Пішак_Медична біологія_2004. Лауреат и но белівсь ко ї прем І ї мечников І
 Скачать 14.51 Mb.
|
|
Розділ 1. Біологічні основи життєдіяльності людини Цитоскелет. Цитоскелет це сітка білкових фібрил і мікротрубочок, що вкривають зсередини цитоплазматичну мембрану і пронизують внутріш- ній простір клітини (рис. 1.28). Він характерний для всіх еукаріотичних клітин, а також є основним компонентом ворсинок і джгутиків найпростіших, хвостика сперматозоїдів, веретена поділу клітин. Цито- скелет складається з трьох типів структур 1) мікро трубочки (найтовстіші), утворені кількома білкови- ми фібрилами, які містять глобулярний білок ту булін; 2) мікрофіламенти (найтонші), що мають здатність скорочуватися, утворюються глобулярним білком актином 3) проміжні філаменти (ком- бінація кількох мікрофіламентів). Фібрили цитоскелета можуть за необхідності згруповуватися з мономерів білків і розпадатися після виконання функції. Мають здатність до ско- рочення і руху У клітині фібрили взаємодіють між собою за участі допоміжних білків. Вони вкривають з внутрішнього боку цитоплаз- матичну мембрану і пронизують внутрішній простір клітини. Цим досягається стабільність форми й об'єму клітини, а також можливість зміни форми, руху органел і клітини. Функції цитоскелета. 1. Підтримка об'єму і форми клітин. Основну роль у цьому відіграє фібрилярна сітка, що вкриває 62 Рис. 1.28 Цитоскелет (а схематичне зображення; б мікрофотографія): 1 клітинна мембрана 2 мітохондрія; 3 комплекс Гольджі; 4 ри- босоми; 5 мікротрубочки; 6 мікрофіламенти. зсередини мембрану (кортекс). Ця сітка спеціаль- ним білком (онкерін) прикріплена до цитолеми. До цієї сітки приєднані нитки мікрофіламентів і мікротрубочок, що значною мірою стабілізує форму клітини. 2. Зміна форми клітин. Система білкових фібрил здатна до скорочення або розтягування. За раху- нок цього може відбуватися зміна форми клітин (на- приклад, формування псевдоподій у лейкоцитах. 3. Пересування органел і транспортних везикул. Фібрили цитоскелета прикріплені до клітинних орга- нел. Це стабілізує їхнє положення в цитоплазмі. З іншого боку, зміна довжини фібрил призводить до переміщення клітинних структур. 4. Утворення мультиферментних компонентів. У місцях переплетення кількох фібрил цитоскелета ство- рюються сприятливі умови для розміщення комплексу ферментативних білків. Це забезпечує структурну єдність ферментів та певний метаболічний процес. 5. Завдяки наявності щільної сітки мікрофібрил цитозоль набуває певної структури, що сприяє ко- ординованому розміщенню комплексів ферментів. Цим досягається інтеграція всієї цитоплазми об'єд- нання в єдине ціле. 6. Утворення веретена поділу під час мітозу. Веретено поділу утворене сіткою мікротрубочок, що "збираються" за участі центріоль і чітко впорядко- вано розташовуються в цитозолі. 1.2. Молекулярно генетичний і клітинний рівні організації життя 7. Утворення ворсинок і джгутиків у найпростіших. 8. Утворення міжклітинних контактів (десмо сом). Десмосоми структури цитоплазматичних мембран, що належать одночасно двом сусіднім клітинам. Зв'язування клітин відбувається завдяки мікрофіламентам, що проникають через десмосо муз однієї клітини в іншу. 9. Забезпечення скорочувальної функції м'язових волокон. Актинові філаменти є однією з головних час- тин скорочувального актиноміозинового комплексу. Циклам Цитоплазма перебуває в постійному русі, чим забезпечується транспорт речовин до різних ділянок клітини. Рух цитоплазми універ- сальній параметр всіх живих клітин. Він забезпечує структурну організацію живої клітини, її енергетич- ний обмін, веде до збалансованого розповсюджен- ня попередників біосинтезу, продуктів біогенезу, впливає