невропатология. Л. О. Бадалян невропатология предисловие к второму изданию этот учебник
 Скачать 2.77 Mb.
|
|
Сенсорная афазия развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазий больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь, при этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов. Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии. Основу дефекта акустико-гностической афазии составляет нарушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной извилины левого полушария. Тесные связи между сенсорными и моторными центрами обусловливают некоторые нарушения при сенсорной афазии и моторной речи. Устная (моторная, экспрессивная) речь больных характеризуется нарушениями структуры слов, их смысловой значимости, повторениями отдельных слов. Наиболее характерной особенностью устной речи больных является наличие, как и при моторной афазии, парафазии, что приводит к нарушению, искажению, различным изменениям структуры слов и их понимания. Наряду с этим характерна повышенная речевая активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея). Контроль над собственной речью нарушен. При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не сознавая своих ошибок. Во время чтения и письма больной допускает пропуски букв, перестановки слов и слогов, грубые искажения смысла слов. Иногда наблюдается слитное написание двух слов (контаминации) при письме под диктовку. В тяжелых случаях письмо распадается полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных нарушений. Кроме того, у больных афазией детей наблюдаются более выраженные расстройства мышления и (иногда) поведения Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга. При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области. Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов. Поэтому основные нарушения речи выражаются в большом числе вербальных парафазии и затруднениях при необходимости назвать предметы. Причем подсказка в виде произнесения первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме афазии более сохранно. Не наблюдается также и грубого распада звуковой и смысловой структуры слов. Поэтому письмо остается более сохранным Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии — затруднения при необходимости понимать сложные логико-грамматические конструкции. В наибольшей мере это относится к тем из них, которые выражают пространственные отношения. В связи с этим затруднено понимание инструкций типа: “Нарисуй круг над крестом”, “Нарисуй крест под кругом” и т.д. Кроме того, имеются затруднения в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные (больше-меньше, старше —младше, выше —ниже и т.д.), а также временно-пространственные (перед, после и т. д.) отношения. При семантической афазии отмечается также и забывание слов. Однако подсказка в виде произнесения первого звука или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести все слово. Между сенсорным и моторным центрами речи существует тесная связь. Симптомы афазии, особенно в детском возрасте, в большинстве случаев носят смешанный, сенсомоторный характер. Кроме того, при сенсорной афазии всегда несколько искажается моторная речь, а при моторной афазии имеют место и некоторые сенсорные нарушения. Афазия получает название моторной или сенсорной в зависимости от преобладающего при этом нарушения. Диагностика афазии представляет определенную сложность. Это прежде всего связано с клинической неоднородностью одних и тех же симптомов на разных этапах развития афазии. Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает она при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5—3 лет. т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством обшения. Ал алии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Отмечается недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает специфические затрудения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются бедность активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной афазии, в первую очередь связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранно. Однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи. Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном элементарном слухе. При сенсорной алалии отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной к нему речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка. Деление алалии на моторную и сенсорную еще более условно, чем при афазии. Дизартрия — нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Из этого определения следует, что при дизартрии ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной стороны речи, связанное с органическим поражением центральной нервной системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолированном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция. Нарушения звукопроизношения при дизартрии зависят от тяжести и характера поражения, При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится совсем непонятной или невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение называется анартрией. При дизартрии наряду с нарушениями звукопроизносительной стороны речи часто может отмечаться задержка развития или недоразвитие других компонентов речевой системы (лексико-грамматическая сторона речи, фонематический слух и др.), а также общей моторики. Общими клиническими признаками дизартрии являются: 1) нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга; 2) ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате параличей и парезов. Ограничение подвижности артикуляционной мускулатуры приводит к нарушениям звукопроизношения. Прежде всего нарушаются наиболее тонкие и дифференцированные движения, это прежде всего поднимание языка вверх. В результате этого расстраивается