ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ Андронова Р.Г.. Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В. Ф. ВойноЯсенецкого
 Скачать 64.82 Kb.
|
II. Пролиферативные синдромы при гёмобластозах.Гемобластозы- этозаболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на 2 большие группы: 1. Лейкозы: острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз. хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз. Чаще болеют лица пожилого возраста. 2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогранулематоз, лимфосаркома и ДР.) При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы. Для лейкозов характерны следующие признаки: Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.). При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatusleucemicus). Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток и в периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения (чаще эритроцитарный и тромбоцитарный) вытесняются. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкемоидные инфильтраты. Схема ориентировочной основы действий. Острый миелобластный лейкозХарактеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка. Проведите опрос больного:жалобы больных с острым лейкозом зависят от варианта течения заболевания. Приязвенно-некротическомварианте течения заболевания больные предъявляют жалобы на внезапно возникшие боли в горле, повышение температуры тела до 40 °С. Пригеморрагическом варианте -на внезапно возникшие кровоизлияния на кожных покровах и видимых слизистых, кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, желудочно-кишечного тракта. Прианемическом варианте -на общую слабость, утомляемость, головокружение, нарастающую одышку, сердцебиение. Чаще всего клинические варианты острого лейкоза между собой сочетаются, поэтому жалобы больных могут быть самыми различными. Соберите анамнез:при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (преимущественно болеют взрослые), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействия ионизирующей радиации, наследственный фактор, перенесенные вирусные инфекции. При тщательном расспросе удается выяснить, что за несколько недель или месяцев до начала бурных проявлений болезни наблюдались предвестники: общее недомогание, утомляемость, субфебрильная температура, боли в горле, незначительное увеличение шейных лимфоузлов, кровоточивость десен, боли в костях, в крови выявлялся небольшой лейкоцитоз с «необоснованным» сдвигом влево. Проведите общий осмотр больного:общее состояние, как правило, тяжелое. Температура может быть различной — ремитирующей, субфебрильной. Лихорадка чаще наблюдается при присоединении инфекций, более характерна для больных у которых общее количество лейкоцитов крови ниже 1х10 /л. Сознание ясное, положение вынужденное, сидячее, при наличии одышки. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, с петехиальными или обширными кровоизлияниями. Кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения чаще наблюдаются при снижении содержания тромбоцитов менее 20х109/п.Лейкемоидные инфильтраты можно выявить на коже лица, туловища, характерна лейкемоидная инфильтрация десен. В ротовой полости можно выявить признаки кандидоза, который является частым осложнением острого лейкоза и связан с развитием иммунодефицита. Увеличение лимфатических узлов выявляется редко. При покалачивании костей и особенно грудины, выявляется болезненность, связанная с разрастанием костного мозга. Проведите исследование органов дыхания:в легких имеются лейкемические инфильтраты, легко развивается бронхиты, пневмонии. Проведите исследование сердечно-сосудистой системы:Для острого лейкоза характерна лейкемоидная инфильтрация сердечной мышцы и кровоизлияния, развитие экссудативного и сухого перикардитов с соответствующими клиническими проявлениями. Границы сердца расширены влево, выявляется тахикардия и систолический шум во всех точках аускультации, обусловленный наличием анемии. Проведите исследование органов пищеварения:у больных развиваются язвенные стоматиты, некротические ангины, явления "острого живота" при лейкемоидной инфильтрации и некрозах слизистой оболочки желудка, червеобразного отростка, кишечника, поджелудочной железы, с соответствующей клинической картиной. Печень и селезенка увеличены незначительно. Выявите изменения в анализах крови:Общее количество лейкоцитов может увеличиваться до 100х10 %, но оно всегда меньше, чем при хроническом миелолейкозе. У значительного количества больных наблюдается лейкопеническая форма со снижением общего количества лейкоцитов (при крайне тяжелом течении) до 0,2х10 "/л. Миелобласты могут составлять до 95% всех лейкоцитов. Характерен лейкемический провал (присутствуют миелобласты и маленькое количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов). Вследствие угнетения других ростков кроветворения характерно наличие анемии и тромбоцитопении. В пунктате костного мозгавыявляется большое количество миелобластов, наблюдается редукция красного кровяного ростка и уменьшение числа мегакариоцитов. Хронический миелолейкозХарактеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные лейкоциты. Проведите опрос больногои выявите жалобы: в начале заболевания беспокоит преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя, к середине дня, утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, сердцебиение, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств. Соберите анамнез:при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического миелолейкоза составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействием ионизирующей радиации; наследственный фактор. Обратите внимание на то, что за 1-2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин. Проведите общий осмотр больного:в начале заболевания