на мембранні потоки. Рух цитоплазми відбу- вається шляхом коливання, струменевого спряму- вання, колового руху, фонтануючого руху та ін. 1.2.2.7 • мембранні • немембранні • призначення • принципи функціонування Клітинні органели диференційовані ділянки ци- топлазми, що мають специфічний молекулярний склад. Це складні, високовпорядковані біологічні системи макромолекул, що утворюють певну прос- торову структуру, здатні до виконання спеціальних клітинних функцій. Клітини тварин містять багато внутрішньоклітинних мембран. Тому майже половина всього об'єму клітин укладена в окремі внут- рішньоклітинні відсіки (компартменти), що назива- ються "органелами" (рис. 1.29). Інший внутрішньо- клітинний простір зайнятий цитозолем. Класифікація органел. Клітинні органели умовно поділяють на мембранні, що оточені типовою біомембраною, і немембранні, що не мають такої оболонки. Мембранні: 1) ендоплазматична сітка: а) зерниста б) гладенька; 2) комплекс Гольджі; 3) лізо Рис. 1.29 Клітина еукаріотів: 1 ядро 2 гладенька ендоплазматична сітка; З зерниста ендоплазматична сітка; 4 рибосоми. соми; 4) пероксисоми; 5) вакуолі; 6) мітохондрії; 7) пластиди (тільки в рослинних клітинах). Немембранні: 1) рибосоми; 2) центріолі; 3) мікротрубочки; 4) мікрофіламенти. Відповідно до виконуваних функцій розрізняють органели загального і спеціального призначення. Органели загального призначення зустрічають- ся у всіх еукаріотичних клітинах і належать доза- гальних структур. Спеціальні органели характерні тільки для певно- го виду клітин, що виконують специфічну функцію. Наприклад, у деяких найпростіших це джгутики, скоротлива вакуоля, ундулююча мембрана. Ум я- зових клітинах скоротливе волокно нейрони ма- ють довгі відростки, сперматозоїд акросому тощо. Ендоплазматична сітка (ЕПС). ЕПС виявле- на у всіх еукаріотичних клітинах, відсутня тільки в прокаріотів, у сперматозоїдах і зрілих еритроцитах. ЕПС утворена сіткою мембранних трубочок, цистерн і овальних везикул. ЕПС структурно зв'язана з оболонкою ядра (рис. 1.29). Розрізняють два типи ЕПС: гладеньку і зернисту, хоча вони структурно пов'язані між собою. Зерниста ЕПС на своїй по- верхні містить рибосоми, котрих немає на поверхні гладенької ЕПС. ЕПС утворює сітку мембранних каналів, що пронизують цитоплазму. Ендоплазматична сітка має значення в проце- сах внутрішньоклітинного обміну, оскільки збільшує 63 Органели цитоплазми Розділ 1. Біологічні основи життєдіяльності людини Рис. 1.30 Комплекс Гольджі: 1 зона формування; 2 зона дозрівання. площу внутрішніх поверхонь клітини, поділяє її на відсіки, що відрізняються за фізичним станом і хімічним складом, забезпечує ізоляцію ферментних систем, що, усвою чергу, необхідне для послідов- ного вступу в узгоджені реакції. Безпосереднім про- довженням ендоплазматичної сітки є ядерна мембрана, що відмежовує ядро від цитоплазми, так і зовнішня мембрана (плазмолема), розташована на периферії клітини. Мембранні системи дуже лабільні і можуть змінюватися у залежності від фізіологіч- ного стану клітини, характеру обміну, при рості та диференціюванні. Цитоплазма еукаріотичних клітин містить мемб- ранні шари, пухирці, трубочки, що відокремлюють у сукупності значний внутрішньоклітинний простір. Мембрани ЕПС утворюють безперервні структури із зовнішньою ядерною мембраною, вони спеціалі- зуються на синтезі й транспорті ліпідів і мембран- них білків. Зерниста ЕПС виглядає як система плоских цистерн, зовнішній бік яких вкритий рибосомами, що синтезують білки. Гладенька ЕПС, трубчас- тої будови, не має рибосом. Гладенька ЕПС зустрічається у клітинах, що виконують секреторну функцію, м'язових і пігмент 64 них клітинах. Зерниста ЕПС добре