в первую очередь произношение переднеязычных звуков (р, л, т). При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц речевого аппарата, поэтому нарушается произношение многих звуков, требующих этих согласованных движений. Нарушения звукопроизношения особенно выражены в речевом потоке, когда важны согласованные движения артикуляционного аппарата. При парезе круговой мышцы рта ограничена подвижность губ. Ребенок не может вытянуть их вперед трубочкой или растянуть углы рта в улыбке. В связи с этим нарушается произношение губных звуков (б, п, м, в, ф). За счет уменьшения резонаторной полости грубо искажается звукопроизношение. Парезы и параличи губных мыщц обычно сочетаются с нарушением функции других мимических мышц нижней части лица, так как мускулатура губ иннервируется лицевым нервом. При дизартрии мягкое нёбо обычно малоподвижно в результате нарушения иннервации нёбных мышц. Мышцы мягкого нёба иннервируются двигательными веточками языко-глоточного и блуждающего нервов. В зависимости от уровня поражения указанных нервов, их ядер или подъядерных связей различают периферический и центральный парез мышц мягкого нёба. При поражении мышц мягкого нёба голос приобретает носовой оттенок (открытая гнусавость). При поражении блуждающего нерва открытая гнусавость и артикуляционные расстройства нередко сочетаются с хрипотой и нарушением голоса (афония) вследствие частичного или полного нарушения функций внутренних мышц гортани. Характерной особенностью дизартрии является нарушение голосообразования за счет нарушений иннервации мышц гортани. Голос при дизартрии обычно слабый, с расстройством модуляции. Для возникновения голоса большое значение имеет вибрация голосовых связок. При парезах мышц голосового аппарата вибрация голосовых связок нарушается, поэтому сила голоса становится минимальной. Могут иметь место нарушения произношения звонких согласных и их замена глухими, артикуляция которых осуществляется при несомкнутых и неколеблющихся голосовых связках. Все движения гортани связаны с движениями языка. нёба и нижней челюсти, поэтому нарушение голоса и артикуляционные расстройства чаще всего наблюдаются вместе. При дизатриях наступают также нарушения дыхания. Они могут быть связаны с парезом дыхательных мышц, с нарушением центральной регуляции дыхания, с расстройством координации между дыханием и артикуляцией. Нарушения дыхания проявляются в виде укороченного выдоха, нарушений ритма дыхания особенно в момент речи. Многие дети, несмотря на то что у них постоянно полуоткрыт рот, выдыхают через нос; произвольное же дыхание через рот часто оказывается невозможным. При некоторых дизартриях наблюдается усиленное слюнотечение (гиперсаливация). Гиперсаливация особенно характерна для псевдобульбарной дизартрии, что связано с ограничением движений мышц языка, нарушением произвольного глотания, парезом губных мышц. Оно часто усиливается за счет слабости ощущений в архикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны) и снижения самоконтроля. У детей особенно часто встречается псевдобульбарная дизартрия. Эта форма дизартрии наблюдается при псевдобульбарном параличе. При псевдобульбарной дизартрии отмечаются повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, ограничение движений губ, языка, мягкого нёба, слюнотечение, нарушение дыхания, жевания, иногда глотания. Речь смазанная, малопонятная, голос глухой, немодулированный. Бульбарная дизартрия наблюдается при бульбарном параличе, она отличается от псевдобульбарной дизартрии тем, что помимо нарушения глотания, поперхивания при еде, попадания пищевых масс в нос, нарушения голосообразования (голос глухой с носовым оттенком), нарушения звукопроизношения (речь смазанная, малопонятная), ограничения подвижности мягкого нёба, неподвижности голосовых связок отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы, выражена атрофия мышц языка и глотки. При поражении подкорковых отделов мозга наблюдается подкорковая, или экстрапирамидная, дизартрия. Характерными чертами этой формы дизартрии являются непроизвольно меняющийся мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре (язык, голосовые связки, губы то резко напряжены, то расслаблены), выраженные нарушения модуляции, выразительности, темпа речи. Иногда возникают гиперкинезы в мышцах лица и артикуляционного аппарата, грубое нарушение дыхания и голосообразования. При поражении мозжечковой системы развивается мозжечковая форма дизартрии, которая характеризуется выраженной асинхронностью артикуляции, голосообразования и дыхания, нарушением темпа и плавности речи. Речь носит замедленный, толчкообразный характер. Нарушены модуляции. Отсутствует правильная расстановка ударений. Наблюдается затухание голоса к концу произнесения фразы. При поражении корковых зон в области передней центральной извилины, где происходит анализ импульсов из мыщц артикуляционного аппарата, возникает корковая дизартерия. Она характеризуется более изолированными нарушениями произношения отдельных звуков, отсутствием слюнотечения и нарушений голосообразования. Нарушения чтения и письма — дизлексия и дисграфия — часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. Чтение и письмо являются наиболее поздними в филоонтогенезе высшими корковыми функциями, которые формируются в процессе специального обучения. В осуществлении этих функций наибольшее значение имеют наиболее поздно формирующиеся отделы коры головного мозга, в основном теменно-височно-затылочная область левого полушария. Кроме того, эти функции становятся возможными при тесном взаимодействии зрительного, слухового и двигательного анализаторов, а также при определенном уровне развития произвольных действий. Для чтения и письма необходимы свободные произвольные движения глаз за строкой текста, а также координированные движения руки и глаза (для письма). При различных поражениях центральной нервной системы могут отмечаться расстройства чтения и письма. Поскольку письменная речь тесно связана с устной речью и мышлением, при их нарушении может расстраиваться, недоразвиваться письменная речь. Одним из важных направлений в предупреждении нарушений письменной речи является своевременное преодоление в дошкольном возрасте дефектов устной речи и развитие фонематического слуха. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы Заикание — это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет, т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной функции речи. У детей с общим недоразвитием речи, моторной алалией заикание возникает преимущественно в возрасте 6 —7 лет. когда начинает формироваться фразовая речь как средство обшения. Существует несколько форм заикания, среди которых наиболее часто встречаются невротическая и неврозоподобная формы. Кроме того, выделяют еще органические формы заикания. Механизм заикания изучен недостаточно. Предполагается, что определенную роль в его развитии играет врожденная или paз приобретенная недостаточность систем, осуществляющих моторные механизмы речевой деятельности. На фоне недостаточности определенное значение имеет нарушение корковой нейродинамики с образованием “изолированного больного пункта” (по И.П.Павлову) в коре головного мозга. Заикание чаще начинается с тонических судорог в дыхательной и голосовой (фонаторной) мускулатуре; затем происходит постепенное распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, наблюдается усиление тонуса фонаторной и артикуляционной мукулатур. При попытках к речи в мышцах речевой мускулатуры возникает судорога. В зависимости от характера этой судороги различают тоническое и клоническое заикание. При тоническом заикании ребенок не может разжать рот и начать речь, “застревает” на первом звуке. Например, слово мама он произносит как ма-ма. При клоническом заикании в начале речи возникает клоническая судорога в речевой мускулатуре, поэтому слово мама ребенок произносит как м-а-а-ма. Чаще отмечается смешанная форма заикания: тонико-клоническая (с преобладанием тонического спазма) или клонико-тоническая (с преобладанием клонических судорог). При заикании наблюдаются различные сопутствующие речи дополнительные движения; главным образом это касается мышц лица (раздувание ноздрей, подергивание глаз, щек и т.д.). Иногда сопутствующие движения наблюдаются и в конечностях. Характерны также различные вегетативно-сосудистые нарушения (покраснение лица, расстройства пульса, дыхания, усиление потоотделения и т.д.). Все проявления заикания резко усиливаются при необходимости общения, особенно с незнакомыми людьми. Органические формы заикания возникают после очаговых поражений центральной нервной системы (энцефалитов, менингитов, менингоэнцефалитов) в области подкорковых узлов мозга. Органическое заикание обусловлено гиперкинезами мышц артикуляционного аппарата, дыхательной и фонаторной мускулатуры. Часто отмечаются также насильственные движения в мышцах лица, шеи, конечностей. Органическое заикание всегда сочетается с дизартрией, обычно подкоркового или мозжечкового типа. При органическом заикании более выражены неврологическая симптоматика, нарушения психической деятельности, эмоционально-волевой сферы и поведения. Заикание как сопутствующий синдром может также встречаться при разных нервно-психических заболеваниях (шизофрения, эпилепсия, олигофрения). Заикание необходимо отличать от расстройств темпа речи (тахиалия и брадилалия). Тахилалия — это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия — это замедленная, растянутая речь. Тахилалия и брадилалия могут быть обусловлены врожденными особенностями нервной системы, эмоциональным состоянием (тахилалия — при эмоциональном возбуждении, брадилалия — при угнетении). Иногда они обусловливаются дисфункцией подкорковых отделов мозга. Но в отличие от заикания при тахи- и брадилалии отсутствуют судороги мышц речевого аппарата, Тахилалия в сочетании с нарушениями артикуляции голоса может вызвать своеобразные заминки в речи, которые называются спотыканиями. Такие заминки отмечаются, например, в момент поиска нужного слова. При тахилалии не наблюдается судорог в мускалатуре речевого аппарата (в отличие от заикания). ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ДИАГНОЗЕ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОМ ДИАГНОЗЕ Процесс распознавания особенностей состояния объекта называется диагностикой. В медицине таким объектом является человек. Главная задача диагностики состоит в выявлении отклонений от средненормальных показателей. В медицине задачи диагностики сводятся к распознаванию патологических процессов, врожденных аномалий развития и их последствий. При этом важно не только обнаружить отклонение, но и определить его сущность, возможные причины и дальнейший прогноз. Сущностью диагностики в невропатологии является выявление отклонения функций какого-либо отдела или функциональной системы мозга от их нормального функционирования. При этом важно выявить не только патологический процесс, аномалию развития или вызванные ими последствия, но и уровень поражения нервной системы, т. е. локализацию процесса или аномалии развития. Сущность диагностики нервных болезней заключается в выявлении отклонений от нормы функций какого-либо отдела мозга. Не лишне подчеркнуть еще раз, что основу невропатологического диагноза составляет синдромальный принцип. Синдром - это топическая или патогенетическая совокупность симптомов, т. е. сочетание симптомов, обусловленное либо локальным поражением нервной системы (головного, спинного мозга или периферических нервов), либо характером патологического