоже время рекомендации значительно отличаются от рекомендации относительно упражнений по поднятию тяжестей на тренажере (фиксированное отягощение). ¶ индивидуальная спортивная активность, не связанная с командной игрой в хоккей. В общем плане физической активности следует придерживаться следующих рекомендаций(с изменениями, [19]): • исключить «взрывную» двигательную активность, резкие ускорения и замедление движения за короткое время или на короткой дистанции (провоцирование возникновения тахиаритмий). • исключить занятие спортом в неблагоприятных условия окружающей среды: повышенной или пониженной температуры, повышенной влажности, сильном ветре (риск развития дегидратации и усиления обструкции выводного тракта ЛЖ, НРАД). • исключить систематическое и прогрессивное усиление тренировочного процесса, направленное на достижение более высокого спортивного результата. • избегать более длительных или интенсивных занятий спортом, чем необходимо для целей активного отдыха или подержания хорошей физической формы. • отдавать предпочтение индивидуальным занятиям спортом, а не групповым, особенно соревновательного характера (эмоциональный стресс, провокация развития синкопе и аритмий). • избегать видов спорта требующих постоянного контроля сознания за своими действиями или окружающей средой (тренировка со свободными отягощениями, подводное плавание, езда на автотранспорте, животных). Лечение отдельных групп пациентов 1. Бессимптомные пациенты Сопутствующая патология (сахарный диабет, АГ, дислипидемия, ожирение), может вносить вклад в развитие атеросклероза эпикардиальных артерий, что на фоне ишемии микроциркуляторного генеза свойственного ГКМП, усиливает неблагоприятный прогноз заболевания и требует своей коррекции(класс I, уровень доказательности С). Высокие дозы диуретиковуменьшают преднагрузку, тем самым усиливая динамическую обструкцию ЛЖ. Препараты с преимущественным вазодилятирующим эффектом (иАПФ, БРА, антагонисты ионов кальция дигидропиридинового ряда) способны усилить проявления синкопе в форме НРАД, так и неконтролируемой гипотензии. Возникновение гипотензии связано с вазодилятацией на фоне обструкции ЛЖ и ограниченного сердечного выброса, что недостаточно для поддержания адекватного системного АД. Поэтому у пациентов с явной или латентной обструкцией ЛЖ, несмотря на выраженность симптомов, применение больших доз диуретиков и вазодилататоров является потенциально опасным (класс III, уровень доказательности С). Отсутствуют данные относительно влияния БАБ и антагонистов кальция на клинический прогноз у безсимптомных больных с ГКМП, вне зависимости от наличия или отсутствия обструкции ЛЖ, поэтому их применение не рекомендуется (класс IIb, уровень доказательности С). Безсимптомным больным, с нормальной толерантностью к физической нагрузке (т.е. без ХСН), вне зависимости от выраженности обструкции ЛЖ непоказана хирургическая коррекция (септальная миоэктомия или алкогольная аблация)(класс III, уровень доказательности С). 2. Пациенты с симптомами и сохранной или повышенной фракцией выброса левого желудочка 2.1 Лекарственная терапия Бета-адреноблокаторы. БАБ показаны всем взрослым пациентам с ГКМП, вне зависимости от наличия или отсутствия обструкции ЛЖ, с клиникой одышки и стенокардии напряжения (класс I, уровень доказательности B). Необходимо соблюдать предосторожность у пациентов с синусовой брадикардией и выраженными нарушениями проводимости. Если небольшие дозы БАБ неэффективны в купировании симптомов (стенокардии и одышки) необходимо титровать дозу до ЧСС покояменее 60-65 уд/мин и максимально разрешённой дозы препаратов. БАБ можно применять у детей и подростков в лечении стенокардии и одышки, в условиях тщательного мониторинга побочного действия: депрессии, усталости, нарушений процесса обучения (класс IIb, уровень доказательности C). Таблица 17. Фармакокинетика основных бета-адреноблокаторов [].
Антагонисты кальция При наличиипротивопоказаний, побочных эффектов или непереносимости БАБ рекомендуется использование верапамила, вне зависимости от наличия или отсутствия обструкции ЛЖ. Лечение начинается с минимальных дозировок и достижением целевой дозы 480 мг/сут. Верапамил применяется с осторожностью при синусовой брадикардии, выраженной ХСН и высоком давления в полости ЛЖ.(класс I, уровень доказательности B). Верапамил потенциально опасен у пациентов с обструктивной ГКМП в связи с риском развитием гипотензии и выраженной одышки в покое (класс III, уровень доказательности С). Пациентам с непереносимостью верапамила, возможно назначение дилтиазема (класс IIb, уровень доказательности C). Таблица 18. Фармакокинетика антагонистов кальция недигидропиридинового ряда [].
