Методическая разработка для обучающихся по теме поликлиническая тактика ведения больных с заболеваниями гепатоцеллюлярного тракта
 Скачать 325 Kb.
|
|
Симптомы болезней печени, обнаруживаемые при объективном обследовании Желтуха — один из важнейших симптомов болезней печени и может быть обнаружена на уровне билирубинемии 34,2 мкмоль/л, а становится явной при уровне билирубина 120 мкмоль/л. Раньше всего ее выявляют на склерах и слизистой оболочке мягкого неба. В отдельных случаях желтушное окрашивание бывает парциальным — в области носогубного треугольника, лба, ладоней. При интенсивной желтухе с наличием прямого билирубина цвет кожи со временем становится зеленовато-желтым из-за окисления билирубина в биливердин. Гепатомегалия. У многих больных отмечается чувствительность и даже болезненность печени, особенно в периоде обострения заболевания, а также при наличии воспалительных изменений со стороны желчевыводящих путей. Поверхность органа обычно гладкая, край закругленный или острый. В большинстве случаев отмечается равномерное увеличение правой и левой долей печени. Пигментация кожи бледно-розового оттенка с дымчато-серой окраской ладоней и подмышечных впадин характерна для гемохроматоза. Меланоз может иногда сопровождать циррозы печени различной этиологии. Ксантомы — внутрикожные бляшки, располагающиеся особенно часто на веках (ксантелазмы), кистях рук, локтях, коленях, стопах, ягодицах, в подмышечных областях. Происхождение ксантом связано с повышенным содержанием в крови липидов, они могут наблюдаться при длительном холестазе, а также при атеросклерозе, сахарном диабете, гипотиреозе, эссенциальной гиперлипидемии. «Печеночные ладони» (пальмарная эритема) — симметричное покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотенара, иногда сгибательных поверхностей пальцев. Пятна бледнеют при надавливании и быстро краснеют при прекращении давления. Пальмарная эритема чаще наблюдается у больных хроническими диффузными заболеваниями печени, но бывает и при беременности, септическом эндокардите, тиреотоксикозе. Сосудистые звездочки (телеангиэктазии, звездчатые ангиомы) состоят из пульсирующей центральной артерии и лучеобразных разветвлений сосудов, напоминающих ножки паука. Они располагаются на шее, лице, плечах, кистях, груди, весьма часто их можно обнаружить на слизистой оболочке верхнего неба, рта, глотки, реже — носа. Их размеры колеблются от 1 мм до 1–2 см. Сосудистые звездочки обнаруживаются, в основном, при активных поражениях печени, преимущественно при циррозе. Улучшение функционального состояния печени сопровождается уменьшением количества сосудистых звездочек или их исчезновением. Гинекомастия и женский тип оволосения, атрофия яичек у мужчин (связанные с гиперэстрогенемией), аменорея у женщин наблюдаются при циррозах печени. «Малиновый язык», выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке характерны для хронических заболеваний печени. Припухлость суставов («билиарный ревматизм») наблюдается главным образом при билиарном циррозе печени. Кожный зуд сопровождает холестаз и связан с задержкой желчных кислот и раздражением ими кожных рецепторов. Нередко на коже обнаруживаются расчесы и ссадины, вызванные зудом. Долгие месяцы и годы зуд может оставаться единственным симптомом заболевания. Он может быть при внутрипеченочном холестазе у больных хроническим гепатитом, микро- и макронодулярном циррозе, у 75 % больных первичным билиарным циррозом. Кожные кровоизлияния и точечные геморрагии — проявления геморрагического диатеза, наблюдаются при тяжелом поражении печеночной паренхимы. Печеночный запах — сладковатый, ароматический, ощущаемый при дыхании больных. Запах обусловлен нарушением обмена аминокислот и ароматических соединений, в частности продуктов превращения метионина. При эндогенной коме запах схож с запахом сырой печени, при экзогенной — с запахом серы или переспелых фруктов. Расширенные подкожные вены на передней брюшной стенке живота представляют собой анастомозы между системой воротной вены и нижней и верхней полых вен при