процесса. Синдром Клода Бернара-Горнера — опущение верхнего века (птоз), западение глазного яблока (энофтальм) и сужение зрачка (миоз) — наблюдается при разрушении симпатических волокон на уровне шестого — восьмого шейных сегментов спинного мозга и первого грудного сегмента. Это топически обусловленный синдром. Трида Шарко (нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь) — патогенетически обусловленный синдром, свидетельствующий о многоочаговом характере поражения мозга при рассеяном склерозе. Необходимо иметь в виду, что бывают случайные сочетания различных симптомов и болезней. М. С. Минор шутил, говоря: “Бывает так, что у больного сразу три заболевания — рак, сифилис и несчастная любовь, но это крайне редко”. Можно добавить, что симптомы этих заболеваний никогда не складываются в определенный синдром. Определение уровня поражения при нервной системы называется топической диагностикой. Установление топического диагноза помогает выявить тот или иной синдром, так как поражение какого-либо участка нервной системы приводит к симптомам выпадения функций или симптомам раздражения данного участка. Например, выявление такого симптомокомплекса, как гнусавыйоттенок голоса, уменьшение звучности голоса (гипофония), затрудненное глотание, нарушение звукопроизношения (дизартрия), свисание мягкого нёба, отклонение язычка в сторону, гипотонияя половины языка и отклонение его в сторону, отсутствие небного и глоточного рефлексов свидетельствует о наличии бульбарного паралича. Таким образом, у больного выявлен определенный синдром — синдром бульбарного паралича, т. е. установлен синдромологический диагноз. Синдром бульбарного паралича свидетельствует о патологическом процессе на уровне ядер, корешков или стволов подъязычного, языко-глоточного и блуждающего нервов (топический диагноз). Выявлены основной патологический синдром и локализация (топик) патологического процесса. Теперь предстоит установить клинический диагноз: характер патологического процесса и заболевание. Таким образом, диагностический процесс в своей последовательности разделяется на несколько этапов. Первый этап — выявление патологических отклонений и установление уровня поражения нервной системы (синдромологический и топический диагноз). Второй этап — определение сущности патологического процесса или аномалии. После того как обнаружен патологический процесс, возникает вопрос: что это такое? Установление клинического диагноза — сложный логический процесс. Лишь незначительная часть патологических состояний имеет ярко выраженные специфические признаки — симптомы; на основании таких симптомов заболевание может быть распознано без особого труда. В большинстве случаев приходится предварительно намечать ряд возможных у данного больного патологических состояний и, сопоставляя их признаки, выбирать один вариант. Процесс сопоставления и различения сходных патологических состояний называется дифференциальной диагностикой. В нашем примере синдром бульбарного паралича может быть проявлением разных патологических процессов или состояний. Он может быть проявлением воспалительного процесса, который возникает при таких заболеваниях, как энцефалит, арахноидит, менингоэнцефалит, полиомиелит; этот синдром может быть проявлением опухоли мозга, острого нарушения мозгового кровообращения. У грудных детей синдром бульбарного паралича может быть следствием гипоксии и асфиксии в родах или родовой черепно-мозговой травмы. Из обилия разнообразных патологических процессов и состояний, проявлением которых может быть синдром бульбарного паралича, в процессе постановки окончательного диагноза необходимо выбрать то единственное, что вызвало появление данного синдрома. Дифференциальная диагностика — чрезвычайно важный логический инструмент. Фактически врач не имеет права сразу же останавливаться на каком-то определенном диагнозе; он обязан подумать о том, что наблюдаемые им проявления могут обусловливаться другими патологическими процессами или аномалиями развития. Дифференциальная диагностика позволяет устанавливать окончательный, т.е. клинический, диагноз. Следующий этап — выявление сопутствующих основному заболеванию особенностей и аномалий. В ряде случаев эти особенности тоже требуют проведения дифференциальной диагностики Их важно учитывать при определении индивидуальной специфики заболевания и прогностической оценки состояния больного. Дифференциальная диагностика заболеваний и аномалий развития в каждом возрастном периоде имеет особенности. Нервная система человека в течение его жизни претерпевает значительные изменения. Эти изменения связаны как с онтогенетическими процессами структурно-функционального созревания, так и с влиянием обучения, воспитания, которые способны существенно перестраивать врожденные особенности мозга. В индивидуальном развитии человека можно выделить такие возрастные этапы, которые характеризуются общими для большинства людей чертами. Типичными для этих этапов признаками являются интенсивные перестройки в деятельности многих функциональных систем; в связи с этим изменяются возрастные показатели нормы. Например, ночное недержание мочи у детей до 2 лет рассматривается как вариант нормы. У детей старше 5 лет оно является патологическим отклонением. Отсутствие фразовой речи у детей в возрасте до 2 лет не является патологией; отсутствие фразовой речи у детей в возрасте 3 — 4 лет уже служит признаком задержки речевого развития. Следовательно, для каждого возрастного этапа существуют свои критерии нормы и патологии по отношению к определенным функциям. Более того, различные заболевания и аномалии развития нервной системы на каждом возрастном этапе могут проявляться по-разному и с неодинаковой частотой. Это обусловлено возрастными различиями в предрасположенности к