Дигидропиридиновые АК, могут быть потенциально опасными у пациентов с ГКМП, с явной или латентной обструкцией ЛЖ (класс III, уровень доказательности C). Дизопирамид Возможная комбинация дизопирамида с БАБ или АК влечении симптомов (одышка или стенокардия) в случаенеээфективностимонотерапии БАБ или АК. Монотерапия дизопирамидом ГКМП с ФП, без сочетания с БАБ или верапамилом, опасна, вследствие способности дизопирамида ускорять АV-проводимость, там самым увеличивая ЧСС (класс III, уровень доказательности В). Таблица 19. Фармакокинетика дизопирамида [].
Диуретики Возможна комбинация оральных диуретиков с БАБ или верапамилом, или их комбинации, в лечении пациентов с необструктивной ГКМП, при неэффективности последних и персистирующей одышкой (класс IIа, уровень доказательности С). Возможно назначение с осторожностью оральных диуретиков у пациентов с обструктивной ГКМП и одышкой, несмотря на применение БАБ и верапамила, или их комбинации (класс IIb, уровень доказательности С). Вазоконстрикторы и инотропные стимуляторы Внутривенное применение фенилэфрина (мезатона), или других «чистых» вазоконстрикторов, возможно при острой гипотензии у пациентов с обструктивной ГКМП, при не эффективности инфузионной терапии (класс I, уровень доказательности В). Добутамин, допамин, норэпинефрин, и другие в/в препараты с положительным инотропным эффектом, потенциально опасны в лечении острой гипотензии у пациентов с обструктивной ГКМП (класс III, уровень доказательности В). Ингибиторы АПФ и БРА Безопасность иАПФ и БРА у пациентов с обструкцией или латентной обструкции при ГКМП, при сохранной систолической функцией ЛЖ, в лечении одышки и стенокардии не доказана. Применение данных групп препаратов должно быть ограничено (класс IIb, уровень доказательности С). Дигиталис Дигиталис у пациентов с ГКМП в лечении одышкиприотсутствием ФП, потенциально опасен (класс III, уровень доказательности В). 2.2. Процедура септальной редукции Септальная редукция (хирургическая миоэктомия или катерная аблация) должна быть проведена опытным оператором*, в рамках комплексной клинической программы по ГКМП, для лечения пациентов с рефрактерными к медикаментозной терапии симптомами и обструкцией ЛЖ (класс I, уровень доказательности С). *опытный оператор - это индивидуальный оператор с объёмом 20 проведенных вмешательств, или оператор, работающих в рамках программы по ГКМП, с опытом в 50 проведенных процедур. Септальная редукция не должна проводиться у безсимптомных взрослых пациентов, пациентов с нормальной толерантностью к физической нагрузке или у которых симптомы хорошо контролируются оптимальной медикаментозной терапией (класс III, уровень доказательности С). Септальная редукция не должна проводиться изолировано, вне длительного периода наблюдения и мультидисциплинарного подхода к лечению данной категории пациентов (класс III, уровень доказательности С). Показания к септальной редукции: • Клинические: выраженная одышка или грудная боль, соответствующая III-IVФК, или другие симптомы (синкопе, пресинкопе), значительно влияющие на повседневную активность, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию. • Гемодинамические: градиент давления в выводном тракте ЛЖ, в покое или при провокации, более 50 мм.рт.ст., связанный с гипертрофией МЖП или передне-систолическим движением створки МК (ПСД МК). • Анатомические: зона септальной гипетрофиидоступна для безопасного и эффективного оперативного вмешательства, проводимого данным оператором. Протезирование МК с целью уменьшения обструкции ВТ ЛЖ не показано пациентам длякоторых ХСМ является методом выбора (класс IIa, уровень доказательности С). 2.3. Электрокардиостимуляция Электрокардиостимуляция не показана бессимптомным пациентам с ГКМП и пациентам с симптомамиконтролируемыми медикаментозной терапией (класс III, уровень доказательности С). Электрокардиостимуляция не является методом выбора, для пациентов с медикаментозной рефрактерностью и обструкцией ВТ ЛЖ, для которых септальная редукция является оптимальной процедурой (класс III, уровень доказательности С). У пациентов с ранее имплантированным 2-х камерным электрокардиостимулятором (ЭКС), возможно проведение пробной 2-х камерной AV- электрокардиостимуляции(из верхушки правого желудочка), с целью уменьшения симптомов связанных с обструкцией ВТ ЛЖ (класс IIа уровень доказательности В). Постоянная электрокардиостимуляция, может рассматриваться как метод лечения, для пациентов с медикаментозной рефрактерностью и обструкцией ВТ ЛЖ, не являющихся кандидатами для процедуры септальной редукции (класс IIb, уровень доказательности В). 