синдроме портальной гипертензии. Анастомозы вокруг пупка носят название «голова медузы». Асцит — проявление портальной гипертензии и поражения паренхимы печени. При осмотре бросается в глаза большой живот на фоне сравнительно тонких, неотечных конечностей. В случае сдавления нижней полой вены наряду с асцитом выявляют отек нижних конечностей. Клиническая картина хронических вирусных гепатитов. Характер клинической симптоматики при хронических вирусных гепатитах зависит от степени активности воспалительного процесса в печени и длительности течения заболевания. Часто выявляется астеновегетативный синдром. Диспептический синдром при хроническом вирусном гепатите возникает как в связи с функциональной неполноценностью печени, так и в связи с весьма частым поражением желчевыводящих путей, гастродуоденальной зоны и поджелудочной железы. Желтуха не относится к числу характерных для хронического вирусного гепатита симптомов. Заболевание, как правило, протекает без нарушений билирубинового обмена. Лишь у отдельных больных может отмечаться субиктеричность или легкая истеричность склер, однако в особо тяжелых случаях хронического вирусного гепатита с переходом в цирроз становится постоянным симптомом, являясь проявлением печеночноклеточной недостаточности. Геморрагический синдром отмечается у половины больных. Сосудистые проявления (так называемые внепеченочные знаки) встречаются у 70 % больных. К ним относятся телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), капилляриты и пальмарная эритема. Гепатомегалия — главный симптом заболевания. Она может быть единственным клиническим признаком хронического вирусного гепатита. Спленомегалия типична для хронического вирусного гепатита, но не столь постоянна, как увеличение печени. Поэтому отчетливый гепатолиенальный синдром наблюдается не у всех больных, с большей закономерностью проявляясь при умеренно выраженной степени активности хронического вирусного гепатита. Хронический гепатит В часто имеет клинически сглаженное малосимптомное течение. Диагноз нередко первично устанавливают на основании результатов лабораторных исследований (повышение уровня АлАТ, определение маркеров HBV) и биопсии печени. Отличительной особенностью хронического гепатита С является торпидное, латентное или малосимптомное течение; большей частью в течение длительного времени инфекционный процесс остается нераспознанным. Заболевание постепенно прогрессирует с дальнейшим бурным развитием цирроза печени и/или первичной гепатокарциномы. Возможны и внепеченочные проявления хронической HCV-инфекции: – эндокринные — гипертиреоз, гипотиреоз, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет; – гематологические — смешанная криоглобулинемия, идиопатическая тромбоцитопения, неходжкинская В-лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема, апластическая анемия; – поражение слюнных желез (лимфоцитарный сиалоаденит) и глаз, язвы роговицы, увеит; – кожные — кожный некротизирующий васкулит, поздняя кожная порфирия, красный плоский лишай, мультиформная эритема, узловатая эритема, лейкоплакия, крапивница; – нейромышечные и суставные — миопатический синдром, периферическая полинейропатия, синдром Гийена–Барре, артриты, артралгии; – почечные — гломерулонефрит; – аутоиммунные и др. — узелковый полиартериит, интерстициальный легочный фиброз, легочный васкулит, гипертрофическая кардиомиопатия, CREST-синдром, антифосфолипидный синдром, АИГ I и II типа, синдром Бехчета, дерматомиозит. Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит сопровождается значительными иммунными нарушениями, проявляющимися поражением кожи, серозных оболочек, плевры, миокарда, перикарда, почек, развитием язвенного колита, синдрома Шегрена, лимфоаденопатии, тиреоидита, гемолитической анемии, различных легочных и неврологических нарушений. Различают 3 типа АИГ, каждый из которых имеет не только своеобразный серологический профиль, но и особенности естественного течения, а также ответа на иммуносупрессивную терапию и прогноз. Чаще болеют женщины в возрасте 10–30 лет. Отмечается медленно прогрессирующая желтуха, лихорадка, артралгии, миалгии, боли в животе, холестаз, кожный зуд, геморрагические высыпания, гепато- и спленомегалия. Иногда бывает узловатая эритема, псориаз, очаговая склеродермия, нередко аменорея, угри, полосы растяжения на коже, гирсутизм. Ведущие клинические признаки: необратимый характер течения процесса (самопрогрессирование), уплотнение печени, неровность ее поверхности (бугристость), наличие факторов риска (вирусный гепатит, реципиенты крови, оперативные вмешательства, злоупотребление алкоголем, вирусоносительство НВs-антигена), поздняя симптоматика цирроза печени (телеангиэктазии, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, исчерченность ногтей, «барабанные палочки», геморрагичекий диатез, темно-серый цвет кожных покровов, эндокринопатии). Для хронического АИГ характерно прогредиентное непрерывное или часто рецидивирующее течение в течение ряда лет с короткими светлыми промежутками продолжительностью до 1 мес. Обострения проявляются повторными эпизодами невыраженной желтухи, увеличением печени и/или неспецифическими синдромами. Гепатомегалия характеризуется постоянством, печень выступает на 5–7 см из-под реберной дуги, уплотнена, край заострен, болезненная при пальпации. Существенное значение в развитии хронического лекарственного гепатита имеет: сочетанное применение лекарств; длительность их введения; предшествующие поражения печени. Лекарства, оказывающие патологическое воздействие на печень: 1. Противотуберкулезные препараты: ПАСК, изониазид, этионамид, пиразинамид, рифампицин, стрептомицин. 2. Психотропные средства: аминазин, пропазин, мепробамат, элениум, мелипрамин, амитриптилин, ипрониазид. 3. Сульфаниламиды. 4. Антибиотики: пенициллин, бициллин, оксациллин, эритромицин, тетрациклин, левомицетин. 5. Антиретровирусные препараты. 6. Противогрибковые препараты: кетоконазол, амфотерицин В, фторцитозин. 7. Противовоспалительные средства: аспирин, бутадион, индометацин, парацетамол. 8. Гормональные препараты: синэстрол, метилтестостерон, диэтилстильбэстрол, метандростенолон (неробол), гестагены. 9. Цитостатики: метотрексат, меркаптопурин и др. 10. Препараты для наркоза: галотан (фторотан), гексенал. 11. Сердечно-сосудистые препараты: хинидин, прокаинамид, верапамил, нифедипин, амиодарон, эналаприл, каптоприл, фенилин, никотиновая кислота, α-метилдофа (допегит). 12. Другие лекарственные средства: фенобарбитал, этаминал-натрий, хлорпропамид, хлорохин и др. Лекарственные поражения печени могут проявляться различными формами печеночной патологии. Синдром Рейе — острый некротический гепатит с фульминантной печеночной недостаточностью, тяжелой энцефалопатией и летальностью свыше 50 %. Наиболее высокая частота синдрома Рейе регистрируется при использовании салицилатов на фоне вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, герпетическая инфекция). Хронический алкогольный гепатит (ХАлГ) часто протекает без яркой клинической симптоматики. Систематическое употребление алкоголя больным часто приходится устанавливать путем расспроса его родных и близких. Существенное значение имеют внешний облик, поведенческие, неврологические и висцеральные изменения, которые считаются характерными для алкоголизма. Наиболее часто выявляются тремор рук, век, языка, facies alcoholic (одутловатость и гиперемия лица, венозное полнокровие конъюнктив и склер, гипертрофия околоушных слюнных желез, ринофима), а также следы частых травм и переломов, полиневропатии, контрактура Дюпюитрена, «плоский» юмор и др. Для алкогольных поражений печени характерна гепатомегалия. Болевой синдром в правом подреберье отсутствует в 50–75 % случаев. Часто развиваются гастродуодениты. В 50 % случаев и чаще выявляется ожирение. Наиболее частые висцеральные поражения, присущие хронической интоксикации алкоголем: – нервная система: делириозный тремор, энцефалопатия Вернике– Корсакова, мозжечковая атаксия, периферическая невропатия; – сердечно-сосудистая система: кардиомиопатии, аритмии; – кроветворная система: лейкопения, тромбоцитопения, анемия (гипохромная железодефицитная, мегалобластная, гемолитическая); – костно-мышечная система: атрофия поперечнополосатой мускулатуры, хроническая проксимальная миопатия; – система органов пищеварения: хронический гастрит (атрофический, эрозивный), хронический панкреатит (кальцифицирующий, псевдотуморозный), синдром мальабсорбции; – печень: жировой гепатоз — 60–65 %, цирроз — 20 %. Болезнь Вильсона – Коновалова - наследственное генетически обусловленное заболевание, с поражением печени и центральной нервной системы в результате нарушения метаболизма меди. Чаще развивается в подростоковом и молодом возрасте, редко 40-50 лет. Сопровождается накоплением меди в печени, мозге, в почках и роговице глаз (кольца Кайзера – Фляйшера). Характерно поражение печени (40%), неврологическая (34%) и психическая (10%) симптоматика: двигательные расстройства (паркинсонизм, хорея), неустойчивое настроение, трудности при письме и т.п.; гемолитическая анемия; голубое прокрашивание основания ногтей; меланоз кожи в области края больщеберцовой кости; артрит; кардиомиопатия; аменорея; тестикулярные дисфункции. Недостаточность α-1 антитрипсина - наследственный дефицит белка α-1 антитрипсина (синтезируется в печени) приводит к повышению активности ферментов, которые повреждают альвеолы, что ведет к развитию эмфиземы (вздутие легких). Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри – и внепеченочных желчных протоков. Необратимое поражение желчных протоков приводит к холестазу, циррозу, печеночной недостаточности и преждевременной смерти. Клинические проявления – кожный зуд, желтушность, астенический синдром. Принципы терапии ХГ: Исключить прием алкоголя и гепатотоксических лекарств Диета №5. Ограничить жирные сорта рыбы и мяса, исключить острую, копченую, соленую, жирную и жареную пищу. Снизить физические нагрузки. Базисные средства лечения ХГ: гепатопротекторы: эссенциале или гептрал парентерально и внутрь, силимарин (легалон, карсил), калия оротат внутрь длительно. средства, нормализующие процессы пищеварения и всасывания, препятствующие накоплению кишечных эндотоксинов и дисбактериозу - ферменты (панкреатин, фестал) биологические препараты (лактобактерин, бактисубтил, бификол и др.), при синдроме избыточного бактериального роста (СИБР) - антибиотики (левомицетин, канамицин), лактулозу, нормазе, энтеросорбенты. при холестазе: урсосан, урсофальк. Лечение хронических вирусных гепатитов. Цели лечения: – снижение смертности; – предотвращение осложнений (цирроз, рак печени); – ликвидация или снижение воспалительной активности (гистологической и биохимической); – сероконверсия HВeAg → анти-HВe; – элиминация сывороточной HBV ДНК. При хроническом вирусном гепатите в фазе ремиссии больным не требуется лечения. Необходимо соблюдать режим и диету. С целью профилактики обострений можно назначать периодически прием гепатопротекторов, поливитаминов и желчегонных средств. При обострении хронического гепатита больного нужно госпитализировать в стационар и проводить адекватную терапию. Базисная терапия включает диету — стол № 5 с индивидуальными модификациями, ограничением соли, минеральной воды; показаны витамины С, Р, Е и др. Лекарственными препаратами, применяемыми для лечения вирусных гепатитов, являются α-интерфероны. Наиболее эффективным оказывается лечение пегилированными интерферонами. Также используют нуклеозидные аналоги: при гепатите С -рибавирин, при гепатите В - ламивудин, энтекавир, телбивудин. В качестве вспомогательной терапии при хронических вирусных гепатитах целесообразно использовать лактулозу, энтеродез, энтерол, при необходимости — панкреатин, энзистал, фестал, креон и др. Холестатический синдром купируют путем назначения адсорбентов желчных кислот (холестирамин, билигнин), адсорбентов (полифепам, карболен), препаратов ненасыщенных жирных кислот (урсофальк, хенофальк и др.). Лечение хронического аутоиммунного гепатита. Режим — физический и психический покой; при обострении — постельный режим. Противопоказано: прием барбитуратов, наркотиков, выполнение хирургических операций, прививок. Диета — стол № 5 по Певзнеру. Суточный рацион содержит: белков — 100 г, жиров — 80 г, углеводов — 450–600 г, что составляет 3000– 3500 ккал. Прием пищи не менее 4–5 раз/сут. Медикаментозное лечение. Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства. Возможно сочетание преднизолона и азатиоприна. В схему включены полиферментные препараты поджелудочной железы. Лечение хронического лекарственного гепатита заключается, прежде всего, в отмене препарата, вызвавшего лекарственный гепатит. При токсическом гепатите, вызванном парацетамолом, в лечении используется специфический антидот — N-ацетилцистеин, который является источником глутатиона, связывающего токсические продукты метаболизма парацетамола. Необходимо исключить употребление алкоголя и соблюдать диету № 5 по Певзнеру. Целесообразна отмена или ограничение приема других лекарственных препаратов, за исключением: гепатопротекторов (ненасыщенные фосфолипиды, урсодезоксихолевая кислота, S-аденозил-Lметионин, силимарин, биофлаваноиды), антиоксидантного комплекса, дезинтоксикационной терапии (инфузионные растворы кристаллоидов, среднемолекулярные декстраны, гидролизаты крахмала, препараты янтарной кислоты (реамберин), альбумин). При выраженной активности гепатита с аутоиммунным компонентом назначаются глюкокортикостероиды в малых (до 10–20 мг/сут) или среднетерапевтических (20–40 мг/сут) дозах до достижения клинико-лабораторного эффекта (купирование синдрома цитолиза) с последующей постепенной отменой препарата. Лечение алкогольных гепатитов представляет трудную задачу и проводится в стационарных условиях. Необходимо прежде всего полное воздержание от употребления алкоголя и сбалансированное питание. Дезинтоксикационная терапия. Показано лечение эссенциальными фосфолипидами (эссенциале). При наличии синдрома холестаза у больных алкогольной болезнью печени показано использование гептрала (S-аденозилметионина). У больных с лихорадкой необходимо исключить инфекционный очаг. При сохранении высокой температуры тела более 3–4 сут назначают полусинтетические антибиотики широкого спектра действия (ампициллин, ампиокс, кефзол, цефотаксим) по 2–4 г/сут в/м или ципрофлоксацин 0,5 г в/в 2 раза в сутки. Глюкокортикостероиды применяют при особенно тяжелых формах острого алкогольного гепатита с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью (повышение уровня билирубина более чем в 10 раз, резкое удлинение протромбинового времени) и энцефалопатией, без признаков далеко зашедшего цирроза печени. Назначают 3–4-недельный курс в начальной дозе преднизолона 30–40 мг/сут, метипреда — 32 мг. Назначение глюкокортикостероидов противопоказано при наличии инфекции, диабета, панкреатита, гепатоцеллюлярной карциномы. УДХК применяется при всех формах алкогольной болезни печени. Важное значение значение в лечении алкогольной интоксикации, ХАлГ принадлежит витаминам (Аскорбиновая кислота, В1, В6, В2, РР, А, Е, К), применяют также липоевую кислоту, глутаминовую кислоту. Панкреатические ферменты (фестал, панкреатин, мезим форте, дигестал, мексаза, панзинорм, креон, панцитрат и др.) способствуют конечному гидролизу белков, жиров, углеводов, предупреждают и лечат поносы, вздутия живота, уменьшают абдоминальный синдром. Для уменьшения и снятия алкогольной интоксикации применяют энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, полифепан), которые абсорбируют и уменьшают всасывание кишечных токсинов. Лечение болезни Вильсона – Коновалова. Диета – ограничение поступления продуктов, богатых медью (баранина, куры, утки, колбасы, рыба, ракообразные, шампиньоны, кресс-салат, щавель, лук-порей, редис, бобовые, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец). Применяют медикаментозные методы: D-пеницилламин (500-2000 мг/сут), тетраэтилентетрамин* (2400 мг/сут), сульфат или ацетат цинка (150 мг/сут). Симптоматическая терапия. Трансплантация печени. Лечение ПСХ: урсодеоксихолиевая кислота, холестирамин, плазмаферез, фенобарбитал, гемосорбция. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ. |