невропатология. Л. О. Бадалян невропатология предисловие к второму изданию этот учебник
 Скачать 2.77 Mb.
|
|
Синдромы поражения экстрапирамидной системы Синдром поражения мозжечка Синдром поражения мозжечка выражается в нарушении равновесия, координации движений и мышечного тонуса. Нарушения равновесия проявляются статической атаксией. При нарушении статики больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики настолько выражено, что больной не может сидеть и стоять даже с широко расставленными ногами. Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией. Динамическая атаксия обнаруживается при ходьбе (атактическая походка). Ее можно выявить также при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. При этом выявляется интенционное дрожание. В случае поражения мозжечка имеет место гиперметрия — несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти. Выявляется также адиадохокинез — нарушенное чередование противоположных движений. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения. При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия). При движениях глазных яблок выявляется нистагм — подергивания глазных яблок. Вследствие тремора и нарушения координации движении у больных изменяется почерк. Он становится неровным. Линии букв приобретают зигзагообразный характер. Сами буквы оказываются слишком крупными. Поражение мозжечка ведет и к мышечной гипотонии. Синдром поражения паллидарной системы Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в движение часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы или манекена). Обычная поза также изменяется: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и лучезапястных, а ноги — в коленных суставах (рис. 69). Походка больных замедленна, им трудно начать движение (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может “разойтись”, двигаться быстрее. Но ему трудно быстро остановиться. При необходимости остановиться его продолжает “тянуть” вперед. Передвигается с трудом, мелкими частыми шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны).  Рис. 69. Характерная поза больного при синдроме паркинсонизма Мимика бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипомимия), речь тихая, монотонная. Мышечный тонус повышен, причем сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения (пластическая, или экстрапирамидная, мышечная гипертония, или мышечная ригидность). При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой. Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим. Синдром поражения стриарной системы При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Осноовными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизволные движения — гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних — дистальных). Гиперкинезы имеют pазличные по форме проявления. Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея). Атетоз наблюдается в нижних отделах конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп (рис. 70). Атетоидные движения могут наблюдаться и мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье).  Рис. 70. Последовательные фазы атетоидного гиперкинеза в руке (а, б, в) и атетоз в ноге (г) Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризу ется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища (рис. 71). Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу (рис. 72). Гемибаллизм — производимые с большой силой крупные, размашистые бросковые движения конечностей (рис. 73).  Рис. 71. Торзионный спазм Рис. 72. Ребенок со спастической кривошеей  Рис. 73. Гемибаллический гиперкинез  Рис. 74. Лицевой гемиспазм Лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица (рис. 74). Тремор — дрожание вытянутых рук туловища, головы. Тики представляют собой насильственные однообразные движения производящие впечатление нарочитых Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей не редко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний. Навязчивые движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно задержать. Они исчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнениях, физическом и психическом переутомлении. Миоклонии — быстрые, молниеносные подергивания отделы ных групп мышц или одиночных мышц. Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями У детей с аномалиями нередко отмечаются различные двигательные нарушения. Наиболее тяжелые двигательные нарушения наблюдаются у детей с детскими церебральными параличами Двигательные нарушения имеют характер параличей по типу тетра-, пара- или гемипарезов. Параличи бывают гипертоническим и гипотоническими. Характерная особенность этих параличей преобладание нарушений мышечного тонуса за счет поражении экстрапирамидной системы и нарушения динамики развития постуральных рефлексов — рефлексов позы. Отсутствие тормозящего влияния высших нервных центров на рефлекторные механизмы ствола головного мозга способствует высвобождению примитивных постуральных рефлексов, которые и играют доминирующую роль в нарушении мышечного тонуса. Степень мышечной спастичности (гипертонии) при детских церебральных napаличах зависит, как правило, от силы позотонических рефлексов. Эти же механизмы способствуют не только проявлению и выраженности мышечной гипертонии, но и задержке общего двигательного развития. При детских церебральных параличах, как правило, наблюдаются и двигательные нарушения в артикуляционной мускулатуре. Они зависят от наличия бульбарного, псевдобульбарного, мозжечкового, стриарного или паллидарного синдромов и определяют развитие соответствующей дизартрии. Нередко эти нарушения носят смешанный характер. Проявляющиеся мышечной гипотонией двигательные нарушения при детских церебральных параличах могут быть следствием поражения лобных отделов коры головного мозга, мозжечка, спинного мозга и др. Особенностью этих двигательных нарушений является сохранность сухожильных рефлексов и даже их усиление. Своеобразные двигательные нарушения наблюдаются у детей с психофизическим инфантилизмом — задержками психического идвигательного развития. Эти нарушения проявляются в “незрелости моторики”: производимые такими детьми движения обычно имеют быстрый, порывистый, суетливый, многочисленный характер. Наряду с этим отмечаются медлительность и неуклюжесть, отсутствие четкой соразмерности и последовательности в движениях. Точные, мелкие движения, требующие ловкости и точной координации, им, как правило, не удаются. Такое состояние нередко обозначается термином “моторная дебильность” и зависит от общей незрелости мозговых структур в целом. По мере созревания мозга и при соответствующей тренировке моторная неловкость у этих детей может проходить. В результате дети могут выработать нормальный двигательный стереотип. У детей с минимальными мозговыми дисфункциями также может наблюдаться двигательная неловкость по типу “моторной дебильности”. Однако у них трудно выработать нормальный двигательный стереотип (в связи с органическими повреждениями структур мозга). В некоторых случаях подобные двигательные нарушения остаются навсегда. У детей с олигофренией также часто имеются двигательные нарушения и в ряде случаев оказываются очень значительными вплоть до грубых степеней детских церебральных параличей). Это связано с тем, что при олигофрении нарушаются процесс нормального формирования мозга и обмен веществ в нервной ткани. В более легких случаях, когда нет выраженного детского церебрального паралича, характер двигательных нарушений зависит в основном от степени олигофрении. При идиотии обычно отмечается двигательная пассивность. Движения у таких детей нецеленаправленны и хаотичны. Нередко эти дети механически подражают движениям окружающих, при этом они не осмысливают значения совершаемых движений. Характерно наличие различных двигательных стереотипии раскачивания, сгибания и разгибания конечностей, подпрыгивания и др. При имбецильности может иметь место значительное развитие моторики. У таких детей можно выработать элементарные навыки самообслуживания, выполнять простейшие трудовые операции. Однако их двигательные возможности очень бедны, их движения, как правило, плохо координированны, манипулятивная пальцевая деятельность таких детей может быть резко ограниченной. Для имбецилов также характерны различные двигательные стереотипии. При дебильности моторика может достигать большого развития. Однако часто и при дебильности затруднено выполнение работы, требующей значительной ручной умелости, их движения грубы и размашисты. Походка часто неуклюжа, содружественные движения рук, как правило, отсутствуют. У детей с речевой патологией также часто отмечается неловкость моторики, характеризующейся в основном недостаточно тонкой координацией речевой мускулатуры и недостаточной манипулятивной пальцевой деятельностью. Это связано с тем, что речь, будучи частью общей моторики, формируется на основании сочетанного созревания речедвигательной функциональной системы. Развитие речи и моторики взаимосвязано и зависит во многом от функционирования лобных отделов мозга. При поражении этих отделов мозга может наблюдаться нарушение развити речи и