Патологич анатомия. Механизмы морфогенеза дистрофий
 Скачать 174.3 Kb.
|
|
1 вопрос: Причины дистрофий 1.Ферментопатии; 2.Дисциркуляции; 3.Нейро-эндокринные. МЕХАНИЗМЫ МОРФОГЕНЕЗА ДИСТРОФИЙ Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество. Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клетки и межклеточного вещества с нарушением метаболизма и накоплением продуктов его в клетках и тканях. Извращенный синтез – синтез в ткани (клетке) веществ, не встречающихся в норме. Трансформация – образование и накопление в клетках или тканях продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов. КЛАССИФИКАЦИЯ БЕЛКОВЫХ ДИСТРОФИЙ I.Паренхиматозные (клеточные) 1.гиалино-капельная; 2.гидропическая (баллонная); 3.роговая. II.Сосудисто-стромальная (мезенхимальная, внеклеточная) 1.мукоидное набухание; 2.фибриноидное набухание; 3. гиалиноз; 4.амилоидоз. 2 вопрос: Паренхиматозные диспротеинозы – нарушения обмена цитоплазматических белков, которые находятся в свободном или связанном состоянии. Связанные белки входят в состав липопротеидных комплексов мембран клетки, к свободным относятся главным образом ферменты. Паренхиматозные диспротеинозы Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы; Нарушение обмена белков сочетается с расстройством Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов Na и гидратацией клетки. Паренхиматозные диспротеинозы представлены гиалиново-капельной, гидропической и роговой дистрофиями. Ранее к этой группе относили и зернистую дистрофию. Однако при электронно-микроскопическом исследовании было установлено, что характерные проявления обусловлены гиперплазией ультраструктур клеток, которые принимали за гранулы белка. Т.О. зернистая дистрофия – проявление приспособительного процесса. Исход:сухой или влажный некроз. 3 вопрос: Сосудисто-стромальные дистрофии – нарушения метаболизма в строме органов, в том числе в стенках сосудов. Различают белковые, жировые и углеводные сосудисто-стромальные дистрофии. Дополнительно:  Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани с накоплением глюкозоамингликанов (гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудистой проницаемости для альбуминов. -макроскопически органы и ткани не изменены, -микроскопически набухание основного вещества и коллагенового комплекса с извращением окрашивания – метахромазией, -при исключении причины процесс обратим, но может переходить в фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание – глубокая, необратимая дезорганизация соединительной с пропитыванием грубодисперстными плазменными белками, прежде всего фибриногеном: -макроскопически органы и ткани не изменены, -микроскопически пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, гомогенны. С фибрином образуют прочные нерастворимые соединения; метахромазией не обладает. -некроз, склероз, гиалиноз в исходе. 4 вопрос: Гиалиноз – накопление в тканях полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. -макроскопически органы изменены: - уплотнение и утолщение капсул, серозных оболочек полостей, стенок сосудов. -микроскопически гомогенные оксифильные массы. Исходы 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение. Явл-тся исходом следующих процессов 1.плазматическое пропит-ие 2.фибриноидное набух-ие 3.воспаление 4.некроз 5.склероз механизмами в его развитии являются:деструкция волокнистых структур; повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия). Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Причины:гипертоническая болезнь; гиперт. состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез); диабет; ревмат. заболевания; атеросклероз Классификация: гиалиноз сосудов; гиалиноз собственно соединительной ткани. Виды сосудистого гиалина 1.простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2.липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды (при сахарном диабете); 3.сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями). 5. Амилоидоз. Патогенетическая классификация. Морфогенез. Исходы. Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. Классификация: Первичный (идиопатический) амилоидоз характеризуется отсутствием предшествующего или сопутствующего причинного заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей - сердечно-сосудистой системы, поперечнополосатых и гладких мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых отложений; непостоянство красочных реакций амилоидного вещества; часты отрицательные результаты при окраске конго красным. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Значение генетических факторов в развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой предрасположенностью к нему определенных этнических групп населения. Наиболее часто встречаемый тип наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек характерен для периодической болезни - семейной средиземноморской лихорадки, которую наблюдают у представителей древних народов (евреев, армян, арабов). Вторичный (приобретенный) амилоидоз - осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»): хронические инфекции (особенно туберкулез), болезни с гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), ревматические болезни (ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализованный амилоидоз), встречаются чаще относительно других форм амилоидоза. При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеросклероз, обусловливают старческую физическую и психическую деградацию. У старых людей имеется несомненная связь между амилоидозом, атеросклерозом и диабетом, которая объединяет возрастные нарушения обмена. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы (амилоидоз предсердий, головного мозга, аорты, островков поджелудочной железы), хотя встречается и генерализованный старческий амилоидоз с преимущественным поражением сердца и сосудов, который клинически мало отличается от генерализованного первичного амилоидоза. Морфогенез амилоидоза: 1. Предамилоидная стадия - превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты 2. Синтез фибриллярного компонента 3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида 4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида Исход неблагоприятный. 6. Изменения органов при амилоидозе. Гистохимическая реакция на амиллоид. В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (рис. 2-15, а) или равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго, - «саговая» селезенка. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричневокрасная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе - «сальная» селезенка. «Саговая» и «сальная» селезенка - последовательные стадии процесса. В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом (рис. 2-15, б), разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек. В печени отложение амилоида наблюдают между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит сальной. В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя. При значительном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется. Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров. В сердце амилоид обнаруживают под эндокардом, в строме и сосудах миокарда (рис. 2-15, в), в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к его увеличению - амилоидная кардиомегалия. Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид. В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид оседает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными. В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены (рис. 2-15, г), а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон и резкой атрофией эпидермиса. Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо артерий железы, в глубокой старости встречается и амилоидоз островков. Амилоидоз щитовидной железы тоже своеобразен. Отложения амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не только генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы - медуллярный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы. Амилоидоз стромы часто встречается в опухолях эндокринных органов и APUD-системы - медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак. В образовании APUD-амилоида доказано участие эпителиальных опухолевых клеток. Методы выявления амилоида (в основе реакций - феномен метахромазии): 1. окраска Конго-красный - в красный 2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий 3. окраска метиловым фиолетовым - в красным 4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе 7. Паренхиматозная жировая дистрофия. Патогенез, морфологическая характеристика. Жировая дистрофия миокарда. Паренхиматозная жировая дистрофия — это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он не обнаруживается в норме. В мышечных клетках миокарда появляются мельчайшие жировые капли - пылевидное ожирение. При нарастании изменений эти капли становятся крупнее (мелкокапельное ожирение) и почти полностью могут замещать цитоплазму (рис. 2-6). Большая часть митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность мышечных волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер. Ее наблюдают в первую очередь в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где наиболее низко содержание кислорода в крови. Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя специальные окраски на липиды; если он выражен сильно, сердце увеличено, камеры его растянуты, миокард дряблый, на разрезе тусклый, глинистожелтый. Со стороны эндокарда видна желто-серая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца, - «тигровое сердце». Эта исчерченность миокарда связана с преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Жировая дистрофия миокарда - морфологический эквивалент его декомпенсации. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизмами: повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты, нарушением обмена жира в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем инфильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокарда, связанном с гипоксией и интоксикацией (дифтерия). При этом основное значение декомпозиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, которая ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубой деструкцией клеточных структур, то, как правило, обратима. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органа при этом резко нарушается вплоть до выпадения. 8. Жировая дистрофия печени, почек. Методы выявления жиров в тканях. В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жира в гепатоцитах и изменением его состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем их мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию клетки. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жира в печени начинается на периферии долек, реже - в центре; при значительной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер. Внешний вид печени достаточно характерен: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира. Механизмы развития жировой дистрофии печени: чрезмерное поступление жирных кислот в гепатоциты или повышенный их синтез; действие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах; недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Жировая дистрофия печени развивается при липопротеидемии (алкоголизме, сахарном диабете, общем ожирении, гормональных расстройствах), гепатотропных интоксикациях (этанолом, фосфором, хлороформом), нарушениях питания (недостатке белка в пище - алипотропной жировой дистрофии печени, авитаминозе, болезнях пищеварительной системы). В почках при жировой дистрофии жир появляется в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид: почки увеличены, дряблые, при сочетании с амилоидозом плотные, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности почек и на разрезе. Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротическом синдроме), что ведет к гибели нефроцитов. Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубой деструкцией клеточных структур, то, как правило, обратима. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органа при этом резко нарушается вплоть до выпадения. Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляют рядом методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота - в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры - в красный. С помощью поляризационного микроскопа дифференцируют изотропные и анизотропные липиды, которые дают характерное двойное лучепреломление. 9. Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров. Нарушения обмена нейтральных жиров. Нейтральные жиры — это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным. Ожирение, или тучность, — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Различают: • первичное (идиопатическое) ожирение; • вторичное ожирение. Причина первичного (идиопатического) ожирения неизвестна. Виды вторичного ожирения: • алиментарное; • церебральное; • эндокринное; • наследственное. По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения: • I степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 30%; • II степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 50%; • III степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 99%; • IV степень ожирения — избыточная масса тела составляет от 100% и более. По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта: » гипертрофический; • гиперпластический. При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное. При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено. Однако метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное. Исход общего ожирения редко бывает благоприятным. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума. Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландуляр-ная эндокринопатия. Примером липоматоза может служить также вакатное ожирение ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вил очковой железы при их атрофии). Нарушение обмена холестерина и его эфиров Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе атеросклероза. 10. Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом. Гемолиз — по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздей-ствием физиологических гемолизинов. Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией). В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин. Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов. Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов. В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях. Нарушения обмена билирубина. Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой. Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина. Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина. Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ре-тикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: • образование берлинской лазури (реакция Перлса); • турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония); • железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой. Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин). Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза. Различают общий и местный гемосидероз. Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний. Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз). Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови. Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы. Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения. Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе. Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток. Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным. Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки. Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти. Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др. При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе. 11. Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5— 10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии. Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. К гематинам относят: • гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах; • солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты; • формалиновый пигмент считают производным гематина. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны. Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит железо, не определяемое обычными гистохимическими методами. В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия. Причины порфирии: • интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барбитуратами); • авитаминоз РР (при пеллагре); • врожденные дефекты нарушения обмена. При порфирии развиваются более или менее тяжелые симптомы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми. Желтуха может возникать при наличии следующих условий: • увеличенное образование билирубина; • уменьшенная экскреция печенью; • обструкция желчного протока. По механизмам развития желтухи различают три ее вида: • надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов; печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз). 12. Карушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов. К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят: • меланин; • пигмент гранул энтерохромаффинных клеток; • адренохром. Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным. Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи. Причины распространенного приобретенного гипермеланоза: • поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз; • эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуита-ризм); • авитаминозы (пелагра, цинга); • интоксикации углеводородами. Значение процесса определяется тяжестью основного заболевания. Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека. Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой кишки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы. Распространенный гипомеланоз связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго) Причины: • лепра; • сифилис; • сахарный диабет; • гиперпаратиреоидизм. Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов). Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства. Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл. Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным. Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джонсона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена). Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокар-диальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналге-тики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток. Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. В условиях патологии образование цероида отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний. Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. 13. Минеральные дистрофии, их виды. Виды обызвествления, морфологическая характеристика. Минералы в организме участвуют в построении структур клеток и тканей, входят в состав витаминов, ферментов гормонов, белков и пигментов. Принимают активное участие в обменных процессах. Их отсутствие в организме вызывают различные болезни и синдромы. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия, железа, йода. Кальциноз – нарушение обмена кальция в организме в виде гипокальциемии и гиперкальциемии (в крови 10-12 мг%; 0,25-0,3 ммоль/л). Классификация кальцинозов (виды): -Метастатический (известковые метастазы) - отложение фосфатов кальция в органах и тканях при гиперкальциемии и ощелачивании среды -дистрофический (петрификация) - местное отложение фосфатов кальция в омертвевшие ткани или в ткани с глубокой дистрофией. Условием является ощелачивание некротизированных тканей и усиление активности фосфатаз, освобожденных из погибших тканей. -метаболический - местный или системный кальциноз с невыясненными причинами и механизмами. Кальцификаты обнаруживаются по ходу сухожилий, фасций, в мышцах под кожей, в нервах, сосудах (системные отложения); кальциевые сростки в коже, под кожей ног или рук (местные отложения) По локализации: -внутриклеточный; -внеклеточный; -смешанный. По распространенности: -общий; -местный. 