3. Пациенты с симптомами и со сниженной фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ ≤ 50%) Пациенты с необструктивной ГКМП и сниженной фракцией выброса ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 50%) должны получать лечение согласно принципам доказательной медицины для лечения ХСН, включая иАПФ, БРА, БАБ и другие необходимые медикаменты(класс I, уровень доказательности В). Следует рассмотреть остальные причины развития систолической дисфункции ЛЖ, включая ИБС (класс I, уровень доказательности С). Имплантируемый КВД, следует рассмотреть как метод лечения, у пациентов с «конечной стадией» необструктивной ГКМП (ХСН III-IVФК и ФВ ЛЖ ≤ 50%), при отсутствии других показаний к имплантации КВД (класс IIb, уровень доказательности С). Пациентам с ГКМП и сниженной ФВ ЛЖ, следует пересмотреть назначение препаратов с кардиодепрессивным эффектом (БАБ, верапамил, дизопирамид), возможно прекратить лечение ими (класс IIb, уровень доказательности С). Отбор реципиентов для трансплантации сердца Пациентовс «конечной стадией» необструктивной ГКМП и неэффективности других методов лечения, следует рассмотреть в качестве кандидатов для трансплантации сердца (класс I, уровень доказательности В). Симптомные дети с ГКМП и рестриктивной физиологией, которые не являются подходящими кандидатами для других методов лечения, следует рассмотреть в качестве кандидатов для трансплантации сердца (класс I, уровень доказательности В). Трансплантация сердца не показана пациентам с ГКМП и умерено выраженными симптомами (класс III, уровень доказательности C). 4. Профилактика внезапной сердечной смерти Все пациенты должны пройти стратификацию по наличию следующих факторов риска ВСС (класс I, уровень доказательности В): • Фибрилляция желудочков или устойчивая желудочковая тахикардия, ВСС в анамнезе, или имплантации КВД по поводу желудочковых тахиаритмий. • Семейный анамнез ВСС, включая имплантацию КВД по поводу желудочковых тахиаритмий. • Синкопе • Документированная НУЖТ ( 3 и более желудочковых комплексов, при ЧСС более 120 уд/мин). • Максимальная толщина стенки ЛЖ ≥ 30 мм. • НРАД (класс IIa, уровень доказательности В). Дополнительные факторы риска, для пациентов, которые имеют пограничные значения основных факторов риска ВСС: • Позднее накопление гадолиния (класс IIb, уровень доказательности C). • Двойная или комбинированная мутация относящаяся к ГКМП (класс IIb, уровень доказательности C). • Наличие обструкции ВТ ЛЖ (класс IIb, уровень доказательности В). ЭФИ не применимо для рутинной риск-стратификации по ВСС пациентов с ГКМП (класс III, уровень доказательности C). 4.1. Отбор пациентов для имплантации КВД Имплантация КВД рекомендуется в следующих случаях: • Всем пациентам с ГКМП и документированной остановкой сердца, фибрилляцией желудочков и гемодинамически значимой желудочковой тахикардией (ЖТ) (класс I, уровень доказательности В). • ВСС, предположительно связанная с ГКМП, у 1 и более родственника первой линии родства (класс IIа, уровень доказательности C) • Максимальная толщина стенки ЛЖ ≥ 30 мм (класс IIа, уровень доказательности C) • Один и более случаев необъяснимых синкопе в анамнезе (класс IIа, уровень доказательности C) • У детей в с высоким риском ВСС (необьяснимое синкопе, значительная гипертрофия ЛЖ, семейный анамнез ВСС), принимая во внимание высокий риск осложнений длительной (пожизненной) терапии имплантированными КВД (класс IIа, уровень доказательности C) Имплантация КВД может быть полезной (класс IIа, уровень доказательности C): • Участи пациентов с НУЖТ (особенно младше 30 лет) при наличии других основных или дополнительных факторов риска. • У пациентов с НРАД при наличии основных или дополнительных факторов риска. Значение КВД неясно в следующих случаях (класс IIb, уровень доказательности C): • Наличии изолированной НУЖТ при отсутствии других факторов риска. • НРАД при отсутствии других факторов риска, особенно обструкции ВТ ЛЖ. |