моторики. СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ ЧУВСТВ В зависимости от границ распространения различают три основных типа нарушений чувствительности: периферический — в зоне иннервации нерва, сегментарный — в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешка или межпозвоночного ганглия, проводниковый — ниже уровня поражения проводников чувствительности в спинном или головном мозге. В зависимости от уровня поражений нервной системы наблюдаются различные нарушения чувствительности (рис. 75). При поражении ствола периферического нерва или нервного сплетения нарушаются все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва (см. рис. 75, а) или нервов данного сплетения (периферический тип расстройства чувствительности). Множественное поражение нервов (полиневрит) вызывает нарушение чувствительности в руках и ногах по типу перчаток и чулок (см. рис. 75, г).  Рис. 75. Типы нарушений чувствительности: а — невритический тип; б — сегментарный тип; в — нарушение чувствительности при поражении зрительного бугра; г — полиневритический тип Поражение корешка или межпозвоночного узла вызывает нарушение всех видoв чyвcтвитeльнocти в соответствующих сегментарных зонах (см. рис. 75, Б). Кроме того, возникают cильныe боли опоясывающего характера и опоясывающий лишай (при поражении межпозвоночного узла). Поражение заднего рога спинного мозга вызывает расщепленное (диссоциированное) расстройство чувствительности: выпадение поверхностной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности. Такие нарушения выявляются в соответствующей пораженным сегментам сегментарной зоне на стороне поражения. Поражение бокового столба спинного мозга (где проходят волокна пoвepхнocтнoй чувcтвитeльнocти) приводит к нарушению пoвepхнocтнoй чувствительности на противоположиой очагу стороне ниже места поражения (проводниковый тип нарушения чувствительности). Поражение задних столбов спинного мозга (где проxoдят волокна глубокой чyвcтвитeльнocти) приводит к утpaтe глубoкoй чyвcтвитeльнocти по проводниковому типу на стороне очага с уровня его лoкализaции до конца книзу. Из-за потери суставно-мышечного чувства развивается aтaкcия (сенситивная, или cпинальнaя).  Рис. 76. Сенситивная атаксия Сенситивная атaкcия отличается от мозжечковой тем, что она может кoмпенcиpoвaтьcя контролем зрения за положением тела (Рис.76) больной может нopмальнo стоять с открытыми глазами, однако при закрытых глазах он пошатывается. Поражение половины спинного мозга вызывает на стороне поражения выпадение суставно-мышечного чувства (поражения задних столбов), центральный паралич книзу от места поражения, а на противоположной стороне — выпадение поверхностном чувствительности — болевой, температурной и частично тактильной (синдром Броун-Секара) (рис. 77). Поражение всего поперечника спинного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности ниже уровня поражения, двусторонний центральный паралич и нарушение мочеиспускания. Поражение чувствительных путей в области ствола головного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности по геми-типу на противоположной стороне и гемиатаксию. Поражение зрительного бугра (подкоркового центра всех видов чувствительности) вызывает выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне (см. рис. 77, в), гемиатаксию, а также одноименное половинное выпадение полей зрения (гомонимную гемианопсшо). Кроме того, при поражении зрительного бугра возникают особые боли в противоположной половине тела: они характеризуются мучительным и крайне неприятным чувством жжения или холода и трудно локализуются больным. Эти боли называются тала мическими. Поражение задней центральной извилины коры головного мозга, являющейся корковым центром чувствительного анализатора, вызывает гемианестезию и гемиатаксию на противоположной очагу стороне. В случае ограниченных поражений задней центральной извилины наблюдаются моноанестезии (руки, ноги, участков лица) на противоположной стороне.  Рис. 77. Нарушения чувствительности при поражении спинного мозга: а - спинномозгового узла (опоясывающий лишай); б — заднего корешка (утрата всех видов чувствительности); в — заднего рога (выпадение болевой и температурной чувствительности); г — задних столбов (1 — утрата глубокой чувствительности - потеря суставно-мышечного чувства, 2 — сенситивная атаксия); д — половины поперечника спинного мозга (/ — выпадение болевой и температурной чувствительности, 2 — спастический паралич, 3 — вялый паралич, 4 — нарушение всех видов чувствительности, 5 — выпадение суставно-мышечного чувства) |