отдельным заболеваниям и приуроченностью действия различных вредоносных факторов к определенным возрастным периодам. Например, эпилепсия возникает, как правило, в детском и юношеском возрасте, а черепно-мозговая травма у дошкольников встречается гораздо реже, чем у школьников и взрослых. Знание особенностей каждого возрастного периода позволяет более точно дифференцировать нормальные варианты развития от патологических и более уверенно ориентироваться в многообразных патологических отклонениях. Очень часто органические поражения как бы обрастают функциональными, которые маскируют наличие органического очага или мешают его достаточной компенсации. Педагогу-дефектологу с помощью невропатолога и психоневролога необходимо разграначивать в каждом конкретном случае первичные дефекты и вторичные отклонения. Достижению этой цели помогает тщательно обоснованный и подробно сформулированный диагноз. Педагог-дефектолог должен уметь ориентироваться в диагностической терминологии и в случае надобности дополнять медицинский диагноз своим заключением. Ведущий диагностический принцип в медицине — нозологический (греч. nosos — болезнь). Этот принцип основан на учении о болезни как самостоятельной форме патологического процесса, имеющей определенные причины, стадии течения и исход. Классическим примером нозологической обособленности являются многие инфекционные болезни. Например, корь вызывается особым вирусом и характеризуется определенной последовательностью этапов течения (стадии предвестников, коревой сыпи, угасания симптомов). Однако далеко не все заболевания имеют столь отчетливую клиническую динамику: острое начало, дальнейшее прогрессирование, кризис, постепенное регрессирование, выздоровление. Дефектологам чаще всего приходится сталкиваться не с текущим патологическим процессом, а с его последствиями, которые почти не прогрессируют или даже претерпевают обратное развитие. Такие относительно застывшие изменения носят название резидуальных (остаточных) состояний. Нередко сущность процесса, приведшего к поражению нервной системы, остается невыясненной. В таких случаях правомерна не нозологическая, а синдромологическая диагностика. Синдром — это определенная совокупность симптомов (отличительных признаков). Например, если тугоухость возникла в результате воспаления слухового нерва, то возможен нозологический диагноз — неврит слухового нерва. Если же причины тугоухости не установлены, остается констатировать ее наличие. В этом случае устанавливается синдромологический диагноз - тугоухость. В ряде случаев наряду с нозологическим диагнозом регистрируется и синдромологический, чтобы подробнее указать на имеющиеся у больного отклонения. Например, диагноз “врожденное органическое поражение центральной нервной системы” необходимо конкретизировать: задержка психического и речевого развития, судорожный синдром, повышенная психомоторная возбувидимость. Такая расшифровка позволяет более целенаправленно строить коррекционные мероприятия. Кроме того, педагог-дефектолог может добавить уточняющие характеристики речевого дефекта и оценку степени умственной отсталости. Важное значение имеет не только определение структуры имеющегося дефекта (что поражено?), но и выяснение уровня pacположения патологического очага (где поражено?). Ответ на последний вопрос и составляет сущность топического диагноза, указывающего на локализацию очага поражения. При врожденных аномалиях развития точный топический диагноз не всегда возможен, поскольку имеется множественное системное недоразвитие нервных образований с участием разных уровней регуляции. Многоуровневая патология требует комплексного анализа для выявления наиболее слабых и наиболее сохранных звеньев. Необходимо также учитывать, что понятия нормы и патологии не являются застывшими, а видоизменяются в зависимости от возрастной эволюции нервной системы. Самый наглядный пример этого — отсутствие речи у детей 2 и 3 лет. В первом случае можно говорить о нормальном варианте развития, во втором — о нарушении нормальных темпов формирования речи. То же самое можно сказать о многих других показателях работы нервной системы. Педагог-дефектолог должен хорошо ориентироваться в возрастных особенностях нормальных характеристик нервно-психической деятельности. Таким образом, медицинское заключение о характере и структуре патологических изменений нервной системы служит для педагога-дефектолога руководством к составлению плана коррекционных мероприятий и критерием прогностической оценки дефекта. Ниже кратко описана динамика развития нормального ребенка. Знание ее — необходимое условие правильной диагностики тех или иных отклонений в развитии. СХЕМА НОРМАЛЬНОГО ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫЙ ГОД ЖИЗНИ От 1 до 3 месяцев. Сенсорные реакции. В 1 мес жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. В 2 мес он хорошо фиксирует взор на неподвижном предмете. К 3 мес фиксирует взор на движущемся в горизонтальной плоскости предмете. Повертывает голову и глаза к источнику звука. В этот период развивается зрительно-моторная координация. Ребенок следит за игрой собственных рук. Хорошо различает сладкое. горькое и нейтральное. Появляются дифференцированные реакции на различные болевые раздражители. Возникает восприятие контура (лицо матери). Двигательные функции. Постепенно уменьшается характерная для детей первого месяца жизни сгибательная мышечная гипертония. Нарастает объем движений, увеличивается тонус мышц-разгибателей. Ребенок все чаще разгибает руки, отводит их в стороны, поднимает до горизонтального уровня и выше. Удерживает вложенную в руку игрушку, тянет ее в рот. Яркая игрушка вызывает у ребенка зрительное сосредоточение, Он протягивает к ней руки, задевает ее, толкает, но еще не захватывает. Таким