Методичка анемии Громова(1). Клинические и молекулярные аспекты эффективного и безопасного лечения анемии Москва, 2010
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
Приложение 1. Анемии обусловленные дефицитом железа в организме Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром, обусловленный недостатком в организме железа и, как следствие этого, нарушением синтеза гемоглобина с развитием анемии и сидеропении. Этиология. Патогенез. В основе развития железодефицитной анемии лежат разнообразные причины, среди которых основное значение имеют следующие: • нарушение всасывания поступающего с пищей железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром недостаточного всасывания, синдром «слепой петли»); • повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и др.); • алиментарная недостаточность железа (недостаточное питание, анорексии различного происхождения, вегетарианство и др.; • хронические кровопотери различной локализации (желудочно–кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний. Клиническая картина. У больных преобладает гипоксия тканей и снижение активности многих ферментов. Это проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, шумом в ушах, головными болями, головокружением, обмороками, одышкой, сердцебиением. Обращают на себя внимание бледность и трофические нарушения кожи, выпадение волос, усиленное разрушение зубов. Нередки извращения вкуса. В крови выявляются эритропения, уменьшение содержания гемоглобина, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, дефицит железа и витамина В12. При прогрессировании заболевания появляются ретикулоцитопения, лейкопения, тромбоцитопения. Гипоксия и тканевой дефицит железа приводит к расстройствам деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной и нервной систем. Патогенетическая терапия железодефицитных анемий заключается в применении препаратов железа, трансфузий эритроцитной массы. Введение витаминов В12, В6, фолиевой кислоты, как патогенетических средств, считается не оправданным. Анемия агастрическая (a. agastrica) — железо- и (или) В12-фолиеводефицитная анемия, развивающаяся после тотального или субтотального удаления желудка. Анемия алиментарная (a. alimentaria; син. А. нутритивная) — железодефицитная анемия, развивающаяся из-за недостаточного поступления железа в организм, например при однообразном молочном питании или при кормлении новорожденных преимущественно коровьим или козьим молоком. Анемия анэнтеральная (a. anenteralis) — анемия, развивающаяся вследствие мальабсорбции железа, белков, кобаламина, фолиевой кислоты, ряда минеральных веществ; наблюдается при глютеновой энтеропатии, после обширных резекций тонкой кишки, при лучевой болезни и т.п. Анемия анкилостомная (a. ankylostomatica; син.: горная, шахтеров, хлороз египетский) — хроническая железодефицитная, по своей сути, постгеморрагическая анемия, развивающаяся при анкилостомидозах вследствие постоянных кровотечений из поврежденных анкилостомами участков слизистой оболочки кишечника. Встречается у лиц, занятых на подземных работах (в шахтах), на полевых работах. Распространена в районах субтропиков и тропиков. Заболевание характеризуется болевыми ощущениями в эпигастрии, кишечной диспепсией, кровопотерей с фекальными массами. Анемия ахлоргидрическая (a. achlorhydrica; син. хлоранемия ахилическая — устар.) — анемия, развивающаяся при стойком ощелачивании желудочного содержимого, обусловленного атрофическим процессом в слизистой оболочке желудка. Анемия ахрестическая (a. achrestica; греч. achrēstos бесполезный, тщетный) — общее название анемий, развивающихся вследствие неспособности эритробластов костного мозга использовать необходимые ему антианемические факторы, например, железо, витамин В12, фолиевую кислоту и др. при их нормальном поступлении в организм. Ювенильный хлороз (бледная немочь). В прошлом заболевание встречалось у молодых девушек, характеризовалось своеобразной зеленоватой окраской кожи лица, бледностью слизистых, резким снижением содержания гемоглобина в крови при почти нормальном количестве эритроцитов. Больных беспокоили головокружение, общая слабость, частые обмороки, болевые ощущения в подложечной области, нарушение менструальной функции, ломкость ногтей, сухость кожи, вкусовые и обонятельные аномалии. В настоящее время ювенильный хлороз почти не встречается. Анемия железорефрактерная. анемия (ахрестическая гипохромная, сидеробластная), не поддающаяся терапии препаратами железа в связи, как предполагается, с нарушением утилизации железа костным мозгом. Клиническая картина заболевания аналогична железодефицитной анемии, однако содержание железа в сыворотке крови, как правило, остается нормальным или повышенным. В крови много сидеробластов и сидероцитов. Этиология болезни неясна, наблюдается накопление железа в паренхиматозных органах, особенно в печени. Анемия железодефицитная эссенциальная, хлороз