состояние больного - удовлетворительное, сознание - ясное. Позднее состояние ухудшается, при наличии одышки больные занимают вынужденное положение полусидя. Кожные покровы, видимые слизистые — бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальных стадиях заболевания не увеличены, в поздних — плотные и безболезненные. Кости и суставы не изменены при отсутствии артритов, периостальных инфильтратов. Проведите исследование дыхательной системы:больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний. Проведите исследование сердечно-сосудистой системы:изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений. Проведите исследование пищеварительной системы:в результате частичной лейкемоидной инфильтрации слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита. Для хронического миелолейкоза характерным является резкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых отмечается болезненность. Выявите изменения в анализах крови:общее количество лейкоцитов резко увеличено и может достигать 400х10 %. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов. В зависимости от тяжести заболевания количество миелобластов может достигать 2-5%, промиелоцитов 10-15%, миелоцитов и метамиелоцитов до 40%. В отличие от лейкемоидного сдвига лейкоцитарной формы влево, для хронического миелолейкоза характерно увеличение количества базофилов (3-4%) и эозинофилов (более 5%). Это называется эозинофильно-базофильной ассоциацией. Вследствие угнетения эритроцитарного ростка наблюдается анемия - среднее содержание гемоглобина составляет 90г/л. В отличие от острого миелолейкоза, при хроническом миелолейкозе выявляется тромбоцитоз до 500-800х10In,причем выявляется большое количество функционально неполноценных и дегенеративных тромбоцитов. В костно-мозговом пунктатевыявляется миелоидная гиперплазия. Хронический лимфолейкозХарактеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения, массивным поступлением этих клеток в кровь и прогрессирующей инфильтрацией этими клетками различных тканей и органов. Проведите опрос больного ивыявите жалобы: в начале заболевания больные могут не предъявлять жалоб и лишь отмечать небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Позднее появляется общая слабость, недомогание, субфебрильная температура, ночные поты, потеря веса, ухудшение аппетита, увеличение поверхностных лимфоузлов. В терминальной стадии присоединяются жалобы, обусловленные сдавлением резко увеличенных лимфоузлами близлежащих органов, присоединением бактериальных, вирусных или грибковых инфекций, в том числе генерализованных, обусловленных подавлением - иммунитета, дисфункцией лимфоцитов, выраженной нейтропенией. Соберите анамнез:обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического лимфолейкоза составляет 60 лет), на контакт с канцерогенными веществами, возможное воздействие ионизирующей радиации и на наследственный фактор. Следует учитывать, что долгое время выявляется только увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, а установить диагноз иногда помогает только случайно сделанный анализ крови. Приблизительно у 30% больных болезнь прогрессирует медленно (в течение нескольких лет). Характерно циклическое течение болезни, когда периоды ухудшения клинической картины и картины крови сменяются на спонтанные ремиссии. Проведите общий осмотр больного:В начале заболевания состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение - активное. При прогрессировании заболевания состояние ухудшается. Температура часто субфебрильная, может подниматься до высоких цифр. При наличии одышки больные занимают вынужденное положение полусидя. Кожные покровы и видимые слизистые - бледные, на коже выявляются узловатые или папулезные лимфоидные инфильтраты, лимфомы кожи. Инфильтрация кожи лица создает впечатление «львиного лица». Возможно присоединение неспецифических дерматозов: герпеса, экземы. Кожа очень суха, шелушится, часто имеет красную окраску, отмечается мучительный зуд. У части больных выявляется желтушность кожи и видимых слизистых, обусловленная гемолизом эритроцитов или поражением печени лимфатическими инфильтратами. Выявляется выраженное увеличение лимфатических узлов, видимое на глаз, чаще увеличены лимфоузлы шеи, подмышечные, паховые. При хроническом лимфолейкозе лимфоузлы эластично-тестоваты, расплывчаты (создается впечатление отека вокруг них), безболезненны, не спаяны между собой и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются. Проведите исследование дыхательной системы:больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний. Проведите исследование сердечно-сосудистой системы:изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений. Проведите исследования пищеварительной системы:За счет лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов и слизистой желудочно-кишечного тракта выявляется болезненность при пальпации живота, характерны поносы. При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень увеличены в меньшей степени, чем при хроническом миелолейкозе. Выявите изменения в анализах крови:Общее количество лейкоцитов увеличено и может достигать 200х109/л..85-95% всех лейкоцитов составляют лимфоциты из них 5-10% приходится на пролимфоциты, количество нейтрофилов снижено до 3-5%. Из-за угнетения других ростков кроветворения наблюдается анемия и тромбоцитопения. Содержание лейкоцитов в периферической крови может быть резко увеличенным, нормальным и пониженным. В большом количестве встречаются клетки Боткина-Гумпрехта (остатки ядерного хроматина, свидетельствующие о повышенной хрупкости лейкоцитов - расплывчатые пятна, окрашенные подобно ядерному веществу лейкоцитов). Исследование костного пунктатавыявляет разрастание лимфоидной ткани: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда - до 50—90 %.
|