образом, появляется компонент будущего акта хватания — движение руки к объекту и зрительно-моторная координация. В положении на спине ребенок поднимает голову и тянется вперед. Речь. Ребенок начинает гулить. Произносит единичные гласные звуки. В момент гуления общие движения притормаживаются. Психика. Появляются положительные эмоциональные реакции. Ребенок начинает улыбаться и смеяться во время общения со взрослыми. От 3 до 6 месяцев. Сенсорные реакции. Ребенок длительно удерживает предмет в поле зрения, прослеживает взглядом за движущимся в разных направлениях предметом. К концу этого периода он хорошо определяет направление звука в пространстве. Развивается зрительная и слуховая дифференцировка. Ребенок различает близких и незнакомых людей. Хорошо дифференцирует некоторые голосовые интонации. Совершенствуется зрительно-моторная координация и появляется первоначальное манипулирование предметами. Ребенок быстро и точно захватывает видимую игрушку. Появляется более тонкая вкусовая дифференцировка (отличает слегка подслащенную воду от простой). Локализует тактильный раздражитель (повертывает голову в сторону прикосновения). Двигательные функции. Нормализуется мышечный тонус. Развиваются активные движения рук. Ребенок повертывается со спины на бок. К концу этого периода повертывается на живот. Хорошо держит голову. Сидит с поддержкой. В3 мес в положении на животе опирается на предплечье и поднимает верхнюю часть туловища. В вертикальном положении выпрямляет туловище, иногда опирается на пальцы стоп. В 4 мес начинает ощупывать пеленку, подолгу удерживает руки у края одеяла и перебирает его пальцами. Иначе говоря, происходит становление механизма ощупывания. В 3 мес появляется реакция рассматривания рук. Эта реакция удерживается в течение 4 — 5 мес, а затем исчезает. В 4 мес угасает реакция непроизвольного захватывания. Постепенно развивается произвольное захватывание. Вначале при захватывании производится много лишних движений: двигаются руки, ноги, открывается рот. В дальнейшем реакция захватывания совершенствуется. В 5 —6 мес она легко возникает когда предмет оказывается на расстоянии вытянутых рук (и ближе). Позднее ребенок начинает захватывать предмет одной рукой при этом противопоставляет большой палец остальным. Совершенствуется и закрепляется зрительно-моторная координация. В развитии движений рук преобладающее значение начинает приобретать зрительный анализатор. В возрасте 6 мес лежащий на спине ребенок быстро и точно протягивает руки к попавшей в поле зрения игрушке. Речь. Гуление становится активным и протяжным. Появляется лепет, повторение уже раз воспроизведенных звуков. Ребенок варьирует тон голоса. Появляется звук м. Увеличивается число произносимых гласных звуков. Психика. Интенсивно развивается комплекс оживления. В 4-5 мес во время общения со взрослыми почти одновременно начинает улыбаться, оживленно двигаться и издавать звуки. Мощным стимулом психического развития является развитие зрительно-моторной координации. Эмоциональные реакции приобретают дифференцированный характер. Появляется избирательная улыбка. Развивается общение с помощью жестов. Игры становятся более длительными и постоянными (ребенок манипулирует игрушками, ищет упавшую игрушку и т.д.). От 6 до 9 месяцев. Сенсорные реакции. Зрительные и звуковые реакции имеют дифференцированный характер. Ребенок узнает лица и голоса знакомых. Более четко локализует слуховые и тактильные раздражители. Двигательные функции. Появляется реакция равновесия. Развивается способность полностью выпрямлять туловище. Ребенок повертывается со спины на живот и с живота на спину. Движения рук контролируются зрением. В положении на животе ребенок хорошо опирается на вытянутые руки и полностью разгибает бедра и голени. Характерно развитие функции сидения. В положении на спине ребенок приподнимает и повертывает голову в стороны. Садится из положения лежа на боку, опирается на руку. Вначале сидит неустойчиво. По мере развития реакции равновесия начинает сидеть все более ус тойчиво. С 7 мес начинает сидеть прямо с согнутыми в бедрах ногами. Садится тем раньше, чем быстрее овладевает умением повертываться со спины на живот. Умение повертываться со спины на живот, опираться на предплечье, удерживать голову в нужном положении, смотреть вперед — предпосылки для выполнения ползающих движений. Вначале в ползании принимают участие только руки. С их помощью ребенок подтягивается вперед. Ноги остаются вытянутыми и в движении участия не принимают (ползание на животе). Ползание на животе появляется в возрасте 7 — 8 мес, ползание на четвереньках - позднее. Более выраженной становится реакция стояния. Предварительно возникает реакция опоры на ноги. В 8 мес ребенок стоит при поддержке за обе руки на выпрямленных ногах. В 7 — 9 мес он уже может стоять у барьера. Совершенствуются движения кисти и пальцев. Ребенок овладевает умением разжимать кисть и класть предмет Кроме того, он оказывается в состоянии захватывать двумя пальцами мелкие предметы. Речь. В это время происходит активное развитие лепета. Ребенок начинает ясно произносить звуки ба, ма, да и др. В лепете появляются интонации удовольствия и неудовольствия. Ребенок начинает повторять произносимые окружающими звуки, при этом копирует их интонацию. Лепет и жесты становятся средством общения. Начинает понимать жесты окружающих его людей. Психика. Развиваются подражание и начальное ситуационное восприятие обращенной речи (подражание жестам, взмахивание рукой, качание головой). Ребенок находит глазами называемых членов семьи. Требует к себе внимания. Отчетливо реагирует на чужих людей. Развивается активное манипулирование предметами. От 9 до 12 месяцев. Сенсорные реакции. У ребенка развито бинокулярное зрение. Различает пищу по