розвинена у І клітинах печінки, підшлункової залози, секреторних клітинах, де утворюється білковий секрет. Загальні функції ЕПС. Взаємозалежна система гладенької та зернистої ЕПС працює узгоджено і виконує ряд загальних інтегральних функцій: 1) мембрани ЕПС відокремлюють свій специфіч- ний вміст від цитозолю, утворюють спеціальний ком І партмент; 2) у матриксі ЕПС відбувається нагро- мадження, збереження і модифікація синтезованих речовин; 3) ЕПС є важливою складовою системи І внутрішньоклітинних мембран, забезпечує транспорт синтезованих речовин по внутрішніх порожни- нах або за допомогою везикулу різні ділянки клітин; 4) структура ЕПС утворює велику мембранну по- верхню всередині клітини, що важливо для бага- тьох метаболічних реакцій; 5) мембранна система пронизує всю клітину і виступає в якості "внутріш- нього скелету. Комплекс Гольджі. Комплекс Гольджі (КГ, утво- рений комплексом із десятків сплощених дископодіб- них мембранних цистерн, мішечків, трубочок і везикулу значній кількості зустрічається в секреторних клітинах. Внутрішній міжмембранний простір запов- нений матриксом, що містить спеціальні ферменти. Електронно мікроскопічні дослідження дозволили переконатися, що КГ збудований із мембран і І нагадує стовпчик з порожніх дисків, накладених один на одного (рис. 1.30). До його складу входить система трубочок із пухирцями на кінцях. Комплекс Гольджі має дві зони: зону формування, куди над- ходить синтезований матеріал із ЕПС за допомо- гою транспортних везикул, і зону дозрівання, де формується секрет і зрілі секреторні мішечки. До зони формування надходять синтезовані в ЕПС речовини, що знаходяться в мембранних везикулах. Вони зливаються з мембраною КГ, і вміст везикули надходить всередину комплексу. Речовини обробляються ферментами, після цього знову упаковуються у везикули і переносяться в зону дозрівання. У зоні дозрівання накопичується "дозрілий секрет, що відокремлюється у вигляді секреторних пухирців. У цьому компартменті утворюються та- кож лізосоми і пероксисоми. Функції комплексу Гольджі: 1) нагромадження І і модифікація синтезованих макромолекул 2) утво І 1.2. Молекулярно генетичний і клітинний рівні організації життя рення складних секретів і секреторних везикул 3) синтез і модифікація вуглеводів, утворення гліко протеїдів; 4) КГ відіграє важливу роль у відновленні цитоплазматичної мембрани шляхом утворення мембранних везикул і наступного злиття з клітин- ною оболонкою; 5) утворення лізосом; 6) утворен- ня пероксисом. Спеціальні функції комплексу Гольджі: 1) фор- мування акросоми сперматозоїда під час сперматогенезу) вітелогенез процес синтезу і форму- вання жовтка в яйцеклітині. Таким чином, КГ є головним регулятором руху макромолекулу клітині, він збирає синтезовані білки, жири, вуглеводи, формує транспортні везикули і роз- поділяє по клітині таза її межі. Шзосоми* Лізосоми це невеликі (0,2 0,8 мкм, вкриті мембраною, круглі тільця (рис. 1.31). Зуст- річаються вони у всіх клітинах рослин і тварин, мо- жуть локалізуватися в будь якому місці клітини. Вміст лізосом складають різні класи гідролітичних ферментів, наприклад, протеази, нуклеази, ліпа- зи, фосфоліпази та ін. Всього нараховується до 40 різ- них ферментів. Ці ферменти руйнують великі молекули складних органічних сполук, що надходять до клітини (білки, нуклеїнові кислоти, полісахариди). У лізосомах за- знають руйнації мікроорганізми і віруси. Ферменти лізосом перетравлюють зруйновані структури або цілі клітини. Ці процеси називаються аутофагією (від грец. αυτός самий, φάγος пожирання). Лізосоми відіграють також істотну роль в інди- відуальному розвитку організмів. Вони руйнують тимчасові органи ембріонів