14. Причины и механизм камнеобразования. Виды и морфология камней. Изменение органов Камни представляют собой плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или в выводных протоках. Наиболее часто они образуются в желчном пузыре, в почках и мочевом пузыре. Являются причиной желчнокаменной и мочекаменной болезней. Условиями образования камней считают: - нарушение обменов веществ; - застой и сгущение секрета; - воспаление стенки полого органа. Форма камня нередко повторяет полость, которую он заполняет: круглые или овальные камни — в мочевом и желчном пузыре, отростчатые — в лоханках и чашечках почек, цилиндрические — в протоках желез. Камни могут быть одиночные или множественные. В последнем случае они нередко имеют граненые притертые друг к другу поверхности (фасетированные камни). Поверхность камней бывает не только гладкой, но и шероховатой (оксалаты, например, напоминают тутовую ягоду), что травмирует слизистую оболочку, вызывает ее воспаление. Цвет камней различный, что определяется разным химическим составом их: белые (фосфаты), желтые (ураты), темно-коричневые или темно-зеленые (пигментные) камни. В одних случаях на распиле камни имеют радиарное строение (кристаллоидные), в других — слоистое (коллоидные), в третьих — слоисторадиарное (коллоидно-кристаллоидные). Химический состав камней также различен. Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми или холестериново-пигментно-известковыми (сложные, комбинированные). Мочевые камни могут состоять из мочевой кислоты и ее солей (ураты), фосфата кальция (фосфаты), оксалата кальция (оксалаты), цистина и ксантина. Ядро камня состоит из органических веществ, вокруг которого идет кристаллизация солей. 15. Классификация некроза в зависимости от причины, вызвавшей некроз и механизма действия патогенного фактора, морфологическая картина некроза. В зависимости от механизма действия повреждающего фактора некрозы условно подразделяют на: 1. Прямые – возникший при непосредственном действии повреждающего фактора на ткань, 2. Непрямые – возникший при опосредованном действии через сосудистую, нервную и иммунную систему. К числу прямых некрозов относят: 1. Травматический – возникающий под действием на ткань · Физических факторов: механическое повреждение, действие высоких или низких температур · Химических факторов – кислоты и щелочи 2. Токсический, который возникает при действии токсических веществ неорганического и органического происхождения, в т.ч. бактериальных экзотоксинов К числу непрямых некрозов относят: 1. Сосудистый, связанный с нарушением кровоснабжения органа и ткани (инфаркт). 2. Аллергический, развивающийся при иммунопатологических процессах 3. Трофоневротический, который связан с нарушением микроциркуляции и иннервации тканей при хронических заболеваниях. Морфологическая картина некроза: - денатурация внутриклеточных белков - ферментативное переваривание поврежденной клетки лизосомальными ферментами - нарушение целостности мембран - содержимое клетки просачивается наружу, вызывает воспалительный процесс окружающей ткани 16. Клинико-морфологические формы некроза, их характеристика. Значение некроза и его исходов 1. Секвестр – участок мертвой ткани, который не подвергается аутолизу, не замещается соединительной тканью и свободно располагается среди живых тканей. Секвестр как правило сопровождается развитием гнойного воспаления с образованием свищевых ходов, через которые фрагменты секвестра могут выходить. Возникает преимущественно в костях. 2. Гангрена – некроз тканей, соприкасающихся со внешней средой и имеющих черную окраску вследствие образования сернистого железа. · Сухая гангрена сопровождается высыханием и мумификацией, хорошо выраженной зоной демаркационного воспаления. Возникает в органах, содержащих много белков, дегитратированных. Погибшие ткани черного цвета, без запаха. · Влажная гангрена - в органах и тканях насыщенных жидкостью или патологически гидротированных. Развивается при присоединении гнилостной флоры. При этом ткань набухает, становится отечной, демаркационная зона не определяется. · Возникает в кишечнике, легких, матке, конечностях · Газовая гангрена – встречается при инфекции ран мягких тканей почвенными м/о – клостридиями. Некротизированная ткань грязно –зелено-черного цвета, рыхлая, хрустит, зловонная, выделяется газ, быстро распространяется на здоровые ткани, демаркационная зона не определяется. · Пролежень, возникает при трофоневротических нарушениях у ослабленных лежачих больных на участках тела, подвергающихся наибольшему давлению. Инфаркт –сосудистый некроз, при выраженной ишемии. Выделяют белый, белый с геморрагическим венчиком, красный. 1.Белый (ишемический) инфаркт представляет собой участок бело-желтого цвета, хорошо отграниченный от окружающей ткани. Особенно часто встречается в селезенке, почках. 2. Белый инфаркт с геморрагическим венчиком представлен участком бело-желтого цвета, но этот участок окружен зоной кровоизлияний. 3. При красном (геморрагическом) инфаркте участок омертвения пропитан кровью, он темно-красный и хорошо отграничен. Значение некроза определяется его сущностью — «местной смертью» и выключением из функции таких зон, поэтому некроз жизненно важных органов, особенно крупных участков их, не-редко ведет к смерти. Исходы некрозов Благоприятные: - организация или рубцевание – замена некроза соединительной тканью; - инкапсуляция – ограничение участка некроза соединительнотканной капсулой; - петрификация – отложение солей кальция в некротизированные ткани; - оссификация - образование костной ткани в очагах некроза; - формирование кисты - образование полости в исходе колликвационного некроза (головной мозг). Неблагоприятные: - гнойное расплавление – некротические массы растворяются ферментами микробов и нейтрофильных лейкоцитов. 17. Апоптоз как естественная смерть клетки, причины, механизм развития, морфологические признаки. Отличие апоптоза от некроза. Апоптоз – активная смерть клеток генетически запрограммированная. Отличия некроза от апоптоза. |