внешнему виду. Начинает распознавать все большее число предметов и геометрических форм. Различает отдельные шумы, звуки, интонацию, слушает музыку, тиканье часов, начинает понимать обращенную речь. Хорошо дифференцирует лица. Отрицательно реагирует на неприятные запахи. Проявляет неприязнь к тому или иному виду пищи. Двигательные функции. В этом возрастном периоде происходит совершенствование ползания на четвереньках. При ползании туловище удерживается в горизонтальном положении, голова поднята высоко. Из такого положения ребенок стремится достать тот или иной предмет. К концу первого года жизни ребенок овладевает умением самостоятельно принимать вертикальную позу. Он поворачивается на живот, опираясь на руку, садится и, наконец, сильно оттолкнувшись руками от пола, встает. Постепенно начинает ходить без посторонней поддержки. Вначале широко расставляет ноги. От первых попыток ходить без поддержки до хорошей ходьбы проходит 1 — 2 мес. Речь. Ребенок повторяет произносимые окружающими слоги, копирует их интонацию, воспроизводит мелодическую схему знакомых фраз. Воспроизводит различные тона. Голосом выражает свои потребности и эмоции (удовольствие или неудовольствие). Отвечает действиями на словесные просьбы. Говорит ма-ма, да-да, ба-ба. Произносит пять-шесть лепетных слов. Психика. Ребенок хорошо различает окружающих. Начинает понимать обращенную к нему речь. Развиваются речевое общение, игровая и манипулятивная деятельность и предметная деятельность. Ребенок любит играть со звучащими предметами. Пьет из чашки. Пытается манипулировать ложкой. Продолжается интенсивное развитие подражания. Формируются представления. В табл. 2 представлены данные о развитии детей от рождения до 1 года. Таблица 2  ВТОРОЙ ГОД ЖИЗНИ Сенсорные реакции. Носят дифференцированный и избирательный характер. Происходит дальнейшее развитие восприятия формы и пространства. Двигательное развитие. Развивается равновесие. Походка приобретает устойчивый характер. Ребенок становится все более подвижным. К концу этого периода ходит вниз и вверх по лестнице Сначала он ходит по ней с поддержкой, а затем и самостоятельно. Залезает на большой стул. Ударяет по мячу ногой и рукой. Точно захватывает и бросает предметы. Перевертывает страницы в книге. Строит башню из кубиков. Хорошо ест ложкой. Речь. Узнает имена и названия предметов. Понимает слова "здесь”, “сейчас”. Говорит 50 — 70 слов; более половины употребляемых слов — существительные. В речи преобладают восклицания. Начинает произносить двух- и трехсловные предложения. Появляются личные местоимения. Психика. Понимает обращенную речь. Активно играет с игрушками. Дифференцированно относится к окружающим. Начинает проявлять интерес к детям. Развивается игра по подражанию. Начинает формироваться представление о схеме тела. ТРЕТИЙ ГОД ЖИЗНИ Сенсорные реакции. Сенсорные реакции носят дифференцированный и избирательный характер. В зрительном восприятии начинает доминировать один глаз (обычно правый). Ребенок дифференцирует предметы по массе, форме, цвету, величине. Начинает складывать разрезную картинку из двух частей. Двигательные функции. Совершенствуются реакции равновесия при ходьбе и стоянии. Ребенок может ходить с предметом в одной руке. Поднимается по лестнице (делает шаги то правой, то левой ногой). Бросает и ловит мяч, при этом сохраняет равновесие. Совершенствуется манипулирование кистью и пальцами. Начинает самостоятельно есть. Использует ложку и вилку. Развивается представление о схеме тела. Речь. Ребенок оперирует развернутыми фразами. Понимает обиходную речь и содержание сказок. Активно общается с окружающими при помощи речи. Психика. Это время можно охарактеризовать как период активных форм общения. Речь становится важнейшим средством общения и формирования мышления. Благодаря речи сенсорный опыт ребенка превращается в акт познания. Развивается функция обобщения на наглядно-конкретном уровне. Ребенок начинает устанавливать причинно-следственные связи. Развивается самосознание. К концу периода ребенок начинает говорить о себе в первом лице и задавать много вопросов, стремится вступать в контакт с окружающими его детьми. Эмоциональные реакции носят избирательный и дифференцированный характер. ДОШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (с 3 до 7 лет) Двигательные функции. В этот период происходит дальнейшее совершенствование двигательных функций. Движения становятся все более координированными, чему в существенной мере способствует игровая деятельность. Однако координация движений у дошкольников носит менее совершенный характер, чем у более старших детей и взрослых. Только к 7 годам дети начинают уверенно выполнять координаторные пробы (пальценосовая, колено-пяточная, проба на диадохокинез и др.). Речь. Происходит дальнейшее развитие речи. Младшие дошкольники располагают относительно ограниченным словарным запасом. Довольно часто наблюдается неправильное произнесение отдельных звуков. Участие в игровой деятельности, общение со взрослыми и сверстниками способствуют увеличению словарного запаса. Словарный запас ребенка в возрасте б лет равен 3,5 тыс. слов. Чем больше ребенок общается с правильно говорящими окружающими его людьми, тем быстрее и лучше развивается речь. В этот период речь занимает все большее место в процессе общения и во все возрастающей степени становится средством регулирования поведения. Психика. Постепенно формируются навыки самообслуживания. Ребенок привыкает выполнять элементарные обязанности (убирать на место свои игрушки, складывать одежду и т.