і личинок, наприклад, зябра і хвіст у пуголовків жаби, перетинки між паль- цями в ембріона людини та ін. Кожна лізосома вкрита щільною мембраною, що ізолює ферменти від цитоплазми. Ушкодження мембран лізосом і вихід із них у цитоплазму ферментів викликає швидке розчинення (лізис) клітини. Втрата лізосомами будь якої ферментативної системи призводить до тяжких патологічних станів цілого організму, до спадкових хвороб. Вони одержали назву хвороб нагромадження, оскільки пов'я- зані з нагромадженням у клітинах "неперетравле них" речовин, що заважає нормальному функціону- ванню клітини. Ці хвороби можуть виявлятися не- достатнім розвитком скелета, окремих внутрішніх Рис. 1.31 Клітина еукаріотів: 1 лізосома. органів, центральної нервової системи та ін. З дефі- цитом лізосомних ферментів пов'язують розвиток атеросклерозу, ожиріння й інших порушень. З іншо- го боку, патологічна активність лізосом може спри- чинити руйнування життєво важливих структур. Лізосоми різноманітні за своєю природою і мо- жуть утворюватися різними шляхами. У кожному випадку формуються морфологічно різноманітні лізосоми, що розщеплюють матеріал із різних джерел. У центрі цих шляхів знаходиться "проміжний компартмент" ендолізосома. Процес перетравлення лізосомними ферментами об'єктів, що надходять до клітини шляхом фагоцитозу, відбувається у вакуолях, які називаються фа госомами. Продукти перетравлення потрапляють у цитоплазму, а неперетравлений матеріал залишаєть- ся у фагосомах і зменшується в розмірах. Такі струк- тури називаються залишковими тільцями. Вони можуть бути різної щільності та розміру. Ендосоми лізосом можуть зливатися з внутріш- німи структурами і руйнувати їх. У клітині при цьо- му утворюються великі мішечки, вкриті спільною мембраною, різної форми і щільності. Такі тільця називаються аутофагосомами. 65 Розділ 1. Біологічні основи життєдіяльності людини Функції лізосом: 1) перетравлення речовин, що надходять до клітини з навколишнього простору фагоцитоз зокрема, таким способом організм бореться з мікробами і вірусами; 2) перетравлення внутрішньоклітинних макромолекул, що виконали свою функцію, і органел (аутофагоцитоз); 3) пе- ретравлення загиблих клітин, або тих, що виконали свою функцію; 4) рециклізація органічних молекул розщеплення використаних білків, а також вугле- водів, нуклеїнових кислот до мономерів (амінокис- лот, моносахаридів, нуклеотидів) і повторне їх вико- ристання клітиною для синтезу нових молекул. Цим досягається економічність (багатократність) вико- ристання внутрішніх молекул. Пероксисоми. Пероксисоми маленькі сферичні тільця, вкриті мембраною (рис. 1.32). Виявляють- ся майже у всіх клітинах еукаріотів. їх діаметр становить мкм, утворюються в комплексі Голь джі. Пероксисоми містять в основному ферменти для руйнації пероксиду водню. Пероксид водню, що утворюється в результаті окиснення деяких органіч- них речовин, є токсичним для клітини і тому негай- но руйнується каталазою пероксисоми: Рис 1.32 Клітина еукаріотів: 1 пероксисома, 2 вакуолі. рюється на енергію фосфатних зв'язків АТФ. Міто- хондрії досить великі овальні органели (0,2 2,0 мкм, вкриті двома мембранами. Вони зустрічаються майже в усіх еукаріотичних клітинах, за винятком анаеробних найпростіших і еритроцитів. Мітохондрії хаотично розподілені по цитоплазмі, хоча частіше виявляються біля ядра або в місцях із високими потребами енергії. Ум язових клітинах вони розта- шовані між міофібрилами. Органели можуть зміню- вати свою структуру і форму, здатні переміщувати- ся всередині клітини. Кількість мітохондрій може змінюватися залежно від активності клітини від кількох десятків до кількох тисяч. Органела містить зовнішню і