поздний (a. sideropenica essentialis) — заболевание связано с нарушением метаболизма железа и гемоглобинообразования. Клиническая картина характеризуется появлением выраженной общей слабости, что в прошлом трактовалось как «адинамия вследствие недостатка железа». Помимо этого обращает на себя внимание койлонихия («вогнутые ногти»), чрезмерное выпадение волос, усиленное разрушение зубов и сухость кожи, малиновая окраска языка, потребность в употреблении мела, сухой крупы, зубного порошка и пр. Считается, что вкусовые и обонятельные нарушения связаны с дефицитом железа. Они усиливаются в период менструаций и беременности. В ряде случаев отмечается снижение секреции желудочного сока и ускорение эвакуации содержимого из желудка. Анемия инфекционная (a. infectiosa) — общее название анемий, развивающихся при инфекционных болезнях и обусловленных мальабсорбцией железа, витаминной недостаточностью, гемолизом, кровотечениями и т.д. Анемия недоношенных (a. praematurorum) — анемия, развивающаяся у недоношенного ребенка. Ее развитие в конце первого–начале второго месяца жизни обусловлено недостаточной продукцией эритроцитов, а начиная с третьего–четвертого месяца жизни — недостатком в организме железа из-за неправильного вскармливания. Анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая —гемосидероз легких идиопатический (haemosiderosis pulmonum idiopathica); гемосидероз легких эссенциальный, индурация легких бурая идиопатическая, индурация легких бурая первичная, Целена (Килена) синдром, Целена (Килена)–Геллерстедта синдром (syndroma Geelen–Gellerstedt) — хроническая болезнь неясной этиологии, начинающаяся обычно в раннем детстве и проявляющаяся периодическими легочными кровотечениями, гемосидерозом легочной ткани и тяжелой гипохромной анемией. Рентгенологически определяются диффузные плотные пятнистые или сетевидные затенения в нижних или средних отделах легких. Периодически — недомогание, цианоз, одышка, бледность кожных покровов, кашель. В сыворотке крови существенно уменьшено содержание железа. Анемия постгеморрагическая (a. posthaemorrhagica) — анемия, обусловленная потерей крови, может быть острой и хронической. В острых случаях больные становятся бледными, впадают в обморок, их беспокоит жажда, мелькание мушек перед глазами, тошнота, рвота, понижается температура тела, учащается пульс, снижается артериальное давление, развивается тромбоцитоз, ускоряется время свертывания крови, присоединяется ретикулоцитоз. Количество железа в сыворотке крови уменьшается преимущественно при хронической кровопотере. При подобной анемии может значительно понижаться число эритроцитов и количество гемоглобина в крови. Анемия постинфекционная (a. postinfectiosa) — нормохромная или гипохромная анемия, наблюдающаяся у реконвалесцентов после инфекционного заболевания в связи с временным угнетением эритропоэза, синтеза гемоглобина и недостатка усвоения железа. Анемия почечная (a. renalis) — анемия, чаще гипохромная, развивающаяся при почечной недостаточности вследствие дефицита эритропоэтинов или накопления в крови их ингибиторов. Приложение 2. Инструкция по медицинскому применению препарата ФЕРЛАТУМ ФОЛ Регистрационный номер: ЛСР-004031/07 от 21.11.2007 Торговое название препарата: Ферлатум Фол. Лекарственная форма: Раствор для приема внутрь. Состав: 1 флакон (15 мл) содержит: Активное вещество: железа протеин сукцинилат– 800 мг (эквивалентно 40 мг Fe+3) Вспомогательные вещества: cорбитол - 1400 мг, пропиленгликоль – 1000 мг, метилпарагидроксибензот натрия – 45 мг, пропилпарагидроксибензоат натрия – 15 мг, вишневый ароматизатор (ароматизатор дикой черной вишни концентрированный, ванилин, амилацетат, небольшие количества других эфиров, бензальдегид, гвоздичного дерева бутонов масло, пропиленгликоль, диэтиленгликоля моноэтиловый эфир, вода) – 60 мг, сахаринат натрия – 15 мг, очищенная вода – до 15 мл. Каждая крышка-дозатор (колпачок-контейнер) содержит: Активное вещество: кальция фолината пентагидрат – 0,235 мг (эквивалентно 0,200 мг кальция фолината или 0,185 мг фолиновой кислоты); Вспомогательные вещества: маннитол – 99,8 мг. Описание: Во флаконе: прозрачный раствор коричневатого цвета с приятным характерным вишневым запахом. В крышке-дозаторе (колпачке-контейнере): порошок белого с желтоватым оттенком цвета, без запаха. Фармакотерапевтическая группа: Железа препарат. Код АТХ: B03AB09. Фармакологические свойства: Ферлатум Фол – препарат железа и кальция фолината, восполняет недостаток железа и фолатов в организме. Главной функцией железа является перенос кислорода к тканям. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина, железосодержащих ферментов- цитохромов, переносит электроны и работает как катализатор реакций окисления, гидроксилирования и других метаболических процессов. Ферлатум Фол содержит железо- протеин сукцинилат, представляющий собой комплексное соединение, где атомы трехвалентного железа (Fe3+) окружены полусинтетическим белковым носителем, предотвращающим повреждение слизистой оболочки желудка. Белковый носитель повторно растворяется в двенадцатиперстной кишке, высвобождая железо в месте его лучшего всасывания. Из кишечника в кровь трехвалентное железо поступает путем активного всасывания, что объясняет невозможность передозировки и отравления. Кальция фолинат является кальциевой солью фолиновой кислоты, которая восполняет недостаток фолата в организме. Показания к применению: - Лечение латентного и клинически выраженного дефицита железа (железодефицитной анемии) и фолатов; - Профилактическая терапия дефицита железа и фолатов в период беременности, лактации, активного роста; после длительных кровотечений, на фоне неполноценного и несбалансированного питании. Противопоказания: - Повышенная чувствительность к препарату; - Перегрузка железом (гемохроматоз); - Нарушение утилизации железа (свинцовая анемия,сидероахрестическая анемия); - Нежелезодефицитные анемии (гемолитическая анемия; мегалобластная анемия, вызванная недостатком витамина В12); - Хронический панкреатит; - Цирроз печени. С осторожностью Следует соблюдать осторожность пациентам с: язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, нарушением всасывания при патологии тонкого кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по Бильрот II с включением двенадцатиперстной кишки). Беременность и лактация: Применение препарата Ферлатум Фол особенно рекомендовано для профилактики и лечения дефицита железа и фолатов, развивающегося во время беременности и кормления грудью. Способ применения и дозы: Ферлатум Фол принимают внутрь до или после еды. Для приготовления раствора для приема внутрь необходимо нажать с силой на перфоратор крышки-дозатора, чтобы порошок высыпался в раствор, находящийся во флаконе. Энергично взболтать, снять крышку-дозатор и выпить раствор из флакона. Взрослые: 1-2 флакона в сутки в количестве, эквивалентном 40-80 мг Fe3+ и 0,235-0,470 мг кальция фолината пентагидрата или в соответствии с рекомендациями врача, в 2 приема. Дети (с периода новорожденности): 1.5 мл/кг/сутки (в количестве, эквивалентном 4 мг/кг/сутки Fe3+ и 0,0235 мг/кг/сутки кальция фолината пентагидрата) в 2 приема или в соответствии с рекомендациями врача. 1 флакон (15 мл) содержит: железа протеин сукцинилат– 800 мг (эквивалентно 40 мг Fe+3) и 0,235 мг кальция фолината пентагидрата (эквивалентно 0,185 мг фолиновой кислоты). Беременные женщины: Для профилактики железодефицитной анемии – по 1 флакону в сутки. Для лечения латентного или клинически выраженного дефицита железа – по 1-2 флакона в сутки в 2 приема. После достижения нормальных показателей сывороточного железа и гемоглобина лечение продолжают еще в течение не менее 8-12 недель, назначая поддерживающую дозу. Побочные эффекты: В редких случаях возможно появление желудочно-кишечных расстройств, которые исчезают при снижении дозы или отмене препарата. Передозировка: До настоящего времени не было описано признаков интоксикации и избыточного поступления препарата Ферлатум Фол в организм. Взаимодействие с другими лекарственными средствами: Не было отмечено взаимодействия Ферлатум Фола с другими лекарственными средствами при их одновременном применении. Всасываемость железа может быть увеличена при одновременном назначении более 200 мг аскорбиновой кислоты и снижена при применении антацидов. Хлорамфеникол вызывает отсроченную ответную реакцию на терапию железом. Отмечено отсутствие фармакологического взаимодействия при сопутствующем лечении антагонистами Н2-рецепторов. Некоторые противоопухолевые и противолейкемические препараты (аминоптерин, метотрексат и другие птериновые производные) ведут себя как антагонисты фолатов. Особые указания: Непрерывный период применения Ферлатум Фола не должен превышать 6 месяцев, за исключением случаев хронических кровопотерь (меноррагии, геморрой и др.) и беременности. Не влияет на занятия потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (в т.ч. вождение автотранспорта). Следует осторожно применять препарат пациентам, страдающим непереносимостью молочного белка, у которых может проявляться аллергическая реакция. Ферлатум Фол содержит сорбит, поэтому пациентам страдающим наследственной непереносимостью фруктозы не следует применять препарат. Форма выпуска: Раствор для приема внутрь. По 15 мл раствора в полиэтиленовом бесцветном матовом флаконе и по 100 мг порошка в запечатанной крышке-дозаторе (контейнере-колпачке) красного цвета с контролем первого вскрытия. 10 или 20 флаконов с инструкцией по применению в картонной пачке. Срок годности: 2 года. Не следует использовать препарат с истекшим сроком годности. Условия хранения: При температуре не выше 25 ºС. Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек: По рецепту. Производитель: ИТАЛФАРМАКО С..А., Испания 28108, Алькобендас, Мадрид, Сан Рафаель, 3. |