д.). Ведущей деятельностью дошкольника является игра. В игре находит отражение окружающая детей действительность. В процессе игры усваиваются принятые в обществе правила и нормы поведения. В дошкольном возрасте восприятие постепенно начинает приобретать характер самостоятельного процесса. У детей раннего возраста оно слито с практической деятельностью, с непосредственным оперированием предметами. Дошкольник еще не способен к систематическому наблюдению. Часто он замечает в предмете лишь какую-нибудь яркую, бросающуюся в глаза деталь, упуская его существенные особенности. Но постепенно, особенно в связи с занятиями в детском саду, наблюдательность ребенка все более растет. Дети оказываются в состоянии замечать не только отдельные детали. Им уже доступно восприятие сравнительно несложных ситуаций. У младших дошкольников яркая, образная память. Обычно они особенно хорошо запоминают то, что вызвало у них интерес. Дети легко запоминают стихи, сказки. Однако это запоминание носит непроизвольный характер. Постепенно, преимущественно в процессе игры, развивается также и произвольное запоминание, которое тесно связано с развитием речи. Чем лучше развита речь. тем выше уровень произвольного запоминания. Постепенно расширяется круг представлений. Формируются представления о причинно-следственных связях. Это обстоятельство является важным этапом в развитии мышления ребенка. В этом возрасте дети задают взрослым очень много вопросов, что свидетельствует об их стремлении к познанию окружающих явлений. К концу дошкольного возраста возникают простейшие виды логических операций. С их помощью осуществляются систематизация и обобщение фактов. У младших дошкольников обобщения каются (главным образом) назначения предметов и способов их употребления. К концу рассматриваемого периода отмечаются обобщения более высокого уровня. Дети усваивают такие понятия, как “мебель”, “посуда”, “дикие животные”, “домашние животные”. У старших дошкольников возникает стремление учиться в школе. формируется готовность к школьному обучению. МЛАДШИЙ ШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (от 7 до 11 лет) Двигательные функции. Эти функции получают весьма значительное развитие. Совершенствуется координация движений. Часто в этом возрасте дети начинают заниматься различными видами спорта (плавание, гимнастика, легкая атлетика и др.). Речь. В процессе систематического обучения получают значительное развитие устная и письменная речь. Дети овладевают все более совершенным употреблением слов и предложений, у них возрастает словарный запас. Они начинают употреблять значительное количество слов не только в устной, но и в письменной речи. Качественное изменение обоих видов речи оказывает большое положительное влияние на интеллектуальное развитие школьников. Психика. В процессе обучения развиваются зрительное и слуховое внимание. Дети оказываются в состоянии запоминать сравнительно большее количество словесного и другого материала. Запоминание приобретает все более осмысленный характер. Переход к школьному обучению знаменует переход к новому типу познания. Школьники приобретают значительные знания на основе словесных объяснений, а также при чтении учебной и другой литературы. Во время обучения в школе учащиеся овладевают системой понятий. Каждое из понятий определенным образом связано с другими понятиями. Постепенно у учащихся возникает первоначальное понимание таких категорий, как объем понятий, соотношение между более общими и менее общими понятиями. С 3 класса отмечается дифференцированное отношение к изучаемым предметам (чтение, письмо, математика и др.). Со временем обычно усиливается интерес к какому-нибудь предмету. Важную положительную роль в психическом развитии учащихся младших классов играют занятия по труду. Ведущая роль теперь принадлежит учению, учебной деятельности. Однако игра (во внеучебное время) продолжает выполнять весьма важную роль. В это время у детей возникает интерес к новым для них играм (шашки, шахматы и др.). Развитие личности младшего школьника происходит преимущественно в коллективе сверстников. Дети начинают относиться к учению не только как к сугубо личному, но и как к общественному делу. Формируются такие нравственные качества, как чувство долга, товарищества. Важное значение в формировании личности ребенка имеет выполнение им общественной работы. ПОДРОСТКОВЫЙ ВОЗРАСТ Подростковый возраст называют переходным. В этот период происходят существенные изменения в организме ребенка. Они связаны с тем, что в это время начинается период полового созревания. Происходит интенсивное физическое развитие ребенка. Происходит существенное развитие психики. Значительно развивается память. Ребенок овладевает умением целенаправленно и произвольно запоминать изучаемый в школе учебный материал. Идет дальнейшее развитие устной и письменной речи. Увеличивается словарный запас. Дети оперируют все более сложными грамматическими конструкциями. В непосредственной связи с развитием речи происходит совершенствование мыслительной деятельности. Школьники усваивают все более отвлеченные понятия. На более высоком уровне выполняют умственные действия. Ответы становятся все более содержательными и доказательными. Учащиеся оказываются в состоянии устанавливать сложные причинно-следственные связи. Существенные изменения происходят в эмоциональной сфере. Чувства подростка становятся все более глубокими и дифференцированными. Расширяется сфера интересов. Это в свою очередь связано с увеличением знаний. Важным стимулом к развитию интересов служит участие детей во внешкольной работе. Многие подростки занимаются в разнообразных кружках. Расширяется круг общения подростков. Их отношения с окружающими становятся все более содержательными и разнообразными. Меняется положение подростка в семье. Взрослые предоставляют детям этого возраста все большую самостоятельность. Подростки все чаще принимают участие в жизни семьи (обсуждают общие проблемы, участвуют в хозяйственной деятельности и т.д.). |