внутрішню мембра- низ вузьким міжмембранним простором (рис. 1.33). Внутрішня мембрана утворює численні вирости кристи, що оточені матриксом, в якому знаходиться багато ферментів, рибосоми, одна молекула ДНК. Мітохондрії органели розміром з бактерію, що ви- користовують енергію окиснення для утворення АТФ. Зовнішня мембрана легко проникна для багатьох невеликих молекул. Містить ферменти, що перетво- рюють речовини на реакційноздатні субстрати, бере участь в утворенні міжмембранного простору. Пероксисоми беруть участь у процесі β окис нення жирних кислот. До 50 % жирних кислот руй- нуються в пероксисомах. Вони містять також й інші окисні ферменти. Вакуолі. Вакуолі це порожнини в цитоплазмі, оточені мембраною та заповнені рідиною (рис. 1.32). В еукаріотичних клітинах є різні типи вакуоль. Ва- куолі можуть виникати з пухирців, які відокремлю- ються від ендоплазматичної сітки, або комплексу Гольджі. Вони заповнені водним розчином органіч- них і неорганічних сполук, серед них продуктів обміну або пігментів. Функції вакуоль різноманітні: вони підтримують тургорний тиск, зберігають по- живні речовини і накопичують продукти обміну. Ско- ротливі вакуолі одноклітинних тварин регулюють ос- мотичний тиск у клітині, беруть участь у виведенні продуктів обміну, а також сприяють надходженню в клітину води. Мітохондрії. Мітохондрії (від грец. μίτος нитка зернятко) це органели, в яких енер- гія хімічних зв'язків органічних речовин перетво 66 2 H 2 0 2 > 2 Н 0 + 0 2 1.2. Молекулярно генетичний і клітинний рівні організації життя Внутрішня мембрана погано проникна для більшості речовин. Вона утворює вирости кристи всередині матриксу. Ця мембрана містить ферменти, що беруть участь у наступних важливих процесах: а) ферменти, що каталізують окисно відновні реакції дихального ланцюга і транспорту електронів. В результаті утворюється надлишок Ну міжмемб ранному просторі; б) специфічні транспортні білки беруть участь в утворенні градієнту Н в) ферментний комплекс АТФ синтетази, що синтезує АТФ. Міжмембранний простір використовується для градієнта іонів Н на внутрішній мембрані, що є необхідною умовою синтезу АТФ. Матрикс це простір мітохондрії, обмежений внутрішньою мембраною. Він утворений сотнями різних ферментів, що беруть участь у руйнації органіч- них речовин до С 0 2 і Н 0. При цьому вивільняєть- ся енергія хімічних зв'язків між атомами молекул органічних речовин і перетворюється в макроергічні зв'язки АТФ. У матриксі знаходяться рибосоми і молекула мітохондріальної ДНК. Рибосоми міто хондрій і ДНК забезпечують синтез необхідних орга нелі білків. Основна інтегральна функція мітохонд рій перетворення енергії та утворення АТФ, що містить макроергічні зв'язки. До мітохондрії надходять різні органічні речови- ни, які в матриксі окиснюються до найпростіших сполук (С 2 і Н 0). Внутрішні мембрани мають не- обхідний набір ферментів для перетворення енергії хімічних зв'язків, що вивільняється, в енергію АТФ. Піруват і жирні кислоти надходять до мітохондрії і метаболізуються в циклі лимонної кислоти, в якому утворюється НАДН. Потім у процесі окисного фосфорилування багаті на енергію електрони НАДН передаються на ктсень за допомогою ди- хального ланцюга, що зн іходиться на внутрішній мембрані. При цьому в м жмембранному просторі виникає висока концентр; ція Н. Це створює елек- трохімічний потенціал на внутрішній мембрані. Зав- дяки такому хеміосмотичному механізму утво- рюється АТФ. АТФ синтетаза, що використовує енергію градієнта Н із АДФ та неорганічного фосфату, синтезує АТФ. АДФ + Фн + енергія градієнта № —» АТФ. Енергія АТФ використовується кліти- ною на рух, скорочення, синтез, транспорт тощо. Рис. 1.33 |